Takayasus sykdom: utvikling, tegn og manifestasjoner, diagnose, behandling

Takayasus syndrom (uspesifikk aortoarteritt) er et komplekst kompleks av symptomer forårsaket av akutt eller kronisk betennelse i aortabuen og store arterielle stammer med uforklarlig etiologi. Forskere antyder at patologien er basert på en autoimmun prosess. Denne plagen er fortsatt et mysterium. Dens årsaker og utviklingsmekanismer er ikke helt forstått. Syndromet er referert til som systemisk vaskulitt. Produktiv granulomatøs betennelse utvikler seg i vaskulærveggen, noe som fører til utslettelse og stenose.

Syndromet ble først beskrevet av en øyelege fra Japan M. Takayasu i 1908. Han snakket på det årlige legemøtet og snakket om endringene i blodårene i netthinnen til den unge pasienten. I henne oppdaget legen to ringformede anastomoser rundt synsnervehodet - arterio-venular shunts. Kollegene hans rapporterte at slike endringer i øynene ofte ledsages av mangel på puls i håndleddene. Takket være oppdageren fikk syndromet navnet sitt. Noen år senere har moderne forskere slått fast at årsaken til fenomenene som forekommer på netthinnen og håndleddet er innsnevring av arteriene i nakken..

Takayasus syndrom rammer hovedsakelig kvinner 20-30 år som bor i Asia og Latin-Amerika. Det er også kjent mannlige tilfeller av denne sykdommen. Patologi er ekstremt sjelden - hos omtrent 2-3 personer av en million. Det er ingen statistikk over forekomsten av uspesifikk aortoarteritt i vårt land. Hos barn er sykdommen preget av rask utvikling av symptomer og et aggressivt forløp, men det forekommer ekstremt sjelden.

Klinisk manifesterer sykdommen seg i et bredt utvalg av symptomer, hvor alvorlighetsgraden bestemmes av plasseringen av lesjonen i aorta eller dens grener. Vanligvis har pasienter en asymmetri av pulsen eller dens fravær, forskjellige indikatorer for blodtrykk på begge lemmer, patologiske lyder. Angiografi gjøres for å bestemme nivået og omfanget av arterielle lesjoner, noe som indikerer at det er innsnevring eller fullstendig okklusjon. Pasienter gjennomgår hormonbehandling med kortikosteroider.

Diagnose av syndromet forårsaker noen vanskeligheter for spesialister. De er assosiert med den lumske begynnelsen av patologi, som symptomatisk minner om forskjellige smittsomme prosesser og revmatisme. Feil og utidig diagnose fører til utnevnelse av utilstrekkelig terapi, noe som ikke vil gi de forventede resultatene. Sykdommen vil utvikle seg, og pasientens tilstand vil raskt forverres. I de berørte karene dannes granulomer og blodpropper, de smalner og tetter seg. Slike endringer er fulle av funksjonshemning og død..

Takayasus sykdom er preget av gradvis utvikling og varer i årevis. Det er fire alvorlighetsgrader av patologi, som hver er preget av sekvensiell involvering i prosessen til forskjellige deler av aorta - dens bue, thorax eller bukregion, så vel som lungestammen og dens grener. Syndromet kan forekomme i akutte eller kroniske former med forskjellige kliniske manifestasjoner..

Video: grunnleggende om Takayasus aortoarteritt

Etiopatogenese

Etiologien og patogenesen til Takayasu syndrom er foreløpig ikke klart definert. Utviklingen av patologi er assosiert med autoimmun aggresjon. Hos pasienter med arvelig arvelighet for systemiske sykdommer, under påvirkning av provoserende smittsomme eller allergiske faktorer, begynner det å produsere antistoffer mot strukturene i deres egen kropp - vevene i arteriene. Nivået av IgG og IgA stiger i blodet, det dannes immunkomplekser, som sirkulerer i blodet og legger seg på det vaskulære endotel, forårsaker en inflammatorisk prosess, som betydelig reduserer lumenet. Integriteten til den indre overflaten av arteriene brytes, skjellene deres tykner, muskellaget ødelegges og fibrøst vev vokser. I karets lumen dannes gigantiske cellegranulomer som forårsaker utvidelse. Som et resultat av tynning og strekking av arterieveggen, stikker den ut. Slik dannes en aneurisme.

Karveggene mister gradvis elastisiteten. Blodpropp dannes i betente arterier, sklerotiske forandringer oppstår. Dette fører til en reduksjon i hastigheten på blodstrømmen, en økning i viskositeten og en økning i trombedannelsen. Kolesterolplakk og blodpropp smalner eller blokkerer karets lumen, noe som forårsaker vevsiskemi. Akutt betennelse i fravær av rettidig behandling kan spre seg til tilstøtende organer og vev. Når blodstrømmen forstyrres, får ikke organene den nødvendige mengden oksygen og næringsstoffer. Hypoksi og hypotrofi - årsaker til forskjellige sykdommer.

Det kroniske stadiet er preget av tykkelse av aorta på grunn av spredning av alle dets lag med fibrøst vev, som samler fartøyet på forskjellige steder. Intima blir ribbet og får utseendet til en "trebark". Dette er et patognomonisk tegn på aortoarteritt. DIC-syndrom og irreversibel aterosklerose blir resultatet av patologien. Sikkerhetssirkulasjon utvikler seg som et resultat av iskemi, hypertensjon og aterosklerose..

Figur: typer Takayasu syndrom, basert på lesjonsområdet

Klinikk

Takayasus syndrom utvikler seg gradvis. For det første har pasienten generelle tegn på asteni:

• svakhet,
• ubehag,
• utmattelse,
• hyperhidrose om natten,
• mangel på appetitt,
• vekttap,
• søvnløshet,
• svingninger i kroppstemperatur,
• artralgi og myalgi,
• takykardiangrep,
• lemskjelv.

Symptomatologien til den akutte sykdomsperioden ligner på revmatisme. Vanligvis stilles denne diagnosen for de fleste pasienter. En slik feil fører til feil valg av behandlingstaktikk og den uunngåelige kronikken i prosessen..

1. Betennelse i arteriene som leverer øvre ekstremiteter, manifestert av ømhet, muskelsvakhet, parestesier, kalde hender, ingen puls på håndleddet, ulikt trykk på hendene.
2. Innsnevring eller delvis obstruksjon av halspulsåren er ledsaget av en nevrologisk klinikk: svimmelhet, uoppmerksomhet, diskoordinering av bevegelser, mnestiske lidelser, funksjonshemming, ataksi, bevissthetstap, tretthet, cefalalgi, emosjonell labilitet, reduksjon i intelligens og hyppige anfall. Iskemi i forskjellige deler av sentralnervesystemet manifesteres av fokale symptomer. Hos pasienter med skade på synsorganet, reduseres skarpheten og dobbeltsynet. Akutt og fullstendig okklusjon av retinalarteriene resulterer i ensidig blindhet.
3. Uspesifikk aortoarteritt manifesteres av smerter i venstre side av skulderbelte, nakke, bryst til venstre. Muskelvev forringes gradvis. Palpasjon av de berørte halspulsårene er smertefull. Auskultatorisk over dem bestemmes av den karakteristiske støyen. Tegn på anemi og unormalt rask erytrocytsedimentering finnes i blodet. Hos 50% av pasientene stiger blodtrykket, svimmelhet, forbigående øyeblikk med synshemming, kortpustethet, hjertebank og andre hjerte manifestasjoner forårsaket av innsnevring av blodkar, utvikling av anstrengelsesangina, myokarditt, hypertensjon, hjertesvikt.
4. Med betennelse i mesenteriske arterier forstyrres blodtilførselen til organene i bukhulen. I dette tilfellet er det angrep av "abdominal padde", tarmdyspepsi, malabsorpsjonssyndrom, magesmerter.
5. Okklusjon av mageaorta fører til smerter i bena, forverret av gange, halthet, redusert libido, svekkelse av erektil funksjon, impotens.
6. Nederlaget til arteriene i nyrene er ledsaget av smerter i korsryggen, ondartet hypertensjon og utseendet i urinen av patologiske inneslutninger - protein og erytrocytter..
7. Lungehypertensjon utvikler seg med stenose av grenene i lungestammen. Økt trykk i lungesirkulasjonen manifesteres klinisk av brystsmerter, kortpustethet, cyanose. Tørr, ubehagelig hoste, hemoptyse og andre tegn på lungeskade er kun notert hos bare en fjerdedel av pasientene. En komplikasjon av patologien er lungeemboli.

Hos alvorlig syke pasienter utvikler degenerative og iskemiske prosesser, trofiske sår dannes på ekstremitetshuden, tenner og hår begynner å falle ut, defekter vises i ansiktet..

Farlige komplikasjoner av syndromet:

• Aorta insuffisiens,
• Hjerteinfarkt,
• Skader på hjertets ventilapparat,
• Nyrearterie trombose,
• Lokalisert aneurismedannelse,
• Raynauds fenomen,
• Cerebrovaskulær ulykke,
• Hjerneslag,
• Hjertedekompensasjon,
• Dødelig utfall.

Takayasus syndrom er preget av langsom utvikling. Etter 15 år blir han uhelbredelig. For å unngå dette er det nødvendig å oppsøke lege i tide, bli undersøkt og umiddelbart starte behandlingen..

Diagnostiske tiltak

Spesialister innen revmatologi, nevrologi, oftalmologi og vaskulær kirurgi er engasjert i diagnostisering og behandling av Takayasu syndrom..

endringer i Takayasu syndrom på diagnostiske bilder

Noen av symptomene gjør det mulig å mistenke patologi: mangel på puls, smerte når du går, asymmetri av trykkindikatorer på begge øvre lemmer, murring over aorta, samt resultatene av angiografi.

1. Hemogram - erytopeni, redusert hemoglobin, økt ESR og leukocytter.
2. Blodprøve for biokjemiske markører - hypoalbuminemi, hypogammaglobulinemi, hypolipoproteinemia.
3. Immunogram - en økning i Ig A, Ig M eller G, avhengig av prosessstadiet.
4. Tonometri - måling av blodtrykk i armer og ben.
5. Oftalmisk dynamometri eller tonoskopi - bestemmelse av trykk i karene i netthinnen.
6. Vaskulær ultralyd er en metode som evaluerer blodstrømningshastigheten og graden av skade på kranspulsårene.
7. Radiopaque angiografi oppdager hvor arteriene blir innsnevret og utvidet.
8. Aortografi avslører stenose eller okklusjon av store aortagreiner.
9. Reoencefalografi bestemmer graden av utilstrekkelig blodtilførsel til hjernen.
10. Elektroencefalografi oppdager nedsatt hjernefunksjon og aktivitet.
11. EKG og EchoCG vurderer arbeidet med myokardiet og avslører eksisterende strukturelle og funksjonelle lidelser.
12. Vaskulær biopsi og histologisk undersøkelse av biopsiprøven bekrefter eller tilbakeviser den påståtte diagnosen.
13. Tomografisk undersøkelse utføres for å overvåke behandlingen av sykdommen.
14. Oftalmologisk undersøkelse avslører retinalblødninger, mikroaneurysmer i perifere arterier, atrofi av synsnerven hos en pasient.

Disse diagnostiske teknikkene kan oppdage Takayasus syndrom og velge riktig behandling. Tidlig påvisning av sykdommen øker pasientens sjanser for å bli frisk.

Helbredelsesprosessen

Behandling av Takayasus arteritt er kompleks, inkludert konservative og kirurgiske metoder. Helbredelsesprosessen av sykdommen er full av forskjellige vanskeligheter. Medikamentell terapi kan bare midlertidig suspendere patologi og oppnå kortvarig remisjon. Derfor, i de fleste tilfeller, før eller senere, tyr de til kirurgisk inngrep som gjenoppretter arterienes åpenhet..

Hovedmålene for terapeutiske inngrep:

• Eliminering av den inflammatoriske prosessen,
• Undertrykkelse av immunitet,
• Gjenoppretting av hemodynamikk og kampen mot iskemi,
• Normalisering av blodtrykk.

Legemiddeleffekten består i bruk av legemidler fra følgende farmasøytiske grupper:

• cytostatika - "Metotreksat", "Syklofosfamid",
• kortikosteroider - "Prednisolon", "Dexamethason",
• blodplatehemmende midler - "Aspirin", "Curantil", "Pentoxifyllin",
• antikoagulerende medisiner - "Dikumarin", "Warfarin", "Dipaxin",
• betablokkere - "Bisoprolol", "Atenolol", "Propranolol",
• kalsiumkanalblokkere - "Nifedipin", "Verapamil", "Amlodipine",
• vasodilatatorer - "Papaverine hydroklorid", "Drotaverine hydroklorid".

I alvorlige tilfeller, med et langvarig sykdomsforløp og mangel på effekt fra medikamentell behandling, utføres ekstrakorporeal hemokorreksjon. Blodet fra pasienter renses for blodpropp og CEC ved bruk av plasmaferese, hemosorpsjon og plasmafiltrering. Disse metodene gjenoppretter blodstrømmen og forbedrer funksjonen til de berørte organene..

Hvis konservativ behandling mislykkes eller bare gir midlertidig lindring, bruker de angiokirurger. Operasjonen gjør det mulig å forhindre gjentakelse og maksimere gjenopprettingen av de berørte fartøyene. Kirurgisk inngrep er nødvendig hvis pasienten har livstruende komplikasjoner og alvorlig dysfunksjon i indre organer. Angiokirurger utfører endarterektomi, bypassoperasjon og angioplastikk. Høykvalitetsarbeid fra en kompetent og høyt kvalifisert spesialist lar deg oppnå et varig resultat og avlaster pasienten fra problemer.

Uspesifikk aortoarteritt er en uhelbredelig sykdom. Å oppnå en stabil remisjon gjør det mulig for pasienter å leve et fullt liv uten smerter og alvorlige ulemper. Langvarig og vedvarende behandling med obligatorisk medisinering og overholdelse av alle medisinske anbefalinger forbedrer pasientens generelle tilstand og forhindrer utvikling av dødelige komplikasjoner. Etter et par uker med aktiv behandling, noteres positiv dynamikk. Til tross for dette bør behandlingsprosessen vare i minst ett år..

Prognose og forebygging

Takayasus syndrom har dårlig prognose. En akutt form for patologi uten passende behandling utvikler seg raskt og kompliseres av koronarinsuffisiens. De alvorlige konsekvensene av syndromet utgjør en reell trussel mot livet og fører først til pasientens funksjonshemning, og deretter til hans funksjonshemning og død. Den umiddelbare dødsårsaken til pasienter er en akutt forstyrrelse av hjerne- eller koronarsirkulasjon i form av hjerneslag eller hjerteinfarkt..

Den kroniske formen av sykdommen er preget av et langsiktig forløp og en gunstigere prognose. På grunn av utviklingen av sikkerhetssirkulasjon forblir pasientenes tilstand tilfredsstillende i lang tid. Hvis sykdommen identifiseres i tide og behandles med immunsuppressiva, kan pasientens livskvalitet forbedres og kirurgi kan unngås..

Forebygging av syndromet utføres ikke, siden årsakene er ukjente. Det er nødvendig å håndtere risikofaktorer for hjerte- og karsykdommer - hyperlipidemi, hypertensjon, dårlige vaner. Sekundære forebyggende tiltak inkluderer forsiktig pasientbehandling, rettidig behandling av virus- og bakterieinfeksjoner, avhjelping av kroniske foci, styrking av immuniteten, periodisk inntak av vitaminer og mineraler. Eksperter anbefaler daglig å gå i frisk luft, gjøre lett trening, spise riktig, følge drikkeregimet og normalisere søvn. Dette gjelder spesielt for personer med samtidig kroniske somatiske sykdommer som er i fare.

Takayasus sykdom er en ganske sjelden sykdom som ingen er immune mot. Når du vet dette, må du ta helsen din på alvor og ikke forsømme utseendet til alarmerende symptomer. Denne patologien anses som uhelbredelig. Men kompetent terapi og regelmessige besøk hos den behandlende legen vil gjøre det mulig for pasienter å leve et normalt liv uten smerter og problemer. Det må huskes at selvmedisinering er ekskludert i dette tilfellet. Når de første tegnene på sykdommen dukker opp, er det nødvendig å søke medisinsk hjelp umiddelbart..

Takayasu syndrom (sykdom)

Raske fakta og generell informasjon

Takayasu arteritt, også kalt Takayasu syndrom eller uspesifikk aortoarteritt, er en sjelden form for vaskulitt som involverer betennelse i veggene i de største arteriene i kroppen: aorta og dens viktigste grener.

Sykdommen oppstår som et resultat av et angrep fra kroppens eget immunsystem, og forårsaker betennelse i arteriene. Betennelsen får arteriene til å smale, og dette kan redusere blodstrømmen til mange deler av kroppen.

Takayasu syndrom kan føre til en svak puls eller tap av puls i armer, ben og organer. Av denne grunn er folk vant til å kalle dette syndromet "pulseløs sykdom".

Noen ganger kan det hende pasienter med uspesifikk aortoarteritt ikke har symptomer, og selve sykdommen er så sjelden at leger ikke lett kan gjenkjenne den og diagnostisere den i tide..

Hva er Takayasus syndrom (sykdom)?

Takayasu syndrom er en av de mange typene vaskulitt. Vaskulitt er preget av betennelse i blodårene, og arterier er en type blodkar. Med Takayasus arteritt forekommer denne betennelsen i veggene i store arterier: aorta og dens hovedgrener. Disse blodkarene tilfører blod til hode, armer, ben og indre organer som nyrene.

Betennelsen kan føre til at karveggene tykner. Over tid fører denne fortykningen til en innsnevring i arterien kalt "stenose". Hvis alvorlig nok, kan denne innsnevringen redusere blodstrømmen og føre til at mindre oksygen blir sendt til deler av kroppen eller organene som arterien forsyner..

Stenose kan forårsake symptomer (hvordan du føler deg) og problemer som spenner fra irriterende til farlig:

• smerte når du bruker en arm eller et ben;
• svimmelhet, hodepine eller besvimelse
• svakhet og tretthet;
• høyt blodtrykk (arteriell hypertensjon);
• brystsmerter og tetthet;
• hjerteinfarkt;
• hjerneslag.

Andre symptomer som pasienter med Takayasu-sykdom kan oppleve inkluderer vekttap, feber, forskjeller i blodtrykk mellom de to armene (på grunn av stenose), misfarging av armer eller ben på grunn av mangel på tilstrekkelig blodstrøm. Men fordi disse tegnene er uspesifikke og vanligvis utvikler seg sakte, kan de forsinke diagnosen hos noen pasienter..

Årsaker og risikofaktorer for Takayasus arteritt

Som med de fleste typer vaskulitt, er årsaken til Takayasus sykdom ikke kjent. Det er sjelden å se mer enn ett tilfelle i en familie, og genetikkens rolle er uklar. Koblingen mellom Takayasus sykdom og infeksjon er heller ikke bevist..

Takayasu syndrom regnes som en autoimmun sykdom, noe som betyr at kroppen blir angrepet av sitt eget immunsystem. I Takayasus arteritt angriper immunforsvaret blodårene.

Takayasus arteritt er sjelden, og rammer kanskje en av 200.000 mennesker. Oftest forekommer hos personer i alderen 15–40 år, men rammer noen ganger små barn eller middelaldrende voksne. 9 av 10 pasienter er kvinner. Ikke-spesifikk aortoarteritt ser ut til å være mer vanlig i Øst-Asia, India og muligens Latin-Amerika enn i regioner i Russland. Imidlertid er sykdommen svært sjelden, selv i disse landene og forekommer i et bredt spekter av etniske grupper..

Hvordan diagnostiseres Takayasu syndrom??

Leger finner oftest Takayasu sykdom ved å ta et angiogram, som viser hvor godt blod strømmer i arteriene. En lege vil ofte bestille et angiogram når en pasient har symptomer og unormale resultater fra en fysisk undersøkelse. Tegn inkluderer tap av puls eller lavt blodtrykk i armen, eller unormale lyder ("lyder") som høres i store arterier med stetoskop..

Det er forskjellige typer angiogrammer, inkludert standard som involverer å injisere et fargestoff direkte i en arterie under en røntgen. Mindre invasive typer angiografi bruker en annen bildebehandlingsteknikk, for eksempel computertomografi, kalt CT-angiografi eller CTA. Når MR brukes - magnetisk resonansbilder - kalles det magnetisk resonansangiografi eller MR-angiografi, MRA.

Angiogrammer kan vise innsnevring av en eller flere store arterier. Det er viktig for legen å skille mellom innsnevring på grunn av vaskulitt (betennelse i arteriene) og innsnevring på grunn av aterosklerose ("herding" av arteriene). Noen ganger kan det være vanskelig. Det er andre årsaker til arteriell innsnevring, inkludert fibromuskulær dysplasi, en annen sjelden tilstand som hovedsakelig rammer kvinner.

Store arterier kan også bli betent under andre forhold. Eksempler inkluderer andre typer vaskulitt: gigantisk cellearteritt (sykdom hos eldre), tilbakevendende polykondritt, Kogans syndrom og Behcets sykdom. Visse infeksjoner kan også forårsake betennelse i store arterier..

Blodprøver for betennelse inkluderer målinger av erytrocytsedimenteringshastighet (noen ganger kalt "erytrocytsedimenteringshastighet" ROE eller ESR) og C-reaktivt protein (ofte kalt CRP). Resultatene av disse testene er ofte, men ikke alltid, høye hos pasienter med Takayasu syndrom. Imidlertid er disse testene også unormale i et stort antall andre inflammatoriske sykdommer..

Pasienter med Takayasus sykdom kan også ha anemi på grunn av kronisk (langvarig) betennelse. Anemi blir også sjekket med en blodprøve. Ingen av disse blodprøvene kan fortelle deg sikkert om du har uspesifikk aortoarteritt, og disse blodprøvene kan være unormale under mange andre forhold..

Pasienter med Takayasu syndrom kan ikke ha noen symptomer, sykdommen er så sjelden at leger ikke lett kan gjenkjenne den. Av denne grunn er diagnosen av sykdommen ofte forsinket..

Hvordan behandles Takayasu syndrom??

Revmatologer er vanligvis ekspertene med størst bulk og kunnskap om sykdommen. Derfor retter de hele behandlingsprosessen for disse pasientene, spesielt de pasientene som trenger immunsuppressive medisiner. Andre leger som pasienter kan trenge er kardiolog og vaskulær kirurg. En teamtilnærming kan tilby den beste pleien for pasienter med denne tilstanden.

Takayasus sykdom krever ofte behandling for å forhindre ytterligere innsnevring av de berørte arteriene. Imidlertid forbedres ikke innsnevring som allerede har skjedd, ikke med medisiner. Glukokortikoider (prednison, prednisolon eller andre lignende medikamenter), ofte kalt “steroider”, er en viktig del av behandlingen. Dosen og varigheten av behandlingen avhenger av hvor alvorlig sykdommen er og hvor lenge pasienten har hatt det. Imidlertid kan disse stoffene ha langsiktige bivirkninger.

Noen ganger foreskriver leger immunsuppressive medisiner fordi bivirkningene kan være mindre alvorlige enn glukokortikoider. Dette kalles "steroidsparing" -behandling. Disse medisinene inkluderer metotreksat, azatioprin, mykofenolatmofetil, cyklofosfamid og medisiner som blokkerer tumornekrosefaktor (som Etanercept, Adalimumab eller Infliximab) og andre biologiske stoffer som Tocilizumab..

Leger foreskriver ofte disse legemidlene for å behandle andre revmatiske tilstander, men de bruker dem også for å behandle Takayasu syndrom. Det er ikke tilstrekkelig bevis for at disse stoffene definitivt er effektive i behandling av uspesifikk aortoarteritt. Forskning fortsetter, forskere leter kontinuerlig etter nye medisiner for å behandle uspesifikk aortoarteritt.

Noen eksperter anbefaler rutinemessig bruk av lave doser Aspirin. Dette antas å bidra til å forhindre at blodpropp dannes i skadede arterier. Terapi for Takayasu syndrom inkluderer også screening for høyt blodtrykk og høyt kolesterolnivå, og behandling hvis disse problemene er til stede.

Langvarig skade på arteriene krever noen ganger vaskulær prosedyre eller kirurgi. Dette kan omfatte angioplastikk (utvidelse av et innsnevret eller blokkert blodkar), med eller uten plassering av en stent, for å støtte karet. Et annet behandlingsalternativ er bypassoperasjon, en operasjon for å omdirigere blodstrømmen rundt en blokkering i et blodkar.

Prognose og liv med Takayasus arteritt

Takayasus arteritt er en kronisk tilstand og kan kreve langvarig behandling. Noen pasienter har ingen symptomer eller bare milde tegn på sykdom, men andre deaktiverer eller trenger kirurgi mer enn en gang. Bivirkninger fra medisiner, hovedsakelig glukokortikoider, kan være urovekkende. Pasienter som tar immunsuppressiva har en risiko for infeksjoner.

Fordi Takayasus arteritt kan forårsake hjerteproblemer, høyt blodtrykk og hjerneslag, bør pasienter med Takayasus sykdom snakke med legen sin om måter å redusere risikoen for disse alvorlige problemene. Det er ofte ikke riktig å måle blodtrykket på armen fordi det vil være falskt lavt på grunn av blokkerte arterier, så legen kan trenge å måle blodtrykket på benet.

Sykdommen kan gjenta seg etter behandling, eller kan forverres subtilt. Det er ofte veldig vanskelig å vite om Takayasu-syndrom har gått igjen. Dermed krever de fleste pasienter hyppige legebesøk og angiogrammer..

Takayasu syndrom

Takayasu syndrom er en alvorlig autoimmun lidelse. Oftest forekommer patologi hos kvinner. I sin kjerne er Takayasu syndrom en betennelse i aortabuen. Produktene av betennelse som dukker opp på veggene i arteriene fører til utslettelse. Patologien er også kjent som pulsløs sykdom. Med dette syndromet føler en person ofte ikke pulsen i øvre lemmer..

Årsaker til forekomst

Årsaken til Takayasus syndrom er fortsatt ukjent. Vanligvis begynner patologien på grunn av autoimmun aggresjon. Immunkomplekser avsettes på veggene i blodkarene og forårsaker betennelse, noe som betydelig reduserer diameteren på karene. Dette fenomenet fører til dannelse av blodpropp. Som et resultat gjennomgår de proksimale delene av arteriene sklerotiske endringer..

Oftest forekommer denne patologien hos kvinner i reproduktiv alder. Hos menn manifesterer det seg i ungdomsårene, veldig sjelden i voksen alder. Sykdommen har ikke rasetilhørighet, men ifølge statistikk er for øyeblikket de fleste tilfeller registrert i landene i Asia og Sør-Amerika..

Takayasu syndrom er en alvorlig autoimmun sykdom

Symptomer

Takayasus syndrom er delt inn i to stadier - innledende og kronisk. Den andre fasen tar lang tid å utvikle seg, i de fleste tilfeller ca 8 år. Følgelig er symptomene på disse stadiene forskjellige..

I den innledende fasen av Takayasus syndrom står en person overfor følgende symptomer:

• generell svakhet;
• økt svetting om natten;
• vekttap;
• feber.

I tillegg er det problemer med søvn og leddsmerter. Siden pulsen i øvre ekstremiteter ofte forsvinner, blir blodkarene undersøkt. Palpasjon av arteriene er ofte smertefull, spesielt i halspulsårene. Pasienter bemerker også at de har konstant kalde lemmer. Ofte har slike mennesker anemi og unormalt rask erytrocytsedimentering.

Omtrent halvparten av pasientene lider av hypertensjon, som vises som et resultat av innsnevring av blodkarets lumen. Imidlertid er den vanlige metoden for å måle blodtrykk ikke egnet for denne diagnosen. BP skal også måles på beina. Noen ganger brukes til disse formål metoden for oftalmisk dynamometri eller, som det også kalles, tonoskopi. Med denne metoden er leger i stand til å måle trykket i karene i netthinnen.

Feber er et av symptomene på sykdommen

Hvis det under forskningen blir lagt merke til skade på kranspulsårene, kan det mistenkes fenomener som utilstrekkelig blodsirkulasjon, hjerteinfarkt, angina pectoris. Deres intensive utvikling provoseres av samtidig hypertensjon..

Halspulsårene har en alvorlig effekt på kroppen. Med betennelsen merker en person tretthet, regelmessig hodepine, et fall i det intellektuelle nivået, hyppige kramper og besvimelse..

Etter hvert blir den innledende fasen kronisk. Pasienter føler konstant tretthet, med fysisk anstrengelse er hendene veldig sår. Denne fasen er delt inn i fire typer:

• betennelse i aortabuen og arteriene som strekker seg fra den;
• skade på mage og thorax aorta;
• betennelse i buen, thorax og abdominal aorta;
• den fjerde typen er ikke bare preget av betennelse i alle tidligere deler av aorta, men også av alvorlige endringer i lungearterien.

Betennelse i bukområdet fremkaller en reduksjon i blodsirkulasjonen i underekstremitetene. Som et resultat føler en person smertefulle opplevelser selv når han går sakte. Betennelse i arteriene i nyrene fører til hematuri, proteinuri. I noen tilfeller forekommer trombose. Brystsmerter kan indikere betennelse i lungearterien..

Diagnostikk

En person som mistenker at han har Takayasus sykdom, bør øyeblikkelig oppsøke lege (revmatolog, nevrolog, vaskulær kirurg). Det er mulig å identifisere denne patologien hos en pasient hvis han har minst 3 kriterier fra denne listen:

• alder i området 25-45 år;
• når du måler blodtrykk på forskjellige hender, vil det være en forskjell på mer enn 10 enheter;
• lyder i aorta i magen;
• intermitterende claudication;
• svakhet ved perifer pulsasjon;
• angiografiske endringer.

Hvis en person har Takayasus syndrom, vil undersøkelsen under en klinisk blodprøve vise en økning i erytrocytsedimenteringshastigheten, anemi og leukocytose. Bevis for tilstedeværelsen av Takayasu syndrom hos en person vil være en reduksjon i den biokjemiske analysen av blod av slike stoffer:

• haptoglobin;
• kolesterol;
• albumin;

Du må gjøre en biokjemisk blodprøve

• lipoproteiner;
• seromukoid;
• γ-globuliner.

I tillegg til laboratoriestudier gjennomføres også instrumentelle studier. Med deres hjelp finner leger ut tilstanden til fartøyene. Disse metodene inkluderer:

• reoencefalografi;
• USDG av skip;
• Hjernens EEG;
• aortografi;
• selektiv angiografi;
• vaskulær biopsi.

Takket være disse forskningsmetodene vil leger kunne bestemme Takayasus sykdom og finne den nødvendige behandlingen. Jo tidligere patologien blir diagnostisert, jo flere sjanser for et positivt resultat..

EEG i hjernen

Behandling av sykdommen

Hvis en pasient har blitt diagnostisert med Takayasus syndrom, trenger han bare riktig behandling. Ellers vil en persons blodsirkulasjonsnivå begynne å synke, og forverringer vil med jevne mellomrom oppstå. Behandling innebærer fjerning av betennelse i de berørte områdene. Pasienten får forskrevet følgende medisiner:

• "Prednisolon",
• "Metotreksat",
• Syklofosfamid,
• "Azathioprine",
• blodtrykksmedisiner.

Hvis en person ikke har trombose, foreskrives "acetylsalisylsyre", indirekte antikoagulantia og "Dipyridamol" for å forhindre dette fenomenet.

Ekstrakorporal hemokorreksjon er av stor betydning i behandlingen av syndromet. Den:

• forbedrer blodstrømmen
• forbedring av blodkararbeidet
• renser blod fra blodpropp og immunkomplekser.

Behandling for Takayasu syndrom kan omfatte kirurgi. Men indikasjonene for kirurgi er alvorlige samtidige sykdommer..

Hvis legens anbefalinger følges, vil pasienten raskt føle forbedring. Etter et par ukers behandling kan pasienten allerede få diagnosen positiv dynamikk. Men til tross for den ganske raske forbedringen i pasientens tilstand, er behandlingen av Takayasus syndrom lang og bør ta minst et år..

Prognose og forebygging

Moderne behandling av denne sykdommen vil redde pasienten fra kirurgi. Alas, prognosen for Takayasus syndrom er stort sett skuffende på grunn av mulige komplikasjoner i form av aortaaneurysmedisseksjon, hjerteinfarkt eller hjerneslag. Det er for tiden ingen forebygging av syndromet.

Takayasus sykdom

Barnelege Anna Kolinkoob historie om oppdagelse, klinikk og løpet av uspesifikk aortoarteritt

Takayasus sykdom (Takayasu syndrom, aortabuesyndrom, uspesifikk aortoarteritt) er en granulomatøs betennelse i aorta og dens store grener og deres stenose. Sykdommen ble først beskrevet av den japanske øyelegen Mikito Takayasu i 1908. Sykdommer påvirkes hovedsakelig av kvinner. Gjennomsnittsalderen for tilfeller i Europa når 41 år, Japan - 29, India - 24. Oftest funnet i Japan, Sørøst-Asia, India og Mexico. Nøyaktige data om utbredelse i Russland er ikke tilgjengelig. Hos barn er sykdommen mer akutt og aggressiv..

Historie

I de første beskrivelsene ble ikke-spesifikk aortoarteritt kalt "pulseløs sykdom" - fordi på grunn av utslettelse av store grener av aorta, hadde pasienter ofte ingen puls i øvre ekstremiteter.

Før den offisielle oppdagelsen ble den mest lignende sykdommen beskrevet av professoren i anatomi ved Universitetet i Padua Giovanni Batista Morgagni (1682-1771) i 1761: i en kvinne på rundt førti år, obduksjon avslørte forstørrelse av den proksimale aorta i kombinasjon med distal stenose, det indre laget av aorta var gult og inneholdt forkalkninger. I løpet av livet hadde pasienten ingen puls på de radiale arteriene.

I 1839 beskrev den britiske militærlegen James Davy en annen lignende sak. I en alder av 49 år fikk en 55 år gammel soldat smerter i venstre skulder, og fire år senere ble armpulsen svekket, og derfor konsulterte han lege. Et år senere døde mannen plutselig, en obduksjon avdekket et stort brudd på aortabuen, og fullstendig okklusjon av karene som strekker seg fra aortabuen..

I 1854 i London rapporterte kirurg William Savory (1826–1895) også om en sykdom som var veldig lik Takayasus. En 22 år gammel kvinne hadde ingen puls på karene i nakken, hodet og øvre ekstremiteter på fem år, kramper begynte å utvikle seg i løpet av sykdommen, og pasienten døde. Obduksjon avslørte en fortykning og innsnevring av aorta og kar i buen - de føltes som et tett tau å ta på, det var ingen aneurismer.

Til slutt, i 1908, rapporterte den japanske øyelegen Makito Takayasu, på det tolvte årsmøtet i det japanske oftalmologiske samfunn, to ringformede anastomoser rundt synsnervehodet hos en ung kvinne uten puls i perifere arterier. Dette var arterio-venular shunts. I tillegg var blodkarene rundt optisk plate litt forhøyede. Japanske kolleger assosierte endringer i retinal kar med mangel på puls i pasientens radiale arterier.

Pulseless syndrom har blitt kalt med mange navn, noe som har ført til forvirring. Det var først i 1954 at de japanske legene William Caccamise og Kunio Okuda introduserte begrepet "Takayasus sykdom" (BT) i engelsk litteratur..

Etiologi og patogenese av Takayasu syndrom

Oftest kan årsaken til BT ikke fastslås, det antas at den er forbundet med tuberkulose og streptokokkinfeksjoner. Det er bevis for økt frekvens av et antall histokompatibilitetsantigener hos pasienter i forskjellige populasjoner:

• India - HLA B5, B21;
• USA - HLADR4, MB3;
• Japan - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52 - IBS, AR, HLA B39.

Autoimmune mekanismer spiller en viss rolle i patogenesen: det er en økning i nivået av IgG og IgA og fiksering av immunglobuliner i veggen til de berørte karene. Endringer i mobilforbindelsen til immunitet og forstyrrelser i blodets reologiske egenskaper med utvikling av kronisk DIC-syndrom er også karakteristiske..

Klinisk presentasjon: symptomer på Takayasus sykdom

I det akutte stadiet er pasienter ofte bekymret for de uspesifikke symptomene på systemisk betennelse. Dette er feber, nattesvette, ubehag, vekttap, smerter i ledd og muskler, moderat anemi. Men allerede på dette stadiet kan det være tegn på vaskulær insuffisiens, spesielt i øvre lemmer - fravær av en puls. Fraværet av en puls eller en reduksjon i fylling og spenning på en av armene, asymmetri av systolisk blodtrykk i pulsårene registreres i 15–20% av tilfellene. I 40% av tilfellene klager pasienter mye oftere på en følelse av svakhet, utmattelse og smerter i underarmen og skulderen, oftere ensidig, forverret av fysisk anstrengelse. BT blir sjelden diagnostisert på dette stadiet..

Det kroniske stadiet, eller scenen for det utvidede bildet, begynner om 6-8 år. Symptomer på skade på arteriene som strekker seg fra aortabuen dominerer på grunn av utviklingen av betennelse i karveggene og utviklingen av stenose, vanligvis bilateral. Selv i nærvær av en aneurisme er stenose tilstede i nesten alle tilfeller. Når stenosen utvikler seg, vises symptomer på iskemi i enkelte organer. Vaskulær betennelse kan oppstå uten systemiske inflammatoriske reaksjoner, så er det smerte på stedet for projeksjonen av det berørte karet eller smerte når det er palpert.

På siden av lesjonen utvikles økt utmattelse av hånden under trening, avkjøling, følelse av nummenhet og parestesi, gradvis utvikling av atrofi i muskelene i skulderbelte og nakke, svekkelse eller forsvinning av arteriell puls, senking av blodtrykket, i 70% - systolisk murring høres på de vanlige halspulsårene. 7-15% av pasientene opplever smerter i nakken, svimmelhet, forbigående øyeblikk av synshemming, kortpustethet og hjertebank, og 15% av pasientene opplever smerte ved palpasjon av vanlige halspulsårer (karotidinia).

I løpet av denne perioden, sammenlignet med den tidlige fasen av sykdommen, forekommer symptomer på vaskulær insuffisiens i øvre ekstremiteter og intermitterende claudication, skade på kardiovaskulærsystemet, hjerne og lunger mye oftere (50–70%).

Interne organer nederlag

I det kroniske stadiet vises symptomene noen ganger på grunn av skade på arteriene som strekker seg fra abdominal aorta, ofte med II og III anatomiske typer sykdommer. Renovaskulær arteriell hypertensjon av et ondartet forløp, angrep av "abdominal padde" forårsaket av skade på mesenteriske arterier, intestinal dyspepsi og malabsorpsjon kan utvikle seg..

Kliniske tegn på lungeskader (brystsmerter, kortpustethet, uproduktiv hoste, sjelden hemoptyse) er notert hos mindre enn en fjerdedel av pasientene.

Koronararterienes nederlag forekommer hos ¾-pasienter, i 90% av tilfellene påvirkes kransekarens åpninger, og de distale delene er sjeldne. Skader på stigende aorta blir ofte beskrevet - indurasjon kombinert med dilatasjon og dannelse av aneurisme. Arteriell hypertensjon forekommer i 35-50% av tilfellene og kan være forårsaket av involvering av nyrearteriene eller utvikling av glomerulonefritt, sjeldnere - dannelse av koarktasjon av aorta eller iskemi i vasomotorisk sentrum mot bakgrunnen av karotis vaskulitt. Som et resultat av arteriell hypertensjon, koronaritt og aorta oppstøt, utvikler kronisk hjertesvikt..

Anatomiske varianter av Takayasus sykdom:

Type I - lesjonen er begrenset til aortabuen og dens grener (8% av pasientene);
Type II - den nedadgående delen (thorax og abdominal) av aorta påvirkes (11%);
Type III (blandet) - den hyppigste, inkluderer lesjoner i aortabuen og dens synkende seksjon (65%);
Type IV - inkluderer lesjoner som er karakteristiske for de tre første variantene i kombinasjon med arteritt i grenene i lungearterien, okklusjon av arteriene i brakialen og iliacen, lesjoner i aortabuen og nyrearteriene blir også observert (Takayasu-Denerei syndrom, 16%).

Patomorfologi

I den kroniske fasen blir aorta tykkere på grunn av fibrose i alle tre lagene i karet. Lumen smalner ofte flere steder. Hvis sykdommen utvikler seg raskt, har ikke fibrose tid til å føre til dannelse av aneurisme. Intimaen kan bli ribbet, med utseendet til "trebark", denne funksjonen er typisk for mange aortoarteritt. Disse endringene forekommer vanligvis i aortabuen og grenene som avgår fra den, men prosessen kan involvere thorax og abdominale deler av aorta med de tilsvarende grenene.

Nyere studier av aortaveggens cellulære sammensetning har vist at dannelsen av nye kar oppstår i de dype intimaene som er assosiert med adventitia. T-celler og dendritiske celler observeres også i de omkringliggende karene, med et lite antall B-celler, granulocytter og makrofager. Betennelse er mest merkbar i adventitia, med B- og T-celleinfiltrasjon.

Som et resultat utvikler iskemi, hypertensjon, aterosklerose. Med en langsom kurs er det en uttalt utvikling av sikkerhetssirkulasjonen..

Diagnose

De mest typiske trekk ved Takayasus arteritt er presentert i tabell 1, som ble utarbeidet i 1990 ved American College of Rheumatology.

Behandling av uspesifikk aortoarteritt

Å ta steroider er den viktigste behandlingen for Takayasus sykdom. Data om effektiviteten varierer, noe som kan være relatert til sykdomsstadiet. Data innhentet i USA i 1985 viste at steroidbehandling førte til en reduksjon i ESR, et betennelsessymptom, hos seks av 29 pasienter. Åtte av de 16 pasientene med fraværende puls hadde en forsinkelse på flere måneder. Nyere (1994) amerikanske studier viste at remisjon ble oppnådd i 60% av tilfellene (av 48 pasienter).

Det er nå generelt akseptert at omtrent halvparten av pasientene som tar steroider opplever forbedring. Mangel på universell behandling og bivirkninger assosiert med steroidbruk har ført til jakten på mer effektive behandlinger.

I analogi med annen systemisk vaskulitt kan immunsuppressive legemidler inkludert cyklofosfamid, azatioprin og metotreksat brukes. Amerikanske forskere i 1994, på eksemplet med 25 pasienter som ikke svarte på behandling med steroidmedisiner, viste at inntak av cytostatika (cyklofosfamid, azatioprin eller metotreksat) fører til remisjon hos 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).

Siden metotreksat lett tolereres, ble effektiviteten undersøkt videre i kombinasjon med steroider. Tretten av de 16 studiedeltakerne med aortabuesyndrom som fikk metotreksat (81%) gikk i remisjon. Likevel, hos 7 av dem, ble det observert tilbakefall med fullstendig avvisning av steroider. Til slutt opplevde åtte pasienter vedvarende remisjon fra fire til 34 måneder, og fire av dem var i stand til å avslutte behandlingen helt. I tre av 16 utviklet sykdommen seg til tross for behandling.

Dermed svarer ikke en fjerdedel av pasientene med aktiv sykdom på moderne behandlinger..

Kirurgi

Kirurgisk inngrep på aorta og store kar skal helst utføres de første fem årene etter diagnosen..

• Endarterektomi er indikert for kort okklusjon.
• Bypass-pode med spesielle proteser utføres med betydelig skade.

Indikasjoner for kirurgi bestemmes av lengden på prosessen og graden av obstruksjon av de perifere karene. Kirurgisk inngrep utføres utenfor det aktive stadiet til BT.

Klinisk eksempel

En 13 år gammel jente ble innlagt på barneavdelingen ved henvisning av kardiolog med klager over hodepine, neseblod, økt blodtrykk opp til 220/110 mm. rt. Kunst. Jeg hadde ikke barndomsinfeksjoner. Vaksinert i henhold til alderen opp til tre år. Fra hun var ni år var hun på internat (mor og far misbruker alkohol, fratatt foreldrerettigheter). I en alder av ti ble nærsynthet avslørt (bruker briller). De siste to årene har barnet vært under omsorg av en tante, som anser jenta som syk siden ni år, da ovennevnte klager dukket opp.

Ved innleggelse på avdelingen er jentens tilstand av moderat alvorlighetsgrad, et barn med astenisk konstitusjon, lav ernæring. Med hjertets auskultasjon høres en systolisk murring i punkt V. Lever - 1 cm under kanten av kystbuen, BP ved 180-150 / 85-80.

I hemogrammet - mindre nøytrofili, ESR - 43 mm / t. I den biokjemiske analysen av blod ble C-reaktivt protein økt, resten var uten patologi, antistreptolysin-O og revmatoid faktor ble ikke identifisert. Koagulogram - redusert protrombinindeks. EKG uten patologi. EchoCG - moderat hypertrofi av det interentrikulære septum og den bakre veggen i venstre ventrikkel, venstresidig aortabue, innsnevring av aorta på et typisk sted opp til 5-6 mm. I følge CT / MRI er det tegn på Takayasus sykdom (type IV): løsrivelse av intima av stigende aorta med overgang til buen, segmental stenose av thorax nedadgående aorta, skade på lange segmenter av de store hjerneårene, CT-data til fordel for segmental innsnevring av venstre nyrearterie.

Foreskrevet metipred, metotrexan. Symptomatisk behandling inkluderte aspirin, atenolol, courantil, captopril. På bakgrunn av terapi ble regresjon av generelle inflammatoriske tegn bemerket, men det var ikke mulig å stoppe hypertensjon helt. Tre måneder senere ble metipred-dosen økt, den antihypertensive behandlingen ble korrigert, men trykket forble høyt. Tatt i betraktning arten av vaskulære lesjoner (type IV), er den ustabile og delvis antiinflammatoriske effekten av behandlingen, i dette tilfellet er prognosen for livet veldig ugunstig.

Tilpasset fra: Okhotnikova E.N. et al.: Takayasus sykdom (uspesifikk aortoarteritt) - dødelig systemisk vaskulitt hos barn. “Klinisk immunologi. Allergologi. Infektologi ", nr. 2, 2011.

Mosebok

5–10-års overlevelsesraten fra Takayasus sykdom er omtrent 80%, og overlevelsesraten fra fem måneder til et år er nær 100%. Den vanligste dødsårsaken er hjerneslag (50%) og hjerteinfarkt (ca. 25%), sjeldnere brudd på aortaaneurisme (5%). Med nederlag av kranspulsårene de første to årene etter utbruddet av symptomer på hjertepatologi, når dødeligheten 56%. Dårlig prognose hos pasienter hvis sykdomsforløp er komplisert av retinopati, arteriell hypertensjon, aortainsuffisiens og aortaaneurisme. Hos pasienter med to eller flere av de listede syndromene er den 10-årige overlevelsesraten fra diagnosemomentet 59%, med de fleste dødsfall som forekommer i de første fem årene av sykdommen..

Fant du en feil? Velg teksten og trykk Ctrl + Enter.

Takasu syndrom er

Det første tilfellet av Takayasu syndrom ble beskrevet i 1908 av Dr. Mikito Takayasu på det tolvte årsmøtet i Japanese Society of Ophthalmology. [2] [3] Dr. Takayasu beskrev den spesifikke ringformede manifestasjonen av blodkar i netthinnen. To av hans kolleger (Dr. Onishi og Dr. Kagoshima) på samme møte rapporterte om lignende manifestasjoner i øynene til pasienter uten puls på håndleddene. Det er nå kjent at manifestasjonene av blodkar på netthinnen representerer en angiogenetisk respons på innsnevring av nakkearteriene, noe som også forklarer forsvinningen av pulsen i blodårene i armen hos noen pasienter..

Patomorfologi

Dynamikken til morfologiske endringer har et visst mønster. Avdekket granulomatøs arteritt med overvekt av mononukleære celler i infiltratet med et lite antall gigantiske multinukleære celler. På dette stadiet er prosessen lokalisert i adventitia og midtre membran i karet, så vel som i vasa vasorum-området. Med sykdomsutviklingen dannes fibrøse granulomer, elastiske fibre ødelegges, og glatte muskelceller i vaskulærveggen er nekrotiske. Over tid er det fortykning av intima og midtmembran i karet, noe som skyldes spredning av glatte muskelceller, avsetning av kollagen og mucopolysakkarider. Utvikling av parietal trombose er mulig. I den siste fasen av betennelse, inkludert på bakgrunn av pågående terapi, observeres fibrose i intima og adventitia, fenomenet degenerasjon av midtre membran i karet med liten mononukleær infiltrasjon.

Symptomer

Hos omtrent halvparten av pasientene er primære fysiske symptomer funnet: utilpashed, feber, søvnforstyrrelser, vekttap, leddsmerter og tretthet. Ofte ledsaget av anemi og økt erytrocytsedimenteringshastighet. Dette stadiet avtar gradvis og blir til et kronisk stadium, preget av inflammatoriske prosesser i aorta og dens grener. I den andre halvparten av pasientene med Takayasus syndrom, er det bare sent endringer i det vaskulære systemet som er funnet, uten foreløpige somatiske symptomer. I avanserte stadier kan svakhet i arterieveggene føre til lokaliserte aneurismer. Dessuten forårsaker syndromet vanligvis Raynauds fenomen hos pasienten..

Det er fire typer sene stadier av Takayasu syndrom, som karakteriserer de berørte områdene:

• Første type - Klassisk fravær av puls, som påvirker den brakiocefale stammen, halspulsårene og subklaviske arteriene
• Andre type - Kombinasjon av første og tredje type
• Den tredje typen - Atypisk stenose som påvirker thorax og abdominal aorta, som ligger i en avstand fra buen og hovedgrenene.
• Type 4 - Dilatasjon som resulterer i strekking av lengden på aorta og hovedgrener.

Den vanligste typen er den tredje, som finnes hos mer enn 65 prosent av pasientene. [4]

Behandling

Prednisolon er foreskrevet for pasienter med Takayasu syndrom. Den daglige startdosen er ett milligram per kilo kroppsvekt. På grunn av de betydelige bivirkningene av langvarig høydose prednisolon, reduseres startdosen gradvis over flere uker til legen bestemmer at pasienten tåler behandlingen..

Prognose

I lang tid er pasientenes tilstand tilfredsstillende, noe som er forbundet med utviklingen av sikkerhetssirkulasjon. De vanligste dødsårsakene ved dette syndromet er: hjerneslag, hjerteinfarkt, sjeldnere brudd på aortaaneurisme.