Multippel sklerose hos barn - hvordan gjenkjenne det i tide?

Diagnostiske metoder som brukes av moderne medisin avslører mange sykdommer på et veldig tidlig stadium. Blant dem - en slik patologi som multippel sklerose hos barn. Moderne virkemidler, som MR, gjør det mulig å beregne selve sykdomsutbruddet, noe som gjør det mulig å bremse prosessen til den fører til funksjonshemning hos barnet..

Hva er multippel sklerose

Begrepet "multippel sklerose" skal ikke forstås som tap av konsentrasjon eller økt glemsomhet. Sklerose er en prosess når vev i et organ erstattes av bindevev (arr er laget av vev av denne typen). Under fravær, i dette tilfellet, kalles mangfoldet av foci for utvikling av patologiske prosesser.

De fleste nervene i kroppen vår er som en ledning, dekket med en spesiell lipid-proteinstruktur - myelin. "Ledningen" er flettet med myelinfibre som ermer. Avstanden mellom dem er omtrent 1 milliontedel av en meter. Nerveskjeden tjener til å isolere nerven og tar samtidig del i prosessen med ernæring. I tillegg fører nerver i en slik "flette" en impuls raskere.

I MS begynner immunforsvaret å ødelegge myelinhylsene flere steder samtidig. Hovedsakelig hjernen og ryggmargen påvirkes. Fiberen blir betent, døde celler erstattes av arrvev, som ikke har egenskapene til myelin. De såkalte sklerotiske plakkene dannes, som kan smelte sammen med hverandre på grunn av det resulterende ødemet, forstyrre nerveledningen..

Det er flere varianter av multippel sklerose, fra langsom og jevn fremgang til en periodisk forverrende form, og viser en forbedring mellom to påfølgende manifestasjoner av sykdommen. Årsakene til sykdommen er uklare, og det finnes foreløpig ingen behandling som kurerer MS fullstendig, og de tilgjengelige medisinske tiltakene er hovedsakelig rettet mot å bremse progresjonen så mye som mulig og bevare pasientens livskvalitet på alle mulige måter..

Multippel sklerose i ungdomsårene

Vanligvis snakker de om multippel sklerose etter 30-40 år, men dessverre er det også en tidlig form. Sykdommen manifesterer seg (det vil si at den utfolder seg i full styrke), fra 20 år. Dette betyr at en prosess som fører til nevrologiske lidelser begynte for 6-8 år siden, det vil si 12-14 år.

Derfor, når visse symptomer dukker opp, bør du begynne å bekymre deg. Vanligvis blir ikke barn i tolv år diagnostisert med multippel sklerose - symptomene forveksles med andre sykdommer.

Multippel sklerose hos barn er mer vanlig hos jenter enn hos gutter. Det er også en avhengighet av geografisk breddegrad: jo lenger fra ekvator, jo høyere forekomst.

Funksjoner av symptomer

Hos barn starter vanligvis alt med at barnet klager over "fluer" foran øynene. Fading i fargevirkning, tap av klarhet i objektenes konturer kan vises - alt dette får deg til å henvende deg til en øyelege, som feilaktig tar manifestasjonene av MS for retrobulbar nevritt. Likevel, når bevegelsesforstyrrelser eller for langvarig munter stemning ikke vises uten noen åpenbar grunn, kan vi si at dette er de første tegn på sklerose.

Multippel sklerose hos barn forårsaker også følgende symptomer (de kan ikke vises umiddelbart og ikke alle):

  • utilstrekkelig forhøyet humør, vekslende med perioder med depresjon eller hysteriske anfall;
  • svimlende gangart;
  • kramper syndrom, som dekker forskjellige deler av musklene;
  • talebrudd - ord uttales ikke på rad, men hver for seg;
  • midlertidig lammelse av kroppen (heldigvis forbigående).

Diagnose av MS hos barn

Hvis symptomer oppstår, må du gjennomgå gjentatte undersøkelser på en magnetisk resonansbildeskanner. MR i hjernen og ryggmargen gir et høyoppløselig bilde som du kan undersøke i detalj sklerotiske plakk, som varierer i størrelse fra en brøkdel av en millimeter.

Diagnosen multippel sklerose er bekreftet hvis minst to slike plakk blir funnet, mens de i dynamikk (det vil si ved gjentatt undersøkelse) øker i størrelse eller et nytt fokus for utviklingen av den patologiske prosessen dukker opp.

Behandlingsfunksjoner

Mange leger foretrekker å foreskrive immunglobuliner til barn i begynnelsen av sykdommen. Det er uønsket å "bombe" den utviklende kroppen til en tenåring med multippel sklerose med tunge kjemiske midler. Noen av legemidlene som brukes til å behandle multippel sklerose, forårsaker alvorlige bivirkninger som kan være farlige i barndommen og ungdomsårene.

Verdens helseorganisasjon anbefaler beta-interferoner og immunglobuliner som en kur mot multippel sklerose. Det er å foretrekke å foreskrive immunglobuliner til MS hos barn før voksen alder. De er ledsaget av medisiner fra NSAID-gruppen (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler) for å redusere den inflammatoriske prosessen som ødelegger myelin.

Forverring hos barn, som voksne, lindres med glukokortikosteroid hormonelle midler. I spesielt alvorlige tilfeller kan plasmaforese foreskrives - en blodrensingsprosedyre.

Funksjoner ved å ta vare på et barn med multippel sklerose

Mange leger mener at under behandlingen på grunn av fall i immunitet, bør barnet isoleres fra sin vanlige livsstil slik at det ikke utvikler smittsomme sykdommer. Denne avgjørelsen er ikke helt korrekt fra et psykologisk synspunkt..

En tenåring avskåret fra skolen, fra kameratene, vil ikke motta fullverdig sosial tilpasning. Dessuten er dette uønsket i en overgangsalder, når barnet allerede føler ensomhet så akutt. Å føle seg underordnet på grunn av isolasjon vil påvirke barnets psyke negativt.

Likevel er det nødvendig å forberede barnet på det faktum at han er alvorlig syk, og hans liv med sykdomsutbruddet vil endres irreversibelt. Det vil være nødvendig å målrettet ta reseptbelagte medisiner og ikke forsømme fysioterapi.

Multippel sklerose hos barn. Årsaker og behandling

Multippel sklerose diagnostiseres vanligvis hos voksne, men nylig finner leger denne sykdommen i økende grad hos barn og ungdom. Så i USA, for 400 000 diagnostiserte tilfeller, er det fra 8 til 10 000 pasienter under 18 år. Nevrologer mener at dette bildet langt fra er komplett, og det er mange flere unexamined barn..

I Russland ble det registrert 150 tusen tilfeller av multippel sklerose fra 2014, mens sykdomsutbruddet før fylte 16 år ble notert i 5,8% av tilfellene..

Generelt er det ingen enighet i det medisinske samfunnet om hva som utløser multippel sklerose. De mest sannsynlige årsakene kalles:

Bosted. Det ble funnet at i de nordlige regionene forekommer MS oftere enn i de sørlige. Kliniske studier pågår på effekten av vitamin D og sollys på sykdomsforebygging.

Funksjoner av multippel sklerose hos barn

De tidlige tegn på MS hos barn varierer. Det kan begynne etter encefalomyelitt (EEM) - en sykdom i nervesystemet som oppstår som en komplikasjon etter røde hunder, vannkopper, meslinger, forskjellige enterovirus etc..

Symptomer på WECM inkluderer hodepine, feber, delirium og stivhet i nakken. Det alvorligste tilfellet er koma. Ved behandling forsvinner alle effektene etter noen dager. For noen barn vil imidlertid problemene fortsette, og symptomene vil være de samme som ved multippel sklerose..

MS utvikler seg saktere hos barn enn hos voksne. Men en person som mottok denne diagnosen før voksenlivet blir funksjonshemmet mye tidligere. Sykdommen kan også forårsake alvorlige kognitive eller atferdsproblemer, som påvirker akademisk ytelse, selvtillit og jevnaldrende forhold..

Symptomer på multippel sklerose hos barn

Symptomene er generelt de samme som hos voksne:

    Problemer med blære- og tarmkontroll;

Problemer med å gå;

Hudsensitivitetsproblemer (prikking, nummenhet i lemmer).

Barn kan også få anfall og fullstendig mangel på energi, noe som er mye mindre vanlig hos voksne med denne tilstanden..

Behandlingsmuligheter for multippel sklerose hos barn

Det er ingen kur for denne sykdommen. Men mange terapier hjelper til med å lindre tilstanden. Behandling av multippel sklerose hos mennesker i alle aldre har tre hovedmål:

forhindre fremtidige angrep;

lindring av sykdomssymptomer.

Hvordan behandle angrep av multippel sklerose hos barn

Hovedmetoden er å ta kortikosteroidmedisiner, som reduserer betennelse i hjernen og ryggmargen under anfall. Den viktigste er metylprednisolon, gitt intravenøst ​​en gang daglig i 3 til 5 dager. Noen ganger foreskriver leger en kortikosteroid tablett (prednison), som skal tas kort tid etter at legemidlet er gitt intravenøst..

Selv om de fleste barn tåler kortikosteroider godt, forårsaker de bivirkninger hos noen, inkludert humørsvingninger og atferdsendringer, høyt blodtrykk og blodsukkernivå og magesyke..

Hvis kortikosteroider alene ikke virker, kan legen din snakke med deg om andre behandlinger, inkludert intravenøs immunglobulin (IVIg) eller plasmaferese.

Forebygging av angrep av multippel sklerose

Kortikosteroider kan lindre anfall, men ikke forhindre dem. For dette foreskriver leger andre typer medisiner for immunitet. De reduserer antall anfall og forhindrer rask forverring av sykdommen.

Verdens helseorganisasjon anbefaler ikke bruk av slike medisiner til barn. Men leger bruker noen av dem til å behandle barn med denne tilstanden i mye lavere doser enn voksne..

Legemidler til barn med MS inkluderer:

Interferon beta-1a (Avonex)

Interferon beta-1b (Betaseron)

Glatirameracetat (Copaxone)

Legemidlene injiseres i musklene eller under huden. Legen eller sykepleieren kan samarbeide med deg om hvordan du kan gjøre dem lettere for barnet ditt. Tenåringer kan selv administrere injeksjoner.

Du må imidlertid vite at forskere ikke har nok kliniske data om hvordan disse stoffene påvirker barnets kropp. Noen få små studier hevder at de er effektive og trygge for barn.

Noen ganger kan leger foreskrive medisiner for å behandle spesifikke symptomer, for eksempel muskelspasmer, depresjon eller tap av energi.

Enhver medisinering kan forårsake bivirkninger. De vanligste i tilfelle interferoner er influensalignende symptomer: feber, frysninger, hodepine, muskelsmerter. Det anbefales å starte med små doser hvis barnet aldri har tatt stoffet før.

Med Copaxone er den vanligste effekten rødhet og hevelse på stedet for vaksinasjonen. En kald kompress kan løse problemet..

Behandling av symptomer på multippel sklerose

En slik alvorlig sykdom vil uunngåelig være ledsaget av anfall av tretthet, depresjon, nummenhet eller prikking i ekstremiteter, muskelstivhet, som kanskje ikke helt forsvinner etter et nytt angrep.

I dag er det mange behandlingsmetoder som hjelper deg med å bli kvitt dem: fysioterapi, ergoterapi, samarbeid med en psykolog, medisiner.

I tillegg kan ikke alle symptomene være et resultat av sykdom. Barn med multippel sklerose lider av de samme tilstandene som andre barn. SARS og andre infeksjoner kan forverre symptomer på multippel sklerose i kort tid, men de går vanligvis tilbake til det normale over tid.

Multippel sklerose hos ungdom og barn

I daglig tale betyr uttrykket "multippel sklerose" (MS) hukommelsessvikt i alderdommen, men dette er ikke riktig, fordi denne sykdommen primært er kronisk autoimmun, derfor kan multippel sklerose forekomme hos barn i alle aldre.

Siden denne sykdommen tilhører kategorien autoimmun, er middelaldrende kvinner mest utsatt for den, men de første forutsetningene og følgelig sklerotiske foci av hjerneomorganisering begynner å danne seg lenge før det, i barndommen og ungdomsårene, og manifesterer seg som mindre tegn på sykdommen. Av denne grunn avhenger suksessen med den utførte behandlingen primært av diagnosetidspunktet - hvis den startes i tide, er det mulig å forhindre og utsette forverring av tilstanden, samt å stoppe dens manifestasjoner.

Risikofaktorer og årsaker

Som du vet ble diagnosen multippel sklerose først beskrevet på slutten av 1800-tallet av en fransk psykiater. Men til tross for all innsats fra spesialister som studerer etipatogenesen av denne sykdommen, er de sanne årsakene til utviklingen ennå ikke identifisert..

Ifølge statistikk diagnostiseres multippel sklerose oftere hos ungdommer med nedsatt funksjon av immunforsvaret. Dette skyldes at kroppens respons på infeksjon med en virus- eller bakterieinfeksjon er produksjonen av en viss mengde immunstimulerende stoffer, hvis oppgave er å aktivere produksjonen av antibakterielle eller antivirale legemer..

Med en kromosomfeil forstyrres denne prosessen, og kroppen begynner å produsere en overflødig mengde cytokitter - proteinmolekyler som aktiverer den betennelsesdempende prosessen. Som et resultat slutter kroppen å skille normale celler fra fremmede og angriper sunt nervevev og forårsaker autoimmun betennelse. Deretter dannes et arr på stedet for lokalisering av skadede celler, bestående av bindevevsceller, og plasseringen av det sklerotiske fokuset slutter å fungere riktig.

De eksterne provoserende faktorene for multippel sklerose inkluderer kjemisk eller radiologisk eksponering, dårlige miljøforhold, mat av dårlig kvalitet, hyppig skade og å finne et barn i et atypisk miljø for ham. Til tross for at multippel sklerose ikke regnes som en arvelig sykdom og følgelig ikke er arvelig, øker risikoen for forekomst hos et barn hvis begge foreldrene har problemer med immunregulering.

Symptomer på utvikling av multippel sklerose hos barn

Siden hjernestoffet som et resultat av utviklingen av multippel sklerose gradvis erstattes av arrvev, og nervefibrene slutter å fungere riktig, uttrykkes den kliniske manifestasjonen av sykdommen i forekomsten av nevrologiske abnormiteter.

Hos babyer og små barn er de første tegnene på desorganisering av sentralnervesystemet utseendet på nystagmus, det vil si ukontrollert øyebevegelse, hemmet tale, problemer med å huske rekkefølgen av utførte handlinger, inerti-skjelvinger, atrofi av optiske nerver, nedsatt muskeltonus. Over tid vil symptomene forsterke seg, noe som skyldes utseendet til flere ødeleggelsesfokuser og en økning i lesjonsområdet.

Blant de viktigste manifestasjonene av multippel sklerose er det vanlig å skille en forstyrrelse i NS-motorfunksjonen, siden sklerotisk lesjon ikke bare påvirker hodet, men også den dorsale delen av sentralnervesystemet. Ofte lider barnet av nedsatt koordinasjon av bevegelser, holder ikke balanse, skjelver og kan ikke reagere refleksivt på ytre stimuli.

Flere sklerotiske fokus for hjerneskade påvirker også oppfatningen av informasjon fra sansene. Ifølge statistikk har 70% av syke barn problemer med syn og hørsel. Videre manifesterer forstyrrelsen i kroppens følsomhet seg i fravær eller forsinket reaksjon av kroppen: for eksempel er problemer med vannlating en hyppig følgesvenn av alvorlig multippel sklerose. Hvis disse symptomene er tilstede i lang tid, er det en risiko for å utvikle inflammatoriske sykdommer i bekkenorganene..

Med multippel sklerose har et barn også psykiske lidelser. For eksempel kan en tenåring føle at insekter kryper på ham eller blir stadig berørt - dette fører naturligvis til panikk og en urolig tilstand. Vanligvis bemerkes depresjon i intervallene mellom angrep. Også nevropsykologiske endringer i barnets hjerne fører til en reduksjon i intelligens, demens, en utviklingsstans, men samtidig er den syke i en tilstand av eufori og kontrollerer ikke følelser.

Behandling og forebygging av multippel barnesklerose

Til tross for at manifestasjonene av multippel sklerose og deres effekt på funksjonen til hele kroppen har blitt ganske godt studert, har det for øyeblikket ikke blitt funnet riktig metode for behandling av denne sykdommen. I praksis utføres det analogt med behandlingen av voksne pasienter, men med justering av doser av foreskrevne medisiner..

Hovedprinsippet med terapi er å lindre symptomer på forverring, forhindre forverring av multippel sklerose og forbedre pasientens livskvalitet. I dette tilfellet avhenger taktikken av løpet av den immunpatologiske prosessen. Ved multippel sklerose skiller man ut flere trinn:

  • I - Begynner 2 uker før de første symptomene på forverring, som det fremgår av økt frigjøring av cytokiner.
  • II - Fra øyeblikket av forverringen begynner, går det ca 2 uker. Karakterisert av et redusert antall T-lymfocytter og en økning i hjernevævsnekrose faktor.
  • III - Fra det øyeblikket utviklingen av en akutt tilstand tar det fra 4 til 6 uker. Det er en reduksjon i produksjonen av cytotokiner.
  • IV - Pasientens tilstand stabiliseres.
  • V - Forbedre trivsel og normalisering av immunitetsytelse.

For å gjenopprette hjernens funksjon hos barn med multippel sklerose, brukes kortikoseroidmedikamenter som tar sikte på å undertrykke kroppens immunrespons. Langvarig bruk av disse stoffene kan imidlertid undergrave helsen..

For eksempel, som en bivirkning etter inntak av glukokortikoider, kviser, overdreven saltholdighet, ødem, arteritt, hypertensjon, redusert glukosetoleranse, økt lipidproduksjon, nevromuskulære sykdommer, redusert bentetthet, vekst og pubertetsforsinkelse, binyredysfunksjon, nedsatt sårheling, hypovitaminose.

Disse komplikasjonene kan være reversible, behandles umiddelbart etter avsluttet legemiddelinntak og irreversible, det vil si ikke mottakelig for etterfølgende behandling. Hos barn inkluderer disse utviklingsforsinkelse, steroid diabetes og uklarhet i linsen i øyet. Derfor blir kortikosteroider i praksis brukt ekstremt forsiktig og bare på stadium I og den påfølgende sykdomsperioden..

For øyeblikket behandles multippel sklerose hos et barn med interferon-p-lb, interferon-3-1a for subkutan administrering og interferon-3-1a for intramuskulær administrasjon. Disse stoffene er rettet mot å forhindre forverring av sykdommen og kan brukes kontinuerlig i flere år. Bivirkninger inkluderer feber, hodepine, redusert blodtrykk, hjerterytmeforstyrrelser, lammelse, hematopoiesis lidelser, asteni, tap av matlyst, oppkast.

Sammen med interferoner har immunmodulatorer nylig begynt å bli brukt i behandlingen av multippel sklerose, for eksempel Copaxone, noe som øker remisjonstiden for sykdommen og reduserer hyppigheten og alvorlighetsgraden av forverringer..

For å forbedre mage-tarmkanalens funksjon og redusere risikoen for allergiske reaksjoner som forårsaker forstyrrelse av barnets immunsystem, er inntak av karbon og organiske syntetiske adsorbenter foreskrevet.

Hvis pasientenes intellekt reduseres på bakgrunn av multippel sklerose, foreskrives nootropiske medikamenter som stimulerer og normaliserer mentale evner.

Således er bare en omfattende tilnærming til å løse problemet i stand til å bremse begynnelsen av manifestasjoner av multippel sklerose hos et barn og forbedre deres generelle tilstand..

Som et forebyggende tiltak hos et barn med multippel sklerose, blir det først og fremst tatt hensyn til barnets ernæring: den må være riktig og balansert, inneholde den maksimale mengden vitaminer. Derfor må kostholdet nødvendigvis inneholde fersk frukt, mens hovedvekten er på bruk av grønnsaker og meieriprodukter..

Du bør også gi opp stekt og hermetisk mat. Hvis utviklingen av multippel sklerose hos et barn ble tilrettelagt av en negativ miljøpåvirkning, reduseres sannsynligheten for at det oppstår når bostedet endres, forutsatt at flyttingen ble gjort før barnets 15 år, og hvis senere, forblir den den samme.

Multippel sklerose hos barn

Multipel sklerose (MS) er en kronisk demyeliniserende sykdom med multifokale lesjoner i sentralnervesystemet, som forekommer med forverringer og remisjoner, eller gradvis. MS debut på 1,2–6% forekommer før fylte 16 år. Etiologi. For i dag

Multippel sklerose (MS) er en kronisk demyeliniserende sykdom med multifokale lesjoner i sentralnervesystemet, som fortsetter med forverringer og remisjoner eller gradvis.

MS debut på 1,2-6% forekommer før fylte 16 år.

Etiologi. I dag betraktes MS som en immunologisk mediert sykdom der en autoimmun respons induseres av et eller flere eksogene midler i et genetisk disponert individ [5, 7].

Det er fastslått at den kliniske manifestasjonen av sykdommen i barndommen kan følge en virusinfeksjon, "sensibilisering" eller immunstimulering [17]. Mange mikroorganismer og virus er involvert i utviklingen av MS.

WHO-komiteen fant ingen bevis for å støtte assosiasjonen av vaksinasjon med utvikling av MS [6, 15].

Humant leukocyttantigen (HLA) klasse I (A, B, C) og klasse II (DR, DQ, DP) er direkte involvert i antigenpresentasjon av T-celler. HLA-haplotype bestemmer sannsynlig individuell eller familiær MS-følsomhet.

Foreløpig blir gener som påvirker progresjonen av sykdommen betraktet som genet for reseptoren og antagonisten til interleukin (IL) 1β, genene for Fc-reseptoren til immunglobulin og genet for apolipoprotein E [21].

Familiehistorie av MS er velkjent. Forekomsten av MS er 25-30% hos monozygotiske tvillinger. Men det er sannsynlig at sykdomsutbruddet skyldes mange faktorer..

Patogenese. Den eksakte patogenesen av MS er ukjent. Nervevevskader i MS inkluderer immuninflammatorisk demyelinisering med oligodendropati og nevrodegenerasjon.

Hovedhypotesen om MS-immunpatogenese er tilveiebringelse av aktiv penetrasjon av T-lymfocytter sensibilisert for myelinantigener gjennom blod-hjerne-barrieren (BBB) ​​inn i hjernevevet [3]. T-lymfocytter under påvirkning av en rekke faktorer aktiveres, sprer seg og "starter" effektorreaksjoner som skader myelin og axoner. Som et resultat av aktivering blir T-lymfocytter (CD4 +) auto-aggressive.

Flere mekanismer er blitt foreslått for den primære aktivering av reaktive T-celler.

Hypotesen om molekylær etterligning er basert på antakelsen om homologi: mange virale midler har korte aminosyresekvenser som ligner på autoantigener. Som et resultat, etter "presentasjon" av dem på overflaten av monocytter, blir de anerkjent som "egne".

På neste trinn trenger CD4 + T-celler inn i sentralnervesystemet gjennom skadet BBB, hevelse av T-celler og deres tilknytning til vaskulære endotelceller. T-celler infiltrerer vaskulær celle og skiller ut enzymer - metalloproteaser, som sikrer penetrering av T-lymfocytter i sentralnervesystemet. Aktivering av CD4 + T-celler skjer mot bakgrunn av en samtidig reduksjon i den undertrykkende aktiviteten til en subpopulasjon av CD8 + T-celler, brudd på B-celletoleranse, noe som fører til en økning i titeren på autoantistoffer mot strukturene til myelin og oligodendroglia. Etter å ha trengt inn i sentralnervesystemet, interagerer T-celler, som allerede er aktivert i forhold til autoantigenet, med antigenpresentasjonscellen (APC). Autoantigener i CNS er myelinproteiner: myelinbasisk protein (MBP), proteolipidprotein (PLP), myelinoligodendrocytglykoprotein (MOG). Rollen til APC spilles av perivaskulære makrofager og mikroglia. Aktiverte T-celler, makrofager og mikroglia produserer proinflammatoriske cytokiner: γ-interferon (γ-IFN), tumornekrosefaktor a (TNF-α), IL-2. Inflammatoriske prosesser fører til brudd på myelinskjeden.

Som et resultat av ytterligere aktivering av cellulær og humoral immunitet, demyelinisering og død av oligodendrocytter, øker gliotoksiske faktorer, akkumulering av frie radikaler og inflammatoriske mediatorer oppstår..

I løpet av fasen med reduksjon i klinisk og MR-aktivitet av MS, øker den systemiske produksjonen av antiinflammatoriske cytokiner, slik som transformerende vekstfaktor-β og IL-10. Lokale faktorer som begrenser skade er av stor betydning: eliminering av autoreaktive T-celler, deres apoptose. I tillegg kan den samme faktoren, avhengig av sykdomsstadiet, spille en dobbel rolle - pro- og betennelsesdempende.

Det kliniske uttrykket for aksonal degenerasjon betraktes som grunnlaget for funksjonshemming under den kronisk progressive fasen av MS [22].

Det kliniske bildet. Det kliniske bildet er ekstremt variabelt, så det er vanskelig å bestemme symptomene som tillater en pålitelig diagnose. Barn med MS har de samme symptomene som voksne. Vanligvis kan pasienten bestemme nøyaktig dato og øyeblikk for de første nevrologiske symptomene (31% i vår studie), men utvikling kan også skje gradvis, slik at pasienten ikke oppsøker lege (subakutt utbrudd - hos 69%). I barndommen observeres oftere akutt utbrudd enn hos voksne: med hodepine, kvalme, oppkast, svimmelhet, feber, kramper, bevissthetsdepresjon, hemiparese og hemianestesi, symptomer på skade på lillehjernen og hjernestammen. Denne kombinasjonen av symptomer garanterer vanligvis den primære diagnosen meningoencefalitt. Manifestasjon av hjernesymptomer (kramper, oppkast, sløvhet, koma) ved utbruddet av MS er mer vanlig hos barn under 6 år. Heldigvis betyr ikke akutt og alvorlig debut av MS i tidlig barndom alltid dårlig prognose.

MS hos barn er preget av polysymptomatisk (67%) og monosymptomatisk (33%) debut.

Den vanligste klagen er utmattelse (kronisk utmattelsessyndrom). Tretthet er utilstrekkelig med fysisk eller annen anstrengelse og øker med høy temperatur eller fuktighet.

Optisk nevritt (OH) er forårsaket av demyeliniseringsprosessen til synsnerven eller andre deler av den optiske analysatoren. Diagnosen "retrobulbar" (eller "optisk") nevritt stilles hvis det er en akutt eller subakutt reduksjon i synsstyrken i det ene øyet, ledsaget av smerte under bevegelse av øyebollene med en varighet av forstyrrelser på minst 24 timer, og som regel fulgt av fullstendig eller delvis gjenoppretting av synet. I MS er utvikling av gjentatt OH mulig. Den sentrale storfe er beskrevet som en flekk eller mørk lapp. Fargevirkning og kontrast er også svekket. Smerter i eller bak øyet er vanlige og noen ganger forut for tap av syn. Visuell funksjon forbedres omtrent 2 uker etter OH, men full gjenoppretting av synet skjer etter flere måneder. Med den første forekomsten av OH i de første ukene på fundus av brudd, blir som regel ikke notert. I noen tilfeller, med uendrede optiske nerveskiver, kan hyperemi og uskarphet av grensene til skivene observeres. Allerede i den akutte fasen av nevritt kan tegn på synkende delvis atrofi av synsnerveskivene vises: blanchering av skivens temporale halvdeler (papillomakulærpakke lider hovedsakelig), innsnevring av arteriene, dystrofiske endringer i makula. Med en utbredt prosess kan enkel atrofi utvikle seg med blanchering av hele platen. OH i MS er preget av en dissosiasjon mellom alvorlighetsgraden av endringer i fundus og graden av reduksjon i synsstyrken.

Det skal bemerkes at endringer i synsstyrken er et av de mest ustabile symptomene på MS. Av de andre kraniale nervene (CN) påvirkes oculomotoriske nerver ofte; trigeminusneuralgi er relativt sjelden. Bilateral trigeminusneuralgi blir beskrevet som et patognomonisk symptom på MS.

Lesjoner av CN VII ligner på Bells parese, men samtidig blir CN VI ofte påvirket samtidig. Hørsel avtar relativt sjelden - med bilaterale lesjoner i lateral sløyfe, men systemisk svimmelhet blir ofte notert, noen ganger er det så sterkt uttalt at pasienter ikke kan komme seg ut av sengen. Avdekket nystagmus, vanligvis asymmetrisk, med en rotatorkomponent. Horners syndrom blir noen ganger også observert. Dysfagi og dysartri kan være uavhengige symptomer eller være en del av strukturen til pseudobulbar lammelse.

Forstyrrelser i motoriske funksjoner er forårsaket av demyelinisering av kortiko-spinal-kanalen, skade på lillehjernen og dens forbindelser. Pasienter klager over svakhet, begrenset mobilitet, hengende føtter eller liten endring i gangart. Undersøkelse avslører ofte svakhet i hoftefleksorene, økte sene-reflekser, spastisk muskeltonus, Babinskys symptom og abdominal refleksstap. Hos MS-pasienter er det som regel ikke bare en økning i amplitude av sener og periosteale reflekser og deres asymmetri, men også en kraftig utvidelse av refleksogene soner, tilstedeværelsen av kloner. Dissosiasjon av amplitude av senereflekser langs vertikalen er typisk, dvs. en mer uttalt økning i reflekser fra underekstremitet enn fra øvre ekstremitet. Sakte voksende spastisk paraplegi er forbundet med lokalisering av plakk i ryggmargs laterale søyler. Avhengig av lokalisering av fokus, kan hemiparesis og paraparesis, sjeldnere monoparese, observeres. En endring i graden av parese om dagen er karakteristisk: noen pasienter merker en økning i svakhet om kvelden, andre om morgenen. Reduserte kutane reflekser i magen er en tidlig manifestasjon av pyramidekanalen, men er ikke MS-spesifikke.

Ofte klager pasienter over gang- og balanseforstyrrelser. Statisk og dynamisk ataksi, dysmetri, hypermetri, asynergi, forsettlig tremor, feiljustering når du utfører koordineringstester, chanted tale og megalografi blir observert. I alvorlige tilfeller er skjelving av hender, hode og koffert sannsynlig til og med i ro, med overgang til alvorlig hyperkinesis. Noen ganger kan rytmisk tremor observeres i hvile, selv om det som regel forekommer i de tidlige stadiene når man prøver å utføre rettet bevegelse ("tremor of intention"). Hos noen mennesker med MS oppstår skjelving når armene strekkes ut ("armens skjelving") eller hodet rettes ut ("ja-ja", sjeldnere "nei-nei"). Paroksysmal vekst av ataksi opp til "manglende evne til å gå" er karakteristisk for MS..

Symptomer på sensorisk svekkelse er vanlige. Prikking, nummenhet, hyperestesi, "klemmer og nåler", "is inne i beinet", "posisjonering på knust glass", etc. er vanlige beskrivelser av nedsatt følelse brukt av MS-pasienter. Parestesi i en arm eller et ben er typisk, spredt over hele kroppen etter noen dager og forsvinner gradvis over flere uker.

For MS er Lermitts symptom patognomonisk - når hodet er vippet, er det en følelse av elektrisk strøm som går gjennom ryggraden, noen ganger stråler til lemmen.

Smerter blir sjelden notert av pasienter, men de kan dukke opp på forskjellige stadier av sykdommen. Oftere er det radikulær smerte assosiert med nedsatte motoriske funksjoner, spastisitet, osteoporose og nevropatier..

De aller fleste pasienter utvikler forstyrrelser i bekkenorganene. Dette er assosiert med demyelinisering av de pyramidale og retikulospinale kanalene i hjernen og cervikal ryggmargen, samt skade på de parasympatiske kjernene, nerver som er plassert i ryggmargs sakrale segmenter, noe som fører til en forstyrrelse i det synkrone arbeidet til detrusor og lukkemuskelen: blære: hyperreflexia eller detrusor detrusor-sphincter dyssynergia. Brudd på avføring uttrykkes oftere ved forstoppelse, sjeldnere - ved tvingende trang til å tømme tarmene og fekal inkontinens.

I MS er det paroksysmale tilstander av epileptogene (partielle og generaliserte anfall) og ikke-epileptogene generasjoner: toniske muskelspasmer, myoklonus, paroksysmal ataksi, afasi, hørselstap, etc..

Forstyrrelser i mentale og intellektuelle-mnestiske funksjoner blir observert. Forstyrrelser av høyere mentale funksjoner hos MS-pasienter er forskjellige - fra full sikkerhet til alvorlige lidelser allerede i de tidlige stadiene av sykdommen. Kognitive svikt i MS strekker seg til hukommelse, oppmerksomhet, verbal-logisk tenkning, visuell-romlig og motorisk ferdigheter. Humørsvingninger er notert: alvorlig depresjon, manisk-depressivt syndrom, dysfori. Depresjon hos MS-pasienter er ofte assosiert med emosjonell desinhibisjon.

Følgende varianter av det kliniske løpet av MS skilles ut:

  • tilbakefall-remitterende multippel sklerose (RRMS) - episodiske forverringer med fullstendig eller ufullstendig klinisk utvinning og en fase av stabilisering av det kliniske bildet mellom forverringer;
  • sekundær progressiv multippel sklerose (SPMS) - en gradvis økning i nevrologiske lidelser med perioder med forverring eller uten dem hos pasienter som tidligere hadde RRMS;
  • primær progressiv multippel sklerose (PPMS) - en jevn økning i nevrologiske symptomer fra begynnelsen av sykdommen, bare mindre forbedringer eller sjeldne perioder med stabilisering er mulig;
  • progressiv-tilbakevendende multippel sklerose (PRMS) - en økning i nevrologisk underskudd fra sykdomsutbruddet, som eksacerbasjoner oppstår mot.

Hos barn forekommer RRMS oftere (67%) enn SPMS (31%), og sjelden (2%) PPMS.

I følge moderne begreper om forverring av sykdommen er et angrep (tilbakefall, forverring) en periode med nevrologiske lidelser med akutt eller subakutt utbrudd, som varer minst 24 timer. Intervallet mellom angrepene bør være minst 30 dager [18].

Diagnose av MS styres av W. Mc Donalds diagnostiske kriterier [18] (tabell)..

MR i hjernen er en svært effektiv metode for diagnostisering av MS.

Kjennetegn på MR-lesjoner i MS hos barn:

  • pseudotumorøs inflammatorisk demyelinisering, manifestert av flere store (15–27 mm i diameter) foci av økt MR-signal i T2-modus med “masseeffekt”; når du kontrasterer - pseudocystiske formasjoner med perifokalt ødem. Typiske foci for demyelinisering i den hvite substansen i hjernen (3–15 mm i diameter) blir også avslørt. Den "pseudotumorøse varianten" av MS i våre observasjoner ble notert i 21,4% av tilfellene. Det bør vurderes forekomsten av "pseudotumorøs" MS hos barn for å unngå unødvendig hjernebiopsi;
  • tilstedeværelsen av foci av en patologisk økning i MR-signalet i T2-modus av en uregelmessig eller avrundet form med en diameter på 3-15 mm, lokalisert hovedsakelig i den periventrikulære sonen og i de semi-ovale sentre, corpus callosum, hjernehalvdeler, i projeksjonen av hjernestammen og halvkule, cerebellar pedunculer og sjelden i subcentrene formasjoner. I de fleste tilfeller har disse fokusene en relativt homogen struktur og tydelige grenser med den hvite substansen i hjernen. Disse endringene er mer typiske for RRRS med en relativt gunstig kurs;
  • liten fokus for patologisk økning i MR-signalet i T2-modus med lokalisering typisk for MS mot bakgrunnen av alvorlig hjerneatrofi. Denne varianten er mer typisk for SPMS med ondartet forløp. Det bør bemerkes at fokale lesjoner blir veldig diffuse hos barn.

På T1-vektede bilder antyder hypointensitet eller "svarte hull" på MR en tidligere destruktiv inflammatorisk demyeliniseringsprosess og støtter MS. Irreversible "sorte hull" er sjeldne hos barn.

En endring i IgG-innholdet kan tjene som en bekreftelse på immunen eller den inflammatoriske naturen til foci. Lymfocytisk pleocytose, hvis den er tilstede, bør ikke overstige 50 celler per mm 3.

Innholdet av myelinbasisk protein i blodserum og cerebrospinalvæske er ikke spesifikt for MS, ettersom det forekommer i andre demyeliniserende sykdommer.

Endringer i indikatorene for visuelt uttrykte potensialer (VEP), karakteristiske for MS, er et tillegg til objektiv bevis for tilstedeværelsen av et andre fokus.

MS-behandling

Komplekset av terapeutiske effekter i MS er delt inn i to hovedgrupper: patogenetisk og symptomatisk terapi..

Patogenetisk terapi er rettet mot å forhindre ødeleggelse av hjernevev av aktiverte celler i immunsystemet. For dette formål brukes antiinflammatoriske, immunsuppressive og immunmodulerende medisiner..

Symptomatisk terapi er rettet mot å korrigere og opprettholde funksjonene til det skadede nervesystemet.

Følgende grupper av legemidler skiller seg ut i patogenetisk terapi:

  • legemidler som fremmer en rask utgang fra en forverring i RRMS og RRMS (kortikosteroider, plasmaferese, cytostatika, så vel som angiobeskyttere og blodplater)
  • medisiner som reduserer frekvensen og alvorlighetsgraden av forverringer - immunmodulatorer (Betaferon, Rebif, Avonex, Copaxon-Teva);
  • legemidler som bremser utviklingen av irreversible nevrologiske underskudd: cytostatika, Betaferon og Rebif.

Behandling av forverringer av MS. Håndtering av forverringer av MS er bruk av et kort kurs med puls kortikosteroider. Kortikosteroider bør begrense inflammatorisk prosess og graden av myelinødeleggelse, det vil si forbedre tilstanden til pasienter på tidspunktet for forverring, forkorte varigheten av forverring og muligens forhindre utvikling av vedvarende nevrologiske konsekvenser. Effekten oppnås ved innføring av store doser intravenøst ​​i det akutte stadiet av den patologiske prosessen. Kortikosteroider (Metipred) administreres i en dose på 10-20 mg / kg kroppsvekt (maksimal daglig dose - 1 g) intravenøst ​​i 400–500 ml isoton natriumkloridoppløsning daglig eller annenhver dag 1 gang per dag om morgenen i 3-7 dager avhengig av alvorlighetsgraden av forverringen. Deretter bytter pasienten til oral administrering i en dose på 1–1,5 mg / kg kroppsvekt av prednisolon eller metylprednisolon om morgenen i ytterligere 3 uker, etterfulgt av en dosereduksjon. Det anses å være bevist at kortikosteroider bare reduserer alvorlighetsgraden og varigheten av denne forverringen, men ikke har en gunstig effekt på sykdomsforløpet i fremtiden..

Med en mild forverring og fravær av Metipred, kan deksametason administreres intramuskulært, sjeldnere intravenøst. Når det gjelder kliniske, immunologiske og bivirkninger, er deksametason nær metylprednisolon, men de anti-inflammatoriske og immunsuppressive effekten av deksametason er lenger. Hovedproblemene er forbundet med en mer uttalt hemming av sin egen produksjon av kortikosteroider enn den av metylprednisolon og utviklingen av avhengighet..

Mindre vanlig, med milde forverringer, brukes adrenokortikotropisk hormon (ACTH) preparater. Syntetiske analoger av ACTH brukes, for eksempel Synakten-depot, som har en langvarig virkning.

De positive effektene av steroidhormoner er lengre når de brukes i kombinasjon med intravenøs immunglobulin eller interferoner.

Immunmodulering. De siste årene har det dukket opp medisiner som på en pålitelig måte endrer sykdomsforløpet. Legemidlene i denne serien inkluderer β-interferoner (Betaferon, Avonex, Rebif) og glatirameracetat (Copaxone-Teva). Terapi med β-interferoner endrer defekten til suppressorceller, reduserer T-cellers evne til å trenge gjennom BBB, og øker sekresjonen av IL-10. Kliniske studier har vist at legemidlene reduserer frekvensen og alvorlighetsgraden av forverringer, reduserer veksten av funksjonshemning, undertrykker MPT-aktivitet og har relativt få bivirkninger..

Foreløpig har eksperter kommet til enighet om at effektiviteten av immunmodulerende terapi bestemmes av tidspunktet for initiering av MS-behandling, mens maksimal effektivitet er notert i de tidlige stadiene av MS og under forhold med langvarig kontinuerlig behandling..

I 1999, for første gang, under en klinisk observasjon utført av A. Adams et al. [4] demonstrerte effektiviteten av langvarig (i 32 måneder) behandling med Betaferon hos en 7 år gammel gutt med MS - forbedringen i barnets tilstand var så åpenbar at forfatterne beskrev det som "dramatisk": reduksjon av nevrologisk underskudd, positiv dynamikk observert under MR -studier, og fravær av forverringer gjennom hele behandlingsperioden.

E. Waubant et al. [27] rapporterte om god toleranse for Betaferon hos 9 barn med MS, og sannsynligvis, i fremtiden, vil studier relatert til studien av effekten av immunmodulatorisk behandling hos barn være berettiget, siden det for denne aldersgruppen er potensielle legemidler som påvirker sykdomsforløpet, nemlig β-interferoner.

I 2001 franske nevrologer Y. Mikaeloff et al. [19] demonstrerte effekten og god toleranse for β-interferoner i MS hos 16 pasienter med debut i barndommen. Forfatterne oppgir at den kliniske effekten av immunmodulerende legemidler, resultatene av MR-studier i dynamikk ikke skiller seg fra de hos voksne pasienter med MS, og at det i pediatrisk aldersgruppe er nødvendig å utføre, og så tidlig som mulig, behandling med β-interferoner..

S. Tenembaum og M. Sequra i sin rapport (2001) [25] gir data om den gunstige effekten av β-interferoner og glatirameracetat (Copaxone-Teva) hos 19 pasienter med MS. De kliniske dataene og MPT-dataene ble nøye analysert av forfatterne og ble ansett som positive. De samme forskerne i 2004 rapporterte resultatene av ytterligere prospektiv observasjon av 31 barn og ungdommer som var på modifiserende behandling i 31,2 måneder (fra 6 til 74 måneder). Forfatterne kommer til den konklusjonen at immunmodulerende terapi er trygg, godt tolerert; spesielt, understreker de, dette gjelder barndommen.

På kongressen til European Committee for the Treatment and Research of MS (ECTRIMS) (2004) ble data om bruk av Betaferon hos 44 barn og ungdom i USA, Canada, Tyskland, Russland og Israel presentert [8]. Generelt ble Betaferon godt tolerert, og spekteret av bivirkninger tilsvarte dataene som ble oppnådd hos voksne pasienter under kontrollerte kliniske studier..

For redaksjonsspørsmål, kontakt redaksjonen.

R. Ts. Bembeeva, doktor i medisinske vitenskaper
S. V. Piliya
E. Yu. Volkova
I. Nankin
Russian State Medical University, Russian Children's Clinical Hospital, Moskva

Multippel sklerose hos barn

I disse artiklene på nettstedet er oppmerksomheten rettet mot heterogene prosesser, ofte av en inflammatorisk type. I det minste noen av disse sykdommene oppstår den inflammatoriske responsen som et resultat av en immunologisk respons på forskjellige antigener, delvis eksogene - for eksempel virale eller bakterielle - med opprinnelse. Imidlertid forblir antigenene som bestemmer immunresponsen, selv om de er, ofte ukjente, og faktorene som utløser prosessen er uklare..

I noen tilfeller ser immunresponsen ut til å være rettet mot komponenter i vertsens nervesystem, som en autoimmun prosess.

I slike tilfeller viser det seg at mesteparten av skaden på kroppen skyldes selve immunresponsen, og ikke av faktoren som forårsaket den, så behandlingen kan rettes mot responsen, og ikke mot den etiologiske faktoren, som ofte er ukjent eller utilgjengelig for diagnose..

Noen sykdomsgrupper kan inngå i kategorien inflammatoriske prosesser av immunologisk opprinnelse. Vi vil vurdere dem sekvensielt:
1) demyeliniserende forhold, inkludert multippel sklerose;
2) revmatiske sykdommer;
3) cerebellar ataksi av ukjent opprinnelse og Kinsbourne myoklonisk encefalopati;
4) virusinduserte og familiære hemofagocytiske syndromer og relaterte proliferative sykdommer;
5) nevrologiske komplikasjoner av vaksinasjon og seroterapi, så vel som andre sjeldne tilfeller av skade på sentralnervesystemet ved allergisk genese.

Artiklene på nettstedet vurderer postinfeksjonell encefalitt som tilhører denne gruppen sykdommer..

Multippel sklerose (MS) ble først beskrevet på 1800-tallet som den vanligste demyeliniserende sykdommen i hjernen og ryggmargen. I følge Charcots definisjon gitt i 1868/69 rapporterte eleven hans Pierre Marie 13 tilfeller av MS med barndomsutbrudd så tidlig som 1883. På slutten av 50-tallet i forrige århundre ble barnas PC anerkjent som en nosologisk form, og studier utført på den tiden bekreftet den ubetingede muligheten for multippel sklerose i barndommen..

Den nåværende forståelsen av både medfødte leukodystrofier og multippel sklerose anerkjenner muligheten for å utvikle multippel sklerose hos barn. Tilfeldigheten av de kliniske manifestasjonene av disse lidelsene fører til vanskeligheter i differensialdiagnosen av barndom MS. For en gjennomgang av pediatriske former for PC, se Banwell (2004).

a) Definisjon. Multipel sklerose (MS) er den vanligste inflammatoriske autoimmune sykdommen i sentralnervesystemet, som utløses av udefinerte miljøfaktorer (infeksjon?) I en genetisk disponert organisme. Multippel sklerose er et av de største nevrologiske problemene innen nevrologi hos voksne. Denne sykdommen er fremdeles sjelden hos barn under 10 år og er ikke typisk for ungdommer. I en nylig studie av 4632 tilfeller av multippel sklerose på bare 125 eller 2,7%, ble prosessens begynnelse notert før fylte 16 år..

Hos gutter fra denne gruppen ble sykdomsutbruddet registrert i en alder av 13 år, og bare hos 8 pasienter manifesterte sykdommen seg før fylte 11 år (Duquette et al., 1987). I følge Hanefeld et al. (1991), for 1980-90. 176 tilfeller er beskrevet hos pasienter under 18 år, men manifestasjoner er mulig selv hos små barn (Bye et al., 1985; Cole og Stuart; 1995, Cole et al., 1995). Jenter blir syke oftere enn gutter, spesielt etter 12 år (Hanefeld et al., 1991).

Det er rapporter om veldig tidlig debut før fylte tre år (Bye et al., 1985; Hanefeld et al., 1991, Cole et al., 1995). Sykdommen er preget av det sekvensielle utseendet på demyeliniseringsfokus, spredt i forskjellige områder av den hvite substansen i hjernen, inkludert den periventrikulære regionen, ryggmargen, hjernestammen, lillehjernen og synsnerven.

Fra et diagnostisk synspunkt er hovedtrekket ved PC spredning av lesjoner både i tid og i rom..

Multippel sklerose rammer oftest unge voksne, med en frekvens på 0,05–0,15% blant kaukasiere. Omtrent 5% av pasientene med multippel sklerose har symptomer før fylte 16 år.

Ulike begreper brukes for å beskrive multippel sklerose hos barn og ungdom, inkludert multippel sklerose og pediatrisk eller pediatrisk multippel sklerose. Navnet barndoms multippel sklerose, i motsetning til juvenil multippel sklerose, ble også foreslått av oss for å skille mellom svært sjeldne tilfeller med manifestasjon før 10 år (puberteten) og de der de første symptomene opptrer mellom 10 og 16 år.

De fleste tilfeller av multippel sklerose hos barn har et tilbakefall-kurs (95%), mens opprinnelige progressive former er ekstremt sjeldne. En nylig konsensuskonferanse ble enige om terminologien til "pediatrisk MS" for alle tilfeller med debut før fylte 18 år (Krupp et al., 2007).

b) Patologi. De klassiske patologiske lesjonene ved multippel sklerose er plakk. Histopatologiske funksjoner inkluderer:
1) inflammatorisk infiltrasjon, bestående av T-lymfocytter, makrofager og flere B-celler;
2) demyelinisering av hvitt og grått materiale med tap av oligodendrocytter i det kroniske stadiet;
3) skade på aksoner med betydelig aksonal død;
4) gliose med astrocytisk spredning.

Flere lesjoner (plaketter) er avrundede foci av et gråaktig gelatinøst utseende, spredt i den hvite substansen. I plaketter, vanligvis plassert i nærheten av små fartøy, skjer ødeleggelsen av myelinskjeden med en relativ bevaring av axoner. På friske plaketter kan ødem og betennelsesceller observeres, og i tillegg er nøytrale lipider til stede, som er nedbrytningsprodukter fra myelin. I eldre foci er gliose med astrocytisk spredning mer uttalt (McDonald et al., 1992).

Det foretrukne stedet for lesjoner er i synsnervene, periventrikulær hvit substans, hjernestammen, lillehjernen og ryggmargen..

Det er nå enighet om at den inflammatoriske responsen ved multippel sklerose tilsvarer en T-celleformidlet immunrespons. Autoreaktive T-lymfocytter krysser blod-hjerne-barrieren og aktiverer mikroglia (makrofager). Binding av det antatte multippel sklerose-antigenet av det trimolekylære komplekset - T-cellereseptoren (TCR) og klasse II-hovedhistokompatibilitetskompleksmolekylene på antigenpresenterende celler - kan utløse en forbedret immunrespons og til slutt gjennom den inflammatoriske CD4 + 1-typen lymfocytt-hjelperceller (TH1) forårsake immunmediert skade på oligodendrocytter og myelin.

Det antas at giftige inflammatoriske mediatorer (som makrofagtoksiner, TNF-α, proteaser) og nitrogenoksid (NO) skader myelin og axoner, mens disse cytokinene, sammen med vekstfremmende faktorer, frigjøres fra astrocytter og mikroglia, og fremmer remyelinering ( Hemmer et al., 2002).

Siden aksonal tap er den mest dominerende prosessen ved sekundær progressiv multippel sklerose, antas det at kronisk axonopati ikke er direkte relatert til betennelse, men er et resultat av tap av trofisk støtte fra axoner..

Fire undertyper av demyelinisering ved multippel sklerose er etablert basert på immunpatologiske studier (Lucchinetti et al., 2000; Lassmann et al., 2001). Undertype 1 og 2 (autoimmune typer) er preget av henholdsvis makrofag / T-lymfocyttmediert demyelinisering og antistoffmediert demyelinisering. I type 3 observeres oligodendrocyt-apoptose og tap av myelin-bundet glykoprotein (MAG), mens undertype 4 regnes som en primær oligodendrocytopati.

c) Etiologi. Etiologien til multippel sklerose er fortsatt ukjent, til tross for den enorme mengden forskning som er utført. To hovedfaktorer blir vanligvis betraktet som de viktigste. For øyeblikket oppfattes dysfunksjon i immunsystemet som en viktig faktor; imidlertid forblir opprinnelsen til den hypotetiske nedbørfaktoren unnvikende. I henhold til tilgjengelige data er det grunn til å tro at aktiviteten til det menneskelige immunsystemet reguleres av et nettverk av mediert regulatorisk påvirkning, spesielt gjennom indusere og undertrykkere av T-lymfocytter. Avvik i sirkulerende subpopulasjoner av T-lymfocytter har blitt demonstrert hos både voksne og barn med multippel sklerose (Hauser et al., 1983; Rose et al., 1988; Olsson, 1992; Hohlfeld, 1997).

Under forverringer ble det funnet et tap av T-suppressor / cytotoksiske celler med en økning i forholdet mellom induktorer og suppressorceller (T4: T5). Andre lidelser påvirker produksjonen av immunglobuliner i CSF, som hos de fleste voksne og barn med MS er forhøyede og / eller viser oligoklonale bånd..

Genetisk mottakelighet for MS er bekreftet i tvillingstudier og observasjoner av tilbakevendende multippel sklerose i familier. 15% av pasientene hadde slektninger med MS, risikoen for tilbakefall er høyere hos søsken (3%), foreldre (2%) og barn (2%), og lavere hos slektninger i 2. og 3. grad av forhold. Konkordans hos monozygotiske tvillinger er minst 35%. Multiple familier indikerer at genetiske faktorer bestemmer følsomheten og også løpet av multippel sklerose.

Uførhet er høyere hos mannlige avkom fra syke fedre. Inntil nå har bare DR15- og DR6-allelene til humane leukocyttantigener (HLA) vært assosiert med utviklingen av PC, og bare i den kaukasiske rase. HLA DR15-alleler er assosiert med yngre alder ved sykdomsutbrudd hos voksne med MS (gjennomgått av Compston og Svegard, 2001).

Den smittsomme opprinnelsen til MS i barndommen har blitt antatt i lang tid. Til tross for omfattende epidemiologiske studier har det forårsakende patogenet ikke blitt isolert. I løpet av de siste 10 årene har interessen fokusert på Chlamydia pneumoniae og herpesvirus, spesielt HHV-6 og Epstein-Barr-virus (EBV). Sriram et al. (1999) foreslo C. pneumoniae som en mulig årsak til MS; i påfølgende studier ble C. pneumoniae DNA påvist i CSF hos pasienter (inkludert barn) med åpen MS (21%), så vel som i cerebrospinalvæsken til pasienter med forskjellige andre nevrologiske lidelser (43%) (Gieffers et al., 2001). En høy forekomst av EBV-antistoffserotypen ble funnet hos pasienter med multippel sklerose (Alotaibi et al., 2004).

Vaksinasjon mot hepatitt B, influensa, meslinger og røde hunder er ikke forbundet med økt risiko for multippel sklerose eller retrobulbar nevritt hos voksne (Confavreux et al., 2001; DeStefano et al., 2003) eller hos barn (Mikaeloff et al., 2007).

Redaktør: Iskander Milevski. Publiseringsdato: 23.12.2018

Blødning i øyet

Takykardi forårsaker om natten