Progressiv vaskulær leukoencefalopati i hjernen

Klassisk leukoencefalopati er en kronisk progressiv sykdom i sentralnervesystemet forårsaket av infeksjon med humant polyomavirus type 2, som hovedsakelig påvirker den hvite substansen i hjernen og ledsages av demyelinisering - ødeleggelse av myelinskeden av nervefibre. Det forekommer hos personer med immunsvikt.

Alvorlig leukoencefalopati manifesteres av mentale, nevrologiske lidelser og symptomer på rus på bakgrunn av multiplikasjonen av viruset. Klinikken manifesterer seg også med hjerne- og hjernehinnesymptomer..

Viruset som forårsaket sykdommen ble først identifisert i 1971. Som en uavhengig sykdom ble progressiv leukoencefalopati identifisert i 1958. JC-viruset, oppkalt etter den første pasienten John Cunningham, bæres av omtrent 80% av verdens befolkning. På grunn av immunforsvarets normale funksjon manifesterer infeksjonen seg ikke og fortsetter i en latent tilstand..

I midten av 1900-tallet var forekomsten 1 tilfelle per 1 million innbyggere. Mot slutten av 90-tallet falt forekomsten til ett tilfelle per 200 tusen innbyggere. Etter innføringen av en ny behandling, HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy), forekommer progressiv hjerne-leukoencefalopati hos en av 1000 HIV-pasienter.

I tillegg til viral leukoencefalopati, er det andre typer lesjoner av den hvite substansen med sin egen natur og kliniske bilde. De er diskutert i avsnittet "klassifisering".

Årsaker

Utviklingen av leukoencefalopati er basert på reaktivering av viruset på grunn av forverring av immunsystemet. 80% av pasientene som får diagnosen leukoencefalopati har AIDS eller er bærere av HIV-infeksjon. 20% av de gjenværende pasientene lider av ondartede svulster, Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfomer.

JC-viruset er en opportunistisk infeksjon. Dette betyr at det hos friske mennesker ikke manifesterer seg, men begynner å formere seg under betingelse av redusert immunitet. Viruset overføres med luftbårne dråper og fekal-orale ruter, noe som indikerer dets forekomst blant verdens befolkning.

Den første infeksjonen i en sunn kropp forårsaker ikke symptomer, og vognen er latent. I kroppen til en sunn person, nemlig i nyrene, benmargen og milten, er viruset i en tilstand av utholdenhet, det vil si at det bare er "bevart" i en sunn kropp.

Når immunforsvaret har forverret seg, for eksempel, har en person fått HIV-infeksjon, avtar den generelle og spesifikke motstanden til immunmekanismene. Virusreaktivering begynner. Den multipliserer aktivt og kommer inn i blodet, hvorfra den overføres gjennom blod-hjerne-barrieren til den hvite substansen i hjernen. Han bor i oligodendrocytter og astrocytter, som, som et resultat av hans vitale aktivitet, ødelegger. JC-viruset kommer inn i cellen gjennom binding til cellulære reseptorer - serotonin 5-hydroksytryptamin-2A-reseptoren. Etter ødeleggelsen av oligodendrocytter begynner en aktiv prosess med demyelinisering, multifokal encefalopati i hjernen utvikler seg.

Progressiv multifokal leukoencefalopati under et mikroskop manifesteres ved ødeleggelse av oligodendrocytter. Rester av virus og forstørrede kjerner finnes i cellene. Astrocytter øker i størrelse. Et snitt i hjernen avslører fokus for demyelinisering. I de samme områdene observeres små hulrom.

Klassifisering

Hvit materie ødelegges ikke bare som et resultat av virusinfeksjon eller immunsuppresjon.

Dyscirculatorisk leukoencefalopati

Encefalopati i generell forstand er den gradvise ødeleggelsen av hjernesubstansen på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser, ofte på bakgrunn av vaskulær patologi: arteriell hypertensjon og aterosklerose. Encefalopati er ledsaget av store endringer i stoffet. Lesjonsspekteret inkluderer også den hvite substansen i hjernen. Oftere er det diffus leukoencefalopati. Det er preget av ødeleggelsen av den hvite substansen i det meste av hjernen..

Leukoencefalopati i hjernen av vaskulær opprinnelse ledsages av dannelsen av små hvite substansinfarkt. I løpet av utviklingen av sykdommen vises foci for demyelinisering, oligodendrocytter og astrocytter dør. I de samme områdene finnes cyster og ødem rundt karene som et resultat av betennelse på stedet for mikroinfarkt..

Liten fokal leukoencefalopati, sannsynligvis av vaskulær opprinnelse, blir deretter ledsaget av gliose - erstatning av normalt fungerende nervevev med en analog av bindevev. Gliose er foci av lite eller ingen ikke-funksjonelt vev.

En underart av sirkulatorisk encefalopati er mikroangiopatisk leukoencefalopati. Hvitt vev blir ødelagt på grunn av skade eller blokkering av små kar: arterioler og kapillærer.

Liten fokal og periventrikulær leukoencefalopati

Det moderne navnet på patologien er periventrikulær leukomalacia. Sykdommen er ledsaget av dannelsen av foci av dødt vev i den hvite substansen i hjernen. Det forekommer hos barn og er en av årsakene til infantil cerebral parese. Cerebral leukoencefalopati hos barn forekommer vanligvis hos dødfødte.

Leukomalacia, eller mykning av den hvite substansen, oppstår på grunn av hypoksi og iskemi i hjernen. Vanligvis assosiert med lavt blodtrykk hos babyen, kortpustethet umiddelbart etter fødselen, eller komplikasjoner av infeksjon. Periventrikulær leukoencefalopati i hjernen hos et barn kan utvikle seg på grunn av prematuritet eller dårlige vaner hos moren, på grunn av hvilket barnet var beruset i perioden med intrauterin utvikling.

Et dødt barn kan ha en kombinert variant - multifokal og periventrikulær leukoencefalopati av vaskulær genese. Det er en kombinasjon av vaskulære lidelser, som medfødte hjertefeil og pusteproblemer etter fødselen.

Giftig leukoencefalopati

Det utvikler seg på grunn av inntak av giftige stoffer, for eksempel injeksjon av medisiner eller på grunn av forgiftning med forfallsprodukter. Det kan også oppstå som et resultat av leversykdommer, der metabolske produkter av giftige stoffer som ødelegger det hvite stoffet trenger inn i hjernen. En variasjon er bakre reversibel leukoencefalopati. Det er en sekundær reaksjon på en sirkulasjonsforstyrrelse, vanligvis med en plutselig endring i blodtrykket etterfulgt av stagnasjon av blod i hjernen. Resultatet er hyperperfusjon. Hjerneødem utvikler seg, lokalisert bak i hodet.

Forsvinner hvit substans leukoencefalopati

Det er en genetisk bestemt sykdom forårsaket av en mutasjon i EIF-gener. Normalt koder de for proteinsyntese, men etter mutasjon går funksjonen tapt og mengden syntetisert protein reduseres med 70%. Funnet hos barn.

Skala klassifisering:

  • Liten fokal uspesifikk leukoencefalopati. Små foci eller mikroinfarkt forekommer i den hvite substansen.
  • Multifokal leukoencefalopati. Det samme som den forrige, men fokiene når store størrelser, og det er mange av dem.
  • Diffus leukoencefalopati. Karakterisert av milde lesjoner i hvitt materiale gjennom hele hjerneområdet.

Symptomer

Det kliniske bildet av den klassiske progressive multifokale encefalopati består av nevrologiske, mentale, smittsomme og cerebrale symptomer. Russyndrom er ledsaget av hodepine, tretthet, irritabilitet og feber. Nevrologiske symptomer på leukoencefalopati:

  1. irritasjon av hjernens membraner: fotofobi, hodepine, kvalme og oppkast, stive nakkemuskler og spesifikk holdning til en froskhund;
  2. svekkelse eller fullstendig forsvinning av muskelstyrke på lemmer på den ene siden av kroppen;
  3. ensidig tap av syn eller nedsatt nøyaktighet;
  4. nedsatt bevissthet og koma.

Demens er en nevropsykiatrisk lidelse. Hos pasienter er oppmerksomheten spredt, volumet av korttidsminne reduseres. Pasienter blir sløv, sløv og likegyldig. Over tid mister de fullstendig interessen for omverdenen. Krampeanfall forekommer hos 20% av pasientene.

Det kliniske bildet kan suppleres med betennelse i hjernevevet og fokalsymptomer. Så for eksempel kan enkelt uspesifikke foci av leukoencefalopati i frontallappene være ledsaget av desinhibisjon av atferd og vanskeligheter med å kontrollere følelsesmessige reaksjoner. Pårørende og kjære klager ofte på pasientens rare og impulsive handlinger, som ikke har tilstrekkelig forklaring.

Forsvinnende hvit substans leukoencefalopati er klinisk delt inn i følgende stadier:

  • spedbarn;
  • barnas;
  • sent.

Spedbarnsvarianten diagnostiseres før det første leveåret. Etter fødselen blir nevrologiske lidelser og tilhørende ervervede eller medfødte lesjoner i indre organer oppdaget objektivt.

Barndomsformen oppstår mellom 2 og 6 år. Det oppstår på grunn av eksterne faktorer, oftere er det nevroinfeksjon eller stress. Det kliniske bildet er preget av en rask økning i nevrologiske symptomer, en reduksjon i blodtrykk og nedsatt bevissthet, opp til koma.

Sen leukoencefalopati diagnostiseres etter 16 år. Det manifesteres hovedsakelig av nevrologiske symptomer: arbeidet med lillehjernen og pyramidekanalen forstyrres. Epilepsi er lagdelt senere. Demens dannes av alderdom. Pasienter har også psykiske lidelser: depresjon, involverte psykoser, migrene og en kraftig reduksjon i libido. Hos kvinner er den sene varianten ledsaget av hormonelle lidelser. Dysmenoré, infertilitet, tidlig overgangsalder registreres. Diagnostikk er vanskeliggjort av at det hos kvinner er nevrologiske lidelser som kommer frem, og ikke hjerne- og nevrologiske symptomer.

Tegn på vaskulær leukoencefalopati:

  1. Nevropsykologiske lidelser. Dette inkluderer atferdsforstyrrelser, kognitiv svekkelse og emosjonell viljesvikt..
  2. Bevegelsesforstyrrelser. Komplekse bevisste bevegelser forstyrres, og fokussymptomer i form av hemiparesis eller hemiplegia kan også observeres.
  3. Vegetative lidelser: nedsatt appetitt, hyperhidrose, diaré eller forstoppelse, kortpustethet, hjertebank, svimmelhet.

Diagnostikk

Diagnosen klassisk leukoencefalopati er basert på påvisning av virus-DNA ved polymerasekjedereaksjon. Diagnosen inkluderer også magnetisk resonansavbildning og undersøkelse av cerebrospinalvæske. Imidlertid er endringer i cerebrospinal CSF ikke-spesifikke og gjenspeiler ofte typiske endringer i betennelse..

På MR blir det funnet foci med økt intensitet, lokalisert asymmetrisk i den hvite substansen i front- og occipitale lapper. MR-bilde av periventrikulær liten fokal leukoencefalopati: lavintensitetsfoci i T1-modus. Lesjonene finnes også i hjernebarken, hjernestammen og lillehjernen..

Behandlingsmetoder

Det er ingen kur som eliminerer årsaken til sykdommen. Hovedmålet med terapi er å påvirke den patologiske prosessen ved bruk av glukokortikoider og cellegift. Behandlingen suppleres også med medisiner som stimulerer immunforsvaret. Den andre grenen av terapi er eliminering av symptomer.

Prognose

Prognosen er dårlig. Hvor lenge de lever: Fra diagnosetidspunktet lever pasientene i gjennomsnitt fra 3 til 20 måneder.

Forebygging

Personer som har familiehistorie av pasienter med nevrodegenerative sykdommer, er vist forebyggende diagnostikk for tilstedeværelsen av JC-viruset. På grunn av den høye forekomsten av viruset er det imidlertid vanskelig å bestemme prognosen for utvikling av sykdommen. I 2013 utviklet Food and Drug Administration (FDA) et spørreskjema som kan brukes til å mistenke tidlig synshemming, følsomhet, følelser, tale og gangart, og hvis testresultatet er positivt, kan du sende en person til undersøkelse..

Symptomer og forebygging av leukoencefalopati i hjernen

Leukoencefalopati i hjernen er en patologi som forårsaker demens hos mennesker. Denne sykdommen har andre navn - Binswanger encefalopati, subkortikal arteriosklerotisk encefalopati. Sykdommen påvirker den hvite substansen, oftest dannes den på grunn av arteriell hypertensjon. Vanligvis er sykdommens fokus lokalisert i hjernestammen. Det er flere former for denne sykdommen, men en ting forener dem - tilstedeværelsen av leukoencefalopati, som er dødelig i alle aldre. Ifølge statistikk forekommer en slik sykdom oftere hos eldre mennesker, men tilfeller av dette problemet i barndommen er ikke ekskludert. Encefalopati er dødelig, den har karakteristiske trekk som det ikke er vanskelig å bestemme.

Klassifisering av leukoencefalopati

I medisinsk praksis er det vanlig å skille mellom flere former for denne patologien..

  1. Liten fokal leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse. Denne tilstanden er kronisk, preget av langsom ødeleggelse av hjerneceller. I fare er mennesker som krysset linjen 58 år gammel. Årsaken til dette fenomenet er en arvelig disposisjon. Også småfokal leukoencefalopati kan være forårsaket av kronisk hypertensjon. Konsekvensen av sykdommen er demens og pasientens død.
  2. Progressiv multifokal leukoencefalopati. Denne typen sykdommer er akutt og har viral opprinnelse. På grunn av svak immunitet har den hvite substansen en tendens til å flytende, noe som naturlig fører til irreversible prosesser i hjernebarken. Patologi kan utvikle seg raskt, siden multifokal leukoencefalopati manifesterer seg mot bakgrunnen av en somatisk lidelse.
  3. Uspesifikk periventrikulær leukoencefalopati. Sykdommen uttrykkes av hjerneskade mot bakgrunnen av iskemisk sykdom. Stammen i hjernebarken er oftest gjenstand for en patologisk prosess. Sykdommen utvikler seg på grunn av mangel på oksygen og sult i hjernekarene, denne formen er lokalisert i lillehjernen, derfor oppdages først bevegelsesforstyrrelser i nærvær av en sykdom. Hvis sykdommen har blitt identifisert hos et barn, provoserer den cerebral parese. Vanligvis får et barn en plage ved fødselen, som et resultat av en fødselsskade.

Av hvilken grunn kan en sykdom oppstå

Avhengig av formen kan sykdommens opprinnelse variere. Så vaskulær leukoencefalopati i hjernen manifesterer seg i nærvær av vedvarende arteriell hypertensjon, så vel som med deltagelse av slike ugunstige faktorer:

  • diabetes;
  • hypertensjon;
  • forstyrrelse av det endokrine systemet;
  • arvelig disposisjon;
  • alvorlig aterosklerose;
  • misbruk av dårlige vaner.

Mild periventrikulær leukoencefalopati kan oppstå hvis du har:

  • fødselstraumer;
  • medfødte mangler;
  • ryggdeformitet assosiert med skade eller aldersrelaterte endringer.

Multifokal leukoencefalopati i hjernen manifesterer seg mot bakgrunnen av et svekket immunsystem. Årsaken til denne tilstanden er:

  • tuberkulose;
  • AIDS-virus;
  • en svulst av ondartet karakter;
  • AIDS;
  • mottak av kjemikalier;
  • tar antidepressiva.

Progressiv vaskulær leukoencefalopati er en alvorlig form for sykdommen, den har viral opprinnelse. Sykdomsfremkallende bakterier transporteres av leukocytter direkte til sentralsystemet og spres der. Med den fullstendige forsvinningen av den hvite substansen er hjernebarken fullstendig bevart. Høyrisikogruppen inkluderer:

  • pasienter med HIV-infeksjon;
  • mennesker som lider av granulom;
  • organtransplantasjonspasienter.

Hvor lenge mennesker med en diagnose av leukoencefalopati lever er vanskelig å si. De underliggende faktorene her er hvor raskt sykdommen ble identifisert, graden av hjerneskade og hvilken behandling som ble gitt..

Symptomer

Symptomatologien til patologien er ganske mangfoldig, irreversible prosesser kan utvikle seg fra mild dysfunksjon til et mer alvorlig problem. Fokalsymptomer manifesteres i alvorlig talehemming og til og med blindhet, og noen lidelser i motorsystemet utvikler seg og fører ofte en person til funksjonshemming. Tegnenes karakter og alvorlighetsgraden avhenger av sykdommens beliggenhet. Det er grunnleggende avvik som du kan fastslå tilstedeværelsen av sykdommen:

  • hode krampe;
  • psykisk lidelse (angst);
  • generell tilstand av svakhet;
  • kvalme;
  • wobbly gangart;
  • kramper;
  • ufrivillig vannlating
  • demens;
  • forverring av synet;
  • langsom tale.

Alvorlighetsgraden av symptomene ovenfor avhenger av personens immunsystem. For eksempel påvirkes gråstoff mer av pasienter med dårlig helse enn hos mennesker med normal immunitet..

Diagnose av sykdommen

For å fastslå diagnosen riktig og bestemme plasseringen av sykdommen, må følgende tiltak tas:

  • gjennomføring av tomografi av hjernehalvkulene;
  • konsultasjon med en spesialist nevrolog;
  • en detaljert blodprøve;
  • elektroencefalografi;
  • biopsi av hjernehalvdelene;
  • avbildning av magnetisk resonans (gjør det mulig å skille den diskulerende typen encefalopati);
  • ryggmarg;
  • PCR (polymerasekjedereaksjon).

Hvis legen mener at et leukocyttvirus er grunnlaget for sykdommen, foreskriver han elektronmikroskopi til pasienten. Ved gjennomføring av immuncytokjemisk analyse kan antigener av mikroorganismen påvises. Også forskjellige tester for koordinering av bevegelser hjelper til med å diagnostisere sykdommen..

Differensialdiagnose bør utelukke følgende patologier:

  • kryptokokkose;
  • toksoplasmose;
  • HIV;
  • multippel sklerose;
  • nervesystemets lymfom.

MR lar deg identifisere ulike sykdomsfokus i den hvite substansen. Dermed kan sykdommen oppdages på et tidlig stadium, og dermed ikke kaste bort dyrebar tid. Slyngen av sykdommen ligger i det faktum at en person kan leve og ikke vite om dens tilstedeværelse, siden symptomene kan oppstå og forsvinne en stund, så det er ekstremt viktig å utføre en rettidig diagnose.

Laboratoriemetoder for forskning inkluderer PCR, teknikken lar deg identifisere viralt DNA i hjerneceller. Denne diagnosemetoden er populær, siden informasjonsinnholdet i prosedyren er minst 95%. PCR unngår kirurgi - biopsi.

Lomb-punktering brukes også i medisinsk praksis, men ekstremt sjelden, på grunn av det lave informasjonsinnholdet. Hvilken undersøkelsesmetode som er bedre å velge, avgjøres bare av den behandlende legen, basert på pasientens generelle tilstand.

Behandlingsmetoder

La oss si med en gang at tradisjonelle behandlingsmetoder ikke er passende her. Leukoencefalopati er en sykdom som ikke kan helbredes helt. Hvis pasienten har blitt diagnostisert, foreskriver legen støttende behandling med spesielle legemidler. Det vil være rettet mot å eliminere årsakene til sykdommen, lindre symptomer og hemme dens videre utvikling..

Det er nødvendig å behandle patologi i hvert tilfelle på forskjellige måter, med tanke på egenskapene til organismen. Legen kan foreskrive følgende medisiner:

  1. Midler som forbedrer hjernesirkulasjonen - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Stoffskiftestimulerende stoffer - Pantocalcin, Cerebrolysin.
  3. Vitaminer - Retinol eller tokoferol.
  4. Antidepressiva - Fluoksetin.
  5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Blant annet korrigeres encefalopati: fysioterapi, massasje av kragesonen, homeopati, zoneterapi, manuell terapi.

Prognose

Dessverre er det umulig å helbrede sykdommen helt. Det er vanskelig å fastslå forventet levealder for pasienter med en slik diagnose; ifølge statistikk, i fravær av terapeutisk behandling, lever en voksen ikke mer enn 6 måneder. Antiviral behandling kan forlenge levetiden med opptil to til tre år eller mer hvis hjernestrukturen ikke har blitt alvorlig påvirket. Selvfølgelig kan døden oppstå tidligere hvis det er en baby som har fått en forferdelig sykdom fra fødselen..

Forebyggende tiltak

Det er ingen spesifikk behandling for leukoencefalopati. Men risikoen for å utvikle sykdommen kan reduseres til et minimum. For å gjøre dette må du følge noen regler:

  • tar mineralkomplekser, styrker immuniteten vil bidra til å redusere aktiviteten til skadelige mikrober, hvis noen;
  • vektkontroll;
  • utelukkelse av dårlige vaner fra livet;
  • regelmessig opphold i ren luft;
  • balansert kosthold;
  • betimelig medisinering.

Gitt at demens er forårsaket av en viral lesjon i hodet, vil terapi være rettet direkte mot å undertrykke symptomene på sykdommen. Vanskeligheten på dette stadium av behandlingen kan ligge i å overvinne den såkalte blod-hjerne-barrieren. For at et medikament skal passere denne barrieren, må det være godt løselig i fett..

For øyeblikket er imidlertid mange antivirale midler ansett som vannløselige, og det er derfor vanskelig å bruke dem. I titalls år har eksperter testet forskjellige typer medisiner, listen er stor og det gir ingen mening å liste den, i hvert tilfelle velges medisinen individuelt.

Oppsummer

Gitt at denne sykdommen utelukkende ser ut mot et svekket immunforsvar, bør alle forebyggende tiltak være rettet mot å støtte beskyttelsesstyrkene. Hver høst-vårsesong er det nødvendig å drikke et kompleks av vitaminer, men det anbefales å konsultere en lege før du bruker medisiner. Alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet avhenger først og fremst av immunforsvarets tilstand. For tiden leter leger fra hele verden aktivt etter effektive måter å behandle denne sykdommen på. Men som praksis har vist, er det beste middelet forebygging av høy kvalitet. Leukoencefalopati i hjernen er rangert blant de patologiene som i dag ikke kan helbredes.

Tegn og behandlinger for leukoencefalopati i hjernen

Leukoencefalopati er en sykdom som forårsaker skade på den hvite substansen som danner grunnlaget for hjernen, noe som provoserer mange nevrologiske syndromer. Karakterisert av rask progresjon og utvikling av demyeliniserende patologiske prosesser.

Definisjon av patologi

Leukoencefalopati ledsages alltid av lesjoner av den hvite medulla, som oppstår på grunn av forskjellige årsaker: vaskulære patologier, polyomavirusinfeksjon, genmutasjoner. Den smittsomme formen utvikler seg på grunn av reaktivering av JC polyomavirus, som er latent i kroppen til mange mennesker.

Den arvelige formen av sykdommen ved autosomal resessiv genese oppstår mot bakgrunnen av en genmutasjon (hovedsakelig av EIF2B5-genet). Liten fokal leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse er en sykdom som utvikler seg som et resultat av skade på små elementer i sirkulasjonssystemet i hjernen, noe som provoserer symptomer som er karakteristiske for hypoksisk-iskemisk vevskade.

Klassifisering av sykdommen

Skille former for patologi avhengig av årsakene. Den vaskulære formen for leukoencefalopati, kjent som Binswangers sykdom, er en progressiv hjernesykdom som utvikler seg mot bakgrunn av hypertensjon, noe som indikerer en ledende rolle i patogenesen av aterosklerose og andre vaskulære patologier..

Det kliniske bildet ligner manifestasjonene av subkortikal (subkortikal) encefalopati av arteriosklerotisk etiologi. Patogenesen er assosiert med nederlaget for den hvite substansen mot bakgrunnen av aterosklerose av små arterier og arterioler, som et resultat av at det er en fortykning av vaskulære vegger og innsnevring av lumen, hyalinose utvikler seg - proteindystrofi med erstatning av normalt vev med en tettere, lavelastisk struktur.

Typiske komplikasjoner: TIA (forbigående forstyrrelser i hjerne sirkulasjon), hjerneslag. En tredjedel av alle kliniske tilfeller av vaskulær demens skyldes multifokal leukoencefalopati. I 80% av tilfellene er pasientens alder 50-70 år. Fokal lesjon av hvitt materiale av smittsom opprinnelse oppstår på grunn av reaktivering av JC-viruset.

Periventrikulær leukoencefalopati, kjent som periventrikulær leukomalacia, er preget av hvite substanslesjoner oftere nær ventrikulærsystemet. Med en storskala lesjon spredte foci seg til de sentrale delene av den hvite substansen.

Demyeliniseringsprosessen til et aggressivt, langvarig forløp fører til dannelsen av nekrotiske hulrom i hjernestrukturene. Leukoencefalopati (leukomalacia) i hjernen, som er funnet hos barn, er ofte årsaken til cerebral parese (CP) i barndommen..

Årsaker til forekomst

Hovedårsaken til utviklingen av en form for smittsom genese er reaktivering av polyomavirus. Det er det ikke-innhyllede JC-viruset og finnes i 80% av befolkningen. Forårsaker vanligvis ikke sykdomsutvikling. I dette tilfellet er smittede mennesker bærere. Aktivering skjer på bakgrunn av undertrykkelse av immunforsvaret, ofte hos pasienter diagnostisert med HIV.

HIV-infeksjon ledsages ofte av et typisk symptom - utviklingen av multifokal leukoencefalopati med en progressiv patologi. Sykdommen oppstår som et resultat av terapi med immunmodulatorer (etter organimplantasjon), immunsuppressiva eller monoklonale antistoffer, noe som fører til undertrykkelse av immunsystemet.

Terapi med monoklonale antistoffer utføres i forhold til multippel sklerose, autoimmune blodsykdommer, ikke-Hodgkins lymfom, revmatoid artritt. JC-viruset kommer inn i kroppen gjennom mage-tarmkanalen gjennom forurenset vann og mat, eller av luftbårne dråper. Infeksjonsprosessen er asymptomatisk.

Viruset forblir i kroppen latent til faktorene som provoserer aktivering vises. De provoserende faktorene er assosiert med stamcelletransplantasjon og behandling med medisiner - purinanaloger (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Liten fokal leukoencefalopati, som utviklet seg mot bakgrunn av vaskulære patologier, utløses vanligvis av faktorer:

  • Arteriell hypertensjon, langvarig, vedvarende.
  • Arteriell hypotensjon.
  • Patologisk endring i den sirkadiske (biologiske) blodtrykksrytmen - en kraftig økning eller reduksjon i trykkindikatorer om natten.

Patologiske endringer i hjernestrukturene oppstår som et resultat av kronisk hypoksi - oksygen sult. Sannsynlige årsaker inkluderer medfødte anomalier i utviklingen av elementer i det vaskulære systemet, aldersrelaterte misdannelser, posttraumatiske defekter og andre lidelser som provoserer en forverring av cerebral blodstrøm..

Symptomer

Liten fokal encefalopati av smittsom genese er preget av fravær av tegn på en inflammatorisk prosess i medulla. Penetrerende inn i sentralnervesystemet forårsaker viruset lysis (oppløsning) av oligodendrocytter, noe som fører til demyelinisering i stor skala - skade på myelinhylsene.

Infiserte oligodendrocytter er plassert ved kantene av demyeliniseringsfokuset. Gradvis dekker den patologiske prosessen store områder av hjernen, noe som provoserer den økende utviklingen av nevrologiske symptomer:

  1. Hemiparesis (parese på den ene siden av kroppen).
  2. Hemisomatosensoriske forstyrrelser (nedsatt følsomhet - nummenhet, prikking, endring i temperaturoppfatning, endring i reaksjon på smertestimuli, forvrengning av den romlige representasjonen av posisjonen til individuelle deler av kroppen i forhold til hverandre).
  3. Epileptiske anfall. Observert hos 20% av pasientene, noe som indikerer nærhet av fokus til cortex.

Avhengig av lokaliseringen av lesjonen, vises symptomer som ataksi (brudd på konsistens under sammentrekning av en muskelgruppe), afasi (taledysfunksjon), synsforstyrrelser, apaksi (brudd på målrettet bevegelse), dysmetri (redundans eller insuffisiens når du utfører frivillige bevegelser). Kognitive lidelser er typiske for patologi, og utvikler seg ofte til demens.

Nederlaget til vevene i halvkule med de tilsvarende symptomene i klinisk praksis forekommer 10 ganger oftere enn stengelstrukturene. Under MR-undersøkelsen blir det funnet store subkortikale (subkortikale) foci - hyperintense (T2-modus) og hypointense (T1-modus). Med en økning i fokusets diameter øker det nevrologiske underskuddet. Vaskulær leukoencefalopati ledsages av symptomer:

  1. Kognitive forstyrrelser (hukommelse og psykisk svekkelse) med en tendens til å utvikle seg.
  2. Ataksi, motorisk dysfunksjon.
  3. Nedsatt motorisk koordinasjon.
  4. Urininkontinens, ufrivillig avføring.

For de sene stadiene av sykdomsforløpet er utviklingen av demens karakteristisk. Pasienter mister evnen til egenomsorg, de trenger medisinsk hjelp døgnet rundt. Pasienter har ingen interesse for tale, motorisk, kognitiv, mental aktivitet. Regelmessig er det en følelse av eufori. Noen pasienter har epileptiske anfall.

Binswangers sykdom har en typisk progresjonstendens. Lange perioder med stabil tilstand observeres ofte. Demens utvikler seg på grunn av brudd på kortikale-subkortikale forbindelser, som oppstår som et resultat av skade på den hvite substansen. Dysfunksjon av thalamus og basalganglier spiller en viktig rolle i patogenesen..

Fokal leukoencefalopati er en sykdom som er preget av en endring i gangart, som indikerer en lesjon av vaskulærgenese i det ekstrapyramidale systemet. Pasientens gang blir sakte, hakking, trinn forkortes, postural dysfunksjon observeres - vanskeligheter med sving. Det er vanskelig for pasienten å sette i gang (starte) bevegelse. Noen ganger manifesterer bevegelsesforstyrrelser seg som parkinsonisme (stivhet, muskelstivhet, skjelving).

Symptomer suppleres av hemiparesis (parese i den ene halvdelen av kroppen) og pseudobulbar syndrom (dysartri - nedsatt uttale, dysfoni - svekkelse av stemmen, dysfagi - svelgevansker, ufrivillig gråt eller latter). For diagnosen multifokal leukoencefalopati av vaskulær etiologi kreves følgende tegn:

  • Demens.
  • Risikofaktorer for utvikling av vaskulære sykdommer eller tegn på vaskulær patologi som påvirker sirkulasjonssystemet i hjernen.
  • Nevrologiske syndromer som er karakteristiske for nederlaget til subkortikale (subkortikale) strukturer i hjernen (endring i gangart, urininkontinens, paratonia - ufrivillig motstand mot passive bevegelser).

CT-skanning viser bilateral leukoaraiose - mindre vaskulær iskemi, skade på elementer i det vaskulære systemet i den hvite substansen. Med periventrikulær leukoencefalopati, skilles en diffus fokal lesjon av den hvite substansen ved en MR-skanning, overveiende symmetrisk.

Til sammenligning, med en viral lesjon, er foci hovedsakelig asymmetrisk. Et enkelt uspesifikt fokus for leukoencefalopati kan feilaktig betraktes som en manifestasjon av hjerneslag.

Diagnostiske metoder

Tidlig diagnose av JC-assosiert infeksjon tillater tidlig behandling. Neuroimaging er fortsatt den prioriterte metoden for å oppdage områder med patologisk endret vev. De viktigste metodene for instrumentaldiagnostikk:

  1. MR, CT.
  2. Doppler-ultralyd av hjernekar.
  3. Elektroencefalografi.
  4. Biopsi. Studie av hjernebiopsi. Metodens følsomhet er estimert til 64-90%.

Testing av typen PCR hjelper til med å oppdage DNA av viruset. Følsomheten til metoden er estimert til 72-92%.

Behandlingsmetoder

Behandling av patologien til vaskulær genese innebærer eliminering av årsakene som provoserte utviklingen av sykdommen. Oftere foreskrives medisiner og andre terapier for å stabilisere høyt eller lavt blodtrykk. Narkotika vist:

  • Forbedre mikrosirkulasjon av blod i hjernestrukturene.
  • Stimulering av metabolske prosesser i hjerneceller.
  • Eliminerer nevrologiske symptomer.

Parallelt utføres aterosklerose og samtidig somatiske sykdommer. Det er ingen spesifikk behandling for viral form. Følgende anses som effektive tiltak:

  • Slutt å ta immunsuppressiva (kortikosteroider, cytostatika). Eller redusere doseringen.
  • Kansellering av Natalizumab, et legemiddel basert på monoklonale antistoffer, hvis viruset reaktiverte på grunn av dets bruk. Parallelt anbefales det å utføre plasmaferese opptil 5 økter daglig for å fjerne stoffet.
  • Utnevning av Meflocin (legemiddel mot malaria). Noen studier viser effektiviteten av et medikament som bremser replikasjonen (reproduksjon) av JC-viruset.

Antidepressiva Mirtazapin hemmer gjenopptaket av serotonin, forhindrer spredning av JC-viruset. Virkningsmekanismen er basert på blokkering av 5-HT2-reseptorer, som er et mål for polyomavirus.

Prognose

Hvor lenge de lever med diagnosen leukoencefalopati i hjernen, avhenger av årsakene til utviklingen og patologien. Prognosen for forventet levealder gjøres individuelt av den behandlende legen, med tanke på pasientens alder og fysiske tilstand. Prognosen for sykdommen av vaskulær opprinnelse er betinget gunstig. Rettidig korreksjon av vaskulære lidelser kan forsinke storskala skade på den hvite substansen.

Når HIV-diagnosen er diagnostisert, er leukoencefalopati forårsaket av viruset den nest viktigste dødsårsaken, nest etter ikke-Hodgkins lymfom. Tallrike obduksjonsresultater viste ingen direkte sammenheng mellom dødelighet og morfologiske trekk ved strukturen til foci (størrelse, lokalisering, grad av vevsatrofi, hydrocefalus) i viral form av sykdommen.

Forebyggende handlinger

For å forebygge patologi foreskrives pasienter med multippel sklerose som behandles med Natalizumab en forebyggende undersøkelse for tilstedeværelsen av JC-viruset. Forebyggende tiltak inkluderer generelle anbefalinger for å styrke immunforsvaret:

  1. Herdingsprosedyrer.
  2. Avvisning av dårlige vaner.
  3. Organisering av sunn, næringsrik mat.
  4. Aktiv livsstil, dosert fysisk aktivitet.

Forebygging av fødselsskader i den perinatale perioden og skader i hodet i voksen alder, systematisk overvåking og korreksjon av blodtrykksverdier vil bidra til å unngå komplikasjoner og rask progresjon av sykdommen.

Leukoencefalopati er en progressiv prosess med ødeleggelse av hvit materie. Tidlig diagnose og korrekt terapi av patologi av vaskulær genese bidrar til en betydelig forbedring av pasientens tilstand.

Periventrikulær leukoencefalopati i hjernen hos barn

Leukoencefalopati behandling

Sykdommen leukoencefalopati kan ikke helbredes helt. Ved diagnostisering av leukoencefalopati foreskriver legen støttende behandling rettet mot å eliminere årsakene til sykdommen, lindre symptomer, hemme utviklingen av den patologiske prosessen, samt opprettholde funksjonene som de berørte områdene i hjernen er ansvarlige for..

De viktigste medisinene som er foreskrevet til pasienter med leukoencefalopati er:

  1. Legemidler som forbedrer blodsirkulasjonen i hjernestrukturer - Pentoxifyllin, Cavinton.
  2. Nootropiske medikamenter som har en stimulerende effekt på hjernestrukturer - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angiobeskyttende medisiner som hjelper med å gjenopprette tonen i karveggene - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminkomplekser med overvekt av E-, A- og B-vitaminer.
  5. Adaptogener som hjelper kroppen til å motstå negative faktorer som stress, virus, overarbeid, klimaendringer - Glasslegem, Eleutherococcus, Ginsengrot, Aloe ekstrakt.
  6. Antikoagulantia, som gjør det mulig å normalisere blodkarens åpenhet ved å tynne blodet og forhindre trombose - Heparin.
  7. Antiretrovirale legemidler i tilfeller der leukoencefalopati er forårsaket av immundefektvirus (HIV) - Mirtazipine, Acyclovir, Ziprasidone.

I tillegg til medikamentell behandling foreskriver legen en rekke prosedyrer og teknikker for å gjenopprette svekkede hjernefunksjoner:

  • fysioterapi;
  • soneterapi;
  • utbedrende gymnastikk;
  • massasjebehandlinger;
  • manuell terapi;
  • akupunktur;
  • klasser med spesialiserte spesialister - rehabiliteringsterapeuter, logopeder, psykologer.

Uavhengig av form og hastighet på den patologiske prosessen, slutter leukoencefalopati alltid med døden, forventet levealder i følgende tidsintervall:

  • innen en måned - i det akutte løpet av sykdommen og fraværet av passende behandling;
  • opptil 6 måneder - fra det øyeblikket de første symptomene på skade på hjernestrukturer oppdages i fravær av støttende behandling;
  • fra 1 til 1,5 år - i tilfelle å ta antiretrovirale legemidler umiddelbart etter at de første symptomene på sykdommen dukker opp.

Leukoencefalopati i hjernen er en patologi der en lesjon av den hvite substansen observeres og forårsaker demens. Det er flere nosologiske former forårsaket av forskjellige årsaker. Felles for dem er tilstedeværelsen av leukoencefalopati.

Sykdommen kan provoseres av:

  • virus;
  • vaskulær patologi;
  • utilstrekkelig tilførsel av oksygen til hjernen.

Andre navn på sykdommen: encefalopati, Binswangers sykdom. Patologien ble først beskrevet på slutten av 1800-tallet av den tyske psykiateren Otto Binswanger, som oppkalte den etter seg selv. Fra denne artikkelen vil du finne ut hva det er, hva er årsakene til sykdommen, hvordan den manifesterer seg, blir diagnostisert og behandlet..

Klinisk bilde

Vanligvis øker tegn på leukoencefalopati gradvis. Ved sykdomsutbruddet kan pasienten være fraværende, vanskelig, likegyldig til hva som skjer. Han blir tårevåt, har vanskeligheter med å uttale vanskelige ord, hans mentale ytelse avtar.

Over tid blir søvnproblemer sammen, muskeltonen øker, pasienten blir irritabel, han har ufrivillig øyebevegelse og tinnitus.

De viktigste symptomene på sykdommen er følgende avvik:

  • bevegelsesforstyrrelser, som manifesteres av nedsatt koordinering av bevegelse, svakhet i armer og ben;
  • det kan være ensidig lammelse av armer eller ben;
  • tale og synsforstyrrelser (scotoma, hemianopsia);
  • nummenhet i forskjellige deler av kroppen;
  • svelgeforstyrrelse;
  • urininkontinens;
  • epileptisk anfall;
  • svekkelse av intelligens og lett demens;
  • kvalme;
  • hodepine.

Alle tegn på skade på nervesystemet utvikler seg veldig raskt. Pasienten kan ha falsk bulbar parese, samt parkinsons syndrom, som manifesteres ved brudd på gangart, skriving, skjelving i kroppen.

Nesten hver pasient har svekkelse av hukommelse og intelligens, ustabilitet når han endrer kroppsposisjon eller går.

Vanligvis forstår ikke folk at de er syke, og derfor tar deres slektninger dem ofte til legen..

Behandlingsforløpet

Til tross for utviklingen av moderne medisin, har forskere ikke vært i stand til å finne en effektiv kur mot leukoencefalopati. Noen av dens former vil gradvis utvikle seg, og det vil ikke være mulig å stoppe sykdommen helt. Behandlingsforløpet, utarbeidet av en nevrolog, er fokusert på å opprettholde pasientens tilstand. Hensikten er å bremse utviklingen av patologi, lindre symptomer og gjenopprette nivået av mentale evner. Kortikosteroider brukes til å forhindre betennelse. Hvis du har et immunsviktvirus, vil legen din foreskrive antiretrovirale legemidler.

Gradvis kan noen legemidler fullstendig avbrytes eller erstattes av andre legemidler med en modifisert dose.

Funksjoner av patologi

Periventrikulær leukomalacia hos premature spedbarn er skade på det hvite stoffet som ligger i nærheten av sideventriklene. Det er preget av nekrotisk skade på hjernevev på grunn av utilstrekkelig oksygentilførsel og svekket blodstrøm. PVL forekommer hovedsakelig hos babyer hvis kroppsvekt ikke overstiger 2 kg. Slike barn er for tidlige, og deres patologiske prosess forekommer ganske ofte (i hvert 3. tilfelle). Annethvert barn fra denne gruppen blir født ved hjelp av keisersnitt, så eksperter sier at denne prosedyren også er en provoserende faktor.

På grunn av føtal hypoksi (mangel på oksygen) utvikler det seg en cyste gradvis i hjernen, men denne prosessen skjer ikke under intrauterin utvikling. Slike formasjoner dukker opp de første 30 dagene fra fødselsøyeblikket. Diameteren deres overstiger vanligvis ikke 3 mm, og hulrom er lokalisert hovedsakelig i parietale og frontale regioner. Antall cyster øker gradvis. Deres plassering og størrelse er alltid forskjellige, men etter 2-3 uker avtar de, og prosessen med atrofi av hjernevev begynner. Gradvis dør flere og flere nerveceller (nerveceller), og arr dukker opp på skadestedet.

Du kan se fokuset på leukomalacia ved hjelp av et neurosonogram. En slik instrumental undersøkelse er obligatorisk for premature babyer og er foreskrevet til alle babyer fra denne gruppen..

For PVL er følgende trinn karakteristiske:

  • Først. I løpet av de første 7 dagene er det en økning i ekkotettheten i den ventrikulære regionen;
  • Sekund. Ekkodensiteten øker og små cyste-lignende formasjoner dannes;
  • Tredje. Ekkodensiteten forblir på et høyt nivå og samtidig blir cystiske formasjoner mye større;
  • Fjerde. Et høyt nivå av ekkotetthet strekker seg til den hvite substansen og cyste-lignende formasjoner begynner å dukke opp i den..

Risikofaktorer for å utvikle sykdommen

Leukomalacia i hjernen diagnostiseres hovedsakelig ved fødselen i slike tilfeller:

  • Mangel på oksygen mens du fortsatt er i livmoren.
  • Levering skjedde tidligere enn den angitte datoen, nemlig mellom 26 og 34 ukers graviditet.
  • Apgar scorer ikke mer enn 5 poeng.
  • Vekten til et barn er fra 1,5 til 2 kilo, slike barn har en 30% sjanse for å utvikle sykdommen.
  • Hypertensjon hopper, etterfulgt av hypotensjon.
  • Tvunget kunstig lungeventilasjon.
  • Barn født om vinteren eller våren.
  • Tidligere infeksjon under graviditet eller alkoholmisbruk, røyking, narkotika.
  • Moderlig gestose i sen graviditet.
  • Patologisk fødsel.

Så de viktigste risikofaktorene er patologien i løpet av graviditeten eller patologien til arbeidskraft. Derfor avhenger barnets tilstand i stor grad av kvalifisert medisinsk behandling..

Varianter av sykdommen

Det finnes flere typer leukoencefalopati:

1. progressiv vaskulær leukoencefalopati, eller liten fokal.

Progressiv vaskulær encefalopati utvikler seg som et resultat av økt trykk i arteriene. Denne patologien kalles også "liten fokal leukoencefalopati av vaskulær genese".

Vanligvis diagnostiseres dette problemet hos personer over 55 år. En arvelig disposisjon og faktorer i form av:

  • sukkersyke;
  • vaskulær aterosklerose;
  • bruk av alkoholholdige drikker;
  • røyking;
  • overvektig.

Underernæring og lav fysisk aktivitet har også en negativ effekt på blodkarene..

Periventrikulær leukoencefalopati utvikler seg som et resultat av utilstrekkelig oksygentilførsel til hjernevevet i lang tid. I dette tilfellet er patologiske fokale lesjoner lokalisert i både hvitt og grått materiale.

Cerebellum, hjernestammen og den fremre delen av cortex lider vanligvis av patologi. Disse områdene er ansvarlige for kontrollen av motorisk funksjon, og når de blir berørt, utvikler motoriske lidelser..

Vanligvis diagnostiseres den patologiske prosessen hos barn som er rammet av hypoksi under fødselen. Det fører ofte til utvikling av cerebral parese..

3. progressiv multifokal encefalopati.

Multifokal encefalopati regnes som den farligste typen sykdom. Hos henne dør pasienten i de fleste tilfeller. Patologien provoseres av en virussykdom. Årsaken til denne typen leukoencefalopati er humant polyomavirus. Det finnes i kroppen til det meste av verdens befolkning, det avslører seg ikke på noen måte. Dens utvikling begynner når en person utvikler en sekundær eller primær immunsvikt. Samtidig blir immunforsvaret forsvarsløst mot viruset..

Progressiv leukoencefalopati finnes ofte hos personer som er diagnostisert med HIV, eller AIDS. Patologi er preget av et klinisk polyform-bilde. Pasienter har:

  • lammelse og lammelse;
  • delvis blindhet;
  • fantastisk bevissthet;
  • personlighetsdefekter;
  • lesjoner i hjernenervene.

4 leukoencefalopati med progressiv hvit substans.

Denne diagnosen stilles vanligvis hos barn under 6 år som et resultat av genmutasjoner. Pasienter lider:

  • nedsatt koordinering av bevegelser, siden lillehjernen er påvirket;
  • parese av lemmer;
  • svekkede kognitive funksjoner;
  • atrofiske prosesser i synsnerven;
  • epileptiske anfall.

Hvis patologien har oppstått hos et spedbarn, vil han være altfor begeistret, lide av kramper, oppkast, høy temperatur, det er en forsinkelse i mental utvikling.

Støttende terapi

Det er umulig å komme seg helt fra denne patologien, derfor vil noen terapeutiske tiltak være rettet mot å dempe den patologiske prosessen og normalisere funksjonene til hjernens subkortikale strukturer.

Gitt at vaskulær demens i de fleste tilfeller er et resultat av viral skade på hjernens strukturer, bør behandlingen primært være rettet mot å undertrykke virusfokuset..

Vanskeligheter på dette stadiet kan være å overvinne blod-hjerne-barrieren, der de nødvendige medisinske stoffene ikke kan trenge gjennom.

For at et medikament skal kunne passere denne barrieren, må det ha en lipofil struktur (fettløselig).

Hittil er dessverre de fleste antivirale legemidler vannløselige, noe som skaper vanskeligheter med bruken..

Gjennom årene har medisinsk fagpersonell prøvd forskjellige medisiner med varierende grad av effektivitet..

Disse medisinene inkluderer:

Cidofovir, gitt intravenøst, kan forbedre hjernens aktivitet.

Legemidlet cytarabin har bevist seg godt. Med hjelpen er det mulig å stabilisere pasientens tilstand og forbedre hans generelle velvære..

Hvis sykdommen oppstår på bakgrunn av HIV-infeksjon, bør behandling med antiretrovirale legemidler (ziprasidon, mirtazipim, olanzapime) utføres.

Patogenese

Som et resultat av de ovennevnte årsakene, oppstår nekrose av hjernens hvite stoff, hvoretter degenerasjon av astrocytter (stellat

PVL utvikler seg de første timene, men det kan også forekomme senere - opptil 10 dager etter fødselen. Leukomalacia kan også påvirke in utero - hvis graviditetsforløpet er patologisk (gestose, forverring av kronisk pyelonefritt, hepatitt, placentainsuffisiens).

Klinisk bilde

Allerede på fødselssykehuset har barn et syndrom med depresjon i sentralnervesystemet. Det uttrykkes av en reduksjon:

  • Muskelform;
  • spesifikke reflekser;
  • motorisk aktivitet;

Omtrent en fjerdedel av nyfødte babyer har anfall. Nesten halvparten av barna lider av hyperseksibilitetssyndrom. Noen spedbarn kan ha stammesymptomer (kardiovaskulære sykdommer, luftveissykdommer). I noen tilfeller kan eventuelle abnormiteter i nyfødtperioden være fraværende, og i noen tilfeller er PVL dødelig, uavhengig av behandling.

Denne patologiske prosessen er preget av tilstedeværelsen av scenen for "imaginær velvære", som kan vare 3-9 måneder, hvoretter tegn på hjerneinsuffisiens utvikles. Dette manifesteres av nedsatt bevissthet, svelgereflekser, pust, økt blodtrykk.

Periventrikulær leukomalacia blir årsaken til cerebral parese (cerebral parese) i nesten 90% av tilfellene, konvergent strabismus i 60%.

Alvorlighetsgraden av hjerneforstyrrelser avhenger av antall og område av leukomalacia-hulrommene. I tilfeller der lesjonene fordeles tynt rundt ventriklene, er prognosen gunstigere..

Andelen praktisk sunne spedbarn med PVL er omtrent 4%. Konsekvensene av nederlag for dem kan være mindre..

Diagnostikk

Omfattende diagnose av patologiske forandringer i hjernens hvite substans inkluderer:

  • samling av anamnese;
  • studie av det kliniske bildet av sykdommen;
  • datadiagnostikk (CT), som undersøker hjernens og blodkarens struktur og foring;
  • MR (magnetisk resonansavbildning) er en effektiv metode som lar deg oppdage hjerneskadefokuser. På slutten av undersøkelsen, med en positiv diagnose, får pasienten et MR-bilde av leukoencefalopati av vaskulær genese;
  • elektroencefalopati, som bestemmer områdene for hjerneaktivitet, som gjør det mulig å identifisere smittsomme lesjoner i hjernevevet, forstyrrelser i trofisme og blodtilførsel;
  • biopsi eller polymerasekjedereaksjon (PCR), som gjør det mulig å identifisere virale lesjoner;
  • nevropsykologisk testing, som vurderer en rekke psykologiske funksjoner som hjernen styrer.

Dette blir etterfulgt av utnevnelse av differensialdiagnostikk med Parkinsons sykdom, Alzheimers sykdom, multippel sklerose, stråleencefalopati, psykiske lidelser, normotensiv hydrocefalus.

Når demens oppstår på grunn av vaskulær leukoencefalopati, er det nødvendig å identifisere forholdet mellom patologiske forandringer i den hvite substansen i hjernen og ervervet demens.

Moderne medisin har ikke metoder som helt kan kvitte en person med vaskulær leukoencefalopati..

Målet med behandlingen er:

  • bremse fremdriften av patologiske endringer;
  • lindring av symptomer;
  • gjenoppretting av pasientens mentale tilstand.

Behandlingsområder inkluderer:

  • terapeutiske tiltak rettet mot å bekjempe utviklingen av patologi;
  • symptomatisk behandling;
  • korreksjon av blodtrykksindikatorer, som i ideell tilstand ikke skal overstige 120/80 mm Hg. Kunst. Det skal huskes at forekomsten av hypotensjon også er uønsket, siden en reduksjon i blodtrykket bare kan forverre situasjonen;
  • eliminering av spontan tømming av tarmene og blæren;
  • rehabilitering;
  • sosial tilpasning.

Spesialister bruker følgende medisiner:

  • "Lisinopril" som har kardiobeskyttende, vasodilaterende, hypotensive effekter;
  • medisiner som forbedrer blodsirkulasjonen i hjernen: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • nootropics for å stimulere mental aktivitet, forbedre hukommelsen og øke læringsevnen: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angiobeskyttere, som gjenoppretter veggene i blodkarene: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepressiva: Prozac;
  • adaprogener som øker kroppens generelle tone: "Aloe ekstrakt";
  • vitamin A, E, B;
  • i noen tilfeller antivirale legemidler: "Kipferon", "Acyclovir";
  • legemidler fra gruppen av acetylkolinesterasehemmere som forbedrer kognitive funksjoner: Rivastigmin, Donepezil, Galantamine, Memantina.

Reflekt-fysioterapi er ikke ekskludert: pusteøvelser, massasje, akupunktur, manuelle behandlingsøkter.

Hvordan hjelpe babyen din

Cerebral leukomalacia er ledsaget av endringer i nervevevet, og disse endringene er irreversible, og dessverre er det ganske enkelt ikke noe klart behandlingsregime for sykdommen for øyeblikket. Som regel ser legene på symptomene, og foreskriver deretter behandling avhengig av manifestasjonene av lidelsen..

All annen terapi som legen foreskriver er rettet mot å korrigere motoriske bevegelser, så vel som forstyrrelser i psykomotorisk utvikling..

For å unngå sykdommens utseende prøver fødselsleger å holde graviditeten så lenge som mulig. Men hvis babyen ble født for tidlig, må de gjøre alt mulig for hans sikkerhet. Umiddelbart etter fødselen forbedres pusten, og den kontrolleres nødvendigvis

Det er viktig at det er riktig forhold mellom oksygen og karbondioksid i blodet, blodtrykket skal være normalt

Hvis babyen har vokst opp...

Etter at babyen har fylt ett år, blir behandlingen mer symptomatisk. Barnets tilstand i løpet av denne perioden krever konstant overvåking, og i tilfelle deteksjon av symptomer på leukomalacia blir det forskrevet medisiner som: Pantogam,

Hvis et barn har en søvnforstyrrelse, blir beroligende midler foreskrevet for ham - Valerian og Melissa. Også vannprosedyrer har god effekt..

Hvis babyen har en økning i blodtrykket, blir medisinene Diacarb, Furosemide eller Glycerin foreskrevet. Men de to siste medikamentene brukes ikke uavhengig, det er viktig at kalium kommer inn i kroppen.

Alle kramper manifestasjoner fjernes ved hjelp av stoffet Phenobarbital. Hvis bruken forårsaker takykardi og trykk, kan den erstattes med betablokkere - Anaprilin og Obzidan.

Siden sykdommen medfører en forstyrrelse i arbeidet med lokomotorapparatet, foreskrives massasje og trening, samt fysioterapi..

Hvis det er en forsinkelse i utviklingen av taleapparatet, så kommer lærere og defektologer til unnsetning, som vil hjelpe til med å korrigere tale.

I spesielt vanskelige tilfeller utvikler det seg åndedrettssyndrom. For å unngå det brukes overflateaktanatpreparater. Takket være bruken reduseres alvorlighetsgraden av luftveiene og behovet for en ventilator forsvinner..

... Men hvilke rehabiliteringsmetoder kan hjelpe:

  • http://cpm-flowers.ru/lejkopatija-golovnogo-mozga-chto-jeto-takoe/
  • https://GolovaUm.ru/chado/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • http://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/chto-takoe-periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya-i-ee-prichiny.html
  • https://vseoteki.ru/golova/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html
  • http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html

Årsakene til sykdommens utvikling og former

Forskere var i stand til å bevise at leukoencefalopati manifesterer seg hos mennesker med polyomavirus. Dette er imidlertid ikke veldig gode nyheter, siden 80% av verdens befolkning er smittet med den. Viruset vises, til tross for deprimerende statistikk, ekstremt sjelden. For at aktivering skal skje, er en kombinasjon av en rekke faktorer nødvendig, hvorav den viktigste er en svekket immunitet. Derfor berørte problemet tidligere hovedsakelig personer med HIV-infeksjon..

Blant andre grunner som kan påvirke utviklingen av leukoenfealopati, kan de viktigste skilles mellom:

  • Lymfogranulomatose;
  • AIDS og HIV-infeksjon;
  • Blodsykdommer som leukemi;
  • Onkologiske patologier;
  • Hypertensjon (høyt blodtrykk);
  • Leddgikt;
  • Tuberkulose;
  • Bruk av monokanal antistoffer;
  • Sarkoidose;
  • Bruk av medisiner med immunsuppressive effekter, som er foreskrevet etter vevs- eller organtransplantasjon;
  • Systemisk lupus.

Hittil har følgende former for leukoencefalopati blitt klassifisert:

  • Liten fokus. Det er preget av kroniske hjernepatologier (hjerneårer). De har et progressivt kurs, derfor blir den hvite saken over tid skadet. Liten fokal type leukoencefalopati, sannsynligvis av vaskulær opprinnelse, manifesterer seg hovedsakelig hos menn etter 60 år som lider av hypertensjon. I tillegg til dem inkluderer risikogruppen personer med arvelig predisposisjon. I de fleste tilfeller etterlater fokal patologi av vaskulær opprinnelse visse konsekvenser, for eksempel demens (demens);
  • Progressiv vaskulær leukoencefalopati av multifokal (multifokal) type. Vanligvis er det en konsekvens av effekten av en virusinfeksjon på nervesystemet. På grunn av dette fenomenet er den hvite medulla skadet. Denne prosessen foregår hovedsakelig på bakgrunn av utviklingen av HIV-infeksjon. Blant konsekvensene av progressiv multifokal leukoencefalopati, kan man skille en tidlig død;
  • Periventrikulær leukoencefalopati. Det oppstår på grunn av en konstant mangel på næringsstoffer på grunn av cerebral iskemi. Denne formen for patologi påvirker lillehjernen, hjernestammen og underavdelinger som er ansvarlige for menneskelige bevegelser. Det manifesterer seg hovedsakelig hos nyfødte på grunn av hypoksi som oppstod under intrauterin utvikling. Cerebral parese kan skilles fra de farligste komplikasjonene..

Manifestasjonene av den patologiske prosessen avhenger direkte av lokaliseringen av lesjonsfokuset og dens type. I utgangspunktet er symptomene ikke spesielt uttalt. Pasienter føler generell svakhet og forverring av mentale evner på bakgrunn av rask utmattelse, men tillegger ofte symptomene utmattelse.

Psykoneurologiske manifestasjoner forekommer hos hver person på forskjellige måter. I noen tilfeller tar prosessen 2-3 dager, og i andre 2-3 uker. Det er mulig å uavhengig identifisere tilstedeværelsen av leukoencefalopati ved å fokusere på de mest grunnleggende tegnene:

  • Utbruddet av epileptiske anfall;
  • Økt hyppighet av hodepineangrep;
  • Forstyrrelser i koordinering av bevegelser;
  • Utvikling av talefeil;
  • Reduserte motoriske evner;
  • Forringelse av synet;
  • Redusert følsomhet;
  • Depresjon av bevissthet;
  • Brudd på følelser er hyppige;
  • Redusert mental årvåkenhet;
  • Svelgeproblemer på grunn av funksjonsfeil i svelgerefleksen.

Det var situasjoner da eksperter bare diagnostiserte lesjoner i ryggmargen. I dette tilfellet viste pasientene utelukkende ryggradssignaler assosiert med forstyrrelser i bevegelsesapparatet. Det var stort sett ingen kognitive svikt.

Klinisk bilde

Symptomene på progressiv vaskulær leukoencefalopati utvikler seg over flere år. Ofte er det en nedgang i pasientens kritikk av tilstanden, så pårørende til pasienter henvender seg til leger. Følgende klager oppstår: redusert hukommelse og oppmerksomhet, humørsvingninger, senket tenkning (70–90%), vanskeligheter med å snakke (45%). I 50% av tilfellene er det en avmatning i bevegelser og brudd på gangart. Det er svakhet i den ene siden av kroppen (40%), problemer med å svelge (30%), urininkontinens (25%).

En objektiv undersøkelse av pasienten avslører demenssyndrom (intellektuell-mnestisk nedgang) (90%), resten av de kognitive dysfunksjonene (afasi, apraxia, agnosia) (50%). Du kan også identifisere hypo- og bradykinesi, stivhet, dysbasi, hyposmi. "Senilgang", ataksi, postural ustabilitet med hyppige fall er notert i 50% av tilfellene. Hemiparesis, hyperrefleksi, patologiske tegn, pseudobulbar syndrom - hos 45%. Bekken dysfunksjon - hos 25%.

Hvordan patologi manifesterer seg

Leukomalacia i hjernen kan ha forskjellige symptomer. Hjernevævsskade kan ikke gå ubemerket hen. Det er slike grader av utvikling av sykdommen:

  1. Lett. Samtidig merkes tegn på hjerneskade gjennom hele uken..
  2. Gjennomsnitt. I ti dager har barnet anfall, forstyrrelser i autonome funksjoner, økt intrakranielt trykk.
  3. Tung. Dype lag av hjernevev blir skadet, og barn faller ofte i koma.

Blant de viktigste manifestasjonene av sykdommen er:

  1. Undertrykkelse eller signifikant økning i neuro-refleks excitabilitet.
  2. Kramper.
  3. Redusert muskeltonus.
  4. Hjernestamskadesymptomer.
  5. Lammelse.
  6. Synshemming manifestert av myse.
  7. Økt aktivitet, intellektuelle funksjonshemninger og psykomotorisk utvikling.

Nevrologiske symptomer kan ikke vises i den akutte perioden. Hos de fleste barn, etter endt forverringsperiode, forbedres tilstanden i 5-9 måneder. Denne perioden kalles imaginær velvære. Etter dette vises symptomer på nervevev atrofi..

Plasseringen av nervebanene rundt ventriklene fører til at motorfunksjonen er svekket. Derfor, hvis et barn har leukomalacia, vil dets første manifestasjon være cerebral parese. Dens alvorlighetsgrad avhenger av graden av hjerneskade..

På grunn av nederlaget til hjernestammen og hjernenerver, utvikler strabismus, nedsatt svelging og pust. Beslag vises ved 6 måneders alder.

Med alvorlig skade på parietal og frontal lobes i hjernen, utvikler cerebral parese med mental retardasjon. Hvis stiene påvirkes, oppstår lammelse uten reduksjon i intelligens og utviklingsforstyrrelser.

Barn som har gjennomgått oksygenmangel i den perinatale alderen lider av hyperaktivitetsforstyrrelse. Denne varianten av sykdomsforløpet kan betraktes som gunstig, siden barnets tilstand kan normaliseres ved hjelp av spesielle medisiner.

Med moderat eller alvorlig skade hemmes taleutviklingen, babyen begynner for tidlig å gå, rulle over og utføre andre handlinger som er karakteristiske for barn i hans alder.

Mer oppmerksomhet bør rettes mot utvikling av hypertoni, som forårsaker smerte hos barnet. På grunn av dette sover ikke babyen godt, gråter ofte og er lunefull..

Samtidig er sugerefleksen svekket, så amming kan være tvilsom.

Tilstedeværelsen av et nevrologisk underskudd er mest uttalt på et år og uttrykkes av cerebral parese og forsinket psykomotorisk utvikling.

På slutten av utvinningsperioden har barn:

  • bremser psykologisk og taleutvikling;
  • ustabilitet i humør;
  • søvn- og oppmerksomhetsforstyrrelser;
  • i alvorlige tilfeller utvikler cerebral parese.

Hos voksne kan sykdommen være gunstigere og skiller dem ikke fra andre mennesker..

Klassifisering

Det finnes flere typer leukoencefalopati.

Liten fokus

Dette er leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse, som er en kronisk patologi som utvikler seg mot en bakgrunn av høyt blodtrykk. Andre navn: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortikal aterosklerotisk encefalopati.

Dyscirculatorisk encefalopati, en sakte progressiv diffus lesjon i hjerneårene, har de samme kliniske manifestasjonene med liten fokal leukoencefalopati. Tidligere ble denne sykdommen inkludert i ICD-10, nå er den fraværende fra den..

Risikogruppen inkluderer pasienter som lider av patologier som:

  • aterosklerose (kolesterolplakk tetter lumen i karene, som et resultat er det et brudd på blodtilførselen til hjernen);
  • diabetes mellitus (med denne patologien tykner blodet, det går langsommere);
  • medfødte og ervervede patologier i ryggraden, der det er en forverring av blodtilførselen til hjernen;
  • fedme;
  • alkoholisme;
  • nikotinavhengighet.

Også feil i kosthold og en hypodynamisk livsstil fører til utvikling av patologi..

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Dette er den farligste formen for utvikling av sykdommen, som ofte blir dødsårsaken. Patologi er viral i naturen.

Det er forårsaket av humant polyomavirus 2. Dette viruset observeres hos 80% av den menneskelige befolkningen, men sykdommen utvikler seg hos pasienter med primær og sekundær immunsvikt. De har virus som kommer inn i kroppen, svekker immunforsvaret enda mer..

Progressiv multifokal leukoencefalopati er diagnostisert hos 5% av HIV-positive pasienter og hos halvparten av AIDS-pasienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati enda mer vanlig, men på grunn av HAART har forekomsten av denne formen redusert. Det kliniske bildet av patologi er polymorf.

Sykdommen manifesterer seg med symptomer som:

  • perifer parese og lammelse;
  • ensidig hemianopsi;
  • fantastisk syndrom;
  • personlighetsfeil;
  • nederlag av FMN;
  • ekstrapyramidale syndromer.

CNS-lidelser kan variere betydelig fra mild dysfunksjon til alvorlig demens. Taleforstyrrelser, fullstendig synstap kan observeres. Ofte utvikler pasienter alvorlige lidelser i muskuloskeletalsystemet, som forårsaker tap av ytelse og funksjonshemning.

Risikogruppen inkluderer følgende kategorier borgere:

  • pasienter med hiv og aids;
  • mottar behandling med monoklonale antistoffer (de er foreskrevet for autoimmune sykdommer, onkologiske sykdommer);
  • transplanterte indre organer og tar immunsuppressiva for å forhindre avvisning av dem;
  • lider av ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Det utvikler seg som et resultat av kronisk oksygen sult og nedsatt blodtilførsel til hjernen. Iskemiske områder ligger ikke bare i hvitt, men også i grått materiale.

Vanligvis er patologiske foci lokalisert i lillehjernen, hjernestammen og den fremre delen av hjernebarken. Alle disse hjernestrukturene er ansvarlige for bevegelse, derfor, med utviklingen av denne formen for patologi, blir bevegelsesforstyrrelser observert.

Denne formen for leukoencefalopati utvikler seg hos barn som har patologier ledsaget av hypoksi under fødselen og innen få dager etter fødselen. Også denne patologien kalles "periventrikulær leukomalacia", som regel provoserer den cerebral parese.

Forsvinner hvit substans leukoencefalopati

Det er diagnostisert hos barn. De første symptomene på patologi er observert hos pasienter i alderen 2 til 6 år. Det vises på grunn av en genmutasjon.

Pasienter har:

  • nedsatt koordinering av bevegelse assosiert med skade på lillehjernen;
  • parese av armer og ben;
  • hukommelsessvikt, nedsatt mental ytelse og andre kognitive svikt;
  • optisk nerveatrofi;
  • epileptiske anfall.

Barn under ett år har problemer med fôring, oppkast, høy feber, mental retardasjon, overdreven spenning, økt muskeltonus i armer og ben, kramper, søvnapné, koma.

Forebygging

Det er ingen spesifikk forebygging av leukoencefalopati.

For å redusere risikoen for å utvikle patologi, må følgende regler følges:

  • styrke immuniteten din ved å herde og ta vitamin- og mineralkomplekser;
  • normaliser vekten din;
  • å leve en aktiv livsstil;
  • regelmessig være i frisk luft;
  • slutte å bruke narkotika og alkohol;
  • slutte å røyke;
  • unngå uformell sex;
  • bruk kondom i tilfelle utilsiktet intimitet;
  • spis balansert, grønnsaker og frukt skal råde i kostholdet;
  • lære å takle stress riktig;
  • sett av nok tid til hvile;
  • unngå overdreven fysisk anstrengelse;
  • når du oppdager diabetes mellitus, aterosklerose, arteriell hypertensjon, ta medisiner foreskrevet av en lege for å kompensere for sykdommen.

Alle disse tiltakene vil minimere risikoen for å utvikle leukoencefalopati. Hvis sykdommen fremdeles oppstår, må du søke medisinsk hjelp så snart som mulig og starte behandling som vil bidra til å øke forventet levealder..

Hjernen til en nyfødt

Langvarig oksygensult kan føre til at hjernneuroner dør. Slik utvikler nekrose seg hos nyfødte. På stedet der nevronene pleide å være, begynner det å dannes cystiske forbindelser av forskjellige størrelser. Etter to uker med utvikling av sykdommen, nervevev i hjernen atrofi.

Hjerneskade

Graden av PVL-utvikling avhengig av graden av hjerneskade:

Enkel grad. Sykdommen utvikler seg opptil 7 dager og kan behandles. Med riktig pleie, et sett med tiltak for å stabilisere tilstanden til det nyfødte, er det mulig å minimere forskjellen i utvikling mellom et sykt og friskt barn.

Gjennomsnittlig grad. Patologiske irreversible endringer tar opptil 10 dager. Nye lidelser begynner å bli lagt til hoveddiagnosen: økt intrakranielt trykk, kramper i lemmer, lidelser i det autonome nervesystemet.

Alvorlig grad. Nederlaget for en stor mengde hvit substans i hjernen, og det er også mulig å komme i koma. Utfallet av denne sykdommen er uansett ikke gunstig, og uansett foreskrevet behandling.

Symptomer på sykdommen

En nyfødt som har blitt diagnostisert med periventrikulær leukomalacia skiller seg fra friske barn, nemlig:

  1. Hyper eller hypoexcitability.
  2. Kramper i lemmer.
  3. Muskeltone hos det nyfødte, noe som resulterer i økt tårefullhet hos barnet.
  4. Lammet lemmer.
  5. Kraftig pusting, problemer med å svelge.
  6. Strabismus, konvergent i de fleste tilfeller.
  7. Utviklingsforsinkelser fra sine jevnaldrende, både psykomotoriske og fysiske.
  8. Impulsivitet, dårlig konsentrasjon om et objekt eller handling.

Spedbarn diagnostisert med PVL henger utviklingsmessig bak i alle henseender. Allerede med en moderat grad av sykdommen kan man snakke om lammelse av lemmer eller nedsatt motorisk funksjon hos barnet. Spedbarn med denne tilstanden bør behandles i spesialiserte sentre, der det er foreskrevet et sett med nødvendige prosedyrer..

Er det farlig å gi blod. Immunolog - om fordelene og risikoen ved donasjon

Hva er computertomografi