Medfødte hjertefeil (CHD) hos barn: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

En av de hyppigst diagnostiserte avvikene i utviklingen av det kardiovaskulære systemet hos barn er medfødt hjertesykdom. Et slikt anatomisk brudd på hjertemuskulaturen, som oppstår i løpet av fosterets intrauterin utvikling, truer med alvorlige konsekvenser for barnets helse og liv. Tidlig medisinsk intervensjon kan bidra til å unngå et tragisk utfall på grunn av CHD hos barn.

Foreldrenes oppgave er å navigere i etiologien til sykdommen og vite om dens viktigste manifestasjoner. På grunn av de fysiologiske egenskapene til nyfødte er det vanskelig å diagnostisere noen hjertepatologier umiddelbart etter at babyen er født. Derfor må du nøye overvåke helsen til det voksende barnet, reagere på eventuelle endringer.

Klassifisering av medfødte hjertefeil hos barn

Medfødt hjertesykdom fremkaller nedsatt blodstrøm gjennom karene eller i hjertemuskelen.

Jo raskere en medfødt hjertefeil oppdages, desto gunstigere er prognosen og behandlingsresultatet av sykdommen..

Avhengig av de ytre manifestasjonene av patologi, skilles følgende typer CHD:

  • "Hvite" (eller "bleke") defekter

Slike mangler er vanskelige å diagnostisere på grunn av mangel på åpenbare symptomer. En karakteristisk forandring er hudens blekhet hos et barn. Dette kan signalisere tilførsel av utilstrekkelig arterielt blod til vevet..

Kategorien "hvite" defekter inkluderer unormal drenering av lungeårene, dannelsen av et felles atrium og mangler i septa mellom hjertekamrene.

Den viktigste manifestasjonen av denne kategorien av patologi er blå misfarging av huden, spesielt merkbar i ørene, leppene og fingrene. Slike endringer er forårsaket av vevshypoksi, provosert ved blanding av arterielt og venøst ​​blod..

Gruppen med "blå" defekter inkluderer transposisjon av aorta og lungearterie, Ebsteins anomali (fortrengt sted for feste av trikuspidalventilbladene til hulrommet i høyre ventrikkel), tetrad av Fallot (den såkalte "cyanotiske sykdommen", en kombinert defekt som kombinerer fire patologier - stenose av utløpet til høyre ventrikkel, dekomponering av aorta, høyt ventrikulær septumdefekt og høyre ventrikkelhypertrofi).

Gitt arten av sirkulasjonsforstyrrelser, er medfødte hjertefeil hos barn klassifisert i følgende typer:

  1. Shunt-melding fra venstre mot høyre (patent ductus arteriosus, ventrikulær eller atriell septumdefekt).
  2. Høyre til venstre blødningsmelding (tricuspid atresia).
  3. Ikke-shunt hjertefeil (stenose eller koarktasjon av aorta, lungearterose).

Avhengig av kompleksiteten av brudd på hjertemuskulaturen, skilles følgende medfødte hjertefeil i barndommen:

  • enkle feil (enkelt defekter);
  • kompleks (en kombinasjon av to patologiske endringer, for eksempel innsnevring av hjerteåpningene og klaffinsuffisiens);
  • kombinerte defekter (vanskelig å behandle kombinasjoner av flere anomalier).

Årsaker til patologi

Brudd på differensiering av hjertet og utseendet til CHD hos fosteret provoserer effekten av ugunstige miljøfaktorer på en kvinne i løpet av fødselen av et barn.

Hovedårsakene som kan forårsake hjertefeil hos barn under deres intrauterine utvikling inkluderer:

  • genetiske lidelser (mutasjon av kromosomer);
  • røyking, bruk av alkohol, narkotika og giftige stoffer av en kvinne i fødselsperioden;
  • smittsomme sykdommer overført under graviditet (røde hunder og influensavirus, vannkopper, hepatitt, enterovirus, etc.);
  • ugunstige miljøforhold (økt bakgrunnsstråling, høyt nivå av luftforurensning osv.);
  • bruk av medisiner som er forbudt under graviditet (også medisiner hvis effekter og bivirkninger ikke har blitt studert tilstrekkelig);
  • arvelige faktorer;
  • morens somatiske patologier (først og fremst diabetes mellitus).

Dette er de viktigste faktorene som fremkaller forekomsten av hjertesykdom hos barn under deres intrauterine utvikling. Men det er også risikogrupper - dette er barn født av kvinner over 35 år, samt som lider av endokrine dysfunksjoner eller toksisose i første trimester.

CHD symptomer

Allerede i de første timene i livet kan barnets kropp signalisere avvik i utviklingen av det kardiovaskulære systemet. Arytmi, hjertebank, pustevansker, bevissthetstap, svakhet, blåaktig eller blek hud indikerer mulige hjertepatologier.

Men symptomene på CHD kan dukke opp mye senere. Foreldres bekymring og øyeblikkelig legehjelp bør føre til slike endringer i barnets helse:

  • blå misfarging eller usunn blekhet i huden i området nasolabial trekant, føtter, fingre, ører og ansikt;
  • vanskeligheter med å mate babyen, dårlig appetitt;
  • lag i vekt og høydeøkning hos babyen;
  • hevelse i lemmer;
  • økt tretthet og døsighet;
  • besvimelse;
  • økt svette;
  • kortpustethet (vedvarende pustevansker eller midlertidige anfall);
  • endring i hjertefrekvens uavhengig av følelsesmessig og fysisk stress;
  • hjerteklager (bestemt når du lytter av en lege);
  • smerter i hjertet, brystet.

I noen tilfeller er hjertefeil hos barn asymptomatiske. Dette kompliserer identifiseringen av sykdommen i sine tidlige stadier..

Regelmessige besøk hos barnelege vil bidra til å forhindre forverring av sykdommen og utvikling av komplikasjoner. Ved hver planlagte undersøkelse må legen lytte til lyden av barnets hjertelyder, kontrollere for tilstedeværelse eller fravær av støy - uspesifikke endringer som ofte er funksjonelle og som ikke utgjør en livsfare. Opptil 50% av støy oppdaget under pediatrisk undersøkelse kan være ledsaget av "mindre" defekter som ikke krever kirurgisk inngrep. I dette tilfellet anbefales det å besøke, overvåke og konsultere en kardiolog hos barn regelmessig..

Hvis legen tviler på opprinnelsen til slike lyder eller observerer patologiske lydendringer, må barnet sendes til kardiologisk undersøkelse. Barnekardiologen lytter igjen til hjertet og foreskriver ytterligere diagnostiske tester for å bekrefte eller nekte den foreløpige diagnosen.

Manifestasjoner av sykdommen i varierende grad av kompleksitet finnes ikke bare hos nyfødte. Last kan først føle seg så tidlig som ungdomsårene. Hvis et barn, som ser helt sunt og aktivt ut, har tegn på utviklingsforsinkelse, er det blå misfarging eller smertefull blekhet i huden, kortpustethet og tretthet selv fra små belastninger, så en barnelegeundersøkelse og konsultasjon av en kardiolog er nødvendig.

Diagnostiske metoder

For å studere tilstanden til hjertemuskelen og ventilene, samt å identifisere sirkulasjonsavvik, bruker legene følgende metoder for å diagnostisere medfødte hjertefeil:

  • Ekkokardiografi - en ultralydstudie som lar deg innhente data om hjertets patologier og dets indre hemodynamikk.
  • Elektrokardiogram - diagnostikk av hjerterytmeforstyrrelser.
  • Fonokardiografi - visning av hjertelyder i form av grafer, slik at du kan utforske alle nyanser som ikke er tilgjengelige når du lytter til øret.
  • Doppler-ultralyd av hjertet er en teknikk som gjør det mulig for legen å visuelt vurdere blodstrømsprosesser, tilstanden til hjerteklaffene og koronarkarene ved å feste spesielle sensorer til pasientens bryst..
  • Kardiorytmografi - en studie av egenskapene til strukturen og funksjonene til det kardiovaskulære systemet, dets autonome regulering.
  • Hjertekateterisering - å sette et kateter inn i høyre eller venstre hjerte for å måle trykket i hulrommene. Under denne undersøkelsen utføres også ventrikulografi - en røntgenundersøkelse av hjertekamrene med innføring av kontrastmidler.

Hver av disse metodene brukes ikke av en lege isolert - for en nøyaktig diagnose av patologi sammenlignes resultatene av forskjellige studier for å fastslå de viktigste hemodynamiske lidelsene.

Basert på dataene som er innhentet, bestemmer kardiologen den anatomiske varianten av anomalien, spesifiserer fasen av løpet, og det er spådd sannsynlige komplikasjoner av hjertesykdom hos et barn..

Hvis noen av de fremtidige foreldrene hadde hjertefeil i familien, kvinnens kropp i løpet av fødselen av et barn ble utsatt for minst en av de farlige faktorene, eller det fremtidige barnet risikerer mulig CHD-utvikling, bør den gravide kvinnen advare fødselslege-gynekologen som observerer henne.

Legen, som tar hensyn til slik informasjon, bør være spesielt oppmerksom på tilstedeværelsen av tegn på hjertefeil hos fosteret, bruke alle mulige tiltak for å diagnostisere sykdommen i prenatalperioden. Oppgaven til den forventende moren er å gjennomgå en ultralydskanning og andre undersøkelser som legen foreskriver i tide.

De beste resultatene med nøyaktige data om tilstanden til det kardiovaskulære systemet er gitt av det nyeste utstyret for diagnostisering av hjertefeil hos barn..

Behandling av medfødt hjertesykdom hos barn

Medfødte hjerteavvik i barndommen behandles på to måter:

  1. Kirurgisk inngrep.
  2. Terapeutiske prosedyrer.

I de fleste tilfeller er den eneste mulige muligheten til å redde et barns liv den første radikale metoden. Undersøkelse av fosteret for tilstedeværelse av patologier i det kardiovaskulære systemet utføres allerede før fødselen, derfor blir ofte spørsmålet om utnevnelse av operasjonen avgjort i denne perioden.

I dette tilfellet utføres fødsel i spesialiserte fødeavdelinger som opererer på sykehus med hjerteoperasjoner. Hvis operasjonen ikke utføres umiddelbart etter fødselen av barnet, foreskrives kirurgisk behandling så snart som mulig, helst i det første leveåret. Slike tiltak dikteres av behovet for å beskytte kroppen mot utvikling av mulige livstruende konsekvenser av CHD - hjertesvikt og pulmonal hypertensjon..

Moderne hjertekirurgi innebærer åpen hjertekirurgi, samt å bruke kateteriseringsmetoden, supplert med røntgenbilder og transesofageal ekkokardiografi. Eliminering av hjertefeilfeil utføres effektivt ved bruk av ballongplast, endovaskulær behandling (metoder for innføring av vegger og tetningsinstrumenter). I kombinasjon med kirurgisk inngrep får pasienten forskrivning av legemidler som øker effektiviteten av behandlingen.

Terapeutiske prosedyrer er en hjelpemetode for å håndtere sykdommen og brukes hvis det er mulig eller nødvendig å utsette operasjonen på et senere tidspunkt. Terapeutisk behandling anbefales ofte for "bleke" defekter, hvis sykdommen ikke utvikler seg raskt over måneder og år, ikke truer barnets liv.

Ervervet hjertefeil hos barn kan utvikle seg i ungdomsårene - en kombinasjon av korrigerte feil og gjenoppstått abnormiteter. Derfor kan et barn som har gjennomgått kirurgisk korreksjon av patologien trenge en ny operasjon senere. Slike operasjoner utføres oftest med en mild, minimalt invasiv metode for å eliminere stress på psyken og barnets kropp som helhet, samt å unngå arr..

Ved behandling av komplekse hjertefeil er leger ikke begrenset til korrigerende metoder. For å stabilisere barnets tilstand, eliminere trusselen mot livet og maksimere varigheten for pasienten, er det nødvendig med en rekke trinnvise kirurgiske inngrep for å sikre full blodtilførsel til kroppen og lungene, spesielt.

Tidlig identifisering og behandling av medfødte og ervervede hjertefeil hos barn gjør det mulig for de fleste unge pasienter å utvikle seg fullt ut, føre en aktiv livsstil, opprettholde en sunn tilstand i kroppen og ikke føle seg moralsk eller fysisk dårligere.

Selv etter en vellykket kirurgisk inngrep og den mest gunstige medisinske prognosen, er foreldrenes hovedoppgave å sikre at barnet får regelmessige besøk og undersøkelser av en barnekardiolog..

Klassifisering og behandling av medfødte hjertefeil (CHD) hos barn

Årsaker til CHD hos en nyfødt

Ulike provoserende faktorer som påvirker kroppen til en gravid kvinne, fører til utvikling av CHD. Det farligste er intervallet mellom 3 og 12 uker med embryonal utvikling, siden det er i denne perioden legging og dannelse av det kardiovaskulære systemet oppstår.

Den gjennomsnittlige forekomsten av CHD hos barn er 1% av det totale antallet nyfødte

CHD utvikler seg på bakgrunn av følgende forhold:

  • morens dårlige vaner (røyking, drikking av alkohol);
  • tar teratogene medisiner;
  • økologiske problemer;
  • eksponering for stråling;
  • Smittsomme sykdommer;
  • endokrin metabolsk patologi;
  • genetiske og kromosomale mutasjoner.

Medfødte hjertefeil kan arves. Hos mange babyer sto en eller begge foreldrene overfor en slik patologi, eller det ble diagnostisert abnormiteter hos de pårørende.

Rubella og toxoplasmose er de farligste smittsomme sykdommene. CHD utvikler seg også på bakgrunn av andre infeksjoner overført av moren:

  • vannkopper;
  • cytomegalovirusinfeksjon;
  • herpes;
  • syfilis;
  • tuberkulose;
  • adenovirusinfeksjon

En annen vanlig faktor som provoserer medfødte hjertefeil hos fosteret er diabetes mellitus hos moren. I nærvær av revmatiske sykdommer er sannsynligheten for å ha et sykt barn omtrent 25% av tilfellene.

CHD er ofte ikke den eneste abnormiteten en baby blir født med. De kan kombineres med en unormal struktur i fordøyelseskanalen, nervesystemet, bevegelsesapparatet, urinveiene, noe som forverrer den videre prognosen betydelig..

UPU-klassifisering

Avhengig av graden av forstyrrelse i blodstrømmen og alvorlighetsgraden av strukturelle mangler, er medfødte defekter delt inn i flere grupper..

Et slikt utvalg av mangler er basert på ytre tegn, nemlig intensiteten til fargen på pasientens hud. Med "blå" defekter har barnet cyanose, og med "hvite" defekter blir huden veldig blek. "Blå" defekter finnes i tetrad av Fallot, lungeatresi og andre sykdommer. "Hvit" er atriale og ventrikulære septaldefekter.

Den andre klassifiseringen er basert på tilstanden til lungesirkulasjonen. Det er tre alternativer her:

1. CHD med overbelastning av lungesirkulasjonen:

- åpen arteriekanal;

- atriell septumdefekt (ASD);

- ventrikulær septaldefekt (VSD);

2. UPU med utarmingen av den lille sirkelen:

- lungearteriestenose;

- transponering av flotte fartøy.

3. CHD med uendret blodstrøm i den lille sirkelen:

Også hjertefeil kan isoleres og kombineres..

Kombinerte misdannelser inkluderer vanlig arteriell koffert, transposisjon av store kar, uoverensstemmende ventrikkel-arteriell og konkordant atrioventrikulær kryss. Disse patologiske forholdene er preget av forstyrrelser i arbeidet med store kar og hjerte, er preget av et ekstremt alvorlig forløp.

Typiske symptomer

CHD blir oftest diagnostisert i nyfødtperioden. De karakteristiske symptomene på hjertefeil inkluderer følgende:

  • hjerteklager hørt under den første undersøkelsen av en nyfødt eller barnelege;
  • cyanose eller blekhet i huden i nasolabialtrekanten, slimhinner og negler, og i alvorlige tilfeller av alle hudintegrasjoner generelt
  • treg suging eller nektelse til å suge
  • dårlig toleranse for vanlige belastninger for et spedbarn
  • brudd på hjerterytmen;
  • pulsasjon av livmorhalskarene;
  • kortpustethet;
  • konstant gråt og humør.

Noen avvik debuterer hos eldre barn. Vanligvis blir de funnet under et planlagt besøk til barnelege eller etter utseendet av karakteristiske klager. Oftest er dette klager over dårlig treningstoleranse. Med dette scenariet snakker vi vanligvis om mindre alvorlige lidelser som reagerer godt på behandlingen..

Mange feil kan mistenkes selv i perioden med intrauterin utvikling, fra og med den andre screening, spesielt hvis undersøkelsen utføres på en ultralydsmaskin i ekspertklasse. Det er prenatal diagnostikk som lar deg redde livene til mange unge pasienter: å planlegge fødsel i en spesialisert medisinsk institusjon med muligheten til å tilby spesialisert pleie til rett tid.

undersøkelse

Et barn med mistanke om CHD blir henvist til konsultasjon og undersøkelse til en barnekardiolog. En foreløpig diagnose er etablert etter den første undersøkelsen, men for å bekrefte det er det nødvendig å utføre en rekke diagnostiske tiltak som vil bidra til å avklare typen patologi, graden av hemodynamisk forstyrrelse og andre punkter.

For det første sendes barnet til instrumentaldiagnostikk:

  • EKG;
  • ECHO-KG
  • mer grundig forskning om nødvendig

ECHO-KG (ultralyd av hjertet) er den viktigste metoden for å diagnostisere hjertefeil. Det lar deg se ikke bare strukturen til hjertekamrene, ventiler og store kar, men også ved å bruke en spesiell dopplermodus for å forstå blodstrømmen, bestemme tilstedeværelsen av patologiske blodutslipp, og også vurdere kontraktiliteten til myokardiet, noe som er spesielt viktig i CHD.

Holter-overvåking brukes til å vurdere hjertefrekvensen. Barnet blir satt på spesielle sensorer som leser pulsen i flere dager. Foreldre får en notatbok der de noterer seg endringer i barnets atferd, for eksempel:

  • 8.00–8.15 - babyen gråt;
  • 8.30–8.45 - spiste;
  • 12.00-14.00 - sov osv..

Dette vil bidra til å identifisere latente hjerterytmeforstyrrelser som oppstår med jevne mellomrom, samt vurdere hjerteaktivitet på forskjellige tidspunkter av dagen og under påvirkning av forskjellige eksterne faktorer..

Hvis det ikke er abnormiteter i organets struktur, men det er et brudd på hjerterytmen, begynner de å undersøke andre organer og systemer:

  • lunger;
  • skjoldbruskkjertelen;
  • hjerne.

Den gjennomsnittlige forekomsten av CHD er 1% av det totale antallet nyfødte. Av alle feilene som utviklet seg i prenatalperioden, er 10-30% av tilfellene hjertepatologi.

Behandling

Handlingsalgoritmen avhenger av typen CHD og barnets tilstand på diagnosetidspunktet. Hovedmetoden for behandling er kirurgi, som utføres for å korrigere feil og normalisere blodstrømmen. Samtidig brukes forskjellige teknikker: suturering av skillevegger, påføring av anastomoser, etc. I tilfelle komplekse mangler utføres komplekse voluminøse timelange kirurgiske operasjoner.

Spørsmålet om tidspunktet for kirurgisk inngrep kan diskuteres, men den tidligste intervensjonen foretrekkes tydelig for å forhindre mulige komplikasjoner. Tilstanden til et nyfødt barn tillater imidlertid ikke alltid inngrep av det nødvendige volumet, derfor må du i noen tilfeller vente til babyen får den nødvendige kroppsvekten.

Med alvorlige misdannelser blir små pasienter satt i kø for hjertetransplantasjoner. De trenger spesiell pleie og medisiner. Noen ganger støttes levebrød av maskinvaremetoder. Noen CHD er i utgangspunktet uforenlige med livet og kan ikke behandles. Vanligvis dør disse babyene ved fødselen eller i løpet av de første timene..

Barn med CHD trenger spesiell pleie

Komplikasjoner

Ukorrekt medfødt hjertesykdom er fylt med utvikling av alvorlige patologier fra hjertet eller andre organer. Disse inkluderer:

  • bakteriell endokarditt;
  • ikke-revmatisk karditt;
  • blodkar trombose;
  • angina pectoris og hjerteinfarkt;
  • lungebetennelse

Hvis et barn med CHD ikke opereres, vil hjertesvikt øke, pusteproblemer, arytmier og trombotiske komplikasjoner vil oppstå. Kombinasjonen av disse årsakene vil føre til døden.

Den unormale strukturen i hjertet og blodårene er hovedårsaken til barnas død i nyfødtperioden. Selv etter vellykket kirurgisk korreksjon er det høy risiko for å utvikle alvorlige komplikasjoner og funksjonshemning..

Behandlingssuksess og forebygging

Tidlig diagnose og nøye overholdelse av anbefalingene fra hjertekirurger hos barn forbedrer prognosen i CHD betydelig, men ikke i alle tilfeller. Hovedindikatoren som lar deg gjøre antakelser er typen feil og alvorlighetsgrad. Hvis et barn lever for å være 2-3 år, økes sjansene for utvinning eller forbedring betydelig. Dødeligheten i dette tilfellet er omtrent 5% av det totale antallet pasienter. Barnepass blir ivaretatt av foreldre hjemme eller av medisinsk personale på kardiologiske avdelinger.

Gitt at genetiske forstyrrelser er ofte fremkallende faktorer for CHD, rådes kvinner til å være forsiktige med graviditet og om mulig forberede seg på det på forhånd. Dette gjelder spesielt for par fra risikogrupper..

Før den planlagte unnfangelsen trenger begge partnere:

  • bestå de nødvendige testene;
  • kurere samtidig sykdommer;
  • å nekte fra dårlige vaner;
  • drikk vitaminkomplekser.

Etter graviditetens begynnelse må du registrere deg hos fødeklinikken så tidlig som mulig, regelmessig besøke gynekologen og gjennomgå en undersøkelse. Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot genetisk screening, som gjøres i hvert trimester..

Tidligere ble alle barn med CHD anbefalt å avvise fysisk aktivitet fullstendig. I dag er det lov å drive normal fysisk aktivitet for babyer som:

  • gjennomgikk kirurgisk korreksjon av bruddet;
  • ikke har kortpustethet, takykardi, høyt blodtrykk og andre negative symptomer.

Slike barn vil ikke bli skadet av sportsvandring og svømming, men profesjonell sport med CHD er tabu, uavhengig av helsetilstand.

Hvorvidt det er behov for spesiell omsorg for barn med CHD, vil avhenge av typen feil og resultatet av behandlingen.

Metoder for levering med medfødt hjertesykdom hos fosteret

Kvinner som forventer et barn med medfødt hjerte- eller vaskulær patologi, rådes til å ta en kardiolog under hele graviditeten. Det er ingen klare kliniske retningslinjer for leveringsmåte. Ofte føder kvinner naturlig, siden bruk av anestesi under keisersnitt og bruk av stimulerende medisiner er fulle av forverring av barnets tilstand..

Intense forsøk eller en lengre vannfri periode er også skadelig for babyen, derfor blir leveringsmåten valgt under hensyn til typen CHD i fosteret, graviditetsforløpet, mors tilstand og andre forhold.

Omtrent en fjerdedel av alle medfødte hjertefeil er kritiske og krever akutt operasjon umiddelbart etter fødselen

I noen tilfeller kan du vente med operasjonen. Relativt milde mangler, for eksempel mindre defekter i interventricular septum, kan lukkes av seg selv når barnet vokser. I dette tilfellet får ikke barnet funksjonshemming.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil er en gruppe sykdommer som forenes av tilstedeværelsen av anatomiske defekter i hjertet, dets klaffeapparat eller kar som har oppstått i prenatalperioden, noe som fører til endringer i intrakardiell og systemisk hemodynamikk. Manifestasjonene av medfødt hjertesykdom avhenger av typen; de mest typiske symptomene inkluderer blekhet eller cyanose i huden, hjertemusling, fysisk retardasjon, tegn på luftveier og hjertesvikt. Hvis det er mistanke om medfødt hjertefeil, utføres EKG, PCG, radiografi, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, MR i hjertet osv. Ofte, med medfødt hjertefeil, tyr de til hjertekirurgi - operativ korrigering av den påviste avvik.

  • Årsaker til medfødte hjertefeil
  • Klassifisering av medfødte hjertefeil
  • Hemodynamiske lidelser ved medfødt hjertesykdom
  • Symptomer på medfødte hjertefeil
  • Diagnostikk av medfødte hjertefeil
  • Medfødt hjertesykdomsbehandling
  • Prognose og forebygging av medfødte hjertefeil
  • Behandlingspriser

Generell informasjon

Medfødte hjertefeil er en veldig omfattende og mangfoldig gruppe sykdommer i hjertet og store kar, ledsaget av endringer i blodstrøm, overbelastning og hjertesvikt. Forekomsten av medfødte hjertefeil er høy og varierer, ifølge forskjellige forfattere, fra 0,8 til 1,2% blant alle nyfødte. Medfødte hjertefeil utgjør 10-30% av alle medfødte anomalier. Gruppen av medfødte hjertefeil inkluderer både relativt milde lidelser i utviklingen av hjerte og blodkar, og alvorlige former for hjertepatologi som er uforenlig med livet..

Mange typer medfødte hjertefeil forekommer ikke bare isolert, men også i forskjellige kombinasjoner med hverandre, noe som forverrer defektens struktur betydelig. I omtrent en tredjedel av tilfellene kombineres hjertefeil med ekstracardiale medfødte defekter i sentralnervesystemet, muskuloskeletale systemet, mage-tarmkanalen, urinveiene, etc..

De vanligste typene av medfødte hjertefeil funnet i kardiologi er ventrikulær septaldefekt (VSD - 20%), atriell septaldefekt (ASD), aortastenose, aortakarctasjon, patent ductus arteriosus (PDA), transposisjon av store store kar (TCS), lungearterose (10-15% hver).

Årsaker til medfødte hjertefeil

Etiologien til medfødte hjertefeil kan være forårsaket av kromosomale abnormiteter (5%), genmutasjon (2-3%), påvirkning av miljøfaktorer (1-2%), polygen multifaktoriell predisposisjon (90%).

Ulike typer kromosomavvik fører til kvantitative og strukturelle endringer i kromosomer. Ved kromosomale omlegginger blir flere polysystemiske utviklingsavvik notert, inkludert medfødte hjertefeil. I tilfelle trisomi av autosomer, er de vanligste hjertefeilene atriale eller interventrikulære septaldefekter, samt deres kombinasjon; med sexkromosomavvik, medfødte hjertefeil er mindre vanlige og representeres hovedsakelig av koarktasjon av aorta eller en defekt i interventrikulært septum.

Medfødte hjertefeil forårsaket av mutasjoner av enkeltgener kombineres i de fleste tilfeller også med abnormiteter i andre indre organer. I disse tilfellene er hjertefeil en del av den autosomale dominanten (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan og andre), autosomale recessive syndromer (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler, etc.) eller X-koblede syndromer. kromosom (Goltz, Aase, Gunther syndrom, etc.).

Blant de skadelige faktorene i det ytre miljøet, virussykdommer hos en gravid kvinne, ioniserende stråling, visse medikamenter, avhengighet av moren og industrielle farer fører til utvikling av medfødte hjertefeil. Den kritiske perioden med bivirkninger på fosteret er de første 3 månedene av svangerskapet, når fosterorganogenese oppstår.

Intrauterin skade på fosteret med rubellavirus forårsaker oftest en triade av abnormiteter - glaukom eller grå stær, døvhet, medfødt hjertefeil (Fallots tetrad, transposisjon av store kar, patent ductus arteriosus, vanlig arteriell koffert, klaffedefekter, lungearterose, VSD, etc.). Vanligvis er det også mikrocefali, nedsatt utvikling av bein i hodeskallen og skjelettet, som henger i mental og fysisk utvikling..

Strukturen til embryofetalt alkoholsyndrom inkluderer vanligvis defekter i interventrikulært og interatrialt septum, patent ductus arteriosus. Det er bevist at inntak av amfetamin har en teratogen effekt på fosterets kardiovaskulære system, noe som fører til transposisjon av store kar og VSD; antikonvulsiva som forårsaker utvikling av stenose i aorta og lungearterie, koarktasjon av aorta, patent ductus arteriosus, tetralogi i Fallot, hypoplasi i venstre hjerte; litiumpreparater som fører til trikuspidalventilatresi, Ebsteins anomali, ASD; progestogener som forårsaker tetralogi av Fallot, andre komplekse medfødte hjertefeil.

Kvinner med prediabetes eller diabetes har større sannsynlighet for å få barn med medfødte hjertefeil enn friske mødre. I dette tilfellet utvikler fosteret vanligvis VSD eller transposisjon av store kar. En kvinne med revmatisme har 25% sjanse for å få en baby med medfødt hjertesykdom.

I tillegg til de umiddelbare årsakene, er det risikofaktorer for dannelsen av hjertefeil hos fosteret. Disse inkluderer alderen til en gravid kvinne under 15-17 år og over 40 år, toksisose i første trimester, trusselen om spontan abort, endokrine lidelser hos moren, en historie med dødfødsel, tilstedeværelsen i familien til andre barn og nære slektninger med medfødt hjertefeil.

Klassifisering av medfødte hjertefeil

Det er flere alternativer for å klassifisere medfødte hjertefeil, som er basert på prinsippet om hemodynamiske endringer. Med tanke på effekten av defekten på lungeblodstrømmen, skilles følgende:

  • medfødte hjertefeil med uendret (eller lett endret) blodstrøm i lungesirkulasjonen: atresi av aortaklaffen, stenose i aorta, insuffisiens i lungeventilen, mitralfeil (insuffisiens og stenose i ventilen), koarktasjon av aorta av voksen type, tre-atrialt hjerte, etc..
  • medfødte hjertefeil med økt blodstrøm i lungene: fører ikke til utvikling av tidlig cyanose (patent ductus arteriosus, ASD, VSD, aorto-pulmonal fistula, coarctation of the kind-type aorta, Lutambasha syndrom), som fører til utvikling av cyanose (tricuspid atresia med stor VSD, åpen arteriell kanal med pulmonal hypertensjon)
  • medfødte hjertefeil med dårlig blodstrøm i lungene: ikke fører til utvikling av cyanose (isolert stenose i lungearterien), som fører til utvikling av cyanose (komplekse hjertefeil - Fallots sykdom, høyre ventrikkelhypoplasi, Ebsteins anomali)
  • kombinerte medfødte hjertefeil, der de anatomiske forholdene mellom store kar og forskjellige deler av hjertet forstyrres: transponering av hovedarteriene, vanlig arteriell koffert, Taussig-Bing anomali, aorta og lungeavvik fra en ventrikkel, etc..

I praktisk kardiologi brukes inndelingen av medfødte hjertefeil i 3 grupper: defekter av den "blå" (cyanotiske) typen med en venoarteriell shunt (Fallots triade, Fallots tetrad, transposisjon av store kar, tricuspid ventil atresia); defekter av den "bleke" typen med arteriovenøs utslipp (septaldefekter, patent ductus arteriosus); defekter med en obstruksjon i veien for utstøting av blod fra ventriklene (stenose i aorta og lungearterie, aorta coarctation).

Hemodynamiske lidelser ved medfødt hjertesykdom

Som et resultat av de ovennevnte årsakene, kan det utviklende fosteret forstyrre riktig dannelse av hjertets strukturer, noe som uttrykkes i ufullstendig eller utidig lukking av membranene mellom ventriklene og atriene, feil dannelse av ventiler, utilstrekkelig rotasjon av det primære hjerterøret og underutvikling av ventriklene, unormal oppstilling av blodkar, etc. Etter fødsel hos noen barn, ductus arteriosus og det ovale vinduet forblir åpne, som fungerer i prenatalperioden i en fysiologisk rekkefølge.

På grunn av særegenheter ved forfødt hemodynamikk lider ikke blodsirkulasjonen hos det utviklende fosteret med medfødte hjertefeil. Medfødte hjertefeil vises hos barn umiddelbart etter fødselen eller etter en stund, noe som avhenger av tidspunktet for lukkingen av meldingen mellom store og små sirkulasjonssystemer, alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon, trykk i lungearterisystemet, retning og volum av blodutslipp, individuelle adaptive og kompenserende evner barnets kropp. Ofte fører en luftveisinfeksjon eller annen sykdom til utvikling av grove hemodynamiske forstyrrelser i medfødte hjertefeil.

Med medfødte hjertefeil av den bleke typen med arteriovenøs utflod på grunn av hypervolemi, utvikler hypertensjon i lungesirkulasjonen; med blått-defekter med venoarterial shunt, har pasienter hypoksemi.

Rundt 50% av barna med stor utslipp av blod i lungesirkulasjonen dør uten hjerteoperasjoner det første leveåret av fenomenene hjertesvikt. Hos barn som har krysset denne kritiske milepælen, reduseres utslipp av blod i den lille sirkelen, helsetilstanden stabiliserer seg, men de sklerotiske prosessene i lungene blir gradvis utviklet og forårsaker pulmonal hypertensjon.

Med cyanotiske medfødte hjertefeil fører venøs utslipp av blod eller blanding av dette til overbelastning av den store og hypovolemia i lungesirkulasjonen, forårsaker en reduksjon i oksygenmetning i blodet (hypoxemia) og utseendet til cyanose i huden og slimhinnene. For å forbedre ventilasjon og perfusjon av organer utvikler det seg et sirkulasjonsnettverk, til tross for uttalte hemodynamiske lidelser, kan pasientens tilstand forbli tilfredsstillende i lang tid. Med uttømming av kompenserende mekanismer, på grunn av langvarig hyperfunksjon i myokardiet, utvikles alvorlige irreversible dystrofiske endringer i hjertemuskelen. Med cyanotiske medfødte hjertefeil er kirurgi indisert allerede i tidlig barndom.

Symptomer på medfødte hjertefeil

Kliniske manifestasjoner og løpet av medfødte hjertefeil bestemmes av typen anomali, arten av hemodynamiske lidelser og tidspunktet for utviklingen av sirkulasjonsdekompensasjon.

Hos nyfødte med cyanotisk medfødt hjertefeil, er cyanose (cyanose) i huden og slimhinner notert. Cyanose øker med den minste anstrengelse: suge, gråte av et barn. Hvite hjertefeil manifesteres av blek hud, kalde ekstremiteter.

Babyer med medfødt hjertefeil er vanligvis rastløse, nekter å amme og dekkes raskt under fôring. De utvikler svette, takykardi, arytmier, kortpustethet, hevelse og pulsasjon i nakken. Med kroniske sirkulasjonsforstyrrelser henger barn etter i vektøkning, høyde og fysisk utvikling. Med medfødte hjertefeil høres det vanligvis hjerteklump umiddelbart etter fødselsfeltet. I fremtiden blir det funnet tegn på hjertesvikt (ødem, kardiomegali, kardiogen underernæring, hepatomegali, etc.).

Komplikasjoner av medfødte hjertefeil kan være bakteriell endokarditt, polycytemi, perifer vaskulær trombose og hjernetromboembolisme, kongestiv lungebetennelse, synkope, dyspné, cyanotisk dyspné, angina pectoris eller hjerteinfarkt.

Diagnostikk av medfødte hjertefeil

Påvisning av medfødte hjertefeil utføres gjennom en omfattende undersøkelse. Når man undersøker et barn, blir hudfargen notert: tilstedeværelse eller fravær av cyanose, dens natur (perifer, generalisert). Auskultasjon av hjertet avslører ofte en endring (svekkelse, forsterkning eller splitting) av hjertelyder, tilstedeværelse av murring etc. Fysisk undersøkelse med mistanke om medfødt hjertesykdom suppleres med instrumental diagnostikk - elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (PCG), røntgen av brystet, ekkokardiografi ( EchoCG).

EKG avslører hypertrofi av forskjellige deler av hjertet, patologisk avvik fra EOS, tilstedeværelsen av arytmier og ledningsforstyrrelser, som sammen med dataene fra andre metoder for klinisk undersøkelse gjør det mulig å bedømme alvorlighetsgraden av medfødt hjertesykdom. Ved hjelp av daglig Holter EKG-overvåking oppdages skjulte rytmer og ledningsforstyrrelser. Ved hjelp av PCG blir arten, varigheten og lokaliseringen av hjertelyder og murringer vurdert mer nøye og detaljert. Røntgendata fra brystet supplerer tidligere metoder ved å vurdere tilstanden til lungesirkulasjonen, beliggenhet, form og størrelse på hjertet, endringer i andre organer (lunger, lungehinne, ryggrad). Under ekkokardiografi, anatomiske defekter i septa og hjerteventiler, plasseringen av de store karene visualiseres, kontraktiliteten til myokardiet blir vurdert.

Med komplekse medfødte hjertefeil, samt samtidig pulmonal hypertensjon, med det formål å oppnå nøyaktig anatomisk og hemodynamisk diagnose, blir det nødvendig å utføre lyd fra hjertehulen og angiokardiografi.

Medfødt hjertesykdomsbehandling

Det vanskeligste problemet i pediatrisk kardiologi er kirurgisk behandling av medfødte hjertefeil hos barn det første leveåret. De fleste av operasjonene i tidlig barndom utføres for cyanotiske medfødte hjertefeil. Hvis den nyfødte ikke har tegn på hjertesvikt, moderat cyanose, kan operasjonen utsettes. Barn med medfødt hjertefeil overvåkes av en kardiolog og en hjertekirurg.

Den spesifikke behandlingen avhenger i hvert tilfelle av typen og alvorlighetsgraden av den medfødte hjertesykdommen. Kirurgi for medfødte defekter i hjerteseptumet (VSD, ASD) kan omfatte plast eller suturering av septum, røntgenendovaskulær okklusjon av defekten. I nærvær av alvorlig hypoksemi hos barn med medfødte hjertefeil, er det første stadiet palliativ intervensjon, som involverer pålegging av forskjellige typer intersystemanastomoser. En slik taktikk forbedrer oksygenering i blodet, reduserer risikoen for komplikasjoner og tillater radikal korreksjon under gunstigere forhold. Ved aortadefekter utføres reseksjon eller ballongdilatasjon av aortakarktasjonen, plastisk aortastenose etc. Med PDA ligeres den. Behandling av stenose i lungearterien består i å utføre åpen eller endovaskulær valvuloplastikk, etc..

Anatomisk komplekse medfødte hjertefeil, der radikal kirurgi ikke er mulig, krever hemodynamisk korreksjon, det vil si separasjon av arteriell og venøs blodstrøm uten å eliminere den anatomiske defekten. I disse tilfellene kan operasjoner av Fontaine, Senning, sennep, etc. utføres. Alvorlige defekter som ikke kan behandles umiddelbart krever en hjertetransplantasjon..

Konservativ behandling av medfødte hjertefeil kan omfatte symptomatisk behandling av dyspné-cyanotiske anfall, akutt venstre ventrikulær svikt (hjerte-astma, lungeødem), kronisk hjertesvikt, hjerteinfarkt, arytmier.

Prognose og forebygging av medfødte hjertefeil

I strukturen til nyfødt dødelighet inntar medfødte hjertefeil førsteplassen. Uten kvalifisert hjerteoperasjon dør 50-75% av barna det første leveåret. I kompensasjonsperioden (2-3 år) synker dødeligheten til 5%. Tidlig påvisning og korrigering av medfødt hjertesykdom kan forbedre prognosen betydelig.

Forebygging av medfødte hjertefeil krever nøye planlegging av graviditet, unntatt effekten av uønskede faktorer på fosteret, gjennomføring av medisinsk genetisk rådgivning og forklarende arbeid blant kvinner som risikerer å få barn med hjertepatologi, løser problemet med prenatal diagnose av defekten (ultralyd, korionbiopsi, fostervannsprøve) indikasjoner for avslutning av svangerskapet. Graviditetsbehandling hos kvinner med medfødte hjertefeil krever økt oppmerksomhet fra fødselslege-gynekolog og kardiolog.

Medfødt hjertesykdom hos spedbarn

Barnets hjerte utfører den viktigste funksjonen i kroppen - på grunn av sitt arbeid mottar kroppen oksygen og næringsstoffer med blodstrømmen til alle organer og vev, på grunn av hjertets arbeid lever kroppen. Derfor er det så viktig at det ikke er noen feil i strukturen til babyens hjerte, og at den fungerer greit gjennom hele tiden. Men dessverre er dette ikke alltid tilfelle. Noen ganger finner mor og far ut at barnet har en medfødt hjertefeil. Mange foreldre er sjokkert over slike nyheter, de vet ikke hva de skal gjøre og hvordan de skal leve videre. Hvordan og hvorfor laster oppstår, hvordan du kan hjelpe babyen, hva som må gjøres først og fremst - vi vil svare på disse spørsmålene i dag.

Hvordan hjertet slår

For å ha minst en grov ide om denne eller den andre feilen, må du forestille deg et normalt hjerte - hvordan det fungerer og hvordan det fungerer. Mange aspekter av hjertets anatomi og arbeid har blitt dekket tidligere, men for å forstå mer detaljert essensen av feil og deres fare, må du forstå funksjonene i blodstrømmen i lungene og den store sirkulasjonen.

Babyens hjerte har fire kamre, hvorfra forskjellige kar går, som fører eller fører blod bort. I tillegg er det flere ventiler i hjertet, som avgrenser blodet i hjertet i forskjellige faser av sammentrekninger, og forhindrer at det strømmer i motsatt retning. Det er på grunn av denne strukturen i hjertet og blodkarene at barnets arterielle og venøse blod normalt ikke blandes, akkurat som blod ikke blandes i store og små sirkulasjoner av blodsirkulasjonen, og blodstrømmen utføres i samme retning. Det fungerer slik:

  • fra babyens kropp kommer venøst ​​blod, rik på karbondioksid, inn i høyre atrium gjennom systemet med hule vener (øvre og nedre);
  • på grunn av sin sammentrekning i fasen av hjertesystolen, åpnes tricuspidventilen, og en del blod kommer inn i høyre ventrikkel, og ventilen lukkes umiddelbart, og forhindrer blod i å strømme tilbake i atriet når ventrikkelen trekker seg sammen
  • etter et brøkdel av et sekund begynner høyre ventrikkel å trekke seg sammen, og skyver blod gjennom lungeventilen mot lungene. Selv om fartøyet kalles en arterie, er blodet i det venøst ​​og rik på karbondioksid. Dette er den spesielle egenskapen til lungesirkulasjonen: det er venøst ​​blod i arterien og i venene - arteriell.
  • i lungene, avgir blodet karbondioksid, er mettet med oksygen og gjennom lungevene systemet (husk det ovennevnte, arterielt blod i venene i lungene) kommer inn i venstre atrium;
  • på grunn av sammentrekningen av venstre atrium åpner mitralventilen (bicuspid) og en del av blod beriket med oksygen kommer inn i venstre ventrikkel, ventilen lukkes umiddelbart, og forhindrer blod i å strømme tilbake i atriet når ventrikkelen trekker seg sammen;
  • på grunn av sammentrekningen av ventrikkelens vegger, den kraftigste av alle deler av hjertet, strømmer blod gjennom den aortaklaffen som åpnes inn i aorta, den største stammen i kroppen. I fremtiden avgår alle store arterier som forsyner alle kroppsdeler, inkludert hjernen og selve hjertet, fra aorta.

En hjertesyklus tar i gjennomsnitt fra 0,8 sekunder hos en voksen til et sekund hos en nyfødt; kroppen pumper hele blodvolumet på omtrent et halvt minutt. Dette noe forenklet diagrammet vil tillate oss i fremtiden å bedre forstå anatomien til visse feil, deres funksjoner og hvordan vi kan rette dem..

Hva er UPU?

Medfødt hjertesykdom (CHD) er en anatomisk defekt som oppstår intrauterint (under graviditet, i de tidlige stadiene), et brudd på den rette strukturen i hjertet, eller dets ventilapparat, eller karene i barnets hjerte.

Blant hjertesykdommer hos barn, er medfødte defekter i front. Årlig, for hver 1000 babyer som er født, har 7 til 17 noen form for uregelmessigheter eller misdannelser i hjertet. Dessuten kan opptil 75% av babyene dø i de første månedene av livet, uten kvalifisert kardiologisk, gjenopplivning og hjerteoperasjon..

Det er omtrent to dusin CHD totalt, og hyppigheten av deres forekomst er ikke den samme. Det er feil som er vanligst - for eksempel mangler i septa, som vil bli diskutert nedenfor; det er veldig sjeldne, for eksempel en fullstendig speilposisjon i hjertet. Vanskeligheten med å generalisere statistikk ligger i at ikke alle laster er forenlige med livet og ikke alltid blir tatt i betraktning i statistikken på grunn av et barns tidlige død ved fødselen..

Ifølge barnekardiologer er de vanligste feilene: ventrikulær septaldefekt, på andreplass - atriell septaldefekt, i tredje - åpen arteriekanal.

Forekomsten av mangler øker fra år til år. Dette skyldes mange faktorer - først og fremst med utviklingsnivået for diagnostisk teknologi og identifiseringen av feil hos de babyene som dette var umulig før. Men den triste statistikken er også nådeløs - det er stadig mindre sunne barn..

CHD får spesiell sosial betydning også fordi de har høy dødelighet og funksjonshemning blant barn, og fra en veldig tidlig alder, som utvilsomt er av alvorlig betydning for helsen til nasjonen som helhet. I tillegg krever slike barn detaljert og høyt kvalifisert behandling, for dette trenger vi utdannede spesialister i regionene og spesialiserte klinikker, som veldig mangler. Noen ganger er behandlingen av en baby veldig lang og dyr, og de fleste foreldre er rett og slett ikke i stand til å betale for behandlingen, noe som også kompliserer hjelpen betydelig..

Imidlertid, med det nåværende nivået av fremgang i hjertekirurgi, er det en mulighet for kirurgisk kur for 97% av barn med defekter, og i fremtiden vil babyer bli kvitt sykdommen. Det viktigste er en betimelig diagnose!

Hvorfor oppstår CHD?

En medfødt defekt oppstår hvis noen skadelig faktor påvirker på tidspunktet for legging av det kardiovaskulære systemet i fosteret. Den farligste perioden for dannelsen av babyens hjerte er graviditetsperioden, når den forventende moren fremdeles ikke vet om sin stilling - fra omtrent til dagen for embryoets liv, det vil si 3.-8. Uke av svangerskapet. I løpet av disse periodene dannes de alvorligste feilene fordi hjertets kamre og skillevegger er lagt, og de store karene blir også dannet.

Svært ofte er årsakene til CHD virussykdommer som en gravid kvinne bærer i de første tre månedene, siden virus er i stand til å trenge gjennom fosteret gjennom morkaken som fremdeles utvikler seg og har en skadelig effekt. De skadelige effektene av ARVI, influensa og herpes simplex er bevist. Imidlertid er den største faren for en gravid kvinne rubellavirus, spesielt hvis det er babyer i familien. Rubella, overført av mor når det gjelder opptil 60-80% av tilfellene, forårsaker Gregg-triaden - et klassisk rubella-symptomkompleks: medfødt katarakt (uklarhet av linsen) og døvhet. I tillegg kan det fortsatt være misdannelser i nervesystemet..

En viktig rolle i dannelsen av CHD spilles av yrkesmessige farer, rus, den ugunstige miljøsituasjonen på bostedet - blant mødre som inntok alkohol tidlig i svangerskapet, øker sannsynligheten for en feil med 30%, og i kombinasjon med nikotin - opp til 60%. 15% av babyene med hjertefeil har en indikasjon på at den forventede moren har kontakt med maling og lakk, og hos 30% av barna var fedre sjåfører for kjøretøy, ofte i kontakt med bensin og eksosgasser.

Sykdommer hos mor og far spiller en rolle i dannelsen av en defekt hos 5% av barna, spesielt familier der det er andre medlemmer med hjertefeil eller andre indre organer, der det er diabetikere, en viktig rolle spilles av foreldrenes alder - risikoen for avvik øker hos eldre foreldre

Det er en sammenheng mellom utviklingen av defekten og mors inntak kort før graviditet og i de tidlige stadiene av visse medisiner - papaverin, kinin, barbiturater, narkotiske smertestillende midler og antibiotika, hormonelle stoffer kan påvirke dannelsen av hjertet negativt.

Kromosomale mutasjoner og genmutasjoner oppdages hos 10% av barna med hjertefeil, en forbindelse med toksisitet av graviditet og mange andre faktorer har blitt notert.

Hvordan utvikler hjertesykdom og hvorfor er det farlig??

Ved slutten av første trimester av svangerskapet er fosterhjertet allerede godt dannet, og i løpet av 16.-20. Uke av svangerskapet er det mulig å fastslå mange alvorlige feil ved hjelp av ultralyd. Med påfølgende studier kan diagnosen fastslås definitivt. Fosterets sirkulasjon er ordnet på en slik måte at de fleste defekter ikke påvirker intrauterin utvikling - med unntak av ekstremt alvorlige, der babyens død oppstår de første ukene av intrauterin utvikling. Etter fødselen blir babyens blodsirkulasjon gjenoppbygd til to sirkulasjoner av blodsirkulasjon, karene og åpningene som fungerte intraurebalt, er lukket, og sirkulasjonssystemet justeres til voksenmodus. Derfor er det ikke alltid mulig å høre hjertemusling og diagnostisere mangler de første dagene på sykehuset.

Det kliniske bildet av CHD er veldig mangfoldig, bestemt av tre karakteristiske faktorer:

  • avhenger mest av alt av typen feil;
  • fra kapasiteten til babyens kropp til å kompensere for brudd ved å bruke adaptive reservekapasiteter;
  • komplikasjoner som oppstår som følge av mangelen.

Sammen gir disse tegnene et annet bilde av forløpet av den samme feilen hos forskjellige babyer, hos noen blir det gjenkjent umiddelbart, mens det i andre kan være asymptomatisk i lang tid. Ofte hos babyer observeres cyanose (cyanose), og i noen er det bare bemerket i området av nasolabial trekant, mens i andre kan begge lemmer og kroppen bli blå. Det andre farlige tegnet er kortpustethet og tung pust av smulene, han kan ikke suge brystet, blir fort sliten, sløv. I tillegg er det mulig at babyen går dårlig opp, til tross for alle anstrengelser for å mate, forsinkelser i psykomotorisk utvikling, hyppige luftveissykdommer, tilbakevendende lungebetennelse i tidlig barndom, et brudd på bryststrukturen med dannelsen av en bule (hjertepukk) i området hjerteprojeksjon.

Vi vil snakke om manifestasjonene, spesifikke klager og klinisk bilde for hver type CHD i fremtiden, det viktigste som er verdt å merke seg for foreldrene er at med de minste alarmerende symptomene fra smulene, kontakt barnelege og kardiolog.

Diagnose av CHD

Hvis det er mistanke om CHD, blir barnet øyeblikkelig sendt til konsultasjon med en kardiolog, og i tilfelle hastetiltak - til et sykehus med hjerteoperasjon. Der vil de være oppmerksomme på tilstedeværelsen av cyanose, endre seg når de puster under en oksygenmaske, kortpustethet med deltagelse av ribbeina og interkostalmuskulaturen, vurdere arten av puls og trykk, gjennomføre blodprøver, vurdere tilstanden til organer og systemer, spesielt hjernen, lytte til hjertet og merke seg tilstedeværelsen av forskjellige lyder, og vil utføre ytterligere forskning.

Dette vil være et EKG, PCG (et fonokardiogram, en studie som registrerer tilstedeværelsen av hjertemusling på papir, utføres parallelt med et EKG). Det vil absolutt bli utført en ultralyd av hjertet og blodkarene, og oftest gjøres dette med en fargedopplerstudie av blodstrømmen, som lar deg vurdere størrelsen på defekten og mengden blod som strømmer i feil retning. I tillegg utføres en røntgenundersøkelse av hjertet, og hvis saken er veldig vanskelig og kontroversiell, vil hjertekateterisering utføres (en metode med innføring av prober i hjertehulen gjennom karene).

Diagnose av medfødt hjertesykdom hos barn har følgende mål:

  • for å avklare om det virkelig er en mangel;
  • identifisere de viktigste sirkulasjonsforstyrrelsene forårsaket av medfødt hjertesykdom, gjenkjenne anatomien til defekten;
  • avklare fasen av feilen, muligheten for kirurgisk og konservativ behandling på dette stadiet;
  • bestemme tilstedeværelsen eller fraværet av komplikasjoner, hensiktsmessigheten av behandlingen;
  • velg taktikken til kirurgisk korreksjon og tidspunktet for operasjonen.

På det nåværende stadiet, med innføring i praksis av nesten universell ultralydundersøkelse av fosteret under graviditet, er det virkelig en mulighet for å diagnostisere medfødt hjertesykdom under graviditet til når spørsmålet om det er tilrådelig å fortsette graviditeten kan avgjøres. I fremtiden, på senere stadier av svangerskapet, blir mange hjertefeil klarlagt, og innen leveringstidspunktet er det mulighet for kirurgisk korreksjon umiddelbart etter fødselen av barnet, i løpet av de kommende timene eller dagene, noe som gjør det mulig å rette opp slike feil som tidligere ble ansett som uforenlige med livet.

Dessverre er det få så høyt spesialiserte sykehus i landet, og de fleste mødre blir tvunget til å gå til store sentre på forhånd for sykehusinnleggelse og fødsel. Derfor, hvis en ultralydsskanning avdekker uregelmessigheter i hjertet av smuler, bør du ikke umiddelbart gi etter for fortvilelse, du må få ekspertråd - mest sannsynlig er det muligheter for hjelp, korrigering og taktikk for å håndtere slike barn. Mangelen oppdages ikke alltid i livmoren, men fra fødselen av begynner klinikken til mangelen å vokse - da kan det være nødvendig med nødhjelp, babyen på intensivavdelingen (og noen ganger på lufttransport) vil bli overført til et hjertekirurgisk sykehus og vil gjøre alt for å redde livet, helt til operasjonen i det fri hjerte.

Måter å korrigere CHD

For å effektivt hjelpe barn med hjertefeil må du vite at CHD i utviklingen går gjennom tre faser, som er essensielle i behandlingen..

Den første fasen - nødsituasjon, eller primær tilpasning, begynner fra det øyeblikket babyen blir født. På dette stadiet, for å kompensere for CHD og dysfunksjoner i hjertet, brukes alle kroppens reserver, karene, hjertemuskelen, lungevevet og andre organer som har mangel på oksygen, justeres til ekstrem belastning. Hvis kapasiteten til babyens kropp er for liten, kan en slik defekt føre til babyens død, hvis du ikke raskt gir ham hjerteoperasjon.

Hvis det er nok kompenserende evner, går kroppen inn i den relative kompensasjonsfasen, og alle organer og systemer til barnet kommer inn i en viss stabil rytme i arbeidet, gjenoppbygges til økte krav, og de jobber på denne måten til alle evner og reserver til babyen er oppbrukt..

Da forekommer dekompensasjon naturlig - det terminale stadiet når alle strukturer i hjertet og blodårene, så vel som lungevev, ikke lenger kan utføre sine funksjoner og hjertesvikt utvikler seg.

Operasjonen utføres vanligvis på kompensasjonsstadiet - da er det enklest for barnet å overføre det: kroppen har allerede lært å takle økte krav. Sjeldnere kreves det operasjon med en hast - selv i begynnelsen av nødfasen, når barnet ikke kan overleve uten hjelp. Og i tredje fase utføres operasjonen vanligvis ikke lenger, siden vidtgående irreversible organforandringer gjør den ubrukelig.

Kirurgisk korreksjon av medfødte mangler i Russland har telt siden 1948, da CHD først ble korrigert - ligering av patent ductus arteriosus. Og i det 21. århundre har mulighetene for hjerteoperasjoner utvidet seg betydelig. Nå gis det hjelp til å eliminere defekter i lav fødselsvekt og premature babyer. Operasjoner utføres i de tilfellene som ble ansett som uforbederlige for to tiår siden. Alle anstrengelser fra kirurger er rettet mot en tidlig mulig korreksjon av CHD, som gjør at babyen kan leve et normalt liv i fremtiden, ikke forskjellig fra sine jevnaldrende..

Dessverre kan ikke alle feil elimineres i en operasjon. Dette skyldes særegenheter ved vekst og utvikling av babyen, og i tillegg til dette er de tilpasningsevner som hjertekarene og lungene kan laste. Deretter gjør legene de såkalte palliative (mellomliggende, rettet mot å midlertidig forbedre tilstanden) operasjoner, som gjør det mulig for barnet å leve til tiden er inne, muligheten og den minste risikoen for komplikasjoner fra en fullverdig rekonstruktiv operasjon. Noen ganger når intervallene flere år, i løpet av denne tiden vil babyen vokse opp og bli sterkere, noe som vil gi ham muligheten til å tåle en stor bukoperasjon og vil tillate ham å raskt og fullstendig komme seg etter intervensjonen.

I Russland gir rundt 30 institusjoner hjelp til babyer, og mer enn halvparten av dem kan utføre store åpne hjerteoperasjoner og kunstig blodsirkulasjon. Operasjonene er ganske alvorlige, og etter dem kreves det et langt opphold på klinikken for rehabilitering.

Mer forsiktig og mindre traumatisk er minimalt invasive teknikker - det vil si operasjoner med ultralyd og endoskopiske teknikker, som ikke krever store snitt og kobler babyen til en hjerte-lunge-maskin. Gjennom store fartøy ved hjelp av spesielle katetre under kontroll av røntgen eller ultralyd, utføres manipulasjoner inne i hjertet, som gjør det mulig å rette opp mange mangler i hjertet og dets ventiler. De kan utføres både generelt (hos babyer som ikke kan legge seg rolig under hele prosedyren) og under lokalbedøvelse, noe som reduserer risikoen for komplikasjoner. Og etter slike inngrep kan du reise hjem etter noen dager..

Alle babyer med CHD er under konstant tilsyn av en kardiolog både før og etter operasjonen, fordi barnet først blir vant til å leve med en defekt, gjenoppbygger blodsirkulasjonen og stoffskiftet, og deretter må han også omskole seg for å leve uten det. Det er for disse formålene at han regelmessig vil bli vist til legen. Regelmessige undersøkelser gjør at du kan legge merke til i tide om noe går galt.

Hvis operasjonen ikke er indikert for babyen eller prosessen ikke tillater det å bli utført akkurat nå, foreskrives forskjellige medisiner som støtter hjertets arbeid på riktig nivå. For et barn med CHD er det viktig å styrke immunforsvaret for å forhindre dannelse av infeksjonsfokus i nese, hals eller andre steder. De må ofte være i frisk luft og overvåke belastningene, noe som strengt må stemme overens med typen feil..

For medisinske spørsmål, må du kontakte lege på forhånd

Elektroencefalografi

Er det mulig å bli kvitt kortpustethet hjemme og hvordan