Progressiv vaskulær leukoencefalopati i hjernen

Klassisk leukoencefalopati er en kronisk progressiv sykdom i sentralnervesystemet forårsaket av infeksjon med humant polyomavirus type 2, som hovedsakelig påvirker den hvite substansen i hjernen og ledsages av demyelinisering - ødeleggelse av myelinskeden av nervefibre. Det forekommer hos personer med immunsvikt.

Alvorlig leukoencefalopati manifesteres av mentale, nevrologiske lidelser og symptomer på rus på bakgrunn av multiplikasjonen av viruset. Klinikken manifesterer seg også med hjerne- og hjernehinnesymptomer..

Viruset som forårsaket sykdommen ble først identifisert i 1971. Som en uavhengig sykdom ble progressiv leukoencefalopati identifisert i 1958. JC-viruset, oppkalt etter den første pasienten John Cunningham, bæres av omtrent 80% av verdens befolkning. På grunn av immunforsvarets normale funksjon manifesterer infeksjonen seg ikke og fortsetter i en latent tilstand..

I midten av 1900-tallet var forekomsten 1 tilfelle per 1 million innbyggere. Mot slutten av 90-tallet falt forekomsten til ett tilfelle per 200 tusen innbyggere. Etter innføringen av en ny behandling, HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy), forekommer progressiv hjerne-leukoencefalopati hos en av 1000 HIV-pasienter.

I tillegg til viral leukoencefalopati, er det andre typer lesjoner av den hvite substansen med sin egen natur og kliniske bilde. De er diskutert i avsnittet "klassifisering".

Årsaker

Utviklingen av leukoencefalopati er basert på reaktivering av viruset på grunn av forverring av immunsystemet. 80% av pasientene som får diagnosen leukoencefalopati har AIDS eller er bærere av HIV-infeksjon. 20% av de gjenværende pasientene lider av ondartede svulster, Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfomer.

JC-viruset er en opportunistisk infeksjon. Dette betyr at det hos friske mennesker ikke manifesterer seg, men begynner å formere seg under betingelse av redusert immunitet. Viruset overføres med luftbårne dråper og fekal-orale ruter, noe som indikerer dets forekomst blant verdens befolkning.

Den første infeksjonen i en sunn kropp forårsaker ikke symptomer, og vognen er latent. I kroppen til en sunn person, nemlig i nyrene, benmargen og milten, er viruset i en tilstand av utholdenhet, det vil si at det bare er "bevart" i en sunn kropp.

Når immunforsvaret har forverret seg, for eksempel, har en person fått HIV-infeksjon, avtar den generelle og spesifikke motstanden til immunmekanismene. Virusreaktivering begynner. Den multipliserer aktivt og kommer inn i blodet, hvorfra den overføres gjennom blod-hjerne-barrieren til den hvite substansen i hjernen. Han bor i oligodendrocytter og astrocytter, som, som et resultat av hans vitale aktivitet, ødelegger. JC-viruset kommer inn i cellen gjennom binding til cellulære reseptorer - serotonin 5-hydroksytryptamin-2A-reseptoren. Etter ødeleggelsen av oligodendrocytter begynner en aktiv prosess med demyelinisering, multifokal encefalopati i hjernen utvikler seg.

Progressiv multifokal leukoencefalopati under et mikroskop manifesteres ved ødeleggelse av oligodendrocytter. Rester av virus og forstørrede kjerner finnes i cellene. Astrocytter øker i størrelse. Et snitt i hjernen avslører fokus for demyelinisering. I de samme områdene observeres små hulrom.

Klassifisering

Hvit materie ødelegges ikke bare som et resultat av virusinfeksjon eller immunsuppresjon.

Dyscirculatorisk leukoencefalopati

Encefalopati i generell forstand er den gradvise ødeleggelsen av hjernesubstansen på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser, ofte på bakgrunn av vaskulær patologi: arteriell hypertensjon og aterosklerose. Encefalopati er ledsaget av store endringer i stoffet. Lesjonsspekteret inkluderer også den hvite substansen i hjernen. Oftere er det diffus leukoencefalopati. Det er preget av ødeleggelsen av den hvite substansen i det meste av hjernen..

Leukoencefalopati i hjernen av vaskulær opprinnelse ledsages av dannelsen av små hvite substansinfarkt. I løpet av utviklingen av sykdommen vises foci for demyelinisering, oligodendrocytter og astrocytter dør. I de samme områdene finnes cyster og ødem rundt karene som et resultat av betennelse på stedet for mikroinfarkt..

Liten fokal leukoencefalopati, sannsynligvis av vaskulær opprinnelse, blir deretter ledsaget av gliose - erstatning av normalt fungerende nervevev med en analog av bindevev. Gliose er foci av lite eller ingen ikke-funksjonelt vev.

En underart av sirkulatorisk encefalopati er mikroangiopatisk leukoencefalopati. Hvitt vev blir ødelagt på grunn av skade eller blokkering av små kar: arterioler og kapillærer.

Liten fokal og periventrikulær leukoencefalopati

Det moderne navnet på patologien er periventrikulær leukomalacia. Sykdommen er ledsaget av dannelsen av foci av dødt vev i den hvite substansen i hjernen. Det forekommer hos barn og er en av årsakene til infantil cerebral parese. Cerebral leukoencefalopati hos barn forekommer vanligvis hos dødfødte.

Leukomalacia, eller mykning av den hvite substansen, oppstår på grunn av hypoksi og iskemi i hjernen. Vanligvis assosiert med lavt blodtrykk hos babyen, kortpustethet umiddelbart etter fødselen, eller komplikasjoner av infeksjon. Periventrikulær leukoencefalopati i hjernen hos et barn kan utvikle seg på grunn av prematuritet eller dårlige vaner hos moren, på grunn av hvilket barnet var beruset i perioden med intrauterin utvikling.

Et dødt barn kan ha en kombinert variant - multifokal og periventrikulær leukoencefalopati av vaskulær genese. Det er en kombinasjon av vaskulære lidelser, som medfødte hjertefeil og pusteproblemer etter fødselen.

Giftig leukoencefalopati

Det utvikler seg på grunn av inntak av giftige stoffer, for eksempel injeksjon av medisiner eller på grunn av forgiftning med forfallsprodukter. Det kan også oppstå som et resultat av leversykdommer, der metabolske produkter av giftige stoffer som ødelegger det hvite stoffet trenger inn i hjernen. En variasjon er bakre reversibel leukoencefalopati. Det er en sekundær reaksjon på en sirkulasjonsforstyrrelse, vanligvis med en plutselig endring i blodtrykket etterfulgt av stagnasjon av blod i hjernen. Resultatet er hyperperfusjon. Hjerneødem utvikler seg, lokalisert bak i hodet.

Forsvinner hvit substans leukoencefalopati

Det er en genetisk bestemt sykdom forårsaket av en mutasjon i EIF-gener. Normalt koder de for proteinsyntese, men etter mutasjon går funksjonen tapt og mengden syntetisert protein reduseres med 70%. Funnet hos barn.

Skala klassifisering:

• Liten fokal uspesifikk leukoencefalopati. Små foci eller mikroinfarkt forekommer i den hvite substansen.
• Multifokal leukoencefalopati. Det samme som den forrige, men fokiene når store størrelser, og det er mange av dem.
• Diffus leukoencefalopati. Karakterisert av milde lesjoner i hvitt materiale gjennom hele hjerneområdet.

Symptomer

Det kliniske bildet av den klassiske progressive multifokale encefalopati består av nevrologiske, mentale, smittsomme og cerebrale symptomer. Russyndrom er ledsaget av hodepine, tretthet, irritabilitet og feber. Nevrologiske symptomer på leukoencefalopati:

1. irritasjon av hjernens membraner: fotofobi, hodepine, kvalme og oppkast, stive nakkemuskler og spesifikk holdning til en froskhund;
2. svekkelse eller fullstendig forsvinning av muskelstyrke på lemmer på den ene siden av kroppen;
3. ensidig tap av syn eller nedsatt nøyaktighet;
4. nedsatt bevissthet og koma.

Demens er en nevropsykiatrisk lidelse. Hos pasienter er oppmerksomheten spredt, volumet av korttidsminne reduseres. Pasienter blir sløv, sløv og likegyldig. Over tid mister de fullstendig interessen for omverdenen. Krampeanfall forekommer hos 20% av pasientene.

Det kliniske bildet kan suppleres med betennelse i hjernevevet og fokalsymptomer. Så for eksempel kan enkelt uspesifikke foci av leukoencefalopati i frontallappene være ledsaget av desinhibisjon av atferd og vanskeligheter med å kontrollere følelsesmessige reaksjoner. Pårørende og kjære klager ofte på pasientens rare og impulsive handlinger, som ikke har tilstrekkelig forklaring.

Forsvinnende hvit substans leukoencefalopati er klinisk delt inn i følgende stadier:

• spedbarn;
• barnas;
• sent.

Spedbarnsvarianten diagnostiseres før det første leveåret. Etter fødselen blir nevrologiske lidelser og tilhørende ervervede eller medfødte lesjoner i indre organer oppdaget objektivt.

Barndomsformen oppstår mellom 2 og 6 år. Det oppstår på grunn av eksterne faktorer, oftere er det nevroinfeksjon eller stress. Det kliniske bildet er preget av en rask økning i nevrologiske symptomer, en reduksjon i blodtrykk og nedsatt bevissthet, opp til koma.

Sen leukoencefalopati diagnostiseres etter 16 år. Det manifesteres hovedsakelig av nevrologiske symptomer: arbeidet med lillehjernen og pyramidekanalen forstyrres. Epilepsi er lagdelt senere. Demens dannes av alderdom. Pasienter har også psykiske lidelser: depresjon, involverte psykoser, migrene og en kraftig reduksjon i libido. Hos kvinner er den sene varianten ledsaget av hormonelle lidelser. Dysmenoré, infertilitet, tidlig overgangsalder registreres. Diagnostikk er vanskeliggjort av at det hos kvinner er nevrologiske lidelser som kommer frem, og ikke hjerne- og nevrologiske symptomer.

Tegn på vaskulær leukoencefalopati:

1. Nevropsykologiske lidelser. Dette inkluderer atferdsforstyrrelser, kognitiv svekkelse og emosjonell viljesvikt..
2. Bevegelsesforstyrrelser. Komplekse bevisste bevegelser forstyrres, og fokussymptomer i form av hemiparesis eller hemiplegia kan også observeres.
3. Vegetative lidelser: nedsatt appetitt, hyperhidrose, diaré eller forstoppelse, kortpustethet, hjertebank, svimmelhet.

Diagnostikk

Diagnosen klassisk leukoencefalopati er basert på påvisning av virus-DNA ved polymerasekjedereaksjon. Diagnosen inkluderer også magnetisk resonansavbildning og undersøkelse av cerebrospinalvæske. Imidlertid er endringer i cerebrospinal CSF ikke-spesifikke og gjenspeiler ofte typiske endringer i betennelse..

På MR blir det funnet foci med økt intensitet, lokalisert asymmetrisk i den hvite substansen i front- og occipitale lapper. MR-bilde av periventrikulær liten fokal leukoencefalopati: lavintensitetsfoci i T1-modus. Lesjonene finnes også i hjernebarken, hjernestammen og lillehjernen..

Behandlingsmetoder

Det er ingen kur som eliminerer årsaken til sykdommen. Hovedmålet med terapi er å påvirke den patologiske prosessen ved bruk av glukokortikoider og cellegift. Behandlingen suppleres også med medisiner som stimulerer immunforsvaret. Den andre grenen av terapi er eliminering av symptomer.

Prognose

Prognosen er dårlig. Hvor lenge de lever: Fra diagnosetidspunktet lever pasientene i gjennomsnitt fra 3 til 20 måneder.

Forebygging

Personer som har familiehistorie av pasienter med nevrodegenerative sykdommer, er vist forebyggende diagnostikk for tilstedeværelsen av JC-viruset. På grunn av den høye forekomsten av viruset er det imidlertid vanskelig å bestemme prognosen for utvikling av sykdommen. I 2013 utviklet Food and Drug Administration (FDA) et spørreskjema som kan brukes til å mistenke tidlig synshemming, følsomhet, følelser, tale og gangart, og hvis testresultatet er positivt, kan du sende en person til undersøkelse..

Leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse

Liten fokal leukoencefalopati av vaskulær genese er en diagnose som oftere stilles til mannlige pasienter som har passert aldersgrensen 55 år, men ikke alle vet hva det er.

Med leukoencefalopati i hjernen ødelegges hvitt stoff i dets subkortikale strukturer.

Denne typen sykdom er en av variantene av encefalopati, først beskrevet av den tyske psykiateren og nevropatologen Otto Binswanger i 1894, i forbindelse med hvilken den ble kalt til hans ære..

En vag beskrivelse av sykdommen og et lite antall undersøkelser av pasienter med tegn på demens i lang tid gjorde det ikke mulig å gjenkjenne patologien hos mange nevropatologer og psykiatere..

Med fremkomsten av computertomografi og magnetisk resonansbilder er endringer i den hvite substansen i hjernen assosiert med vedvarende høyt blodtrykk, forårsaket senil demens, bekreftet..

Behandling av sykdommen utføres av nevropatologer og psykiatere.

Leukoencefalopati har varianter, men nesten alltid snakker vi om endringer i den hvite substansen i hjernen. Type sykdom bestemmer behandlingsregimet.

Lecoencefalopati av vaskulær opprinnelse

Lekoencefalopati av vaskulær opprinnelse (liten fokal) - cerebrovaskulær patologisk prosess.

Arteriell hypertensjon forårsaker sklerose av små hjernekar - kapillærer, deres iskemi, fortykning av vaskulære vegger, etc. Som et resultat gjennomgår atrofiske endringer en hvit substans som overfører nerveimpulser. I dette tilfellet er det:

• dens reduksjon;
• reduksjon i tetthet;
• væskeutskifting;
• utseendet til mange blødninger, cyster, små foci for ødeleggelse.

Hjerneventrikler begynner å bryte ned.

Vanligvis kan de første tegnene på liten fokal leukoencefalopati vises hos pasienter som har nådd seksti år, og med en arvelig faktor enda tidligere.

Multifokal progressiv vaskulær leukoencefalopati

Multifokal progressiv vaskulær leukoencefalopati manifesterer seg med viral skade på sentralnervesystemet, noe som bidrar til nedsatt immunfunksjon.

Svekket immunforsvar fører til ødeleggelse av den hvite substansen i hjernen.

Patologiske endringer provoserer immunsvikt: HIV-infiserte (5%), AIDS-pasienter (50%).

Modifiserte leukocytter i leukemi mister også evnen til å bekjempe infeksjon, noe som bidrar til utbruddet av immunmangel og som et resultat til patologiske endringer i hjernen.

Eksponering for virus fører til fokal skade på nervefibrene, en økning og deformasjon av nerveceller. Ingen grå substans er involvert i prosessen. Det er endringer i strukturen til den hvite substansen, den mykner og blir gelatinøs med utseendet på overflaten av flere små fordypninger.

Manifestasjonen av kognitiv svikt kan variere fra mild svekkelse til alvorlig demens. Fokale nevrologiske symptomer inkluderer talehemming og nedsatt syn, noen ganger til fullstendig tap. Akselerert progresjon av bevegelsesforstyrrelser kan forårsake alvorlig funksjonshemming.

Periventrikulær (fokal) leukoencefalopati

Periventrikulær (fokal) leukoencefalopati er en omfattende hjerneskade forårsaket av mangel på oksygen eller en kronisk forstyrrelse av blodtilførselen..

Patologiene påvirker områdene i lillehjernen, hjernestammen og underavdelinger som er ansvarlige for menneskelige bevegelser. Langvarig oksygenmangel fører til tørr nekrose (død) av den hvite substansen. Har en rask utvikling og bidrar til forekomsten av uttalt forstyrrelser i motorisk aktivitet.

Periventrikulær leukoencefalopati kan utløses av fosterhypoksi og føre til infantil cerebral parese (CP).

Forsvinnelse av hvit materie

Denne typen sykdom er forårsaket av mutasjonsgener.
Som regel finnes manifestasjonen av patologi i alderskategorien til pasienter fra 2 til 6 år, men den kan manifestere seg både i spedbarnsalderen og hos voksne..

Med fullstendig forsvinning av hvitt materie i siste stadium av sykdommen, blir veggene til ventriklene og hjernebarken bevart.

Årsaker

• med konstant høyt blodtrykk;
• nevroinfeksjoner: syfilis, tuberkulose, hjernehinnebetennelse, flåttbåren encefalitt;
• fosterhypoksi;
• leukemi;
• sarkoidose;
• kreftsykdommer;
• immunsvikt forårsaket av HIV-infeksjon og tuberkulose;
• langvarig bruk av immunsuppressiva.

Progressiv leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse kan også utvikle seg på grunn av:

• aterosklerose;
• diabetes mellitus, når blodet tykner og blodstrømmen hindres;
• sykdommer og skader i ryggraden, som et resultat av at hjernen mangler oksygen og næringsstoffer.

Forekomsten av liten fokal leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse er sannsynlig:

• hvis pasienten er overvektig;
• tilstedeværelsen av dårlige vaner (alkoholmisbruk, røyking);
• unormalt kosthold;
• utilstrekkelig fysisk aktivitet.

For å forhindre sykdomsutbrudd, er det nødvendig å kvitte seg med alle risikofaktorer på forhånd.

Symptomer

Symptomatologien til patologiske prosesser utvikler seg over flere år og kan manifestere seg i to versjoner:

• Kontinuerlig utvikling, med stadig økende kompleksitet.
• I løpet av perioden med progresjon av patologiske endringer, er det lange perioder med stabilisering uten å forverre pasientens helse..

Symptomer forverres vanligvis med høyt blodtrykk i lang tid..

I de innledende stadiene er det kliniske bildet av leukoencefalopati preget av:

• nedsatt mental ytelse;
• svakhet i lemmer;
• distraksjon;
• bremser reaksjonen;
• apati;
• tårefullhet;
• klønhet.

Videre er søvn forstyrret, muskeltonus øker, en person blir irritabel, utsatt for depressive forhold, en følelse av frykt, fobier.

Noen ganger er det en reduksjon i synet, hodepine som forverres med nysing eller hoste.

Som et resultat blir pasienten helt hjelpeløs, utsatt for epileptiske anfall, ute av stand til å ta vare på seg selv, for å kontrollere tømming av tarmene og blæren.

Ofte manifesterer symptomene seg som:

• hukommelsestap, redusert oppmerksomhet, en kraftig endring i humør, hemmet tenkning - observert hos 70–90% av pasientene;
• usammenhengende, svekket tale, unormal uttale - 40%;
• bremset ned, forstyrrede bevegelser - 50%;
• svakhet på den ene siden av kroppen - 40%;
• brudd på svelrefleksen - 30%;
• urininkontinens - 25%;
• demens - 90%.

Psykiske lidelser

Med vaskulær leukoencefalopati har pasienter psykiske lidelser, som uttrykkes:

• I hukommelsessvikt. En person blir ikke i stand til å huske ny informasjon, reprodusere tidligere hendelser og deres sekvens, mister kunnskap og ferdigheter som er opparbeidet tidligere.
• Nedskrivninger på intellektuelle evner inkluderer redusert evne til å analysere hverdagshendelser, fremheve de viktigste og forutsi deres videre utvikling. En person med store vanskeligheter tåler mulige nye levekår.
• Forstyrrelse av oppmerksomhet, i form av en innsnevring av volumet, manglende evne til å konsentrere synet på flere gjenstander og bytte fra ett emne til et annet.
• Den svekkede talen er direkte knyttet til vanskeligheter med å huske navn, etternavn på bekjente, forskjellige navn. Som et resultat blir talen langsom, sløret, preget av merkbar fattigdom.

Nedsatt hukommelse og oppmerksomhet fører til et fullstendig tap av en persons orientering i tid og rom.

Manifestasjonen av personlige endringer avhenger direkte av alvorlighetsgraden av demens og har et bredt utvalg.

Utviklingen av fakultative tegn observeres i 70–80% av tilfellene. De er preget av forvirring, vrangforestillinger, depresjon, angstlidelser, psykopatisk oppførsel.

Demenssymptomer avhenger av typen:

• dysmnestisk. Det er preget av en reduksjon i hukommelsen og en avmatning i psykomotoriske reaksjoner. Også manglende evne til å tilegne seg ny kunnskap med langsiktig bevaring til minne om ferdighetene som ble brakt til automatisme. Husarbeid er ikke vanskelig for pasienter, men komplekse faglige aktiviteter er uegnet for dem. En person er kritisk til sin tilstand (glemsomhet, treghet osv.) Og opplever den hardt;
• amnestisk. Pasienten kan ikke huske hva som skjer, men fortiden husker godt nok;
• pseudo-paralytisk demens er preget av en stabil selvtilfreds stemning hos pasienten, mindre forstyrrelser i hukommelsen, en markant reduksjon i selvkritikk.

De kliniske manifestasjonene av demens varierer mye.

Diagnostikk

Omfattende diagnose av patologiske forandringer i hjernens hvite substans inkluderer:

• samling av anamnese;
• studie av det kliniske bildet av sykdommen;
• datadiagnostikk (CT), som undersøker hjernens og blodkarens struktur og foring;
• MR (magnetisk resonansavbildning) er en effektiv metode som lar deg oppdage hjerneskadefokuser. På slutten av undersøkelsen, med en positiv diagnose, får pasienten et MR-bilde av leukoencefalopati av vaskulær genese;
• elektroencefalopati, som bestemmer områdene for hjerneaktivitet, som gjør det mulig å identifisere smittsomme lesjoner i hjernevevet, forstyrrelser i trofisme og blodtilførsel;
• biopsi eller polymerasekjedereaksjon (PCR), som gjør det mulig å identifisere virale lesjoner;
• nevropsykologisk testing, som vurderer en rekke psykologiske funksjoner som hjernen styrer.

Dette blir etterfulgt av utnevnelse av differensialdiagnostikk med Parkinsons sykdom, Alzheimers sykdom, multippel sklerose, stråleencefalopati, psykiske lidelser, normotensiv hydrocefalus.

Når demens oppstår på grunn av vaskulær leukoencefalopati, er det nødvendig å identifisere forholdet mellom patologiske forandringer i den hvite substansen i hjernen og ervervet demens.

Behandling

Moderne medisin har ikke metoder som helt kan kvitte en person med vaskulær leukoencefalopati..

Målet med behandlingen er:

• bremse fremdriften av patologiske endringer;
• lindring av symptomer;
• gjenoppretting av pasientens mentale tilstand.

Behandlingsområder inkluderer:

• terapeutiske tiltak rettet mot å bekjempe utviklingen av patologi;
• symptomatisk behandling;
• korreksjon av blodtrykksindikatorer, som i ideell tilstand ikke skal overstige 120/80 mm Hg. Kunst. Det skal huskes at forekomsten av hypotensjon også er uønsket, siden en reduksjon i blodtrykket bare kan forverre situasjonen;
• eliminering av spontan tømming av tarmene og blæren;
• rehabilitering;
• sosial tilpasning.

Spesialister bruker følgende medisiner:

• "Lisinopril" som har kardiobeskyttende, vasodilaterende, hypotensive effekter;
• medisiner som forbedrer blodsirkulasjonen i hjernen: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
• nootropics for å stimulere mental aktivitet, forbedre hukommelsen og øke læringsevnen: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• angiobeskyttere, som gjenoppretter veggene i blodkarene: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
• antidepressiva: Prozac;
• adaprogener som øker kroppens generelle tone: "Aloe ekstrakt";
• vitamin A, E, B;
• i noen tilfeller antivirale legemidler: "Kipferon", "Acyclovir";
• legemidler fra gruppen av acetylkolinesterasehemmere som forbedrer kognitive funksjoner: Rivastigmin, Donepezil, Galantamine, Memantina.

Reflekt-fysioterapi er ikke ekskludert: pusteøvelser, massasje, akupunktur, manuelle behandlingsøkter.

Forebyggende tiltak og prognose

Vanligvis lever pasienter med vaskulær leukoencefalopati ikke mer enn to år.

Det er heller ingen klart definerte regler for å forhindre patologi. Det er imidlertid mulig å minimere risikoen for patologiske endringer i den hvite substansen:

• med konstant overvåking av blodtrykk;
• gi opp dårlige vaner (alkohol, røyking, narkotika);
• normal fysisk aktivitet;
• ta vare på tilstanden til immuniteten din;
• følge prinsippene for sunn mat.

Rettidig diagnose og behandling av vaskulær leukoencefalopati vil bidra til å forlenge pasientens liv.

Leukoencefalopati - hva skjer hvis myelin bryter ned? Hvordan stoppe denne prosessen?

Virale, autoimmune og vaskulære sykdommer i hjernen ledsages ofte av ødeleggelse av nervefibre og tap av organets viktigste funksjoner. Dermed er progressiv leukoencefalopati preget av skade på membranene i nevronale prosesser og gradvis degenerasjon av sentralnervesystemet. Dette er en sjelden patologi som utvikler seg hos pasienter med nedsatt immunitet..

Det er andre mekanismer for skade på nervesystemet. Vaskulær encefalopati reagerer godt på behandlingen, men hvis det oppdages en virusinfeksjon i sentralnervesystemet, er prognosen dårlig.

Klassisk leukoencefalopati

Progressiv multifokal leukoencefalopati er en sjelden smittsom sykdom preget av gradvis ødeleggelse av myelinhylsene i nervene og dysfunksjon i sentralnervesystemet. Patologiske endringer i hjernen er forårsaket av aktivering av type 2 humant polyomavirus, som forekommer hos pasienter med redusert immunitet. Hos 85-90% av mennesker er dette viruset tilstede i vev, men manifesterer seg ikke på noen måte. Utviklingen av en fullverdig behandling er fremdeles på eksperimenteringsstadiet og systemisk forskning, så i dag har sykdommen dårlig prognose.

Før oppdagelsen av humant immundefektvirus ble det antatt at fokal leukoencefalopati ble diagnostisert hos omtrent en pasient av 100 000 mennesker. Mot slutten av 1900-tallet ble tilfeller av påvisning av sykdommen oftere. På dette tidspunktet har leger identifisert en sammenheng mellom immunsvikt som oppstår på bakgrunn av HIV-infeksjon og aktivering av polyomavirus i hjernevevet. HIV-infeksjon og AIDS finnes hos 90% av pasientene som lider av leukoencefalopati. De resterende 10% av tilfellene av sykdommen er forbundet med andre immunsvikttilstander og autoimmune patologier.

Sykdommen manifesterer seg som nevrologiske og mentale symptomer. Mange pasienter med leukoencefalopati lider av psykiske lidelser. Den gradvise utviklingen av sykdommen fører til utvikling av muskellammelse. Eksisterende behandlingsmetoder gjør det mulig å bremse den patologiske prosessen og lindre noen symptomer, men i 50% av tilfellene ender infeksjonen med pasientens død..

Hvorfor er myelin nødvendig

Hjernen er dannet av nevroner, deres prosesser og hjelpeceller. Dette er det viktigste reguleringsorganet som er nødvendig for å opprettholde kroppens vitale funksjoner og bevisste aktivitet. Nevronene som danner de subkortikale kjernene og hjernebarken har lange prosesser (aksoner) som leder impulser til andre deler av hjernen og fjerne deler av kroppen. Ved hjelp av axoner kommuniserer alle deler av sentralnervesystemet med hverandre og opprettholder dermed koordinering i arbeidet. I dette tilfellet er normal overføring av impuls langs prosessene umulig uten et spesielt skall.

Myelinskjeden er et protein-lipidkompleks som dekker prosessene til nevroner i sentralnervesystemet. Gliaceller danner myelin. Denne strukturen er nødvendig for elektrisk isolasjon av aksoner og rask signaloverføring. Myelinhylsene er veldig viktige for rask regulering av motoraktivitet og opprettholdelse av kognitive evner, inkludert emosjonell kontroll, hukommelse og intelligens..

Typisk struktur av et nevron

Demyelinisering er prosessen med å ødelegge myelinskjeden til nevroner. Denne komplikasjonen er typisk for smittsomme og autoimmune sykdommer, inkludert leukoencefalopati. Ødeleggelsen av isolasjonsmantelen fører til at elektriske impulser begynner å spre seg langsomt i nervene. En rekke nevrologiske lidelser oppstår som påvirker bevisst aktivitet og generell regulering av kroppen..

Andre typer

Ødeleggelsen av den hvite substansen i hjernen observeres under andre patologiske forhold..

• Liten fokal leukoencefalopati er en lesjon i visse områder av den hvite substansen i hjernen, som oppstår på grunn av utilstrekkelig blodtilførsel til organet. Sykdommen er overveiende diagnostisert hos eldre menn og kvinner som lider av arteriell hypertensjon og aterosklerose.
• Periventrikulær leukoencefalopati. Patologi er preget av samtidig skade på det hvite og grå stoffet i hjernen. Funnet hos eldre med nedsatt hjerne sirkulasjon og hos barn som er rammet av intrauterin eller fødselshypoksi.
• Posterior reversibel leukoencefalopati er en alvorlig nevrologisk lidelse som skyldes nyresykdom, nedsatt immunitet og kortikosteroidbehandling..
• Leukoencefalopati med laktatakkumulering er en sjelden sykdom. Myelin blir ødelagt ved hjernens bunn og i strukturene til ryggmargen.

Andre klassifiseringer er basert på forekomsten av patologiske endringer og de kliniske manifestasjonene av sykdommen. Så, leukoencefalopati av frontallappene påvirker primært en persons bevisste aktivitet..

Årsaker til dannelsen

Patologiske endringer i hjernen, karakteristisk for klassisk leukoencefalopati, oppstår under den første infeksjonen eller reaktiveringen av humant polyomavirus type 2 i kroppen. Hovedbetingelsen for dannelsen av sykdommen er en reduksjon i immunitet. Normalt tillater ikke kroppens forsvarssystemer viruset å manifestere egenskapene, så det smittsomme stoffet i en inaktiv form forblir i nyrene, milten og andre organer. Ved immunsvikt aktiveres polyomavirus som en opportunistisk infeksjon.

Andre typer sykdommer er assosiert med dysfunksjon i det kardiovaskulære systemet. Så vaskulær leukoencefalopati er en degenerativ sykdom i hjernen, preget av gradvis skade på det hvite og grå stoffet på bakgrunn av nedsatt blodstrøm. Dette er en egen patologi som kan tilskrives varianter av sirkulasjonsencefalopati..

Årsaker til å aktivere viruset:

1. Infeksjon med humant immunsviktvirus. Virus ødelegger gradvis et stort antall immunkompetente celler, som et resultat av at mekanismen for å inneholde opportunistiske smittsomme stoffer blir forstyrret. Diffus leukoencefalopati er diagnostisert hos 5% av personer med AIDS.
2. Medfødt immunsvikt. Dette er DiGeorges syndrom, ataksi-telangiektasi og andre arvelige patologier preget av redusert immunitet og medfødte abnormiteter. Med denne etiologien oppdages ofte leukoencefalopati hos barn..
3. Brudd på hematopoietiske og immunfunksjoner ved hemoblastose. Onkologiske sykdommer i benmargen og andre strukturer som danner immunsystemets komponenter, øker risikoen for demyeliniserende prosesser.
4. Autoimmune lidelser er sykdommer der kroppens forsvarssystem begynner å angripe sunt vev. Sykdommen forekommer hos pasienter som lider av systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt og andre patologier i immunsystemet. Autoimmun leukoencefalopati dukker også opp med aggressiv immunsuppressiv terapi.

Dermed kan dannelsen av leukoencefalopati skyldes nedsatt immunstyring av kroppen eller utilstrekkelig blodtilførsel til nevroner..

Informasjon om viruset

Familien av polyomavirus (Polyomaviridae) ble beskrevet i andre halvdel av det 20. århundre. Opprinnelig ble disse smittsomme stoffene funnet i kroppen av fugler og pattedyr, men senere forskere beviste faren for visse typer virus for mennesker. Polyomavirus kan ikke bare skade nervesystemets strukturer, men også øke risikoen for tumorvekst.

Klinisk signifikante typer virus:

• humant polyomavirus type 1 - påvirker nyrene og luftveiene, ofte aktivert etter organtransplantasjon;
• humant polyomavirus av den andre typen - ødelegger nyrene, milten og hjernestrukturer, forårsaker leukoencefalopati;
• type 5 humant polyomavirus, et patogen assosiert med en sjelden type hudkreft.

Opptil 80% av menneskene blir smittet med viruset allerede i barndommen. Kilden til infeksjon kan være alle med en bærer av poliomavirus eller en akutt infeksjon. Patogener overføres av luftbårne dråper. Hvis immunsvikt ikke oppstår, manifesterer virale partikler seg ikke på noen måte og forblir i vevet gjennom en persons liv..

Risikofaktorer

Legene er klar over risikofaktorene for sykdomsutbruddet assosiert med pasienters livsstil, individuelle og familiehistorie. Disse tegnene øker sannsynligheten for forstyrrelse, men forårsaker ikke direkte dannelse av infeksjon eller vaskulær sykdom..

Hovedrisikofaktorer:

1. Medisiner mot multippel sklerose. Behandlingen av denne demyeliniserende sykdommen bruker noen ganger medisiner som øker risikoen for polyomavirusaktivering.
2. Patologiske forhold, ledsaget av en innsnevring av lumen i arteriene og skade på choroid. Dette er avsetning av fettplakk i karene (aterosklerose), høyt blodtrykk og medfødte anomalier.
3. Organtransplantasjon etterfulgt av immunsuppressiv terapi. Kroppens forsvar er svekket og infeksjonen begynner å påvirke hjernen.
4. Autoimmune og immunsviktstilstander i nære slektninger til pasienten.
5. Sen initiering av behandling for HIV-infeksjon og medfødte patologier som svekker immuniteten.
6. Bruk av cellegift for behandling av kreft. Cytostatika påvirker funksjonen til rødt beinmarg negativt og reduserer immuniteten.

Tidlig oppdagelse av risikofaktorer spiller en viktig rolle i forebygging av sykdommer.

Symptomer

Den klassiske sykdomsformen forårsaker nevrologiske lidelser i løpet av få dager etter aktivering av polyomavirus. I motsetning til andre infeksjoner i sentralnervesystemet manifesteres progressiv leukoencefalopati ikke med hjerne- og hjernehinnesymptomer. Smittsomme stoffer påvirker primært strukturene som er ansvarlige for å opprettholde kognitive evner. Senere oppstår bevegelsesforstyrrelser. Ødeleggelsen av den hvite substansen i hjernen av iskemisk natur påvirker også intelligens og personlighet, men patologiske endringer utvikler seg mye saktere. Demens diagnostiseres flere år etter sykdomsutbruddet.

Symptomer og tegn:

• umotiverte humørsvingninger;
• irritabilitet, aggresjon;
• nedsatt synsstyrke;
• apati og nedsatt arbeidsevne;
• konstant paranoia;
• redusert intelligens;
• hukommelsessvikt;
• manglende evne til å lære;
• muskel svakhet;
• gangforstyrrelse.

Viral leukoencefalopati har et mer aggressivt forløp. Nesten annenhver pasient utvikler psykiske lidelser. Når det gjelder vaskulær patologi, kommer de kognitive endringene som er karakteristiske for demens i høysetet.

Hvilken lege du skal kontakte

Nevrologer er involvert i diagnostisering og behandling av forskjellige typer encefalopati. Under det første besøket vil legen spørre pasienten om klagene og undersøke medisinsk historie for å identifisere risikofaktorer for sykdommer i sentralnervesystemet. Deretter utføres en generell nevrologisk undersøkelse, inkludert en vurdering av refleksaktivitet. Nevrologen tar hensyn til pasientens gang og koordinering av muskelarbeid generelt.

En psykoterapeut kan delta i den første diagnosen. En lege med denne profilen identifiserer psykiske lidelser som er karakteristiske for encefalopati, og vurderer graden av kognitiv svikt. Alvorlighetsgraden av intellektuelle og emosjonelle endringer indikerer scenen i den patologiske prosessen. Den endelige diagnosen kan bare stilles etter instrumentelle og laboratorieundersøkelser.

Å etablere diagnose

Diagnose av viral leukoencefalopati

For å oppdage en nevrologisk lidelse av smittsom karakter, er det nødvendig med visuelle studier og laboratoriestudier. Det er viktig å utelukke andre sykdommer som viser lignende symptomer og komplikasjoner..

• Bildebehandling av magnetisk resonans er en meget informativ visuell undersøkelse som lar deg detaljert vurdere tilstanden til alle deler av hjernen. Bildene viser forskjellige foci av myelin-tap i den hvite substansen og organets kjerner. Leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse er umiddelbart ekskludert.
• Vevsbiopsi. Ved hjelp av kraniotomi og punktering skaffer legen en liten vevsprøve fra det skadede området av organet. Histologisk undersøkelse av materialet lar deg bekrefte diagnosen.
• Søk etter viruspartikler i cerebrospinalvæsken ved hjelp av polymerasekjedereaksjon (PCR). Dette er en nøyaktig laboratorietest for å se etter aktiv infeksjon. Lumbal punktering utføres for testen.
• Oftalmologiske undersøkelser rettet mot å vurdere synsstyrke og søke etter spesifikke abnormiteter som er karakteristiske for sykdommen.

De viktigste tegnene på sykdommen kan sees på MR. Avklaringsstudier er nødvendig for å vurdere alvorlighetsgraden av tilstanden.

Diagnose av vaskulær leukoencefalopati

Denne typen hjerneskade oppdages ved hjelp av andre instrumentelle studier. Nevrologen må vurdere tilstanden til hjerneårene.

• Ultralyddiagnostikk av karene i hodet og nakken er en sikker visuell undersøkelse som er nødvendig for å vurdere effektiviteten av blodtilførselen til sentralnervesystemet.
• Magnetisk resonansangiografi. Ved hjelp av en tomograf får en nevrolog volumetriske bilder av arterier og årer i forskjellige deler av hjernen. MR-tegn på vaskulær leukoencefalopati er hovedsakelig representert av foci av iskemi og neuronal degenerasjon.
• Undersøkelse av kardiovaskulærsystemet ved hjelp av elektrokardiografi, daglig EKG-overvåking og ultralydundersøkelse.

For å avklare tilstanden til fartøyene, kan en kardiolog konsultasjon foreskrives. En oftalmologisk undersøkelse utføres også.

Behandlingsmetoder

Multifokal leukoencefalopati av viral art reagerer ikke på behandlingen. Det er bare kurer med støttende terapi som reduserer sykdommens progresjon. Pasienter er foreskrevet nevrobeskyttende medisiner. Hvis sykdommen har oppstått på bakgrunn av terapi for autoimmune patologier, utføres blodrensing (plasmaferese). Nylig har det dukket opp informasjon om effektiviteten til noen neuroleptika og antidepressiva i behandlingen av sykdommen, men forskning på slik terapi er ennå ikke fullført..

Vaskulær leukoencefalopati kan korrigeres med medisiner. Leger velger medisiner som direkte påvirker mekanismen for utvikling av sykdommen. Det er nødvendig å gjenopprette blodsirkulasjonen i sentralnervesystemet og eliminere negative faktorer, inkludert høyt blodtrykk og aterosklerose. Hvis det oppdages strukturelle patologier i store arterier, utføres kirurgisk inngrep.

Medisinske resepter for vaskulær patologi:

• kalsiumkanalblokkere og adrenerge reseptorantagonister for å forbedre blodtilførselen i vevet;
• blodplater for å forhindre at blodpropp dannes i arterier og vener;
• nevrobeskyttende medisiner, inkludert nootropika, vitaminer og sporstoffer.

Ordningen med medikamentell terapi for primære kardiovaskulære sykdommer er valgt av en kardiolog. Pasienter med høyt blodtrykk må hele tiden overvåke blodtrykket og følge en diett. For enhver form for encefalopati er det nødvendig å slutte å drikke alkohol og røyke. Overdreven trening kan også gjøre tilstanden verre..

Hvor mange lever med en slik diagnose

Viral leukoencefalopati er preget av en ekstremt dårlig prognose. Annenhver pasient faller i koma og dør noen måneder etter at patologiske endringer dukket opp. Det er viktig å vurdere at opptil 90% av pasientene lider av AIDS eller medfødt immunsvikt, så prognosen avhenger også av samtidige sykdommer. Livskvaliteten til overlevende pasienter er betydelig svekket på grunn av kognitive og nevrologiske komplikasjoner.

Vaskulær hjerneskade er ikke så farlig. Tilstrekkelig medikamentell terapi gjør det mulig å bremse sykdomsutviklingen og forbedre tilstanden betydelig. Med regelmessig inntak av medisiner foreskrevet av legen og riktig livsstil, lever pasientene i fem eller flere år etter diagnosen. Hvis pasienten i tillegg til den underliggende patologien får diagnosen hjerneslag og demens, er prognosen dårlig.

Tegn og behandlinger for leukoencefalopati i hjernen

Leukoencefalopati er en sykdom som forårsaker skade på den hvite substansen som danner grunnlaget for hjernen, noe som provoserer mange nevrologiske syndromer. Karakterisert av rask progresjon og utvikling av demyeliniserende patologiske prosesser.

Definisjon av patologi

Leukoencefalopati ledsages alltid av lesjoner av den hvite medulla, som oppstår på grunn av forskjellige årsaker: vaskulære patologier, polyomavirusinfeksjon, genmutasjoner. Den smittsomme formen utvikler seg på grunn av reaktivering av JC polyomavirus, som er latent i kroppen til mange mennesker.

Den arvelige formen av sykdommen ved autosomal resessiv genese oppstår mot bakgrunnen av en genmutasjon (hovedsakelig av EIF2B5-genet). Liten fokal leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse er en sykdom som utvikler seg som et resultat av skade på små elementer i sirkulasjonssystemet i hjernen, noe som provoserer symptomer som er karakteristiske for hypoksisk-iskemisk vevskade.

Klassifisering av sykdommen

Skille former for patologi avhengig av årsakene. Den vaskulære formen for leukoencefalopati, kjent som Binswangers sykdom, er en progressiv hjernesykdom som utvikler seg mot bakgrunn av hypertensjon, noe som indikerer en ledende rolle i patogenesen av aterosklerose og andre vaskulære patologier..

Det kliniske bildet ligner manifestasjonene av subkortikal (subkortikal) encefalopati av arteriosklerotisk etiologi. Patogenesen er assosiert med nederlaget for den hvite substansen mot bakgrunnen av aterosklerose av små arterier og arterioler, som et resultat av at det er en fortykning av vaskulære vegger og innsnevring av lumen, hyalinose utvikler seg - proteindystrofi med erstatning av normalt vev med en tettere, lavelastisk struktur.

Typiske komplikasjoner: TIA (forbigående forstyrrelser i hjerne sirkulasjon), hjerneslag. En tredjedel av alle kliniske tilfeller av vaskulær demens skyldes multifokal leukoencefalopati. I 80% av tilfellene er pasientens alder 50-70 år. Fokal lesjon av hvitt materiale av smittsom opprinnelse oppstår på grunn av reaktivering av JC-viruset.

Periventrikulær leukoencefalopati, kjent som periventrikulær leukomalacia, er preget av hvite substanslesjoner oftere nær ventrikulærsystemet. Med en storskala lesjon spredte foci seg til de sentrale delene av den hvite substansen.

Demyeliniseringsprosessen til et aggressivt, langvarig forløp fører til dannelsen av nekrotiske hulrom i hjernestrukturene. Leukoencefalopati (leukomalacia) i hjernen, som er funnet hos barn, er ofte årsaken til cerebral parese (CP) i barndommen..

Årsaker til forekomst

Hovedårsaken til utviklingen av en form for smittsom genese er reaktivering av polyomavirus. Det er det ikke-innhyllede JC-viruset og finnes i 80% av befolkningen. Forårsaker vanligvis ikke sykdomsutvikling. I dette tilfellet er smittede mennesker bærere. Aktivering skjer på bakgrunn av undertrykkelse av immunforsvaret, ofte hos pasienter diagnostisert med HIV.

HIV-infeksjon ledsages ofte av et typisk symptom - utviklingen av multifokal leukoencefalopati med en progressiv patologi. Sykdommen oppstår som et resultat av terapi med immunmodulatorer (etter organimplantasjon), immunsuppressiva eller monoklonale antistoffer, noe som fører til undertrykkelse av immunsystemet.

Terapi med monoklonale antistoffer utføres i forhold til multippel sklerose, autoimmune blodsykdommer, ikke-Hodgkins lymfom, revmatoid artritt. JC-viruset kommer inn i kroppen gjennom mage-tarmkanalen gjennom forurenset vann og mat, eller av luftbårne dråper. Infeksjonsprosessen er asymptomatisk.

Viruset forblir i kroppen latent til faktorene som provoserer aktivering vises. De provoserende faktorene er assosiert med stamcelletransplantasjon og behandling med medisiner - purinanaloger (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Liten fokal leukoencefalopati, som utviklet seg mot bakgrunn av vaskulære patologier, utløses vanligvis av faktorer:

• Arteriell hypertensjon, langvarig, vedvarende.
• Arteriell hypotensjon.
• Patologisk endring i den sirkadiske (biologiske) blodtrykksrytmen - en kraftig økning eller reduksjon i trykkindikatorer om natten.

Patologiske endringer i hjernestrukturene oppstår som et resultat av kronisk hypoksi - oksygen sult. Sannsynlige årsaker inkluderer medfødte anomalier i utviklingen av elementer i det vaskulære systemet, aldersrelaterte misdannelser, posttraumatiske defekter og andre lidelser som provoserer en forverring av cerebral blodstrøm..

Symptomer

Liten fokal encefalopati av smittsom genese er preget av fravær av tegn på en inflammatorisk prosess i medulla. Penetrerende inn i sentralnervesystemet forårsaker viruset lysis (oppløsning) av oligodendrocytter, noe som fører til demyelinisering i stor skala - skade på myelinhylsene.

Infiserte oligodendrocytter er plassert ved kantene av demyeliniseringsfokuset. Gradvis dekker den patologiske prosessen store områder av hjernen, noe som provoserer den økende utviklingen av nevrologiske symptomer:

1. Hemiparesis (parese på den ene siden av kroppen).
2. Hemisomatosensoriske forstyrrelser (nedsatt følsomhet - nummenhet, prikking, endring i temperaturoppfatning, endring i reaksjon på smertestimuli, forvrengning av den romlige representasjonen av posisjonen til individuelle deler av kroppen i forhold til hverandre).
3. Epileptiske anfall. Observert hos 20% av pasientene, noe som indikerer nærhet av fokus til cortex.

Avhengig av lokaliseringen av lesjonen, vises symptomer som ataksi (brudd på konsistens under sammentrekning av en muskelgruppe), afasi (taledysfunksjon), synsforstyrrelser, apaksi (brudd på målrettet bevegelse), dysmetri (redundans eller insuffisiens når du utfører frivillige bevegelser). Kognitive lidelser er typiske for patologi, og utvikler seg ofte til demens.

Nederlaget til vevene i halvkule med de tilsvarende symptomene i klinisk praksis forekommer 10 ganger oftere enn stengelstrukturene. Under MR-undersøkelsen blir det funnet store subkortikale (subkortikale) foci - hyperintense (T2-modus) og hypointense (T1-modus). Med en økning i fokusets diameter øker det nevrologiske underskuddet. Vaskulær leukoencefalopati ledsages av symptomer:

1. Kognitive forstyrrelser (hukommelse og psykisk svekkelse) med en tendens til å utvikle seg.
2. Ataksi, motorisk dysfunksjon.
3. Nedsatt motorisk koordinasjon.
4. Urininkontinens, ufrivillig avføring.

For de sene stadiene av sykdomsforløpet er utviklingen av demens karakteristisk. Pasienter mister evnen til egenomsorg, de trenger medisinsk hjelp døgnet rundt. Pasienter har ingen interesse for tale, motorisk, kognitiv, mental aktivitet. Regelmessig er det en følelse av eufori. Noen pasienter har epileptiske anfall.

Binswangers sykdom har en typisk progresjonstendens. Lange perioder med stabil tilstand observeres ofte. Demens utvikler seg på grunn av brudd på kortikale-subkortikale forbindelser, som oppstår som et resultat av skade på den hvite substansen. Dysfunksjon av thalamus og basalganglier spiller en viktig rolle i patogenesen..

Fokal leukoencefalopati er en sykdom som er preget av en endring i gangart, som indikerer en lesjon av vaskulærgenese i det ekstrapyramidale systemet. Pasientens gang blir sakte, hakking, trinn forkortes, postural dysfunksjon observeres - vanskeligheter med sving. Det er vanskelig for pasienten å sette i gang (starte) bevegelse. Noen ganger manifesterer bevegelsesforstyrrelser seg som parkinsonisme (stivhet, muskelstivhet, skjelving).

Symptomer suppleres av hemiparesis (parese i den ene halvdelen av kroppen) og pseudobulbar syndrom (dysartri - nedsatt uttale, dysfoni - svekkelse av stemmen, dysfagi - svelgevansker, ufrivillig gråt eller latter). For diagnosen multifokal leukoencefalopati av vaskulær etiologi kreves følgende tegn:

• Demens.
• Risikofaktorer for utvikling av vaskulære sykdommer eller tegn på vaskulær patologi som påvirker sirkulasjonssystemet i hjernen.
• Nevrologiske syndromer som er karakteristiske for nederlaget til subkortikale (subkortikale) strukturer i hjernen (endring i gangart, urininkontinens, paratonia - ufrivillig motstand mot passive bevegelser).

CT-skanning viser bilateral leukoaraiose - mindre vaskulær iskemi, skade på elementer i det vaskulære systemet i den hvite substansen. Med periventrikulær leukoencefalopati, skilles en diffus fokal lesjon av den hvite substansen ved en MR-skanning, overveiende symmetrisk.

Til sammenligning, med en viral lesjon, er foci hovedsakelig asymmetrisk. Et enkelt uspesifikt fokus for leukoencefalopati kan feilaktig betraktes som en manifestasjon av hjerneslag.

Diagnostiske metoder

Tidlig diagnose av JC-assosiert infeksjon tillater tidlig behandling. Neuroimaging er fortsatt den prioriterte metoden for å oppdage områder med patologisk endret vev. De viktigste metodene for instrumentaldiagnostikk:

1. MR, CT.
2. Doppler-ultralyd av hjernekar.
3. Elektroencefalografi.
4. Biopsi. Studie av hjernebiopsi. Metodens følsomhet er estimert til 64-90%.

Testing av typen PCR hjelper til med å oppdage DNA av viruset. Følsomheten til metoden er estimert til 72-92%.

Behandlingsmetoder

Behandling av patologien til vaskulær genese innebærer eliminering av årsakene som provoserte utviklingen av sykdommen. Oftere foreskrives medisiner og andre terapier for å stabilisere høyt eller lavt blodtrykk. Narkotika vist:

• Forbedre mikrosirkulasjon av blod i hjernestrukturene.
• Stimulering av metabolske prosesser i hjerneceller.
• Eliminerer nevrologiske symptomer.

Parallelt utføres aterosklerose og samtidig somatiske sykdommer. Det er ingen spesifikk behandling for viral form. Følgende anses som effektive tiltak:

• Slutt å ta immunsuppressiva (kortikosteroider, cytostatika). Eller redusere doseringen.
• Kansellering av Natalizumab, et legemiddel basert på monoklonale antistoffer, hvis viruset reaktiverte på grunn av dets bruk. Parallelt anbefales det å utføre plasmaferese opptil 5 økter daglig for å fjerne stoffet.
• Utnevning av Meflocin (legemiddel mot malaria). Noen studier viser effektiviteten av et medikament som bremser replikasjonen (reproduksjon) av JC-viruset.

Antidepressiva Mirtazapin hemmer gjenopptaket av serotonin, forhindrer spredning av JC-viruset. Virkningsmekanismen er basert på blokkering av 5-HT2-reseptorer, som er et mål for polyomavirus.

Prognose

Hvor lenge de lever med diagnosen leukoencefalopati i hjernen, avhenger av årsakene til utviklingen og patologien. Prognosen for forventet levealder gjøres individuelt av den behandlende legen, med tanke på pasientens alder og fysiske tilstand. Prognosen for sykdommen av vaskulær opprinnelse er betinget gunstig. Rettidig korreksjon av vaskulære lidelser kan forsinke storskala skade på den hvite substansen.

Når HIV-diagnosen er diagnostisert, er leukoencefalopati forårsaket av viruset den nest viktigste dødsårsaken, nest etter ikke-Hodgkins lymfom. Tallrike obduksjonsresultater viste ingen direkte sammenheng mellom dødelighet og morfologiske trekk ved strukturen til foci (størrelse, lokalisering, grad av vevsatrofi, hydrocefalus) i viral form av sykdommen.

Forebyggende handlinger

For å forebygge patologi foreskrives pasienter med multippel sklerose som behandles med Natalizumab en forebyggende undersøkelse for tilstedeværelsen av JC-viruset. Forebyggende tiltak inkluderer generelle anbefalinger for å styrke immunforsvaret:

1. Herdingsprosedyrer.
2. Avvisning av dårlige vaner.
3. Organisering av sunn, næringsrik mat.
4. Aktiv livsstil, dosert fysisk aktivitet.

Forebygging av fødselsskader i den perinatale perioden og skader i hodet i voksen alder, systematisk overvåking og korreksjon av blodtrykksverdier vil bidra til å unngå komplikasjoner og rask progresjon av sykdommen.

Leukoencefalopati er en progressiv prosess med ødeleggelse av hvit materie. Tidlig diagnose og korrekt terapi av patologi av vaskulær genese bidrar til en betydelig forbedring av pasientens tilstand.