Diagnostikk og behandling av Fallots tetrad hos barn

T etrada of Fallot er en medfødt hjertefeil (CHD), ledsaget av fire kritiske lidelser.

• Unormal plassering av aorta. Normalt kommer den største arterien i menneskekroppen ut av venstre hjerte. I dette tilfellet, foruten, er fartøyet dessuten betydelig fordrevet. Hva forstyrrer normal frigjøring av blod og tilførsel av alt vev med oksygen og næringsstoffer.
• En økning i størrelsen på høyre ventrikkel. Dette fører til stagnasjon og forverrer situasjonen ytterligere..
• Innsnevring av lungearterien. Det er ledsaget av et brudd på bevegelsen av blod i en liten sirkel. Stopp i luftveiene.
• Interventrikulært septum er helt fraværende. Dette er kritisk farlig, fordi venøs og arteriell blodblanding, som setter en stopper for tilførsel av vev med oksygen og næringsstoffer..

Sykdommen kombineres ofte med oligofreni, Downs syndrom og andre farlige fenomener. Noe som forverrer prognosene betydelig.

Symptomer hos nyfødte er umiddelbart tydelige og blir mer alvorlige etter hvert som lidelsen utvikler seg.

Den fulle utviklingen av patologi, hvis prosessen følger et positivt scenario (i en slik situasjon er begrepet ekstremt betinget), tar det omtrent 10 år.

På slutten av perioden oppstår fullstendig dekompensasjon. Kroppen klarer ikke å stabilisere alle prosesser. Alvorlig funksjonshemming utvikler seg. Pasientens død er ikke langt unna.

Terapien er strengt kirurgisk, og medisiner fungerer som støtte. Det utføres så tidlig som mulig, fordi prognoser og utvinningsutsikter avhenger av tidspunktet.

Hva skjer med patologi

Som allerede nevnt er sykdommen basert på en gruppe lidelser. Eller en tetrad, som navnet antyder.

Basert på de beskrevne komponentene av hjertesykdom, er det mulig å trekke konklusjoner angående funksjonelle lidelser som de medfører..

Innsnevring av lungearterien

Ender med alvorlige avvik fra hele den lille (pulmonale) sirkulasjonen av blodsirkulasjonen.

Flytende bindevev transporteres sakte, og det blir kvitt karbondioksid med utilstrekkelig hastighet. Stagnasjon begynner.

Pulmonal hypertensjon utvikler seg trygt. Trykkøkning i fartøyet med samme navn. Dette betyr at risikoen for plutselig død av hjertestans, hjerneslag, hjerteinfarkt øker..

Brudd på stillingen til aorta

Det manifesterer seg som utilstrekkelig hemodynamikk og som en konsekvens dårlig ernæring av alle organer og vev. Normalt kastes blod ut av venstre hjerte og beveger seg langs den største arterien i hele kroppen..

Men fartøyet kan ikke oppfylle sin funksjon. Fordi den anatomiske strukturen er feil. Derfor hypoksi (oksygen sult) av alle strukturer.

I fremtiden vil det være død fra kritiske lidelser i hjernen, nyrene, leveren, selve hjertet.

Derfor er det så viktig å utføre operasjonen så raskt som mulig..

Fravær av septum mellom ventriklene

Fører til fri blanding av venøst ​​og arterielt blod. Videre beveger bindevev kaotisk i kamrene i muskelorganet, massiv stagnasjon observeres.

Ikke mer enn tre fjerdedeler av det nødvendige volumet kastes i en stor sirkel, og muligens mindre.

Resultatet er et kritisk fall i ernæringskvaliteten i hjernen, leveren, nyrene, alle organer og systemer..

Høyre ventrikkel øker volumet

Dette bruddet gjenspeiles i intensivering av stagnasjon. Fordi kontraktiliteten til myokardiet (muskellaget) faller på dette nivået. Igjen lider den lille (lunge) sirkulasjonen av blodsirkulasjonen.

CHD tetrad av Fallot (medfødt hjertesykdom) fører til generaliserte forstyrrelser i hjertestrukturene.

Et slikt farlig avvik ender i barnets død i de fleste tilfeller. I dette tilfellet er sykdommen alltid medfødt. Det er umulig å "få" det i løpet av livet. Alt er lagt i magen.

I fremtiden, flere uker eller måneder, øker dekompensasjonen. Kroppen kan ikke stabilisere prosesser. Symptomene forsterker seg raskt.

Akutt hjertesvikt utvikler seg med dysfunksjon i høyre og venstre hjerte. Alle organer og vev er berørt.

Fra hva pasienten vil dø tidligere: fra hjerneslag, hjerteinfarkt, stopp av arbeidet med et muskulært organ eller andre komplikasjoner - spørsmålet er ikke så viktig. Men dette er et entydig og åpenbart perspektiv..

Årsaker

Mekanismen for utvikling av Fallots tetrad er ikke kjent i detalj. Man kan bare si sikkert om bruddets opprinnelse.

Det er i alle tilfeller medfødt. Det vil si at det ikke kan anskaffes i løpet av livet. Derfor må du vurdere problemet fra perspektivet av dannelsen av fosteret.

Hjertet og blodårene, hele sirkulasjonssystemet er lagt i første trimester, nesten i de aller første stadiene.

Dette er et avgjørende øyeblikk, og det er her problemet ligger. I mange tilfeller har moren skylden, men ikke alltid.

Blant de umiddelbare årsakene er:

• Røyking. Det er bevist at inntaket av tobakksprodukter øker sannsynligheten for Fallots tetrad og andre medfødte hjertefeil nesten tre ganger. Og kanskje mer. Nikotinuttak må skje i planleggingsfasen av svangerskapet.
• Etanol er svært giftig og farlig for barnet. Derfor kan ikke alkohol i noen form drikkes under svangerskapet. Fostrets helse avhenger av det..

Videre er det forbudt å bruke narkotika.
Virkningen av giftstoffer på kroppen. Inkludert salter av tungmetaller, damper av kjemiske forbindelser.

Det er veldig vanskelig å møte slike i hverdagen, det er lite sannsynlig. Samtidig kan en slik sannsynlighet ikke utelukkes..

• Infeksjoner overført under svangerskapet. De såkalte "barnesykdommene" er spesielt farlige. Vannkopper, røde hunder, skarlagensfeber og andre.

Virale midler har en negativ effekt på mor og barn: stammer av herpes, humant papillom og andre.

Dessuten mistenker ikke pasienten alltid problemet. Utseendet til en "forkjølelse" på leppene er allerede en indikasjon på løpet av herpes. Viruset går ingen steder, det venter i vingene.

En slik vogn kan bli katastrofale konsekvenser. Derfor, selv på planleggingsstadiet, er det verdt å gjennomgå en fullstendig diagnose for infeksjon, komme seg og bare da tenke på svangerskapet.

• Bruk av noen medisiner. Mange medisiner kan ikke forskrives til pasienter under graviditet.

Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, psykotrope legemidler, beroligende midler og hypnotika, antibiotika, hormonelle medisiner har økt toksisitet..

Bruk av narkotika under svangerskapet er et ekstremt delikat spørsmål. Det løses bare under tilsyn av en spesialist for å unngå uønskede konsekvenser.

• Intens fysisk aktivitet. Noe sjeldnere. Årsaken er frigjøringen av en enorm mengde stresshormoner. Kortisol, adrenalin og andre. Den samme effekten observeres etter psyko-emosjonell overbelastning..

En stor rolle er tildelt den arvelige faktoren. Hvis det var minst én person i familien som led av hjertefeil, ikke nødvendigvis Fallots tetrad, øker sannsynligheten for å utvikle utviklingsforstyrrelser hos etterkommere med nesten 25%.

Genetiske, kromosomale abnormiteter kan heller ikke skrives av. Ofte ledsages tetrad av Fallot hos nyfødte av andre hjertefeil eller utviklingsforstyrrelser.

Åpen arteriell kanal, oligofreni, Downs syndrom og andre sykdommer. I en slik situasjon er problemet helt klart genetisk..

Årsakene kan være de samme, bare vi snakker ikke om en spontan, utilsiktet krenkelse, men om en fullverdig mutasjon.

Komorbide forhold kompliserer behandlingen og utsiktene for utvinning er svake.

Symptomer

Fallots tetrad går gjennom flere stadier i utviklingen. Det kliniske bildet avhenger av disse fasene av dannelsen av patologi..

Alder opp til 1 år

Et brudd manifesterer seg fra de aller første dagene. 12 måneder fra fødselsdatoen ledsages av følgende tegn:

• Sløvhet hos barnet. Han gråter lite, er ikke lunefull, sover mye og reagerer nesten ikke på andre. Dette er uvanlig oppførsel..
• Tretthet, svakhet etter suging. Manifesteres av behovet for å hvile.
• Dyspné. Fortsettelse av forrige tegn. En pause er nødvendig under fôring. Og så mange ganger i løpet av ett måltid. Objektivt manifestert av en økning i luftveisbevegelser per minutt. Symptomet er synlig med det blotte øye.
• Brudd på fysisk og mental utvikling. Nødvendige ferdigheter. Reflekser blir ikke dannet med ønsket hastighet. Hvis du sammenligner ferdighetstabellen til et barn etter en viss alder, blir alt åpenbart..
• Cyanose i nasolabial trekant, armer, ben. Blå hud, for å si det enkelt. Også en endring i skyggen av slimhinnene.

Mange barn dør innen uker eller måneder av kritiske komplikasjoner fra hjertet eller hjernen. Mange pasienter dør før behandling.

Periode fra 1 til 3 år

Neste fase er ledsaget av en klassisk liste over tegn:

• Cyanose i nasolabial trekant, fingre, tær. Og så sprer endringen i hudfarge til blå seg over hele kroppen.

Fallots tetralogi tilhører de såkalte "blå" lastene. Som bare fortsetter med cyanose (navnet skyldes hudens karakteristiske farge).

• Svakhet, døsighet. Det er ikke nok styrke verken for mat, for lek, eller for andre aktiviteter som er typiske for et barn i denne alderen. I perioden fra ett år til tre, hersker kognisjonen, dens innledende stadier. Men energi er ikke nok for dette heller.

De fleste pasienter har etterslep i intellektuell og fysisk utvikling. Utilstrekkelig kroppsvekt, høyde, taleforsinkelse, atferdsforstyrrelser.

• Takykardi. En økning i antall hjerteslag per minutt. Utvikler på bakgrunn av lite fysisk aktivitet.
• Det samme gjelder kortpustethet. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, er minimal aktivitet nok til at symptomet kan utvikle seg. Og da er slikt ikke nødvendig i det hele tatt, tegnet eksisterer hele tiden. Selv i hvile.
• Tap av bevissthet er mulig. Men ikke alltid. Systematisk besvimelse indikerer en underernæring i hjernen. Dette er et negativt prognostisk tegn, gitt at nesten en fjerdedel av barna dør i denne perioden nettopp fra død av nervevev, hjernestrukturer (hjerneslag).

Fra 3 til 5 år av livet

En alvorlig form for hjertesvikt utvikler seg på bakgrunn av Fallots tetrad.

Symptomene er de samme, men manifestasjonene i seg selv er mye mer alvorlige. Besvimelse blir en obligatorisk komponent i det kliniske bildet..

Nevrologiske tegn er til stede: hodepine, manglende evne til å navigere i rommet og andre.

Etter 5 år

Endelig, etter 5 år, begynner senfasen. Mange pasienter lever ikke for å se det og dø. Hvis det behandles, er det en sjanse for delvis gjenoppretting.

Symptomene er identiske, men ødem i underekstremiteter og ansikt tilsettes. Etter hvert som progresjonen utvikler seg, er det dysfunksjon i leveren og nyrene. Svikt i disse organene manifesterer seg deretter.

For den andre fasen av sykdommen og videre er de såkalte cyanotiske angrepene forbundet med et skarpt, kritisk fall i vevstrofisme, oksygentilførsel typiske..

De er ledsaget av en gruppe manifestasjoner:

• Dyspné.
• Følelse av frykt, panikk.
• En kraftig plutselig økning i antall hjerteslag per minutt (over 90).
• Svakhet.
• Cyanose i huden.
• Tap av bevissthet med anfall.

Resultatet av et slikt angrep kan være hjerneslag, hjerteinfarkt, koma, pasientens død..

Fallots tetralogi hos barn forårsaker en reduksjon i immunitet, de blir syke mye oftere enn sine jevnaldrende.

Klinikken er spesifikk og indikerer en alvorlig mangel.

Diagnostikk

Undersøkelse av pasienter utføres under tilsyn av kardiologer og spesialiserte kirurger. Det er ikke vanskelig å oppdage brudd.

Listen over aktiviteter er standard:

• Muntlig avhør av pasientens foreldre eller seg selv. Avhenger av alder. Fra symptomene alene kan du forstå hva det handler om. Videre gjenstår det bare å bekrefte gjetningen ved laboratoriemetoder og instrumentelle metoder..
• Tar anamnese. Det er nødvendig å bestemme opprinnelsen til den patologiske prosessen. Det er viktig å finne ut av arten og egenskapene til graviditeten. Komplikasjoner og andre øyeblikk.
• Auskultasjon. Lytte til hjertelyden. Forskning gir mye informasjon. Det er summende, knirkende lyder som ikke burde være normale. Deretter må du avklare de mottatte dataene.
• Ekkokardiografi. Bildebehandlingsteknikk for hjertet og store kar. Det regnes som gullstandarden for tidlig diagnose. Mest brukt.
• Elektrokardiografi er nødvendig for å vurdere funksjonshemning. Arytmier oppdages.
• Røntgen av brystet. En økning i hjertets størrelse er karakteristisk, lungemønsteret er typisk, indikerer direkte stagnasjon i lungesirkulasjonen.
• Generell blodanalyse. En spesiell funksjon er en betydelig økning i antall erytrocytter. Dette er en kompenserende mekanisme. Så kroppen prøver å gjenopprette oksygentilførselen til vevet. Ved å øke konsentrasjonen av transportceller.
• Doppler-ultralyd av hjernekar. Brukes til å vurdere kvaliteten på trofisme i hjernestrukturer.

Diagnosen stilles raskt. Vanligvis fremdeles på fødeavdelingen. Spørsmålet om å rette tilstanden løses så raskt som mulig.

Behandling

Terapi er radikal, kirurgisk. Det er ingen annen sjanse for å overleve. Avhengig av tilstanden til barnet er det imidlertid mulig å foreskrive foreløpig preparat..

Essensen av operasjonen er systemisk restaurering av alle hjertets strukturer: plastisk aorta, om nødvendig, proteser av de enkelte seksjonene, ballongflyging, lungearteriestenting, bypass.

Det er mange metoder. Det er nødvendig å bekjempe alle fire komponentene i Fallots tetrad samtidig. Dette gir ikke 100% garanti, men påvirker prognosene alvorlig..

I det øyeblikket behandlingen startes forbedrer utsiktene. Jo senere behandling er startet, desto mindre sannsynlig er det for et positivt resultat. Det anbefales å opereres det første leveåret.

Når det gjelder medikamentell behandling etter intervensjonen, foreskrives symptomatisk administrering av Euphyllin for å gjenopprette pusten.

Også Reopoliglyukin, ifølge indikasjoner, for å utelukke trombedannelse. Hos eldre pasienter brukes kardiobeskyttere som Riboxin, Mildronat.

Prognose

Fallots tetrad er en uforutsigbar last. Det er umulig å vurdere utsiktene på forhånd.

Hvis vi tar utgangspunkt i statistiske data. Omtrent halvparten av barna lever ikke for å se kirurgi. Pasienter dør de første 12 månedene.

Cirka 15% av inngrepene gir ikke ønsket effekt. Gjennomsnittlig varighet av pasienters biologiske eksistens er 15-20 år.

Omtrent 3-6% av de som lider når 40 og mer. Selv etter behandlingen.

Det er viktig å følge alle legens anbefalinger, systematisk gjennomgå medisinering. Dette vil forbedre prognosen betydelig..

I tillegg er det en klar sammenheng mellom tidspunktet for operasjonen og de sannsynlige potensielle kunder. Intervensjon er nødvendig så tidlig som mulig.

Effekter

• Hjerteinfarkt.
• Hjerneslag.
• Hjertefeil.
• Trombose.
• Henger i fysisk og mental utvikling.

Det logiske resultatet er funksjonshemming og død hos pasienten.

Fallots tetralogi er en vanlig og ekstremt alvorlig medfødt hjertesykdom (forekommer hos hver tusende pasient). Grundig hastebehandling kreves.

Dette er den eneste måten å stole på en gunstig prognose. Uten terapi er det ingen sjanse i det hele tatt.

Vps tetrad fallo

Fallots tetrad

Tetralogi av Fallot - en typisk medfødt hjertesykdom ledsaget av cyanose, forekommer hos 10% av alle barn med medfødt hjertefeil og hos 50% av dem som har cyanose.

Biologiske defekter i hjerte og blodkar består av følgende 4 komponenter.

Pasienter har en mellomposisjon av aorta, der aorta er i stand til å samle blod fra både venstre og høyre hjertekammer i hjertet.

Innsnevring (stenose) av lungearterien.

Defekt (hull) i interventricular septum.

Høyre ventrikkelhypertrofi.

Hovedfeilen ser ut til å være en innsnevring av lungearterien. Det går ikke nok blod til lungene. De er anemiske. På røntgenbildet ser slike lunger gjennomsiktige ut med blodutarmede kar. I lungene er blodet utilstrekkelig beriket med oksygen, derfor ligner sammensetningen av det arterielle blodet fra pasienter venøst ​​blod. Andre mangler er av mer tilpasningsdyktig karakter og lar pasienter overleve, selv om deres livskvalitet naturlig nok er veldig lav. Den spesielle, mellomliggende plasseringen av aorta, åpningen mellom høyre og venstre ventrikkel og hypertrofi i musklene i høyre ventrikkel gjør det mulig å fjerne overflødig blod fra de høyre delene av hjertet ved å omgå den stenotiske delen av lungearterien inn i den venstre ventrikkel av hjertet, for å slippe venøst ​​blod inn i den store (arterielle) sirkulasjonen.

Symptomer gjenspeiler endringer i kroppen.

På det avanserte stadiet av sykdommen har pasienter alltid en uttalt generell (eller sentral) cyanose. Generell cyanose kalles fordi både hud og slimhinner er berørt. Utbruddet av cyanose er alltid forsinket og oppstår 1-2 måneder etter fødselen. Først manifesterer det seg bare under babyens rop (med fysisk anstrengelse) eller når du suger på mors bryst. På dette tidspunktet er cyanose først merkbar nær barnets munn. Dette er den såkalte circumorbital cyanosis, og rundt øynene er circumorbital cyanosis. Predisposisjonen til hudområdene rundt øynene og munnen hos barn for generelt å vise cyanose skyldes sannsynligvis tettheten og overfladiske plasseringen av venules i disse områdene..

Med utviklingen av generell cyanose på et stadium av en avansert sykdom, er det alltid en betydelig økning i antall røde blodlegemer, nesten dobbelt så normalt nivå. Dette symptomet kalles erytrocytt polycytemi eller pletora (overbelastning). Ved hjelp av erytrocytisk polycytemi prøver kroppen til et barn med Fallots tetrad å kjempe for oksygen, hvis blodmetning i denne sykdommen alltid er utilstrekkelig på grunn av mangler i intrakardiell hemodynamikk og utilstrekkelig lungesirkulasjon. Anriking av blod med korpuskulære elementer (polycytemi) gjør det enda mørkere og mer tyktflytende. Den purpurblå fargen (fargen) på huden og slimhinnene intensiveres og cyanotiske angrep kan forekomme.

Cyanotiske angrep. Som svar på fysisk anstrengelse (ofte bare langvarig gråt), en forkjølelse, under forhold med erytrocytisk polycytemi, som forårsaker store vanskeligheter med å bevege blod gjennom lungene, kan blodsirkulasjonen i lungene plutselig forverres kraftig. Det er en akutt gjeld i kroppen for oksygen, noe som får hjernen til å lide. Barnet får en støpejerngrå farge, puster raskt ("panikkpuste"), blir rastløs, noe som forverrer tilstandens alvorlighetsgrad ytterligere. På denne bakgrunn kan hypoksemiske kramper utvikle seg. Vanligvis lærer barn på 2 år og eldre å bekjempe starten på et angrep ved å hakke seg ned. Ved å komprimere de store arteriene i øvre og nedre ekstremitet, reduserer de bevegelsen av blod i aorta, og leder den til lungearterien. På grunn av dette forbedres blodstrømmen i lungene og oksygeneringen i blodet. Det ser ut til at naturen selv forteller legen hvordan man skal gi pasienten akutt behandling..

En nøye undersøkelse av hendene bestemmes fra 1-2 år, den gradvise dannelsen av et symptom på blå trommestikker og "urbriller". Gradvis forsvinnende spikerdiamanter gjør det mulig å dokumentere symptomet på "urglass".

Ved undersøkelse av hjertet bestemmes den synlige pulsasjonen av brystveggen til venstre for brystbenet, som er en manifestasjon av høyre ventrikkelhypertrofi. Der, i omtrent halvparten av barna, er det også skjelving (vibrasjon) i brystveggen. På auskultasjon høres ganske høye toner. Den andre hjertelyden er alltid jevn (S1 + S2). Utkastingsmumlen eller systolisk murmur, som opptar hele systolen, høres over lungearterieområdet, utfyller egenskapene til symptomene som bestemmes ved å undersøke hjertet. Karakteristisk er at hjertet vanligvis ikke forstørres, og hjernesvikt utvikler seg ikke..

Posterior-anterior bryst radiografi avslører "gjennomsiktige" lunger på grunn av utarmet lungeblodstrøm. Høyre ventrikkelhypertrofi manifesteres på røntgenbildet ved å heve toppunktet over membranen. Radiologer beskriver et hjerte som ikke er forstørret i størrelse, og sammenligner det i form med en "sko" av tre eller "en and som sitter på vannet".

Ultrasonografi avslører alle de 4 komponentene av medfødt hjertesykdom.

Funksjoner ved å ta vare på syke barn.

Hvis et dyspnø-cyanotisk angrep forekommer hos et barn med Fallots tetralogi, er det nødvendig å roe ham ned, legge ham ned og gi en "frosk" på magen med ben ført til brystet. Å gi fuktet oksygen under et angrep er også en viktig faktor i organisering av behandling og pleie..

Et annet viktig element i konstant pasientomsorg er overholdelse av drikkeregimet. Barn med tetralogi av Fallot bør konsumere mer væske, noe som motvirker overdreven blodpropp..

Fallots tetrad

Den første og viktigste er feilen i det interventricular septum. Det er en stor åpning mellom de to ventriklene som gjør at venøst ​​blått blod kan strømme fra høyre ventrikkel til venstre. Derfra kommer den inn i aorta og divergerer deretter gjennom kroppen, uten å komme inn i lungene, for å bli mettet med oksygen..

Den andre viktige komponenten i Fallots tetrad er stenose (innsnevring) av lungeventilen eller det subvalvulære rommet. Innsnevringen begrenser blodtilførselen til lungene. Alvorlighetsgraden av denne stenosen varierer hos forskjellige barn..

De to andre komponentene i tetrad er som følger: Veggene i høyre ventrikkel er mye tykkere enn normalt, og aorta ligger like over ventrikulær septaldefekt..

Sammen forårsaker dette cyanose umiddelbart etter fødselen eller senere i barndommen. Disse cyanotiske barna kan av og til få angrep med rask pusting eller bevissthetstap. Hos eldre barn kan det hende at trening ikke kan puste, noe som fører til besvimelse. Dette skyldes at kroppens økte oksygenbehov ikke er fullstendig tilfredsstilt som et resultat av begrensningen av blodtilførselen til lungene..

Noen barn med alvorlig tetralogi av Fallot trenger kirurgi, noe som gir dem midlertidig lindring ved å øke blodstrømmen til lungene. Denne prosedyren består i å skape en kommunikasjon mellom aorta og lungearterien. Dermed kommer en del av blodet fra aorta inn i lungene, og derfor øker mengden oksygenert blod. Dette reduserer cyanose og lar barnet vokse og utvikle seg til radikal korreksjon av feilen kan gjøres..

De fleste barn med Fallots tetrad må gjennomgå en hjerteoperasjon i førskolealder. Operasjonen inkluderer å lukke ventrikelseptumdefekten og fjerne områder av hjerteinfarkt som begrenser munnen til lungearterien. Hvis lungeventilen er smalere, åpnes den, og hvis den er underutviklet, sys det i en protese eller påføres en lapp for å fullføre korreksjonen. Langtidsprognosen etter operasjonen skiller seg betydelig fra pasient til pasient. Det er vanligvis ikke ille, men avhenger i stor grad av alvorlighetsgraden av defekten før operasjonen, spesielt av alvorlighetsgraden av innsnevring av lungearterien. For å være sikker på at hjertefeilen elimineres fullstendig og nøyaktig, er langsiktig postoperativ observasjon nødvendig..

Barn med tetralogi av Fallot risikerer å utvikle bakteriell endokarditt før og etter operasjonen. Derfor bør barnet ta antibiotika, for eksempel Amoxicillin, før de besøker tannlegen eller opererer. Tannhygiene forhindrer også endokarditt. Kontakt din kardiolog for mer informasjon.

UPU: Tetrad Fallot

Dannelsen av Fallots tetrad er basert på underutvikling av den infundibulære delen av høyre ventrikkel (eller kjegle), noe som resulterer i fire av dens klassiske tegn: en stor VSD, hindring av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel, hypertrofi i høyre ventrikkel og dekomponering av aorta.

Fallots tetralogi er en av de ti vanligste hjertefeilene. Hos barn over ett år er dette den vanligste cyanotiske feilen. Forekomsten av patologi er 0,21-0,26 per 1000 nyfødte, 6-7% blant alle CHD og 4% blant kritiske CHD.

Det morfologiske grunnlaget for defekten er en stor VSD, som skaper forhold for like trykk i begge ventriklene, og hindring av utgangen fra høyre ventrikkel. Høyre ventrikkelhypertrofi er en konsekvens av denne hindringen, så vel som volumoverbelastningen. Aorta-posisjonen kan variere sterkt.

Hindring av utgangen fra høyre ventrikkel er oftest representert av infundibulær stenose (45%), i 10% av tilfellene eksisterer stenose på nivået av lungeventilen, i 30% av tilfellene kombineres den. 15% av pasientene har lungeatresi. En sjelden variant er tetrad av Fallot med lungeventilagenese (lungeventilfraværssyndrom). I stedet for en ventil er det bare rudimentære valser; stenosen er skapt av en hypoplastisk lungering. Denne varianten kombineres ofte med en sletting av kromosom 22qll.

Hemodynamikk i Fallots tetrad

Det er fire hovedvarianter av defekten, bestemt hovedsakelig av graden av svekkelse av antegradert blodstrøm fra høyre ventrikkel: 1) en blek form av Fallots tetrad; 2) den klassiske formen av Fallots tetrad; 3) tetrad av Fallot med atresi i lungearterien (den såkalte ekstreme formen for tetrad av Fallot); 4) tetrad av Fallot med lungeventilagenese.

I den bleke formen er motstanden mot frigjøring av blod i lungene lavere eller lik motstanden i aorta, pulmonal blodstrøm reduseres ikke. Dette alternativet ligner på hemodynamikk i VSD i kombinasjon med lungestenose; det er en shunt fra venstre til høyre. Hos disse pasientene kan graden av obstruksjon av den infundibulære delen av høyre ventrikkel øke over tid (på grunn av hypertrofi), noe som fører til kryss og deretter vedvarende høyre-venstre utflod og overgangen av defekten til en cyanotisk form.

I den klassiske formen av Fallots tetrad under systole, drives blod ut i aorta av begge ventriklene; minuttvolumet til den systemiske sirkulasjonen økes. Samtidig er blodstrømmen i den lille sirkelen begrenset. Siden venøst ​​blod kommer inn i aorta, oppstår arteriell hypoksemi, som korrelerer med graden av lungestenose. På grunn av den store VSD og aorta som "sitter" over den, er det ingen hindring for utkasting av blod fra høyre ventrikkel, så høyre ventrikulær hjertesvikt oppstår ikke på lang tid. Det er heller ikke grunnlag for utvikling av hjertesvikt av venstre ventrikkel, siden venstre hjerte er underutnyttet. I noen tilfeller noteres til og med relativ hypoplasi i venstre ventrikkel..

I den ekstreme formen av Fallots tetrad, er hemodynamikk lik den i lungeatresi med VSD; blodstrømmen til lungene utføres gjennom PDA-en eller sikkerhetsbeholderne. I denne forbindelse er diagnostikk, terapi og kirurgisk behandling også like (se tilsvarende avsnitt).

Tetralogi av Fallot med lungeventilagenese er preget av ytterligere volumoverbelastning av høyre ventrikkel på grunn av retur av blod fra lungestammen. Dette bidrar til tidlig hjertesvikt. I tillegg resulterer økt utkasting av høyre hjertekammer, kombinert med lungeventilinsuffisiens, i aneurysmal utvidelse av lungestammen. Som et resultat kan kompresjon av tilstøtende strukturer (bronkier, atria, nerver) forekomme, som er ledsaget av nedsatt funksjon.

I prenatalperioden påvirker ikke Fallots tetrad utviklingen av fosteret. Sirkulasjonsmønsteret er likt det for lungeatresi. Det synkrone arbeidet til begge ventriklene sørger for tilstrekkelig systemisk blodstrøm, og morkaken gir oksygenering. Graden av lungestenose og hypoplasi i lungearteriene varierer sterkt, og prosessen med dannelsen fortsetter til fødselen og i de første månedene av et barns liv. Dette bestemmer behovet for gjentatte ekkokardiografiske studier av fosteret. Levering i et spesialisert anlegg med kapasitet for infusjon av prostaglandin og påfølgende kirurgisk behandling anbefales for alvorlig obstruksjon av lungeblodstrøm og hypoplasi i lungearteriene. Mangelen tilhører 2. kategori av alvorlighetsgrad.

I den postnatale perioden av Fallots tetrad er den viktigste prognostisk ugunstige faktoren arteriell hypoksemi, som påvirker både pasientens generelle tilstand og hjerteinfarkt. I samsvar med dette er løpet av den bleke formen av Fallots tetrad relativt gunstig, og den klassiske formen for Fallots tetrad er vanskeligere. I sistnevnte tilfelle fører kronisk hypoksi til organdysfunksjon, et barns forsinkelse i fysisk og mental utvikling og tidlig dødelighet. Allerede ved 3-6 år kan det oppdages fettdegenerasjon av hjertemuskelen.

Det mest alvorlige forløpet er notert med en variant av defekten med lungeventilagenese. Hos noen av disse pasientene utvikler hjertesvikt seg i utero; 60% av dem dør i den perinatale perioden fra drypp, luftveisproblemer eller samtidig medfødt patologi.

Totalt dør ca 6% av pasientene med tetralogi av Fallot i den første uken av livet, med 6 måneder - 14%, ved utgangen av året - opp til 25%, i alderen 40 - 95%. Høy dødelighet de første ukene av livet observeres vanligvis med alvorlig hypoplasi i lungekarene.

Kliniske symptomer på fallus tetrad.

Babyer med tetrad av Fallot har vanligvis normale utviklingsindekser ved fødselen. Imidlertid utvikler de fleste snart mild sentral cyanose. Alvorlig cyanose indikerer en ekstrem grad av obstruksjon av lungeblodstrømmen, spesielt om atresi i lungearterien. Av de tidlige symptomene, bør det bemerkes en langvarig systolisk utstøting som lytter ved hjertets bunn til venstre for brystbenet. Med økende stenose blir murringen kortere og mykere. Hos pasienter med lungeatresi kan murringen være helt fraværende eller en fungerende PDA kan høres. I tilfeller med store sivile kan du høre støyen deres på baksiden.

Ved agenese av lungeventilen har murringen en pansystolisk karakter med en lavfrekvent diastolisk komponent til venstre for brystbenet, og det kliniske bildet er preget av en triade: pustevansker, hjertesvikt og cyanose. Disse pasientene utvikler lett atelektase og lungebetennelse på grunn av kompresjon av den utvidede lungearterien i tilstøtende bronkier. I noen tilfeller kan kunstig ventilasjon av lungene være nødvendig for å kompensere for åndedrettssvikt.

Den generelle regelen for tetrad av Fallot er at tidlig utseende av alvorlige symptomer indikerer en ugunstig anatomi av defekten (hypoplasi i lungearterien, atresi i lungeventilen, uttalt infundibular stenose, hypoplasi i venstre ventrikkel). Pasienter med slik anatomi utgjør en gruppe kritisk syke pasienter (ca. 35%) som trenger intensivbehandling og kirurgi kort tid etter fødselen..

Spekteret av manifestasjoner av hypoksemi er ganske bredt: fra moderat cyanose til langvarig hypoksisk status. Dyspné-cyanotiske (hypoksiske) anfall er karakteristiske for Fallots tetrad. Angrepet begynner ofte etter skrik, fôring eller avføring. Barnet blir urolig, kortpustethet og cyanose intensiveres, da vokser sløvhet, støyen over hjerteområdet forsvinner. I alvorlige tilfeller, apné og bevissthetstap, kramper er mulig. Utviklingen av anfall er assosiert med en krampe i den infundibulære delen av høyre ventrikkel, som et resultat av at utslippet av venøst ​​blod i aorta øker og hypoksi i sentralnervesystemet øker. Basert på denne mekanismen er det klart at med lungeatresi er det ikke grunnlag for forekomst av anfall. Hos disse pasientene er økt cyanose assosiert med lukking eller relativ stenose av karene som leverer lungene (PDA, sikkerheter), og går vanligvis i hypoksisk status, sjelden stopper av seg selv.

Det skal bemerkes at anemi spiller en viktig rolle i de kliniske symptomene på sykdommen. På den ene siden reduserer den synlige cyanosen, skjuler alvorlighetsgraden av sykdommen, og på den andre reduserer den evnen til å levere oksygen til organene. Som et resultat forekommer hypoksiske anfall hos pasienter med anemi oftere, er mer alvorlige og er fulle av hjerne komplikasjoner..

Fallots tetrad

Fallots tetralogi (TF) er en av de vanligste medfødte hjertefeil (CHD). Det blir ofte definert som "blå hjertesykdom", fordi i denne patologien på grunn av en shunt fra høyre mot venstre passerer utilstrekkelig blod gjennom lungene, som et resultat av at organer og vev får mindre oksygen.

Pasienter med tetralogi av Fallot utvikler cyanose like etter fødselen, så tidlig legehjelp blir ofte gitt..

Med Fallots tetrad er kirurgisk inngrep obligatorisk, ellers står barnet overfor overhengende død. Som regel utføres operasjonen trinnvis, selv om det i det siste har blitt begynt å bruke raskere behandling av feilen ved hjelp av kateteradgang. Hvis operasjonen er vellykket, er det ofte en gunstig prognose.

Video: Tetrad Fallot (Fallot). Medfødte hjertefeil

Historisk referanse

Stensen beskrev først tetrad av laster i 1672; det var imidlertid den franske legen Etienne-Louis Arthur Fallot som var den første som nøyaktig angav de kliniske og patologiske egenskapene til manglene. Det skjedde i 1888.

Selv om sykdommen ble diagnostisert tidlig, ble behandling for mangelen ikke gjennomført før på 1940-tallet. Den amerikanske kardiologen Helen Brooke Taussig innrømmet at cyanose utvikler seg og uunngåelig fører til spedbarnens død med Fallot-tetralogi. Hun antydet at cyanosen var forårsaket av utilstrekkelig pulmonal blodstrøm. Samarbeidet hennes med den amerikanske kirurgen Alfred Blaylock førte til de første fremskritt i å gjøre livet til syke babyer lettere..

I 1944 opprettet Blaylock den første Blalock-Taussig-shunten mellom den subklaviske arterien og lungearterien

Blalock-Taussigs banebrytende kirurgiske teknikk har innledet en ny æra innen nyfødt hjertekirurgi. Dette ble fulgt av utviklingen av Potts shunt (fra den nedadgående aorta til venstre lungearterie), Glenns shunt (fra den overlegne vena cava til høyre lungearterien), og Waterstone shunt (fra den stigende aorta til den høyre lungearterien).

Scott utførte den første åpne operasjonen i 1954. Mindre enn seks måneder senere utførte Lillecay den første vellykkede rekonstruksjonen hos en pasient med tetralogi Fallot på et åpent hjerte. Året etter, med fremkomsten av hjerte-lunge-bypass-kirurgi av Gibbons, ble det etablert en annen historisk æra innen hjertekirurgi. Siden den gang har det blitt introdusert en rekke forbedringer i kirurgisk teknikk og hjerteinfarkt for å behandle feilen..

Beskrivelse

Fallots tetrad har fire egenskaper:

1. Hindring av høyre ventrikkelutløp (traktformet stenose)
2. Ventrikulær septaldefekt
3. Feil posisjonering (dekomponering) av aorta
4. Høyre ventrikkelhypertrofi.

Noen ganger blir en ytterligere defekt i interatrialt septum bestemt, da snakker de om Fallots pentad. Hovedbruddet på tetrad skyldes underutviklingen av den infundibulære delen av høyre ventrikkel, noe som fører til en endring i de fremre og nedre delene av det traktformede septum. Dette avviket bestemmer alvorlighetsgraden av sykdommen..

Hemodynamikk i TF

Hemodynamikk avhenger av graden av obstruksjon av utstrømningen av høyre ventrikkel. Ventrikulær septaldefekt fungerer vanligvis ikke som en begrensende faktor, og trykk i høyre og venstre ventrikkel utjevner som regel.

Hvis hindringen er alvorlig, er blodstrømmen inne i hjertet fra høyre til venstre, og pulmonal blodstrøm kan være betydelig svekket. I dette tilfellet er blodstrømmen ofte avhengig av ductus arteriosus eller bronchial collaterals..

Defektutviklingsfaser

Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet, skilles det mellom tre faser av TF-utvikling:

1. Den første er relativt gunstig. Barnet har ikke betydelige utviklingsforsinkelser. Varer omtrent fra fødsel til seks måneder.
2. Den andre er preget av tilstedeværelsen av dyspné-cyanotiske angrep. I denne fasen utvikler det seg ofte alvorlige hjernesykdommer og dødsfall. Varer fra seks måneder til to år.
3. Den tredje regnes som overgangs siden klinikken endrer seg og ofte tar på seg voksenfunksjoner.

Noen statistikker og fakta om Fallots tetrad:

• Bestemt i omtrent 10% av tilfellene av medfødte hjertefeil, det vil si at det forekommer hos 3-6 babyer for hver 10.000 fødsler.
• Sykdommen utgjør en tredjedel av all CHD hos pasienter yngre enn 15 år.
• Hos brødre og søstre til syke foreldre er forekomsten 1-5%, og er mer vanlig hos menn enn hos kvinner.
• Forstyrrelsen er assosiert med ikke-hjerteavvik som spalte leppe og gane, hypospadier, skjelett og kraniofaciale abnormiteter.
• Fallots tetralogi ses også hos andre pattedyr, inkludert hester og rotter..

Årsaker

Årsakene til de fleste medfødte hjertefeil er ukjente, selv om genetiske studier antyder multifaktoriell etiologi.

En studie i Portugal viste at polymorfismen av metylentetrahydrofolatreduktase (MTHFR) genet kan betraktes som et Fallot tetrad-følsomhetsgen. [1 - Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Forening av C677T-metylentetrahydrofolatreduktasemutasjon med medfødte hjertesykdommer. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84 (12): 1134-40]

Prenatale faktorer som øker risikoen for å utvikle tetralogi av Fallot:

• Forekomst av røde hunder (eller andre virusinfeksjoner) under graviditet
• Dårlig ernæring av en gravid kvinne
• Drikker alkohol under graviditet og etter fødsel
• Mors alder over 40 år
• Fødselsskader hos foreldre
• Fenylketonuri eller diabetes hos en gravid kvinne.

Barn med Downs syndrom har også en høyere forekomst av tetralogi av Fallot, i likhet med spedbarn med fosterhydantoinsyndrom eller fosterkarbamazepinsyndrom.

Klinikk

De kliniske egenskapene til Fallots tetrad avhenger direkte av alvorlighetsgraden av de anatomiske feilene. Hos syke spedbarn blir følgende symptomer ofte bestemt:

• Vanskeligheter med å mate
• Unnlatelse av å utvikle seg normalt
• Blåaktig-blek hudfarge når du gråter eller mate
• Alvorlig kortpustethet, forverres vanligvis med alderen

Fysiske data inkluderer følgende:

• Høyden og vekten til syke barn er ikke aldersmessig
• Cyanose av lepper og negleseng, vanligvis fra fødselen
• Etter 3-6 måneder blir fingrene og tærne knotete (drumstick symptom)
• Neglene blir avrundede (“watch glass symptom”)
• En systolisk murring er vanligvis tilstede langs venstre brystben

Dyspné-cyanotiske angrep

De er et tegn på alvorlig TF-feil. Ofte manifesterer det seg i intervallet seks måneder til et år, mens relasjonell eller absolutt anemi ofte blir notert.

Under et angrep utvikler det seg en sterk krampe i den infundibulære delen av bukspyttkjertelen, på grunn av hvilket venøst ​​blod gjennom aorta kommer inn i hjernen, og derved forårsaker alvorlig hypoksi i sentralnervesystemet. Oksygeninnholdet i blodet under et angrep er 35% eller mindre. Tidligere hørbar støy forsvinner nesten helt.

I begynnelsen av utviklingen av et angrep er det bestemt:

• Angst og intens frykt
• Utvidede pupiller
• Økende blåhet i hud og slimhinner
• Øker kortpustethet

Etter disse tegnene oppstår besvimelse og kramper..

Slike angrep kan slutte på 10-15 sekunder eller 2-3 minutter, hvoretter pasienten er fast bestemt på å være sløv og adynamisk. Hvis et tilstrekkelig antall lungesikkerheter utvikler seg opptil 4-6 år, utvikler angrep sjeldnere eller helt. I alvorlige tilfeller oppstår parese eller andre lidelser i hjerneaktiviteten. Også med utviklingen av et angrep er risikoen for død høy..

Diagnostikk

Følgende endringer bestemmes hos pasienter med betydelig cyanose i kombinasjon med en tendens til blødning:

• Reduserte koagulasjonsfaktorer
• Lavt antall blodplater
• Reduserte koagulasjonsfaktorer
• Redusert total fibrinogen
• Langvarig protrombin og koagulasjonstid

Arteriell blodanalyse bestemmer følgende:

• Normal eller redusert oksygenmetning
• pH og partialtrykk av karbondioksid (pCO2) er normalt med mindre pasienten er kritisk syk

Fra instrumentelle forskningsmetoder brukes:

• Ekkokardiografi
• Røntgen av brystet
• Bildebehandling av magnetisk resonans
• Hjertekateterisering (i ekstreme tilfeller)

Ekkokardiografi kombinert med Doppler gir følgende informasjon:

• Diagnostiserer nøyaktig ductus arteriosus eller atriell septumdefekt
• Koronar lesjoner er identifisert med en viss grad av nøyaktighet
• Ventilendringer oppdages lett

I mange innstillinger er ekkokardiografi den eneste diagnostiske testen som ble brukt før operasjonen.

Video: Tetrad Fallot

Røntgen på brystet gir følgende indikatorer:

• Redusert vaskulært mønster i lungene
• Den klassiske formen på "skohjertet" (coeur en sabot) er kjennetegnet for hjertesykdom

MR lar deg bestemme:

• Tydelig plassering av aorta, lungearterien og dens grener
• Tilstanden til interventrikulært og interatrialt septum, veggtykkelse på høyre ventrikkel
• Størrelsen på intrakardielt trykk, gradienter og blodstrømmer

Hjertekateterisering kan være nyttig i noen av følgende situasjoner:

• Den anatomiske strukturen i hjertet og tilhørende kar kan ikke bestemmes fullt ut av ekkokardiografi
• Eksisterende lungearteriesykdom er svært bekymringsfull
• Lunge- eller arteriell hypertensjon bestemmes

Etter hjertekateterisering kan resultater som størrelsen på ringrommet og lungearteriene, alvorlighetsgraden av RV-bortføringsstenose, plasseringen og størrelsen på tilknyttede abnormiteter og mangler gis..

Behandling

Ved alvorlig cyanose brukes følgende behandlingsmetoder:

• Babyen skal plasseres på morens skulder mens den trekker opp knærne. Det gir en beroligende effekt, reduserer venøs retur og øker systemisk vaskulær motstand.
• Oksygen brukes i begrensede mengder fordi hjerteavvik reduserer pulmonal blodstrøm
• Intramuskulær eller subkutan injeksjon av morfinsulfat kan redusere ventilasjonsdynamikken og systemisk venøs retur
• Fenylefrin brukes til å øke systemisk vaskulær motstand
• Dexmedetomidin-infusjon brukes, men med forsiktighet og med tanke på titreringsreglene

Generell anestesi er siste utvei for å gi rask hjelp til pasienter med alvorlig cyanose med Fallots tetrad.

De fleste spedbarn med TF krever passende kirurgisk inngrep. Kirurgi utføres fortrinnsvis i en alder av 12 måneder. Innledende korreksjon er ideell og utføres vanligvis når en hjerte-lunge-bypass er tilgjengelig.

Palliative prosedyrer (for eksempel plassering av en modifisert Blalock-Taussig shunt) kan være nødvendig hos pasienter med kontraindikasjoner for primær rekonstruksjon, som inkluderer følgende:

• Tilstedeværelsen av en unormal koronararterie
• Svært lav fødselsvekt
• Lite nettverk av lungearterier
• Flere samtidige intrakardiale anomalier

Prognose

Tidlig kirurgi er ikke indisert for alle barn med tetrad av Fallot, men uten kirurgi har den naturlige progresjonen av defekten ofte dårlig prognose.

Forstyrrelsen av lidelsen avhenger av alvorlighetsgraden av utgående høyre ventrikkelstenose

I den nåværende tiden med hjertekirurgi har barn med enkle former for Fallots tetralogi god langsiktig overlevelse med utmerket livskvalitet. Bare i noen tilfeller reduseres maksimal evne til å trene..

Plutselig død av ventrikulære arytmier forekommer hos 1-5% av pasientene senere i livet, og årsaken er fortsatt ukjent. Det har blitt antydet at ventrikulær dysfunksjon kan bidra til dette..

Venstre ubehandlet står pasienter med tetralogi av Fallot overfor ytterligere risiko som inkluderer paradoksal emboli som fører til hjerneslag, lungeemboli og bakteriell endokarditt. Det er velkjent at barn med medfødt hjertefeil er utsatt for hjerneslag. Hos de fleste av disse barna var årsakene til hjerneslag assosiert med tromboembolisme, langvarig hypotensjon / anoksisitet og polycytemi. Det blir ofte oversett at gjenværende shunts eller foramen ovale også bidrar til hjerneslag..

Uten kirurgi øker dødeligheten gradvis, fra 30% i alderen 2 til 50% i alderen 6. Dødeligheten er høyest det første leveåret, og endres så praktisk talt ikke før i det andre tiåret. Det antas at i slike tilfeller når ikke mer enn 20% av pasientene 10 år, og mindre enn 5-10% av pasientene overlever til slutten av det andre tiåret..

De fleste pasienter som lever opp til 30 år utvikler hjertesvikt, men med shunts som forårsaker minimal hemodynamisk forstyrrelse, kan de nå normal forventet levetid. Det er også rapportert om tilfeller av pasienter som overlever opptil 80 år. Gjennom bruk av avanserte kirurgiske teknikker fra 1979 til 2005. det har vært en 40% reduksjon i dødeligheten assosiert med Fallots tetrad. [2 - Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Dødelighet assosiert med medfødt hjertesykdom hos voksne: Trender i den amerikanske befolkningen fra 1979 til 2005. Am Heart J. 2009; 158 (5): 874-9]

Hvis Fallots tetralogi kombineres med lungeatresi, blir dårligere prognose gitt. I slike tilfeller overlever bare 50% av pasientene til 1 år, og 8% kan nå 10 år..

Video: Elena Malysheva. Fallots tetralogi - medfødt hjertesykdom