Fallots tetrad

Fallots tetralogi er den vanligste blåttypefeil. Dens anatomiske essens består i en kombinasjon av innsnevring av utløpsdelen av høyre ventrikkel, en høy defekt i det interentrikulære septum, forskyvning av aortaåpningen til høyre (dekstraksjon) og hypertrofi av høyre ventrikulære myokardium (Fig. 15).

De viktigste hemodynamiske forstyrrelsene i Fallots tetrad skyldes at venøst ​​blod fra høyre ventrikkel under systolen kommer inn i lungestammen med vanskeligheter og i utilstrekkelige mengder, som et resultat av hvilket hypovolemi i lungesirkulasjonen oppstår. Det meste av venøst ​​blod fra høyre ventrikkel gjennom en defekt i interventrikulært septum kommer inn i venstre ventrikkel og aorta, blandet med arterielt blod, noe som forårsaker cyanose i huden.

Klinisk presentasjon og diagnose. Fallots tetralogi ledsages av kortpustethet selv i hvile. Cyanose i hud og slimhinner av varierende intensitet er bemerkelsesverdig. Fingrene blir deformert i form av "trommestikker", negler i form av "klokker". Barn henger vanligvis etter i fysisk utvikling, lider ofte av forskjellige luftveissykdommer, betennelse i mandlene osv. Brystet er som regel deformert. Etter fysisk anstrengelse oppstår dyspnø-cyanotiske angrep. Disse angrepene, som en konsekvens av kronisk hjerneiskemi under terskelen, manifesteres av kortpustethet, takykardi, ofte med arytmi og økt cyanose. Pasienter tar ofte en hukende stilling, noe som letter deres tilstand, siden motstanden i den systemiske sirkulasjonen tilsynelatende øker under disse forholdene, og på grunn av dette øker blodstrømmen i lungene.

Ved auskultasjon manifesteres defekten av en grov pansystolisk murring med maks lyd i det fjerde interkostalområdet til venstre for brystbenet. Den andre tonen over lungearterien er svekket. EKG viser tegn på betydelig overbelastning og hypertrofi i høyre ventrikkel, og røntgen avslører en karakteristisk konfigurasjon av hjertet - tilbaketrekking av lungearterien med en høyt forhøyet og avrundet toppunkt i hjertet (i form av en "nederlandsk sko"), lungemønsteret er betydelig utarmet. I laterale posisjoner bestemmes en uttalt økning i høyre ventrikkel. Ved sondering kan ikke kateteret settes inn i lungearterien, og det passerer lett fra høyre ventrikkel til aorta. Kontrastmiddelet injisert i høyre ventrikkel kommer inn i lungearterien og aorta, og graden av kontrast av disse karene avhenger av mengden av aortatransposisjon.

Forventet levetid for pasienter med tetrad av Fallot bestemmes av graden av oksygen sult og er i gjennomsnitt ca 10-14 år..

Behandlingen er bare operativ. Under et dyspnø-cyanotisk angrep, skal pasienten få en knebenposisjon, gis oksygen, administreres promedol og medisiner som reduserer motstanden i lungesirkulasjonen. Radikal korreksjon av defekten utføres under forhold med ekstrakorporal sirkulasjon og består i å utvide utløpsdelen av høyre ventrikkel (det vil si å eliminere hindring av blodutstrømning i den lille sirkelen) og lukke interventricular septal defekt med forskyvning av aorta i venstre ventrikkel (Fig. 16). Operasjonen ledsages av en ganske høy dødelighet i den umiddelbare postoperative perioden. Imidlertid rettferdiggjør langtidsresultater hos overlevende generelt risikoen for inngrep. Hvis alvorlighetsgraden av pasientens tilstand eller de anatomiske egenskapene til defekten ikke tillater dens radikale korreksjon, brukes palliative operasjoner. Betydningen deres er å berike lungesirkulasjonen med blod (det opprettes en anastomose mellom aorta og lungearterien, det vil si patent ductus arteriosus, eller mellom vena cava og lungearterien). I en rekke pasienter, i tillegg til innsnevring av riktig utløp av høyre ventrikkel, er det en alvorlig innsnevring av lungestammen og dens arterier opp til hypoplasi. Disse pasientene kan bare gjennomgå palliative operasjoner..

Fallots tetrad

Årsaker til Fallots tetrad

Forekomsten av mangler er assosiert med påvirkning av negative faktorer på en gravid kvinne, som har en toksisk effekt på fosteret. Disse inkluderer:

  • smittsomme midler;
  • stråling;
  • medisiner med teratogene effekter;
  • industrielle faktorer;
  • utilfredsstillende miljøforhold;
  • bruk av alkoholholdige drikker, narkotika, røyking;
  • gestose;
  • belastet familiehistorie.

Hemodynamikk i Fallots tetrad

Som et resultat av en utviklingsdefekt svekkes blodstrømmen fra de rette hjerteområdene inn i lungestammen. Det er en reduksjon i volumet av sirkulerende plasma i lungesirkulasjonen. Stagnasjon i høyre hjertekamre fremkaller en overdreven mengde blod som strømmer inn i venstre ventrikkel, og deretter inn i aortalumenet. Der finner arteriell-venøs blanding sted.

Fallots tetrad-klassifisering

Tatt i betraktning de strukturelle endringene i det kardiovaskulære systemet, er det vanlig å skille mellom fire typer anomalier:

I. embryologisk - den koniske septum av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel er plassert fremre og til venstre for sin fysiologiske lokalisering. Det største innsnevringsområdet tilsvarer den delende muskelringen;

II. hypertrofisk - preget av en økning i størrelsen på den proksimale tarmkanalen, plasseringen av det mest stenotiske fragmentet mellom kanalåpningen og muskelringen;

III. rørformede - patologiske endringer i lungekeglen fører til en reduksjon i lengden og en innsnevring av lumen;

IV. multikomponent - den avsmalnende forbindelsen er langstrakt.

Gitt alvorlighetsgraden av sykdommen, er det fire trinn:

I. moderat - mangel på uttrykk for cyanose i huden i ro;

II. medium - utseendet på ubehagelige opplevelser under fysisk arbeid, cyanose, deformasjon av negleplatene;

III. alvorlig - bevegelsesforstyrrelser, cyanotisk hud, utseendet på anfall av kortpustethet;

IV. ekstremt alvorlig - bevegelse og moderat trening fører til dyspné-cyanotiske angrep.

Fallots tetrad-symptomer

Kliniske manifestasjoner avhenger av egenskapene til sykdomsforløpet. De ser slik ut:

  • økt angst uten tilsynelatende grunn;
  • kortpustethet under fysiske bevegelser;
  • ørhet;
  • svimmelhet;
  • generell svakhet;
  • økt hjertefrekvens;
  • kramper i muskelapparatet;
  • periodisk opphør av luftveisbevegelser om natten;
  • akrocyanose i huden;
  • brudd på utviklingen av negler - de tar form av trommestikker.

Diagnostikk av tetrad av Fallot

Hos mennesker med denne hjertefeilen er det lett å mistenke en ekte diagnose takket være en visuell undersøkelse - blekhet eller cyanose i huden, tvungen sittestilling, utstikk av brystet i hjerteområdet er slående. Ytterligere laboratorie- og instrumentelle undersøkelsesmetoder brukes også - disse er:

  • EKG - det er en høyresidig lokalisering av hjertets elektriske akse, en endring i størrelsen på høyre ventrikkel mot en økning, brudd på hjerteledning;
  • EchoCG - dimensjonene til hjertekamrene måles, medfødte anomalier, deres lokalisering og alvorlighetsgraden av løpet blir visualisert;
  • ventrikulografi;
  • Røntgen av OGK - på røntgen med Fallots tetrad hos barn og eldre mennesker, er kardiomegali funnet, forverring av den visuelle synligheten av lungemønsteret, hjertet får formen på en sko;
  • MR av hjertet;
  • Ultralyd - det er mulig å bestemme graden, størrelsen og naturen til ikke-fysiologiske endringer i kardiovaskulærsystemets strukturer.

Fallots tetradbehandling

Alle pasienter med denne anomalien er foreskrevet kirurgisk inngrep, volumet er basert på alvorlighetsgraden av forløpet og patologiske endringer. Konservativ terapi brukes til å forhindre komplikasjoner.

På det første trinnet utføres palliativ behandling, som består i påleggelse av aorto-lungeanastomoser - meldinger mellom individuelle kar. Operasjonen utføres i nyfødtperioden.

Det neste trinnet er radikal terapi, en gunstig alder for implementeringen - opptil tre år. Den er basert på å eliminere defekten i det interentrikulære septum og sikre luftheten i utstrømningskanalen.

Fallots tetrad hos gravide kvinner

Hvis en kvinne under svangerskapet har en hjertefeil som ikke har blitt behandlet før, kan denne perioden ha et komplisert forløp. Det er en økning i høyre og venstre ventrikelsvikt, venøs-arteriell blodomløpstransplantasjon. Forstyrrelser i arbeidet med hjerteledningssystemet og en økning i sannsynligheten for blokkering av blodkar av en embolus kan også utvikle seg..

Denne patologien har ingen kontraindikasjoner for graviditet, men det krever nøye medisinsk tilsyn, regelmessige instrumentelle undersøkelser.

For et spedbarn øker sannsynligheten for intrauterin defekter i utviklingen av hjertemuskelen.

Komplikasjoner og prognose for Fallots tetrad

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker sannsynligheten for negative konsekvenser, disse inkluderer:

  • brudd på hjerne sirkulasjon;
  • smittsom endokarditt;
  • begrenset akkumulering av purulente masser i hjernen;
  • blokkering av lumen i blodkar ved en trombe eller embolus;
  • forstyrrelse av hemostatisk blodfunksjon.

Mennesker som ikke har blitt operert for tetrad av Fallot har en ugunstig prognose - deres forventede levetid er ti til tjue år. I tillegg, jo tidligere det ble implementert, jo mer vellykket har en person en prognose. Denne patologien kan føre til funksjonshemning hos pasienten..

Imidlertid, som et resultat av vellykket kirurgisk inngrep, går pasientene tilbake til full levetid..

Tetralogi av fallushemodynamikk

Fallots tetrad er vist i figuren. Dette er den vanligste typen blå hjertesykdom. Det meste av blodet strømmer utenom lungene, så aorta mottar hovedsakelig venøst ​​blod med lavt oksygeninnhold. Denne tilstanden er preget av fire patologiske tegn.

1. Aorta begynner oftere fra høyre ventrikkel enn fra venstre, eller den er plassert over åpningen i det interentrikulære septum, som vist på figuren, og mottar blod fra begge ventriklene.

2. Det er stenose i lungearterien, så veldig lite blod kommer inn i lungene fra høyre ventrikkel. Det meste av blodet går direkte til aorta, utenom lungene.

3. Blod fra venstre ventrikkel gjennom åpningen i interventrikulært septum ledes inn i høyre ventrikkel, og deretter inn i aorta (eller direkte inn i aorta, hvis den ligger over åpningen).
4. Siden høyre ventrikkel må pumpe et stort volum blod inn i aorta, der trykket er høyt, blir veggen hypertrofiert, og selve ventrikkelen forstørres.

Hemodynamiske lidelser. Alvorlige hemodynamiske forstyrrelser i Fallots tetrad skaper utslipp av venøst ​​blod i aorta, utenom lungene. Cirka 75% av venøst ​​blod med lavt oksygeninnhold kommer inn i aorta direkte fra høyre ventrikkel.

Diagnosen av Fallots tetrad er basert på følgende symptomer: (1) alvorlig cyanose (cyanose) av barnets hud; (2) registrering av høyt systolisk trykk i høyre ventrikkel under hjertekateterisering; (3) karakteristiske endringer i hjertets konturer ved radiologisk undersøkelse assosiert med en økning i høyre ventrikkel; (4) et angiogram (en serie røntgenstråler) som viser unormal blodstrøm gjennom åpningen i det interentrikulære septum og videre inn i aorta over åpningen (og svak blodstrøm i den stenotiske lungearterien).

Kirurgi. Kirurgisk behandling av Fallots tetrad er vanligvis vellykket. Under operasjonen utvides lungearterien, defekten i interventrikulært septum sys, og aorta rekonstrueres. Hvis operasjonen lykkes, øker den gjennomsnittlige forventede levealderen til pasienten, i stedet for 3-4 år, til 50 eller flere år.

Årsaker til dannelsen av medfødte hjertefeil

Den vanligste årsaken til medfødte hjertefeil er en virusinfeksjon av moren i første trimester av svangerskapet, når fosterhjertet dannes. Sannsynligheten for å utvikle hjertefeil er spesielt høy hvis den vordende mor får røde hunder; derfor anbefaler fødselsleger ofte å avslutte graviditeten hvis røde hunderinfeksjon oppstår i første trimester.

Noen medfødte hjertefeil er forårsaket av arvelige faktorer. Barn til pasienter som har blitt operert for medfødt hjertesykdom er 10 ganger mer sannsynlig å utvikle medfødte hjertefeil enn andre barn. Svært ofte er medfødte hjertefeil kombinert med andre medfødte sykdommer.

Diagnostikk og behandling av Fallots tetrad hos barn

Beskrivelse og klassifisering

Det er fortsatt ikke kjent hva som utløser mekanismen som forårsaker Fallots tetrad. Denne patologien vises på grunn av at det rette hjertet i fosteret ikke utvikler seg riktig. Ordet tetrad betyr fire. Dette betyr at denne patologien er preget av fire tegn:

  • Det første morfologiske tegnet er en stor mangel på interventricular septum. I dette tilfellet er det ikke bare et hull, men fraværet av en del av det. Av denne grunn passerer blod helt fra en ventrikkel til en annen..
  • Det andre symptomet er intraventrikulær innsnevring av musklene i den utskillende delen av høyre ventrikkel, som går inn i lungearterien. Hovedstammen og forgreningsgrenene til denne arterien blir også ofte innsnevret. På grunn av dette strømmer ikke blod til lungene og mottar ikke oksygen i ønsket volum..
  • Det tredje tegnet er en forskyvning av aortaåpningen. Det er vanligvis plassert over venstre nedre hjertehule. Med denne patologien forskyves munnen på aorta til høyre og fremover. Så, aorta er rett over stedet for septaldefekten, som i salen, over begge nedre hulrom.
  • Det fjerde symptomet er en fortykning av hele muskelveggen i høyre ventrikkel. Siden trykket i venstre ventrikkel er mye høyere, må den høyre møte uttalt motstand, noe som fører til hypertrofi.

I henhold til strukturen til patologien er Fallot-triaden nærmest Fallots tetrad - denne hjertefeilen har praktisk talt de samme morfologiske egenskapene, men uten forskyvning av aortamunnen til høyre. En annen lignende patologi er Fallot pentad, når en defekt i septum mellom atriene blir lagt til de fire tegnene på tetrad.

De alvorlige anatomiske endringene som oppstår med Fallots tetrad, gjør endringer i hemodynamikken.

Bevegelse av blod gjennom karene, noe som er mulig på grunn av forskjellen i trykk i forskjellige deler av sirkulasjonssystemet, i dette tilfellet i venstre og høyre ventrikkel, kalles hemodynamikk.

Ikke oksygenert blod kommer inn i høyre atrium fra vena cava. Derfra, med sammentrekning av ventriklene, skal den falle i lungestammen. Men med denne patologien blir denne stammen innsnevret, på grunn av hvilken blodet i riktig volum ikke kan komme dit. Men det er en lettere vei for blodgjennomstrømning, nemlig gjennom hullet i septum inn i venstre nedre hulrom i hjertet. Dette skjer til tross for at trykket i venstre ventrikkel er mye høyere - med Fallots tetrad, som er typisk for barn, økes muskelen i høyre ventrikkel og derfor sterk nok til å overvinne denne motstanden..

Dette er utarmingen av den lille sirkelen av blodsirkulasjonen. På grunn av dette avtar også strømmen av oksygenrikt blod til venstre atrium. Siden arterien ligger rett over defekten, kommer en betydelig mengde venøst ​​blod inn i den. Mettet og ikke mettet med oksygenblod, blandes, ledes videre langs aorta, noe som fører til sentral cyanose.

I henhold til egenskapene til blodstrømmen er Fallots tetrad klassifisert som følger:

  • Den første og mest kritiske typen er atresi eller mangel på utgang fra høyre ventrikkel til lungearterien hos en nyfødt. Av denne grunn må blodet som har kommet inn i høyre nedre hulrom i hjertet, komme tilbake til atriet, derfra, gjennom det ovale vinduet, som fortsatt er åpent, inn i den systemiske sirkulasjonen og inn i lungene. Oksygentilførselen er drastisk redusert. Med denne diagnosen kreves gjenoppliving og kirurgisk inngrep umiddelbart etter fødselen..
  • Cyanotisk form, med varierende grad av innsnevring av lungearterien. Den cyanotiske, eller "blå" formen krever også medisinsk hjelp, men ikke så presserende som atresia. I denne formen blandes oksygenfattig blod med arterielt blod og forårsaker cyanose: blå misfarging av slimhinner og neglesenger.
  • Den acianotiske formen, som også kalles "blek", utvikler seg når trykket i venstre atrium er høyere enn motstanden til lungearterieåpningen og blod frigjøres fra venstre nedre hjertehule til høyre. Men over tid utvikler innsnevringen av åpningen, hemodynamikk blir kryss, og deretter venstre-høyre, og på grunn av dette utvikler den "blå" formen seg.

Graden av forstyrrelser i blodstrømmen avhenger direkte av alvorlighetsgraden av defektene og graden av innsnevring av lungearterien. I begge tilfeller vil situasjonen være en annen.

Fallots tetralogi kan ha en av følgende former, som er klassifisert etter tidspunktet for første manifestasjon:

  • tidlig blå - cyanose finnes i det første leveåret;
  • klassisk - cyanose finnes i andre eller tredje leveår;
  • alvorlig - fortsetter med angrep av kortpustethet og cyanose;
  • sent cyanotisk - cyanose oppdages hos barn over 6 år.

Manifestasjoner

Med unntak av den kritiske formen for Fallots tetrad hos nyfødte, ser babyen helt normal ut. Men etter noen dager, etter den minste anstrengelse, for eksempel suging, utvikler han kortpustethet, blir urolig.

Cyanose eller blå misfarging av slimhinner og hud kan være mild og vises bare når du gråter med en mild form for patologi. Den mest forferdelige manifestasjonen er et dyspnø-cyanotisk angrep: barnet begynner å kvele, slimhinnene og leppene blir blå, pulsen øker, og bevissthetstap er mulig. Disse angrepene kan vises selv om det ikke er blått i ansiktet fram til dette punktet..

Dyspné-cyanotiske angrep er farlige, selv om de varer i veldig kort tid. Krever øyeblikkelig legehjelp.

Barn med denne diagnosen henger ofte etter i fysisk og motorisk utvikling; de har svekket immunitet, og det er derfor de er mer sannsynlig å få ARVI, betennelse i mandlene, lungebetennelse og bihulebetennelse.

Fra ytre manifestasjoner, i tillegg til blekhet og cyanose i huden, vises fortykning av fingrene i fingrene, barnet er inaktivt, blir raskt sliten. Noen ganger tar barn en tvunget stilling og huk seg ned.

Å etablere diagnose

Det første som tiltrekker legenes oppmerksomhet er støyen i II-III interkostalområdet på venstre side av brystbenet, mens den andre tonen over lungearterien er merkbart svekket.

Røntgen viser at hjertet er forstørret og har form av en sko. Hovedprosedyren som bekrefter diagnosen er en ultralyd av hjertet - oftest er det det som lar deg se alle de morfologiske og funksjonelle endringene i organet, og å skille det fra andre lignende hjertefeil.

Hvis ultralyden ikke gir et fullstendig bilde, eller legen mistenker at det er komorbiditeter som er viktige for behandlingen, kan han anbefale angiocardiography - en invasiv, men helt sikker metode for forskning. Under implementeringen kan andre samtidige mangler også oppdages: koarktasjon av aorta, forskjellige mangler i utviklingen av septa i hjertekamrene, patent ductus arteriosus, etc..

Behandling

Oftest er prosedyren for fullstendig korreksjon av anomali foreskrevet i perioden fra 4 til 6 måneder. I dag, ifølge indikasjoner, kan den utføres i alle aldre, men ikke alltid og ikke overalt - bare med en enkel anatomi av feilen og barnets velvære. Ganske ofte utføres behandlingen i to trinn. Dette skjer når en radikal prosedyre ikke kan utføres, og situasjonen haster..

Den første fasen er etableringen av en anastomose eller kunstig forbindelse mellom sirkulasjonene i blodsirkulasjonen. Etter det vil det "semi-venøse" blodet gå til lungene og være mettet med oksygen. For å gjøre dette sys det inn et lite rør av syntetisk materiale, omtrent 3 cm langt og 3-5 mm i diameter.

Resultatet av operasjonen er synlig umiddelbart: barnets slimhinner og hud blir rosa, angrepene passerer og går ikke igjen. Denne operasjonen kan forlenge et barns levetid med 10 år eller mer, men eliminerer ikke behovet for radikal inngrep, som vanligvis foreskrives etter maksimalt et år..

Den radikale prosedyren er åpen hjerteoperasjon, som krever ekstrakorporal sirkulasjon og kardioplegi. Hun er utnevnt til å eliminere alle morfologiske uregelmessigheter. I samsvar med kliniske retningslinjer utføres prosedyren for barn fra seks måneder til tre år.

I en radikal prosedyre lukkes septaldefekten med en lapp. I dette tilfellet forskyves aortaåpningen i venstre nedre hulrom, der den skal være plassert. Munnen på innløpet til lungearterien utvides, og om nødvendig selve arterien. Hvis anastomosen tidligere ble pålagt, inkluderer operasjonen eliminering.

Fallots tetralogi er en defekt som utvikler seg i fosteret i livmoren, men forårsaker ikke bekymring før fødselen. Diagnosen kan stilles først etter en serie studier. Denne avviket kan variere fra barn til barn, og feilen kan behandles. De som gjennomgikk de nødvendige prosedyrene i tide, vokser opp til å være sunne mennesker, men bør regelmessig overvåkes av spesialister og føre en sunn livsstil..

Fallots tetrad

Tetralogi av Fallot er en medfødt medfødt hjerteanomali preget av stenose i høyre ventrikkelutstrømningskanal, defekt i det interventrikulære septum, dekomponering av aorta og hypertrofi i høyre ventrikkel myokard. Klinisk manifesteres tetrad av Fallot av tidlig cyanose, utviklingsforsinkelse, kortpustethet og dyspné-cyanotiske angrep, svimmelhet og besvimelse. Instrumentaldiagnostikk av Fallots tetrad inkluderer PCG, elektrokardiografi, ultralyd av hjertet, røntgen av brystet, hjertekateterisering, ventrikulografi. Kirurgisk behandling av tetrad av Fallot kan være palliativ (pålegg av anastomoser mellom systemer) og radikal (fullstendig kirurgisk korrigering av feilen).

ICD-10

  • Årsaker til Fallots tetrad
  • Fallots tetrad-klassifisering
  • Funksjoner av hemodynamikk med Fallots tetrad
  • Fallots tetrad-symptomer
  • Diagnostikk av tetrad av Fallot
  • Fallots tetradbehandling
  • Fallots tetradvarsel
  • Behandlingspriser

Generell informasjon

Tetralogi av Fallot er en kompleks medfødt hjertesykdom av den "blå" typen, hvis morfologiske grunnlag består av fire tegn: obstruksjon av utløpet av høyre ventrikkel, omfattende VSD, høyre ventrikkelhypertrofi og aorta forskyvning. I kardiologi forekommer tetrad av Fallot i 7-10% av alle medfødte hjertefeil og utgjør halvparten av alle cyanotiske defekter. En detaljert anatomisk beskrivelse av defekten som en uavhengig nosologisk form ble først gitt av den franske patologen E.L.A. Fallot i 1888, etter hvem han senere ble kalt.

Når det gjelder strukturen til defekten, er Fallot-triaden (stenose i åpningen av lungearterien, atriell septumdefekt og høyre ventrikkelhypertrofi) og Fallot pentad (Fallots tetrad og ASD) nærmest Fallots tetrad. Fallots tetralogi kan kombineres med andre anomalier i hjertet og blodkarene: høyresidig aortabue, kranspulsanomalier, stenose i grenene i lungearterien, patent ductus arteriosus, full form av åpen atrioventrikulær kanal, ytterligere venstresidig venstre vena cava, delvis unormal drenering av lungevene.

Årsaker til Fallots tetrad

Fallots tetralogi dannes som et resultat av brudd på prosessen med kardiogenese i 2–8 uker. embryonal utvikling. Smittsomme sykdommer (meslinger, skarlagensfeber, røde hunder), overført av en gravid kvinne i de tidlige stadiene av svangerskapet, kan føre til utvikling av en defekt; tar medisiner (sovemedisiner, beroligende midler, hormonelle, etc.), medisiner eller alkohol; eksponering for skadelige produksjonsfaktorer. Innflytelsen fra arv spores i dannelsen av CHD.

Tetralogi av Fallot finnes ofte hos barn med Cornelia de Lange-syndrom (Amsterdam-dvergisme), inkludert oligofreni og flere utviklingsanomalier (“clown face”, choanal atresia, auricles deformity, gotisk gane, strabismus, nærsynthet, astigmatisme, nerveatrofi, optisk hypertrofi misdannelse i brystbenet og ryggraden, syndaktyly av føttene, en reduksjon i antall fingre, misdannelser i indre organer, etc.).

Fallots tetrad utløses av feil rotasjon (mot klokken) av arteriekeglen, som et resultat av at aortaklaffen forskyves til høyre for den relative lungeventilen. I dette tilfellet er aorta plassert over interventricular septum ("rider aorta"). Feil posisjon av aorta forårsaker forskyvning av lungestammen, som er noe forlenget og innsnevret. Rotasjon av arteriekeglen forhindrer forbindelsen av sin egen septum med interventricular septum, noe som fører til dannelse av VSD og påfølgende utvidelse av høyre ventrikkel.

Fallots tetrad-klassifisering

Tatt i betraktning arten av obstruksjonen i høyre ventrikkelutstrømningskanal, er de anatomiske variantene av Fallots tetrad representert av fire typer: embryologisk, hypertrofisk, rørformet og multikomponent.

Type I tetrad av Fallot er embryologisk. Hindring er forårsaket av forskyvning av den koniske septum fremre og til venstre, eller / og dens lave beliggenhet. Sonen for maksimal stenose tilsvarer nivået på den delende muskelringen. Den fibrøse ringen i lungeventilen er praktisk talt uendret eller moderat hypoplastisk.

Type II tetrad av Fallot er hypertrofisk. Obstruksjonen er basert på forskyvningen av den koniske septum fremover og til venstre eller (og) den lave plasseringen, samt uttalte hypertrofiske endringer i dens proksimale segment. Sonen for maksimal stenose tilsvarer nivået på åpningen av utløpet til høyre ventrikkel og den delende muskelringen.

Type III tetrad av Fallot er rørformet. Obstruksjon er forårsaket av ujevn deling av den vanlige arteriestammen, som et resultat av at lungekeglen er kraftig hypoplastisk, innsnevret og forkortet. Med denne typen tetrad av Fallot kan hypoplasi av annulus fibrosus eller valvular stenose i lungestammen forekomme..

IV type Fallots tetrad - multikomponent. Årsaken til obstruksjonen er en betydelig forlengelse av den koniske septum eller en høy utslipp av den septale marginal trabecula av moderator ledningen.

På grunn av særegenheter ved hemodynamikk er det tre kliniske og anatomiske former for Fallots tetrad: 1) med atresi av lungearterieåpningen; 2) cyanotisk form med ostial stenose i varierende grad; 3) akianotisk form.

Funksjoner av hemodynamikk med Fallots tetrad

Graden av hemodynamiske forstyrrelser i Fallots tetrad bestemmes av alvorlighetsgraden av obstruksjon av høyre ventrikkelutstrømningskanal og tilstedeværelsen av en defekt i interventrikulært septum.

Tilstedeværelsen av en betydelig stenose i lungearterien og en stor septumfeil bestemmer den dominerende strømmen av blod fra begge ventriklene til aorta og mindre til lungearterien, som er ledsaget av arteriell hypoksemi. På grunn av den store septaldefekten blir trykket i begge ventriklene like. I den ekstreme formen av tetralogi av Fallot, assosiert med atresia i lungearterien, kommer blod inn i lungesirkulasjonen fra aorta gjennom patent ductus arteriosus eller gjennom kollaterale.

Ved moderat obstruksjon er den totale perifere motstanden høyere enn motstanden til den stenotiske ekskresjonskanalen, derfor utvikles en venstre-høyre shunt, som fører til utvikling av en acianotisk (blek) form av Fallots tetrad. Imidlertid, når stenosen utvikler seg, oppstår først et kors og deretter en venoarterial (høyre-venstre) blodutslipp, noe som betyr transformasjonen av defekten fra den "hvite" formen til den "blå".

Fallots tetrad-symptomer

Avhengig av tidspunktet for begynnelsen av cyanose, skilles fem kliniske former og følgelig den samme manifestasjonsperioden for Fallots tetrad: tidlig cyanotisk form (utseendet til cyanose fra de første månedene eller det første leveåret), klassisk (utseendet til cyanose i det andre eller tredje leveåret), alvorlig (forekommer med dyspné-cyanotiske angrep), sent cyanotisk (utseende av cyanose etter 6-10 år) og acianotisk (blek) form.

Med en alvorlig form for tetrad Fallot, vises cyanose av lepper og hud fra 3-4 måneder og blir stabilt uttalt etter 1 år. Cyanose øker med fôring, gråt, anstrengelse, følelsesmessig stress, fysisk anstrengelse. Enhver fysisk aktivitet (turgåing, løping, utendørs lek) ledsages av en økning i kortpustethet, utseendet på svakhet, utvikling av takykardi og svimmelhet. Typisk posisjon for pasienter med Fallot-tetralogi etter trening - huk.

En ekstremt alvorlig manifestasjon av det kliniske bildet av Fallots tetrad er dyspné-cyanotiske angrep, som vanligvis vises i en alder av 2-5 år. Angrepet utvikler seg plutselig, ledsaget av angst hos barnet, økt cyanose og kortpustethet, takykardi, svakhet, bevissthetstap. Kanskje utviklingen av apné, hypoksisk koma, kramper med påfølgende symptomer på hemiparesis. Dyspné-cyanotiske anfall utvikler seg som et resultat av en skarp krampe i den infundibulære delen av høyre ventrikkel, noe som fører til strømmen av hele volumet av venøst ​​blod gjennom en defekt i interventrikulært septum i aorta og økt hypoksi i sentralnervesystemet.

Barn med Fallots terada kan ligge etter i fysisk (hypotrofi av II-III grad) og motorisk utvikling; de lider ofte av gjentatt ARVI, kronisk betennelse i mandlene, bihulebetennelse, tilbakevendende lungebetennelse. Hos voksne pasienter med tetralogi av Fallot er lungetuberkulose mulig.

Diagnostikk av tetrad av Fallot

Objektiv undersøkelse av pasienter med tetrad av Fallot trekker oppmerksomhet mot blekhet eller cyanose i huden, fortykning av de digitale falangene ("trommestikker" og "urbriller"), tvungen holdning, svakhet; sjeldnere - misdannelse i brystet (hjertepukkel). Slagverk avslører en liten utvidelse av hjertets grenser i begge retninger. Typiske auskultatoriske tegn på Fallots tetrad er grov systolisk murring i II-III interkostalområdet til venstre for brystbenet, svekkelse av II-tonen over lungearterien, etc. Det komplette auskultatoriske bildet av defekten er registrert ved hjelp av fonokardiografi.

Røntgen på brystet avslører moderat kardiomegali, et typisk skoformet hjerte og en uttømming av lungemønsteret. EKG-bildet er preget av et betydelig avvik fra EOS til høyre, hypertrofiske forandringer i myokardiet i høyre ventrikkel, ufullstendig blokkering av høyre buntgren.

Ved hjelp av ultralyd av hjertet bestemmes alle anatomiske komponenter i Fallots tetrad direkte: graden av lungestenose, størrelsen på forskyvningen av aorta, størrelsen på VSD og alvorlighetsgraden av høyre ventrikkelhypertrofi.

Undersøkelse av hjertehulen avslører høyt trykk i høyre ventrikkel, en reduksjon i arteriell oksygenmetning, passering av et kateter fra høyre ventrikkel til aorta. Når du utfører aortografi og lungearteriografi, oppdages tilstedeværelsen av sikker blodstrøm, PDA, lungearteripatologi. Om nødvendig utføres venstre ventrikulografi, selektiv koronar angiografi, MSCT og MR i hjertet.

Differensialdiagnose av tetralogi av Fallot utføres med transposisjon av de store karene, dobbel utslipp av aorta og lungearterien fra høyre ventrikkel, enkelt ventrikulært hjerte, tokammerhjerte.

Fallots tetradbehandling

Alle pasienter med tetrad av Fallot er gjenstand for kirurgisk behandling. Legemiddelbehandling er indisert for utvikling av dyspné-cyanotiske angrep: innånding av fuktet oksygen, intravenøs administrering av reopolyglucin, natriumbikarbonat, glukose, aminofyllin. Hvis medisinering er ineffektiv, er det nødvendig med umiddelbar aorto-lungeanastomose.

Metoden for kirurgisk korreksjon av Fallots tetrad avhenger av alvorlighetsgraden av defektforløpet, dens anatomiske og hemodynamiske variant og pasientens alder. Nyfødte og små barn med en alvorlig form for Fallots tetrad i første fase krever palliative operasjoner, noe som vil redusere risikoen for komplikasjoner med påfølgende radikal korreksjon av feilen.

Palliative (bypass) typer operasjoner for Fallots tetrad inkluderer: innføring av subklavisk-pulmonal anastomose av Blelok-Taussig, intraperikardial anastomose av stigende aorta og høyre lungearterie, påføring av en sentral aorto-pulmonal anastomose ved bruk av en syntetisk eller biologisk protese, innføring av anortomose lungearterie, etc. For å redusere hypoksemi, brukes åpen infundibuloplasty og ballong valvuloplasty.

Radikal korreksjon av Fallots tetrad innebærer plastisk kirurgi av VSD og eliminering av hindring av utløpet til høyre ventrikkel. Vanligvis utføres det mellom seks måneder og 3 år. Spesifikke komplikasjoner ved operasjoner utført med tetrad av Fallot kan være anastomotisk trombose, akutt hjertesvikt, pulmonal hypertensjon, høyre ventrikulær aneurisme, AV-blokk, arytmier, infeksiv endokarditt.

Fallots tetradvarsel

Det naturlige løpet av defekten avhenger i stor grad av graden av lungestenose. En fjerdedel av barna med en alvorlig form for Fallots tetrad dør i det første leveåret, halvparten av dem i den nyfødte perioden. Uten kirurgi er den gjennomsnittlige forventede levealderen 12 år, mindre enn 5% av pasientene overlever til fylte 40 år. Trombose i hjernekar (iskemisk hjerneslag) eller hjerneabsess blir ofte dødsårsaken til pasienter med tetrad av Fallot.

Langsiktige resultater av radikal korreksjon av Fallots tetrad er gode: pasienter er arbeidsdyktige og sosialt aktive, de tåler fysisk aktivitet tilfredsstillende. Jo senere en radikal operasjon utføres, jo verre er de langsiktige resultatene. Alle pasienter med tetralogi av Fallot trenger observasjon av en kardiolog og hjertekirurg, antibiotikaprofilakse av endokarditt før tann- eller kirurgiske inngrep som er potensielt farlige for utvikling av bakteriemi.

Fallots tetrad (Q21.3)

Versjon: MedElement Disease Handbook

generell informasjon

Kort beskrivelse

Fallots tetralogi er den vanligste blå hjertesykdommen, diagnostisert ett år etter fødselen og utgjør omtrent 10% av alle medfødte hjertefeil. Defekten utvikler seg som et resultat av anterokraniell avvik i utløps septum, noe som resulterer i fire patognomiske tegn på Fallots tetrad: en ikke-begrensende form for en ventrikulær septaldefekt, en "sittende" aorta (mer enn 50%), stenose i lungestammen (infundibular, valvular, eller, som regel, en kombinasjon av begge) med eller uten supravalvular stenose eller stenose i lungestammen og følgelig hypertrofi i høyre ventrikkel.
Komorbiditeter inkluderer atriell septumdefekt, tilbehørsdefekt i interventricular septum, høyre side aortabue, unormal venstre fremre synkende kranspulsår (3%), som kan kreve oppretting av en kanal og en åpen atrioventrikulær kanal (sjelden og vanligvis assosiert med Downs syndrom)... Omtrent halvparten av pasientene med tetralogi av Fallot har også en sletting av kromosom 22q11 (tidligere ble denne tilstanden kalt DiGeorge's syndrom) med tilhørende autosomal dominerende arvemåte. Denne patologien er ofte assosiert med depresjon eller tidlig psykiatrisk lidelse.

- Profesjonelle medisinske oppslagsverk. Behandlingsstandarder

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, anmeldelser, avtale

Last ned app for ANDROID / iOS

- Profesjonelle medisinske guider

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, anmeldelser, avtale

Last ned app for ANDROID / iOS

Klassifisering

Etiologi og patogenese

Epidemiologi

Faktorer og risikogrupper

Risikofaktorer som påvirker dannelsen av medfødte hjertefeil hos fosteret:

Familierisikofaktorer:

- tilstedeværelsen av barn med medfødt hjertesykdom;

- tilstedeværelsen av CHD i faren eller pårørende;

- arvelige sykdommer i familien.

Maternelle risikofaktorer:

- sykdommer i bindevevet hos moren (SLE, Sjogrens sykdom, etc.);

- tilstedeværelsen av en akutt eller kronisk infeksjon hos moren under graviditet (herpes, CMV, EBV, Coxsackie-virus, toksoplasmose, røde hunder, klamydia, ureaplasmose, etc.);

- å ta medisiner (indometacin, ibuprofen, antihypertensiva, antibiotika) i 1. trimester av svangerskapet;

- nulliparous over 38-40 år gammel;

- metabolske sykdommer (diabetes mellitus, fenylketonuri).

Fostrets risikofaktorer:

- tilstedeværelsen av episoder av rytmeforstyrrelser i fosteret;

- ikke-immun dropsy av fosteret;

- avvik i indikatorene for fetoplasental blodstrøm

Klinisk bilde

Kliniske diagnostiske kriterier

Symptomer, kurs

Sykdommen tar den alvorligste formen med utviklingen av de såkalte anfallene. Angrep er veldig forskjellige i sin kliniske manifestasjon. Hos noen pasienter er de korte og fører ikke engang til bevissthetstap, hos andre ender de i koma. Tilfeller av dødsfall eller utvikling av alvorlige former for cerebrovaskulær ulykke som følge av et angrep er beskrevet. Beslag kan observeres hos svært små barn under ett år og i løpet av de første 2-3 årene. Anfallene opptrer som oftest i en alder av 2-5 år. Under et angrep øker cyanose og kortpustethet kraftig. Pusten blir dyp og hyppig, takykardi utvikler seg, alvorlig svakhet oppstår, pasienten mister ofte bevisstheten. Etter et angrep føler pasientene alvorlig svakhet i flere timer, sløv, adynamisk.

Hos pasienter med den såkalte hvite formen av Fallots tetrad, kan cyanose forekomme i forskjellige aldersperioder som et resultat av progresjon av stenose i den infundibulære delen av høyre ventrikkel. I dette tilfellet blir den arteriovenøse eller kryssblods shunt gradvis erstattet av en overveiende venøs arteriell. Pasienter i denne kliniske gruppen har ikke cyanotiske anfall, men kortpustethet med anstrengelse øker med årene. Cyanose i hvile kan være subtil og øker betydelig med anstrengelse og i kaldt vær. Hemoglobininnholdet i blodet er ved den øvre grensen for normen. Med en moderat begrensning av fysisk aktivitet er pasientene i stand til å jobbe opptil 20-30 år.

Diagnostikk

Laboratoriediagnostikk

Alvorlig polycytemi med en kraftig økning i mengden hemoglobin finnes i blodet, som er en av de kraftigste kompenserende mekanismene ved cyanotiske defekter. Intensiteten av disse endringene er direkte proporsjonal med graden av arteriell hypoksemi. På grunn av kronisk oksygenmangel øker aktiviteten til erytropoies, unge former (retikulocytter) vises i perifert blod, og den gjennomsnittlige levetiden for blodplater reduseres, noe som manifesteres av trombocytopeni.

Differensialdiagnose

Komplikasjoner

Typiske komplikasjoner i voksen alder er:

- Insuffisiens i lungeventilen (NKLS). Alvorlig insuffisiens i lungeventilen utvikler seg nesten alltid etter operasjon på ventilens fibrøse ring. NKLS tolereres generelt godt av pasienten i mange år. Imidlertid fører alvorlig kronisk NKLS til slutt til symptomatisk utvidelse og nedsatt høyre ventrikkelfunksjon. Alvorlighetsgraden av NCLS og alvorlighetsgraden av de langsiktige bivirkningene kompliseres av tilstedeværelsen av distal lungearterisstenose eller pulmonal arteriell hypertensjon (sistnevnte er sjelden).

- Reststenose i lungestammen. Denne komplikasjonen kan utvikle seg på det infundibulære nivået, på nivået av lungeventilen, på nivået av lungestammen, eller distalt, bak bifurkasjonen, noen ganger i grenene til venstre og høyre lungearterier (sistnevnte er ofte en komplikasjon av tidligere palliativ kirurgi).

- Utvidelse og dysfunksjon i høyre ventrikkel. Høyre ventrikulær utvidelse skyldes vanligvis langvarig svikt i lungeventilene, noe som resulterer i enda mer uttalt utvidelse av høyre ventrikkel.

- Restventrikulær septumdefekt. Denne komplikasjonen kan utvikle seg når plasteret til den opprinnelige feilen er delvis fjernet eller når feilen er helt lukket under operasjonen; denne komplikasjonen kan føre til overbelastning av volum i venstre ventrikkel.

- Utvidelse av aortaroten med aortainsuffisiens. Progressiv dilatasjon av aortaroten observeres hos 15% av voksne som en langsiktig konsekvens av korreksjon og er assosiert med patologi i selve aortavæggen (cystisk medionekrose) og økt strømning (for eksempel pasienter med lungeatresi). Denne komplikasjonen fører vanligvis til aorta oppstøt, noen ganger til aortadisseksjon..

Venstre ventrikkel dysfunksjon. Det oppstår på grunn av langvarig cyanose før korreksjon og / eller utilstrekkelig hjertebeskyttelse under korreksjon (ved begynnelsen av CHD-kirurgi), overbelastning av venstre ventrikkel med volum som et resultat av langvarig palliativ arteriell shunts, gjenværende ventrikulær septumdefekt og / eller aortainsuffisiens. Kan også skyldes patologisk kommunikasjon mellom ventriklene

Atriell / ventrikulær takykardi og plutselig hjertedød er assosiert med progressiv unormal hemodynamikk og / eller arrdannelse etter operasjonen, og blir derfor observert med økende frekvens med økende pasientoppfølging. Plutselig hjertedød forekommer i 1-6% av tilfellene og utgjør en tredjedel til halvparten av alle dødsfall i den langsiktige perioden (i de fleste tilfeller er dødsårsaken takykardi eller ventrikelflimmer)

- Endokarditt. Sjelden komplikasjon.

Behandling

Nyfødte med alvorlig cyanose på grunn av lukking av ductus arteriosus infunderes med prostaglandin E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min) intravenøst] for å gjenåpne ductus arteriosus.

I tilfelle et hypoksemisk anfall, skal barnet få en stilling med knærne presset mot brystet (eldre barn selv knebøyer og de utvikler ikke et angrep) og foreskrive morfin med 0,1-0,2 mg / kg intramuskulært. Intravenøs væske brukes til å øke volumet av sirkulerende blod. Hvis disse tiltakene ikke stopper angrepet, kan systemisk blodtrykk økes ved innføring av fenylefrin 0,02 mg / kg intravenøst ​​eller ketamin 0,5-3 mg / kg intravenøst ​​eller 2-3 mg / kg intramuskulært; ketamin har også en beroligende effekt. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg gjennom munnen hver 6. time kan forhindre tilbakefall. Effekten av oksygenbehandling er begrenset.

For å forhindre angrep administreres også β-blokkere, med langvarig bruk der pasientens generelle tilstand forbedres merkbart..

Prognose

Forebygging

Forebygging av medfødt hjertesykdom kan deles betinget i forebygging av medfødte hjertefeil, forebygging av uønsket utvikling av medfødt hjertesykdom og forebygging av komplikasjoner av medfødte hjertefeil.

Forebygging av CHD er veldig vanskelig og kommer i de fleste tilfeller ned til medisinsk genetisk rådgivning og forklarende arbeid blant kontingenten med økt risiko for sykdommen. Så for eksempel, hvis 3 personer fra samme familie, som er direkte familie, har CHD, er sannsynligheten for neste tilfelle 65-100%, og i slike tilfeller anbefales selvfølgelig ikke graviditet. Også uønsket er et ekteskap mellom to personer med CHD. I tillegg er det nødvendig å nøye overvåke og studere kvinner som har hatt kontakt med rubellavirus eller har en samtidig patologi som kan føre til utvikling av medfødte hjertefeil..

Forebygging av ugunstig utvikling av medfødt hjertesykdom reduseres hovedsakelig til rettidig etablering av feilen, noe som sikrer riktig omsorg for barnet og bestemmer den optimale metoden for å rette opp feilen (oftest er det kirurgisk korreksjon av medfødt hjertesykdom). Å gi nødvendig pleie er en veldig viktig del av behandling og forebygging av uønsket utvikling. Nesten halvparten av dødsfallet til barn under 1 år skyldtes i stor grad utilstrekkelig og kompetent omsorg for et sykt barn. Det skal også bemerkes at, med unntak av kritiske tilfeller av en trussel mot barnets liv, bør spesialbehandling (inkludert hjertekirurgi) ikke utføres umiddelbart etter deteksjon av en defekt, og ikke så tidlig som mulig, men på det mest optimale tidspunktet, som avhenger av den naturlige utviklingen av den tilsvarende defekt og evnene til hjerteoperasjonsavdelingen.

Forebygging av komplikasjoner av medfødte hjertefeil bestemmes først og fremst av disse komplikasjonene selv. En formidabel komplikasjon av CHD er for eksempel smittsom endokarditt, som kan komplisere enhver form for defekt og kan dukke opp allerede i førskolealderen. Det anbefales å begrense utnevnelsen av antibiotikaprofylakse for infeksiøs endokarditt til pasientgrupper med størst sannsynlighet for å utvikle infektiøs endokarditt:

- pasienter etter erstatning av hjerteventil;

- en historie med smittsom endokarditt;

- pasienter med følgende medfødte mangler:

1) "blå" feil uten tidligere kirurgisk korreksjon eller med gjenværende feil, palliative shunts eller ledninger;

2) feil etter kirurgisk korreksjon med bruk av kunstige materialer opptil 6 måneder (til endotelisering skjer);

3) hvis det er en restfeil på stedet for implantasjon av kunstig materiale eller utstyr etter hjerteoperasjon eller perkutan korreksjon.

Antibiotisk profylakse i de ovennevnte tilfellene utføres med tannintervensjon på nivået av tannkjøttet, periapical region av tennene, eller med perforering av munnslimhinnen. Antibiotisk profylakse utføres ikke under kirurgiske inngrep i organene i luftveiene, mage-tarmkanalen, urinveiene, hud- og muskuloskeletale prosedyrer, med unntak av kirurgisk inngrep for den smittsomme prosessen i organene som er nevnt ovenfor..

Hvordan diagnostiseres tetrad av fallot hos barn og prognosen for overlevelse

Fallots tetrad er en spesiell hjertefeil. Først og fremst er denne feilen medfødt. Vanskeligheten ligger i det faktum at den kombinerer fire anomalier som kommer sammen. Tilbake tidlig på 1900-tallet ble denne diagnosen ansett som en setning.

Den franske legen A. Fallot klarte i 1888, etter en serie obduksjoner, å formulere hva cyanotisk sykdom er. Å stole på obduksjonsresultatene viste at det på det tidspunktet var mulig å diagnostisere denne hjertepatologien først etter døden..

Det var allerede i midten av det tjuende århundre at det ble klart at cyanose i hud og slimhinner er forårsaket av cyanose, som er forbundet med en økning i innholdet av redusert hemoglobin i blodet. Det er cyanose (en ekstern manifestasjon - en blåaktig hudfarge) som er et av hovedsymptomene på Fallots tetrad.

Sykdommen fikk koden (Q21.3) i ICD-10-klassifiseringen. Navnet på A. Fallot var fast i navnet. Og tetrad i tittelen betyr fire anomalier.

Hva er Fallots tetrad

  1. Ventrikulær septaldefekt.
  2. Utstrømningsobstruksjon i høyre ventrikkel (lungestenose).
  3. Høyre ventrikkelhypertrofi.
  4. Forskyvning av aorta mot høyre ventrikkel (dekomponering av aorta) med mer enn 50%.

Dette er den vanligste "blå" defekten, den nest vanligste blant alle hjertefeil. Mer typisk for gutter.

Fallo tetrad. Hemodynamikk

Med denne patologien er det ledende hemodynamiske tegnet forholdet mellom motstanden av blodstrøm i aorta og stenotisk lungearterie.

Utviklingen av sirkulasjonsforstyrrelser skjer som følger:

  • Ved lav motstand i lungekarene kan blodstrømmen i lungene være dobbelt så høy som blodstrømmen i den systemiske sirkulasjonen. Samtidig kan metningen av arterielt blod med oksygen tilsvare normen - dette er en form for Fallots tetrad, som kalles ationatisk.
  • Alvorlig motstand mot pulmonal blodstrøm fører til utvikling av en høyre-til-venstre shunt, som medfører utvikling av cyanose og polycytemi (en økning i volumet av røde blodlegemer og hemoglobin i blodet).
  • Under fysisk anstrengelse øker blodstrømmen til hjertet, men blodstrømmen gjennom lungesirkulasjonen øker ikke, siden lungearteriestenose og økt blodvolum slippes ut i aorta gjennom det defekte interentrikulære septum. Dette fører til en økning i alvorlighetsgraden av cyanose..
  • På bakgrunn av de ovennevnte prosessene utvikler hypertrofi seg, noe som ytterligere forbedrer cyanose..
  • Konstant overvinning av en barriere som lungearterose fører til forverring av høyre ventrikkelhypertrofi.
  • Hypoksi utvikler seg og intensiveres, noe som fører til utseende av kompenserende polycytemi og den påfølgende fortykningen av blodet.
  • På grunn av dette utvikler anastomoser (vaskulære forbindelser) seg mellom grenene i lungearterien og bronkiale arterielle kar..
  • Under systole er blodstrømmen preget av bevegelse fra høyre og venstre ventrikkel inn i aorta. I en mindre mengde kommer blod inn i lungearterien, som direkte avhenger av alvorlighetsgraden av graden av stenose.
  • I tilfelle lokalisering av aorta på toppen av interventricular septum, er det en uhindret utstøting av blod inn i den fra høyre ventrikkel. Bare på grunn av dette utvikler ikke dekompensering av funksjonene til høyre ventrikkel.
  • Utviklingen av en uttalt septaldefekt er gradvis mulig med en økning i åpningsområdet, noe som resulterer i etablering av samme trykk i begge ventrikler.
  • Den gradvise utviklingen av atresia (gjengroing, mangel på patency) kombineres med den vitale aktiviteten til menneskekroppen så lenge patent ductus arteriosus utfører sine funksjoner eller det er et tilstrekkelig antall anastomoser, kollateraler som oppsto under aktiviteten til ductus arteriosus.

I noen tilfeller, når et barn blir født med diagnosen tetrad av Fallot, kan det hende at cyanose ikke vises på en stund, til tross for at denne feilen blir referert til som "blå". Dette skjer av følgende grunner:

  • I de innledende stadiene av sykdommen leveres en tilstrekkelig mengde oksygenert blod til lungene.
  • Dette sikrer at et normalt volum oksygenrikt blod kommer inn i aorta gjennom lungevene, som er fortynnet med venøst ​​blod fra høyre ventrikkel..
  • Siden det fremdeles ikke er mangel på oksygen de første dagene, ukene, månedene av livet, har barnet ingen cyanose.

Hva skjer etterpå? Siden ductus arteriosus er utsatt for lukking, begynner blodet i lungearterien å strømme fra høyre ventrikkel, som fungerer i en "rivemodus". Dette fører til at et lite volum blod kommer inn i aorta. Dessuten inneholder slikt blod en liten mengde oksygen, som fortynnes sterkt med venøst ​​blod..

Klassifisering

Avhengig av alvorlighetsgraden av obstruksjon av høyre ventrikkelutstrømningskanal og dens natur, er det fire anatomiske typer Fallots tetrad:

  1. Embryologisk - en reduksjon i lumen utvikler seg på grunn av bevegelsen av det koniske septum til venstre, fremre og / eller nedover. Den mest uttalt stenosen ligger på nivået av den delende muskelringen. I mellomtiden er den fibrøse lungeventyringen bevart eller gjennomgår moderat hypoplasi.
  2. Hypertrofisk - grunnlaget for obstruksjonen er den samme forskyvningen som i den første typen, forskyvningen av den koniske septum. Til dette er det i tillegg forbundet med hypertrofi i dens proksysmale region..
  3. Tubular - en ujevn deling av den vanlige arteriestammen fører til obstruksjon, noe som forårsaker en skarp hypoplasi i lungekeglen, så vel som dens innsnevring og forkortelse. I dette tilfellet er stenose i lungeventilen eller underutvikling av annulus fibrosus mulig..
  4. Multikomponent - årsaken til hindringen er en uttalt forlengelse av konisk septum eller høy utslipp av marginal septal trabecula.

Blodplater: normen hos kvinner etter alder (tabell). Hva bestemmer innholdet av blodplater i blodet?

Triglyseridrate