Demyeliniserende prosess i hjernen: hva er det, tegn, behandling

Demyeliniserende sykdom er en patologisk prosess som påvirker hjernens nerveceller, ryggmargen, assosiert med ødeleggelsen av myelinskeden. Myelin av CNS-fibre består av oligodendrocytter (gliaceller), danner en elektrisk isolerende kappe av nervefibre, dekker aksoner (prosesser) av nevroner.

Den strukturelle sammensetningen av myelin er lipider (70%) og proteinforbindelser (30%). Overføringshastigheten til nerveimpulser langs fibre med en beskyttende kappe er omtrent 10 ganger høyere enn langs fibrene uten den. Demyeliniserende sykdom ledsages av en forverring i ledningen av impulser i nervesystemet gjennom fibre med en ødelagt skjede.

Hva er demyelinisering

Demyeliniseringsprosessen i hjernen er en lidelse som fører til en patologisk endring i nervevævets struktur, som ofte provoserer utseendet til nevrologiske symptomer, er årsaken til funksjonshemming og død. Den hvite konvolutten er en flerlags cellemembran. Biostrømmer klarer ikke å overvinne myelinskjeden.

Elektriske impulser overføres i området til Ranviers flere avlyttinger, der myelin er fraværende. Krokene er fordelt med jevne mellomrom på omtrent 1 µm. I det perifere systemet dannes beskyttelsesmembranen av lemmocytter (Schwann-celler). Demyelinisering av nervefibre - skade på nervevevet, noe som fører til et stort antall sykdommer i sentralnervesystemet.

Demyeliniseringsfoci er slike strukturelle formasjoner i hjernen eller ryggmargen, der myelin er fraværende, noe som fører til nedsatt overføring av nerveimpulser og en forstyrrelse i nervesystemet som helhet. Fokusens diameter varierer betydelig, den kan være flere millimeter eller nå flere centimeter.

Typer av demyeliniserende sykdommer

Klassifiseringen av demyeliniserende sykdommer antyder en inndeling i myelinopati og myelinoklastisitet. I det første tilfellet skjer ødeleggelsen av myelin på grunn av brudd på dannelsen av et stoff, en endring i dets biokjemiske struktur på grunn av genetiske mutasjoner. Dette er oftere en medfødt patologi (det er også en ervervet form), hvis tegn blir observert i tidlig barndom. Arvelige myelinopatier kalles leukodystrofier. Ervervet myelinopati, avhengig av årsakene til forekomst, er delt inn i typer:

  1. Giftig-dysmetabolsk. Assosiert med rus og metabolske forstyrrelser i kroppen.
  2. Hypoksisk-iskemisk. Utvikle mot bakgrunn av nedsatt blodstrøm og oksygen sult i vevene i medulla.
  3. Smittsom og inflammatorisk. Fremkalt av smittsomme stoffer (patogene eller opportunistiske mikroorganismer).
  4. Inflammatorisk. Ikke-smittsom etiologi (fortsett uten deltagelse av et smittsomt middel).
  5. Traumatisk. Oppstå på grunn av mekanisk skade på hjernestrukturene.

Med myelinoklastisk fortsetter myelinsyntese normalt, membrancellene blir ødelagt under påvirkning av eksterne og interne patogene faktorer. Inndelingen er vilkårlig, fordi myelinopati ofte utvikler seg under påvirkning av negative eksterne faktorer, mens myelinoklastisk vanligvis forekommer hos pasienter med en disposisjon for myelinskader..

Demyeliniserende sykdommer deles i henhold til plasseringen av foci i typer som påvirker sentralnervesystemet eller det perifere nervesystemet (PNS). Sykdommer som utvikler seg i strukturene i sentralnervesystemet inkluderer multippel sklerose, leukoencefalopati, leukodystrofi, Balosklerose (konsentrisk) og Schilder (diffus).

Skader på fiberhylser i PNS provoserer utviklingen av sykdommer: Charcot-Marie-Tooth amyotrofi, Guillain-Barré syndrom. Eksempler på ervervede myelinopatier: Susak og CLIPPERS syndrom. Vanlig inflammatorisk myelinopati av ikke-smittsom etiologi - multippel sklerose.

Denne gruppen inkluderer ganske sjeldne typer sklerose: spredt encefalomyelitt, pseudotumorøs demyelinisering, hemorragisk leukoencefalitt, Balo og Schilders sklerose. Smittsomme og inflammatoriske former inkluderer HIV-encefalitt, skleroserende panencefalitt, cytomegalovirus encefalitt. Et eksempel på en toksisk-metabolsk form er demyeliniserende syndrom av den osmotiske typen, et eksempel på en hypoksisk-iskemisk form er Susaks syndrom.

De viktigste symptomene

Demyelinisering er en patologi som alltid manifesterer seg som et nevrologisk underskudd, som gjør det mulig å mistenke at prosessen med ødeleggelse av myelin har begynt, dersom nevrologiske symptomer ikke vises uten åpenbar grunn. Demyeliniseringsprosessen skjer alltid med immunforsvaret, fører til atrofi av hjernevev - hjerne og ryggmarg, utvidelse av ventriklene.

Symptomer på demyelinisering avhenger av typen sykdom, årsakene og lokaliseringen av fokus i hjernen, ryggmargen eller i strukturene til PNS. Med en liten lesjon i medulla (opptil 20%) kan symptomer være fraværende, noe som er forbundet med full kompensasjon av funksjoner. Oppgavene som tildeles skadede nervefibre utføres av sunne vev. Nevrologiske symptomer opptrer vanligvis når volumet av skadet nervevev overstiger 50%. Vanlige tegn:

  • Ataksi (muskelgruppekonsistensforstyrrelse).
  • Parese, lammelse.
  • Muskelhypotoni (muskelsvakhet).
  • Pseudobulbar syndrom (dysartri - et uttalsbrudd på grunn av en forstyrrelse i innerveringen av elementene i taleapparatet, dysfagi - svelgevansker, dysfoni - en endring i tonehøyde, klang, stemmestyrke).
  • Visuell dysfunksjon (nystagmus - ufrivillige vibrasjoner i øyebollene, forringelse av synsstyrken, tap av synsfelt, uskarphet, uskarpe bilder, fargeforvrengning).
  • Endringer i hudfølsomhet, parestesi (nummenhet, prikking, kløe, svie).
  • Tonic spasmer, hovedsakelig i lemmer.
  • Dysfunksjon i blæren, tarmene.

Nevropsykologiske lidelser er assosiert med nedsatt hukommelse og mental aktivitet, endringer i personlighet og atferd. Pasienter utvikler ofte nevroser, organisk demens, astenisk syndrom, depresjon, sjeldnere eufori. Pasienter er utsatt for en kraftig endring i humør, de har ikke en kritisk analyse av sin egen atferd, noe som på bakgrunn av demens fører til mange problemer i hverdagen.

Årsaker til forekomst

Demyeliniserende sykdommer som påvirker det sentrale og perifere nervesystemet, utvikler seg ofte mot en bakgrunn av genetisk disposisjon. Pasienter har ofte en kombinasjon av visse gener, noe som fremkaller funksjonsfeil i immunforsvaret. Andre grunner:

  1. Autoimmune og genetiske patologier.
  2. Tar antipsykotiske legemidler (nevroleptika).
  3. Kronisk og akutt rus.
  4. Ioniserende stråling, solstråling.
  5. Utsatt virus- og bakterieinfeksjoner.
  6. Strømfunksjoner.

Det antas at representanter for den kaukasiske rase som bor i de nordlige geografiske breddegradene er mest utsatt for utvikling av patologi. De provoserende faktorene er skader i hode og ryggrad, hyppige stressende situasjoner, dårlige vaner. Risikoen for å bli syk økes av vaksiner mot kopper, influensa, meslinger, kikhoste, difteri, hepatitt B og andre smittsomme sykdommer.

Vanlige sykdommer

Multippel sklerose er en demyeliniserende, autoimmun sykdom med et kronisk forløp som påvirker hovedelementene i nervesystemet (hjerne og ryggmarg). I løpet av patologien utvikles de normale hjernestrukturene med bindevev. Lesjonene vises diffust. Gjennomsnittsalderen for pasienter er 15-40 år. Prevalens - 30-70 tilfeller per 100 tusen innbyggere.

Hemorragisk leukoencefalitt, som oppstår i en akutt form, utvikler seg som et resultat av skade på små elementer i det vaskulære systemet. Det blir ofte definert som en postinfeksiøs komplikasjon med en uttalt autoimmun reaksjon. Det er preget av den raske utviklingen av den inflammatoriske prosessen og mange fokale lesjoner i hjernevevet, ledsaget av hjerneødem, utseendet på blødningsfokus, nekrose.

Forgjengeren til patologien er vanligvis sykdommer i øvre luftveier av smittsom etiologi. Influensa- og Epstein-Barr-virus eller sepsis kan også provosere sykdommen. Vanligvis dødelig. Døden oppstår på grunn av hjerneødem innen 3-4 dager fra det øyeblikket de første symptomene dukker opp.

For nekrotiserende encefalopati, fremgang i akutt form, er multifokal, symmetrisk skade på hjernens strukturer av demyeliniserende natur karakteristisk. Det er ledsaget av vevsødem, nekrose og utseendet på blødningsfokus. I motsetning til hemorragisk leukoencefalitt, blir celler som indikerer en inflammatorisk prosess - nøytrofiler ikke funnet.

Det utvikler seg ofte på bakgrunn av en virusinfeksjon, manifesterer seg i epileptiske anfall og bevissthet. I cerebrospinalvæske er det ingen pleocytose (unormalt økt konsentrasjon av lymfocytter), konsentrasjonen av proteinforbindelser økes. En økt konsentrasjon av aminotransferase oppdages i blodserumet. Utvikler sporadisk (enkeltvis) eller på grunn av arvelig genmutasjon.

Pseudotumorøs demyelinisering manifesteres av generelle cerebrale og fokale cerebrale symptomer. I 70% av tilfellene ledsages det av ødem i medulla med økning i verdiene av intrakranielt trykk. Demyeliniseringslesjoner finnes i den hvite substansen under en MR-skanning av hjernen ved bruk av et kontrastmiddel.

Balosklerose (konsentrisk) manifesteres av smerter i hodet, patologiske endringer i atferd, kognitive forstyrrelser, epileptiske anfall, hemisyndromer (nevrologiske lidelser i den ene halvdelen av kroppen). Patologiforløpet ligner klinisk utviklingen av en intracerebral svulst. Vevsskader er vanligere i hvit substans.

I cerebrospinalvæsken finnes lymfocytisk pleocytose, en økt konsentrasjon av proteinforbindelser. Tilstedeværelsen av oligoklonale antistoffer observeres ofte i en mindre mengde enn ved vanlig multippel sklerose. En MR-skanning viser tegn på hjerneskade som er typisk for multippel sklerose.

Bildene viser tydelig flere ringformede foci for demyelinisering i den hvite substansen, oftere i hjernens frontflater, omgitt av karakteristiske områder av remyelinering (restaurering av normalt myelin). I de fleste tilfeller forekommer død innen flere uker eller måneder etter det akutte løpet av patologien. Ved tidlig diagnose er prognosen gunstigere.

Diagnostikk

I fravær av karakteristiske symptomer i de tidlige stadiene av løpet, blir hvite materielle lesjoner ofte et tilfeldig funn under en diagnostisk undersøkelse av en annen grunn. Under en personlig undersøkelse av en nevrolog i FSS-skalaen (tilstand av funksjonelle systemer) bestemmes graden av svekkelse av hjernens ledende funksjoner.

Den viktigste metoden for instrumental diagnostikk er nevroavbildning. Fokus for demyelinisering lokalisert i hjernen oppdages hovedsakelig ved hjelp av MR-studier; områder av det berørte vevet med en diameter på minst 3 mm er tydelig synlige på bildene. Demyeliniseringsfoci i PNS-strukturer oppdages under elektromyografi. Angiografi viser graden av vaskulær skade.

Behandlingsmetoder

Sykdommen er uhelbredelig. Legenes innsats er rettet mot å eliminere symptomer og forbedre pasientens livskvalitet. Behandling av demyeliniserende sykdommer som påvirker hjernen er foreskrevet avhengig av kursets art og art. Vanligvis vises farmasøytiske midler som nøytraliserer manifestasjonene av nevrologiske syndromer. Symptomatisk behandling inkluderer medisiner:

  1. Smertestillende.
  2. Beroligende, beroligende.
  3. Nevrobeskyttende, nootropic.

Pulskortikosteroidbehandling brukes til å behandle raskt progressive former for multippel sklerose. Intravenøs administrering av store doser av legemidlet gir ofte ikke det ønskede resultatet. I tilfelle en positiv reaksjon etter en løpet av intravenøs administrering, gis kortikosteroider oralt for å forhindre tilbakefall. Kortikosteroider kan kombineres med andre immunsuppressive (immunsuppressive) medisiner og cytostatika.

I 40% av tilfellene reagerer pasienter som er resistente mot kortikosteroidbehandling positivt på plasmaferese (innsamling, rensing og gjeninnføring av blod i blodet). Tilfeller av effektiv behandling av Balo-sklerose med humane immunglobuliner er beskrevet. Terapi med folkemedisiner er ineffektiv. Parallelt med medikamentell behandling får pasienter en diett, fysioterapi, massasje, terapeutisk gymnastikk.

Prognose

Prognosen for overlevelse avhenger av typen patologi, forløpet og mengden skade på medulla. Mulig delvis eller fullstendig gjenoppretting av hjernefunksjoner.

Demyeliniserende sykdommer som påvirker strukturene i sentralnervesystemet og PNS er forbundet med ødeleggelsen av hylsteret rundt nervefibrene. I de innledende stadiene kan sykdommen være asymptomatisk. Prognosen for tidlig diagnose er gunstigere. Sykdommen kan ikke helbredes fullstendig, og fører ofte til funksjonshemming og død hos pasienten.

Klassifisering av demyeliniserende sykdommer

Demyeliniserende sykdom danner en heterogen klinisk og morfologisk gruppe, hvis hovedrepresentant er multippel sklerose. Sykdommen rammer hovedsakelig unge mennesker, har et progressivt, hovedsakelig langvarig kronisk forløp. Den viktigste morfologiske egenskapen er demyelinisering som skyldes skade på oligodendroglia eller direkte skade på myelin.

Hva det er?

Demyeliniserende hjernesykdom dannes for andre gang i forbindelse med infeksjoner - inflammatoriske, virussykdommer eller vaksinasjon, noen ganger er det en konsekvens av metabolske eller genetisk bestemte forstyrrelser i myelinmetabolismen. Andre årsaker - hypoksisk-iskemisk skade, forgiftning.

Risikofaktoren for demyelinisering av hjernen er febersykdom, symptomene på sykdommen kan være veldig alvorlige. I disse sykdommene blir myelin gradvis ødelagt (= lipoprotein, dannet av proteiner og fettstoffer, hvis oppgave er å akselerere ledningen av oksygen). Demyeliniserende sykdom varer relativt lenge og forbedres gradvis. Demyeliniserende sykdommer oppstår som et resultat av ødeleggelsen av myelin, både i sentralnervesystemet og i PNS.

De vanligste sykdommene er demyeliniserende sykdommer:

  • multippel sklerose;
  • diffus sklerose, også kjent som Schilders sykdom;
  • polyneuropati som påvirker PNS;
  • amyotrofisk lateral sklerose;
  • ADEM = akutt spredt encefalomyelitt.

I samsvar med ICD-10 er demyeliniserende sykdommer definert av følgende kode: G00-G99 - sykdommer i nervesystemet → G35-G37 - demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet.

Multippel sklerose

Sklerose multiplex cerebrospinalis (multippel cerebrospinal sklerose, multippel sklerose) er en kronisk demyeliniserende sykdom der en persons immunsystem angriper sentralnervesystemet. I våre geografiske forhold er det en ganske vanlig sykdom. MS rammer omtrent 60-100 / 100.000 (eller flere) mennesker, spesielt unge og middelaldrende mennesker. Noen ganger kan det utvikle seg i kontrast - hos et barn (MR viser manifestasjoner av ufullstendig myelinisering) eller omvendt i alderdommen. Sykdommen manifesterer seg oftere i alderen 20-40 år, rammer flere kvinner (forholdet mellom kvinner og menn er 2: 1). Den eksakte årsaken til demyeliniserende sykdom er foreløpig uspesifisert, men MS regnes for tiden som en kronisk inflammatorisk autoimmun lidelse som har sitt utspring i nedsatt mobilimmunitet. Utviklingen av demyeliniserende sykdom er påvirket av flere faktorer - genetisk, miljømessig.

Myelinisering er prosessen med å danne myelinhylser på nervefibre. Myelin begynner å akkumuleres i løpet av prenatalperioden - omtrent 5 måneders utvikling, ferdig - i en alder av 2 år.

Symptomer

Multippel sklerose er uforutsigbar, den manifesterer seg individuelt i hver person. I en mildere form kan symptomene forsvinne over tid. I andre tilfeller demyeliniserende sykdomsangrep raskt, og gir permanente konsekvenser. De dominerende kliniske tegnene avhenger av plasseringen av fokusene for demyelinisering av hjernen. I begynnelsen av sykdommen vises følgende kliniske bilde:

  • Optisk retrobulbar nevritt er en ensidig synsforstyrrelse som vanligvis løser seg raskt og fullstendig. Noen ganger forblir et sentralt storfe (et sted på netthinnen som ikke reagerer fysiologisk på innfallende lys, også kjent som en blind flekk).
  • Følsomme symptomer - hovedsakelig parestesi (ubehagelig prikking, kløe, brennende følelse i huden uten varige effekter) i øvre og nedre lemmer, for det meste asymmetrisk. Svakhet eller nummenhet i en eller flere lemmer er det første tegn på denne tilstanden hos omtrent halvparten av pasientene. Hos yngre pasienter kan trigeminusneuralgi være sekundær.
  • Vestibulært syndrom (ubalanse i vestibulært apparat) er hovedsakelig sentralt, noen ganger med alvorlig svimmelhet. Nystagmus (oscillerende bevegelse av øyeløkene) er vanlig selv uten subjektive vestibulære symptomer. Vanlige symptomer er diplopi (dobbeltsyn) og internuklear oftalmoplegi (skade på nervene i cervical ryggraden - occipital). Noen ganger kan MS begynne med et bilde av akutt spredt encefalitt (akutt betennelse i hjernen).
  • Spastiske motoriske symptomer - ved sykdomsutbruddet er det ingen uttalt lammelse eller spastisitet (økt spenning av muskelfibre med mer eller mindre hyppig muskelsvingninger). Symptomer ledsages av økt tretthet, usikkerhet i gange, svakhet og klønhet. Undersøkelsen avslører hyperrefleksi (økte reflekser) med krampaktig pyramidefenomen, ofte demping av abdominale reflekser.
  • Cerebellar lidelser er et vanlig cerebralt symptom som varierer i intensitet, fra mild ataksi (manglende koordinering av bevegelse) i ett lem til alvorlig ataksi av gangart, balanseforstyrrelser som også kan være assosiert med ataksi i ryggraden (ubalanse forverres i mørket og med lukkede øyne).
  • Forstyrrelser i lukkemuskler, spesielt urinmuskler, hyppig trang til å urinere, som må utføres umiddelbart (blæren har lav kapasitet, trekker seg ofte sammen når innholdet akkumuleres). Retensjon eller inkontinens er senere lagt til. Seksuell dysfunksjon (impotens) kan også forekomme.
  • Psykiske symptomer - affektivitet, depressive syndromer, eufori. Intelligens er ikke skadet. Tretthet er vanlig.

Andre manifestasjoner er veldig varierte. Det er forskjellige varianter av en farlig ondartet form, der pasienten er sengeliggende i flere år. Døden kan komme. I godartede former er pasienten mobil i mange år, har bare mindre symptomer. Likevel, i de fleste tilfeller avtar dynamikken gradvis over flere år, spastiske og cerebellare symptomer med alvorlig ataksi, bevisst skjelving, kombinerte spastisk-ataksiske manifestasjoner kan være rådende..

Endringer og forstyrrelser av vaskulær opprinnelse fører ofte til psykiske lidelser. Men subkortikale lokaliseringer har ikke nødvendigvis symptomer - de kan forekomme i latent tilstand. Dyscirculatorisk foci (multifokal lesjon) har alvorlige symptomer.

Diagnostikk

Demyeliniseringsprosessen i hjernen krever en grundig diagnose:

  • MR - magnetisk tomogram viser hypersignal foci i den hvite substansen i hjernen og ryggmargen på T2-bilder og hyposignal foci på T1 (tallet korrelerer med sykdommens alvorlighetsgrad);
  • undersøkelse av cerebrospinalvæske - intratekal syntese av IgG, tilstedeværelsen av minst 2 oligoklonale bånd i den alkaliske delen av spekteret, ikke tilstede i serum, pleocytose av mononukleære celler (opptil 100/3), forekomsten av lymfocytter;
  • studie av fremkalte potensialer (visuell og somatosensorisk) - en økning i bølgetiden;
  • oftalmologisk undersøkelse (i tilfelle retrobulbar nevritt) - i det akutte stadiet er det papillært ødem, senere - dets midlertidige falming (manifestasjon av atrofi);
  • histologi - indikerer tilstedeværelsen av inflammatoriske endringer i hodet, dystrofiske prosesser, neuronal degenerasjon (gliose).

Behandling

Terapi fokuserer på å påvirke den immunreaktive prosessen. Dessverre kan ikke årsaken til multippel sklerose elimineres. Derfor er behandlingen rettet mot å forbedre pasientens helse, redusere tilstanden hans. Metodene som brukes kan deles inn i tre grupper:

  • Kortikoider er de dominerende midlene under en forverring. De administreres hovedsakelig i anfallsperioden, hovedsakelig intravenøst ​​i infusjoner. Metylprednisolon brukes. Hvis den terapeutiske effekten er utilstrekkelig, kan du bruke cyklofosfamid en gang.
  • I perioden med tilbakefallsforebygging brukes vedlikeholdsdoser av prednison eller andre immunsuppressiva (azatioprin, cyklofosfamid) for å bremse ytterligere angrep og stabilisere prosessen. Denne typen behandling brukes hovedsakelig i de tidlige stadiene av paroksysmal sykdom. Langvarig bruk av kortikosteroider er fulle av potensielle bivirkninger, så de blir alltid gitt i en enkelt daglig dose annenhver dag (alternativ metode).
  • Symptomatisk behandling styres av kliniske manifestasjoner. For spastisitet brukes muskelavslappende midler (Baclofen, Tizanidine, Tetrazepam). Cerebrale symptomer forbedres av Physostigmin, tremor av Clonazepam, noen ganger i kombinasjon med Trimepranol. Parestesi kan lindres av karbamazepin, amitriptylin eller hydantoiner. Melipramin eller Ditropan kan brukes mot urinveisforstyrrelser. Velvalgt rehabilitering er en del av behandlingen. Regelmessig målrettet behandling er viktig i nærvær av visse provoserende faktorer og en forbedret prognose.

Schilders diffuse sklerose

Demyeliniserende sykdom er også kjent som Schilders sykdom. Det påvirker barn og unge, har en ikke-arvelig karakter, et progressivt (raskt utviklende) kurs. Maksimal overlevelsestid - 10 år.

Grunnlaget for demyeliniserende sykdom er et betydelig fokus for myelin ødeleggelse, gjennom hele hjernelappen, som regel som spres langs corpus callosum (den kaudale kroppen som er ansvarlig for å feste seg til hjernehalvkule). I tillegg er det mange små små demyeliniserende lesjoner i bagasjerommet, ryggmargen og synsnervene..

Symptomer

Utviklingen av Schilders sykdom fører til følgende manifestasjoner:

  • hemiplegi (lammelse av hele venstre eller høyre side av kroppen) eller quadriplegia (fullstendig eller delvis lammelse av alle 4 lemmer og koffert)
  • homonym hemianopsi (mørkere halvparten av synsfeltet);
  • kortikal blindhet, døvhet;
  • pseudobulbar syndrom.

Diagnose og behandling er den samme som for multippel sklerose.

Polyneuropati som påvirker PNS

Polyneuropati er en gruppe demyeliniserende sykdommer i perifere nerver som påvirker begge kjønn. Påvirkning av endogene og eksogene faktorer er involvert i sykdomsutbruddet:

  • betennelse;
  • metabolsk sykdom;
  • giftige, immunpatogene effekter;
  • mangel på vitaminer, næringsstoffer;
  • degenerative, paraneoplastiske faktorer osv..
  • arvelig: motorisk og sensorisk nevropati;
  • metabolsk: diabetes mellitus, uremi, leverlidelser, porfyri, hypotyreose;
  • ernæringsmessige mangler: mangel på vitamin B12, B1, alkohol, underernæring, malabsorpsjon;
  • giftig: alkohol, narkotika, organiske industrielle stoffer (benzen, toluen, akrylamid, karbondisulfid), metaller (kvikksølv, bly);
  • inflammatorisk autoimmun: Guillain-Barré syndrom, akutt og kronisk inflammatorisk demyeliniserende nevropati, Lyme sykdom;
  • autoimmune sykdommer: polyarteritt nodosa, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, sarkoidose;
  • paraneoplastisk: kreft, lymfoproliferative lidelser, myelom, gammopati.

Hovedsakelig lange nerver påvirkes, kliniske manifestasjoner dominerer i de distale ekstremiteter (på motsatt side av lesjonen). Skilt kan være symmetriske eller asymmetriske. Følsomme, motoriske, vegetative symptomer råder ofte i forhold til de tre hovedtypene av nervefibre.

Symptomer

De første symptomene inkluderer svie, prikking, tetthet, kulde, smerte og nedsatt følelse. Disse symptomene begynner vanligvis på føttene og spres til anklene. Senere, når lesjonene vokser i volum, når manifestasjoner tibia-regionen, vises på fingrene.

Blant de motoriske manifestasjonene er de vanligste kramper, muskelskjelv (rykninger), muskelsvakhet, atrofi, økt tretthet, ustabil gangart..

En forstyrrelse i de autonome nervene forårsaker svekket svette, blodsirkulasjon og hjerterytme. Det er en reduksjon i reflekser, nedsatt luktesans, skade på dyp følsomhet, etc..

Diagnostikk

Polyneuropati kan utvikle seg akutt og kronisk. Demyeliniserende sykdom krever en fullstendig faglig evaluering. Det er nødvendig å undersøke blod, urin (for å utelukke årsakene til diabetes, forstyrrelser i leveren, nyrene, etc.). Røntgen av brystet, EMG, cerebrospinalvæskeundersøkelse (lumbal punktering), undersøkelse av familiemedlemmer, nerve- og muskelbiopsier.

Behandling

Du kan behandle polyneuropati etter å ha bestemt årsaken. Grunnlaget for terapi er nettopp eliminering av årsaksfaktoren. En betydelig del av behandlingsprosessen er støttende, rettet mot regenerering av perifere nerver, men ikke påvirker de underliggende årsakene, og kurerer ikke demyeliniserende sykdommer. Ubehagelige problemer elimineres av antidepressiva, beroligende midler. Karbamazepin eller fenytoin brukes til å redusere nervøs irritasjon.

Lateral amyotrofisk sklerose (LAS)

Sykdommen er også kjent som Lou Gehrigs sykdom eller motorneuronsykdom.

LAS starter umerkelig. Pasienten har vanskeligheter med normale aktiviteter (skriving, knapping). Senere utvikler det seg problemer med å gå, muskelkramper og problemer med å svelge. Til slutt er pasienten fullstendig lammet, avhenger av kunstig åndedrett, ernæring. Med dødelig LAS mister pasienten gradvis nerveceller. I 5-10% av tilfellene er sykdommen arvelig..

Demyeliniserende sykdom er preget av en selektiv lidelse i sentrale og perifere motoriske nevroner (motorneuron er en nervecelle som direkte innerverer skjelettmuskulaturen). Vi snakker om den gradvise forsvinningen av motoriske nerveceller i ryggmargen, i regionen av hjernestammen, degenerasjon av kortikospinalveien. En positiv konklusjon ved påvisning av en sykdom krever tap av ca 40% av motoriske nerver. Inntil da har sykdommen ingen åpenbare symptomer. Dessverre er årsaken til lidelsen fortsatt ukjent. Dette er en kombinert lesjon av motoriske nevroner I og II.

Symptomer

Typiske manifestasjoner: muskelatrofi, fasciose, tendokokk hyperrefleksi, spastiske fenomener. Sykdommen begynner rundt 40-50 år (oftere opptil 60 år). Klønethet i hendene utvikler seg, senere vanskeligheter med å gå er lagt til. Muskelatrofi oppstår snart. Muskelspasmer og smerter kan være tilstede. Noen ganger begynner sykdommen med bulbar syndrom, vanskeligheter med å snakke, svelge.

Behandling

Det er ingen kur mot demyeliniserende sykdom, terapi er bare symptomatisk, men ikke veldig effektiv, ikke målrettet. Det er påvist noen forsinkelser i løpet av sykdommen ved bruk av stoffet Riluzole (Rilutek). Progresjonen er veldig rask, vanligvis innen 5 år etter starten.

ADEM = akutt spredt encefalomyelitt

Demyeliniserende sykdom i hjernen og ryggmargen som oppstår etter akutte virusinfeksjoner (meslinger, røde hunder, etc.) eller visse typer vaksinasjon (for eksempel mot rabies, kopper, etc.). Det er snarere en immunologisk komplikasjon av infeksjon enn direkte skade på sentralnervesystemet av et virus.

Det kliniske bildet skiller seg ikke fra annen encefalomyelitt. CSF-funn er enten normale eller viser cytologisk proteindissosiasjon.

Konklusjon

Temaet demyeliniserende sykdommer gjenspeiler den medisinske og sosiale betydningen av disse plagene, fallgruvene ved diagnostikk, nye trender i behandlingen i en situasjon med konstant økning i antall pasienter med slike problemer. Dette er et konstant tema på de fleste kongresser, siden demyeliniserende lidelser er en av de mest alvorlige sykdommene i sentralnervesystemet, hovedsakelig med alvorlige konsekvenser, og krever en spesialisert tilnærming som ikke innebærer bruk av tradisjonelle terapeutiske metoder..

Demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet

Demyeliniserende sykdommer i hjernen og ryggmargen er patologiske prosesser som fører til ødeleggelse av myelinskjeden til nevroner, nedsatt overføring av impulser mellom nerveceller i hjernen. Det antas at etiologien til sykdommer er basert på samspillet mellom arvelig disposisjon av kroppen og visse miljøfaktorer. Forstyrrelse av impulsoverføring fører til en patologisk tilstand i sentralnervesystemet.

Hva er disse sykdommene

Det er følgende typer demyeliniserende sykdommer:

  • demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet inkluderer multippel sklerose. Demyeliniserende sykdom, multippel sklerose er den vanligste patologien. Multippel sklerose er preget av en rekke symptomer. De første symptomene dukker opp i 20-30 år, kvinner er oftere syke. Multippel sklerose er diagnostisert av de første tegnene, som først ble beskrevet av psykiateren Charcot - ufrivillige oscillerende øyebevegelser, skjelvinger, chanted tale. Pasienter har også en forsinkelse i vannlating eller svært hyppig vannlating, fravær av abdominale reflekser, blekhet i de tidsmessige halvdelene av optiske skiver;
  • ADEM, eller akutt spredt encefalomyelitt. Det begynner akutt, ledsaget av alvorlige hjerneforstyrrelser og manifestasjoner av infeksjon. Sykdommen oppstår ofte etter eksponering for en bakteriell eller virusinfeksjon, og kan utvikle seg spontant;
  • diffust spredt sklerose. Det er preget av lesjoner i ryggmargen og hjernen, manifesterer seg i form av krampesyndrom, apaksi, psykiske lidelser. Døden oppstår i perioden 3 til 6-7 år etter diagnosen av sykdommen;
  • Deviks sykdom, eller akutt optisk neuromyelitt. Sykdommen begynner som en akutt prosess, er vanskelig, utvikler seg og påvirker synsnervene, noe som forårsaker fullstendig eller delvis synstap. I de fleste tilfeller inntreffer døden;
  • Balos sykdom, eller konsentrisk sklerose, periaxial konsentrisk encefalitt. Utbruddet av sykdommen er akutt, ledsaget av feber. Den patologiske prosessen fortsetter med lammelse, synsforstyrrelser og epileptiske anfall. Sykdomsforløpet er raskt - døden oppstår etter noen måneder;
  • leukodystrophies - denne gruppen inkluderer sykdommer som er preget av skade på den hvite substansen i hjernen. Leukodystrofier er arvelige sykdommer, som et resultat av en genfeil blir dannelsen av myelinskeden av nervene forstyrret;
  • progressiv multifokal leukoencefalopati er preget av en reduksjon i intelligens, epileptiske anfall, utvikling av demens og andre lidelser. Pasientens forventede levealder er ikke mer enn 1 år. Sykdommen utvikler seg som et resultat av nedsatt immunitet, aktivering av JC-viruset (humant polyomavirus 2), blir ofte funnet hos pasienter med HIV-infeksjon, etter benmargstransplantasjon, hos pasienter med ondartede blodsykdommer (kronisk lymfocytisk leukemi, Hodgkins sykdom);
  • diffus periaxial leukoencefalitt. Arvelig sykdom, rammer oftere gutter. Forårsaker synshemming, hørsel, tale og andre lidelser. Forløper raskt - forventet levealder er litt over et år;
  • osmotisk demyeliniseringssyndrom - forekommer svært sjelden, utvikler seg som et resultat av elektrolyttubalanse og en rekke andre årsaker. Den raske økningen i natriumnivåer fører til tap av vann og forskjellige stoffer av hjernecellene, det fører til ødeleggelse av myelinskjedene i hjernens nerveceller. En av de bakre delene av hjernen er berørt - Varoliev-broen, som er den mest følsomme for myelinolyse;
  • myelopati er en generell betegnelse på ryggmargslesjoner som har en rekke årsaker. Denne gruppen inkluderer: tabes dorsum, Canavans sykdom og andre sykdommer. Canavan sykdom er en genetisk, nevrodegenerativ autosomal recessiv sykdom som rammer barn og forårsaker skade på nervecellene i hjernen. Sykdommen er oftest diagnostisert hos Ashkenazi-jøder som bor i Øst-Europa. Dorsal tabes (locomotor ataxia) er en sen form for nevrosyfilis. Sykdommen er preget av skade på bakre søyler i ryggmargen og ryggmargerøtter. Sykdommen har tre utviklingsstadier med en gradvis økning i symptomer på skade på nerveceller. Koordinering når gangen er svekket, pasienten mister lett balanse, blærearbeidet forstyrres ofte, smerter vises i underbenet eller i underlivet, synsstyrken synker. Den alvorligste tredje fasen er preget av tap av følsomhet i muskler og ledd, areflexia i senene på bena, utvikling av astereognose, pasienten kan ikke bevege seg;
  • Guillain-Barré syndrom - forekommer i alle aldre, refererer til en sjelden patologisk tilstand, som er preget av skade på kroppens perifere nerver av sitt eget immunsystem. I alvorlige tilfeller oppstår fullstendig lammelse. I de fleste tilfeller gjenoppretter pasienter helt med tilstrekkelig behandling;
  • nevral amyotrofi av Charcot-Marie-Tooth. En kronisk arvelig sykdom som er progressiv og påvirker det perifere nervesystemet. I de fleste tilfeller skjer ødeleggelsen av myelinskeden av nervefibre, det er former for sykdommen der patologien til aksiale sylindere i midten av nerven oppdages. Som et resultat av skade på perifere nerver, dør senereflekser ut, muskelatrofi i nedre og deretter øvre ekstremiteter. Sykdommen tilhører progressive kroniske arvelige polyneuropatier. Denne gruppen inkluderer: Refsums sykdom, Russi-Levy syndrom, Dejerine-Sott hypertrofisk nevropati og andre sjeldne sykdommer.

Genetiske sykdommer

Når det oppstår skade på nervevevet, reagerer kroppen med en reaksjon - ødeleggelsen av myelin. Sykdommer som er ledsaget av ødeleggelse av myelin er delt inn i to grupper - myelinoklastisk og myelinopati. Myelinoklastisk er ødeleggelsen av membranen under påvirkning av eksterne faktorer. Myelinopati er en genetisk bestemt ødeleggelse av myelin assosiert med en biokjemisk defekt i strukturen til nevronmembranen. Samtidig betraktes en slik fordeling i grupper som betinget - de første manifestasjonene av myelinoklastisk kan indikere en persons tilbøyelighet til sykdommen, og de første manifestasjonene av myelinopati kan være forbundet med skade forårsaket av eksterne faktorer. Multippel sklerose regnes som en sykdom hos mennesker med en genetisk disposisjon for ødeleggelse av nevronmembranen, metabolske forstyrrelser, mangel på immunforsvaret og tilstedeværelsen av en langsom infeksjon. Genetiske demyeliniserende sykdommer inkluderer: Charcot-Marie-Tooth nevral amyotrofi, Dejerine-Sott hypertrofisk nevropati, diffus periaxial leukoencefalitt, Canavan sykdom og mange andre sykdommer. Genetiske demyeliniserende sykdommer er mindre vanlige enn autoimmune demyeliniserende sykdommer.

ICD-kode 10

Demyeliniserende sykdommer i hjernen ICD 10 har koder:

  • G35-G37 - demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet;
  • G35 - multippel sklerose;
  • G37 - andre demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet. Sykdommer er forskjellige;
  • G37.9 - Uspesifisert demyeliniserende sykdom i sentralnervesystemet.

Sykdommer i nervesystemet forekommer i ICD 10 under koden G00-G99. Eksperter anser ICD 10-klassifiseringen ikke som perfekt nok. En annen funksjonsskala ble opprettet, som brukes i multippel sklerose - EDSS. Denne skalaen vurderer alle forhold ved multippel sklerose - gangart, balanse, lammelse, egenomsorg og andre faktorer. For å bruke skalaen, tar legen en spesiell eksamen for å vurdere pasientens tilstand..

Klassifisering av sykdommer

Demyeliniserende sykdommer (DZ) skiller primær (akutt spredt encefalomyelitt, kliniske former - polyencefalitt, encefalomyelopolyradikuloneuritt, optikomyelitt, spredt myelitt, optikoencefalomyelitt) og sekundær (vaksinindusert - utvikler seg med vaksinasjon - aterosklerose, coryphalitis;, vannkopper, andre sykdommer).

Subakutte former for sykdommen fremstår som sykdommer:

  • multippel sklerose. Kliniske former - cerebrospinal og spinal, optisk, cerebral, stilk, cerebellar;
  • kroniske former for DZ - Dawson, Dering, Pette, Van Bogart encefalitt, Schilders periaxial diffus leukoencefalitt;
  • DZ med skade hovedsakelig på perifere nerver - smittsom polyradikuloneuropati, smittsom-allergisk primær polyradikuloneuritt Guillain-Barré, giftig polyneuropati, diabetisk og dysmetabolisk polyneuropati.

Behandling av demyeliniserende sykdommer i nervesystemet

Behandling av demyeliniserende sykdommer avhenger av typen sykdom og alvorlighetsgrad, refererer til en lang og kompleks prosess. I tillegg til medikamentell behandling foreskrives pasienten en diett, det anbefales å følge en streng daglig rutine, søvn og våkenhet, regelmessig ta et massasjeløp og delta i fysioterapiøvelser. Hver pasient med demyeliniserende sykdom krever en individuell tilnærming, vedlikeholdsbehandling for pasienter med demyeliniserende sykdom tar mange år.

Hvordan kan en lege på Yusupov sykehus hjelpe?

Nevrologisk avdeling på Yusupov sykehus sysselsetter høyt kvalifiserte leger som spesialiserer seg i behandling av demyeliniserende sykdommer. Leger utveksler stadig kunnskap med spesialister fra andre klinikker, både innenlands og utenlands. De deltar på konferanser der de blir kjent med moderne metoder for behandling av multippel sklerose og andre sykdommer i den demyeliniserende gruppen..

Spesialister på Yusupov sykehus vil diagnostisere demyeliniserende sykdommer i ryggmargen, hjernen og foreskrive effektiv medikamentell behandling. På sykehuset kan du ta et kurs med massasje, gjøre terapeutiske øvelser med en spesialist. Sykehuspsykologene jobber med pasienten og hans pårørende. På Yusupov sykehus kan en pasient observeres i mange år, motta nødvendig medisinsk behandling i tide. Du kan melde deg på en konsultasjon på telefon.

Demyeliniserende hjernesykdom - årsaker og behandlinger

Den patologiske tilstanden til kroppen, der ødeleggelsen av myelin i hjernen forekommer, kalles vanligvis demyelinisering. Denne tilstanden anses som farlig fordi den påvirker kroppens funksjon som helhet. Nylig klager flere og flere på karakteristiske symptomer, hvoretter de får diagnosen demyeliniserende hjernesykdom.

Patologien til sentralnervesystemet forekommer hos både barn og voksne, så enhver person er i fare. En slik sykdom kan ikke helbredes helt, men du kan svekke dens manifestasjoner og bremse utviklingen..

Hva er det

Demyeliniserende sykdommer er patologiske tilstander der kappen av nervefibre atrofi. Det er en ødeleggelse av nevrale forbindelser, samt problemer med hjernens ledende funksjon. Denne diagnosen kan stilles til en person i alle aldre og kjønn, og i alle tilfeller er den livstruende..

Som du vet har nevroner lange prosesser dekket med myelinskede. I normal tilstand kan de raskt og riktig overføre nerveimpulser. Når myelin begynner å bryte ned, mister prosessen kommunikasjonen med andre nevroner, eller denne prosessen blir vanskelig. Som et resultat gjøres skade på området som har en direkte forbindelse med den patologiske nerven..

Når myelin bryter sammen, kan det oppstå en rekke symptomer som kan være vanskelig å ignorere. Det er umulig å gi en entydig prognose for demyeliniseringsprosessen, fordi mye avhenger av sykdomsformen, lesjonens beliggenhet og betydningen av den ødelagte strukturen. Fra dette kan vi konkludere med at pasienter med denne diagnosen kan leve i forskjellige tider..

Hovedårsakene til utseendet til patologi

Det er mange grunner til at en demyeliniseringsprosess kan vises. Det er grunner som avhenger av personens livsstil, men det er også faktorer som ikke kan påvirkes på noen måte..

Naturligvis, hvis pasienten er i stand til å unngå ugunstige grunner, må han ta seg av å opprettholde helsen. Det skal forstås hva som nøyaktig fører til begynnelsen av den patologiske prosessen.

Fremkallende faktorer:

  • Ulike virusinfeksjoner som meslinger og røde hunder.
  • Dårlig arvelighet. Defekter assosiert med dannelse av myelinskede.
  • Blir vaksinert mot hepatitt.
  • Konstant stress.
  • Skadelige vaner som alkoholmisbruk, narkotikabruk og røyking.
  • Metabolske problemer.
  • Ulike sterk rus med giftige produkter, samt skadelige stoffer, for eksempel aceton eller maling.
  • Utseendet og utviklingen av svulster.
  • En autoimmun sykdom som ødelegger myelinskjeden.

Uansett årsak er demyelinisering av hjernen ekstremt farlig og krever medisinsk tilsyn. Du kan ikke la patologien gå sin gang, fordi dette vil føre til alvorlige komplikasjoner.

Varianter

Demyelinisering av hjernen er delt inn i to typer, som har betydelige forskjeller. Hos mennesker forekommer myelinoklastikk så vel som myelinopati. I det første tilfellet skjer ødeleggelsen av det allerede dannede fullverdige myelin på grunn av de nye negative faktorene.

Med myelinopati ødelegges det defekte myelinet, som regnes som underutviklet. Begge patologiene kan påvirke ANS så vel som sentralnervesystemet. For å få en bedre forståelse av situasjonen, bør man kjenne sykdommene som fører til demyeliniseringsprosessen:

  • Multippel sklerose. Det er en av de vanligste og mest kjente plagene som rammer deler av sentralnervesystemet..
  • Sykdom i Marburg. Det er en akutt viral patologi der det er en betydelig rus i kroppen. Faren ved sykdommen er at den rammer forskjellige organer, og ofte også ender med døden.
  • Akutt spredning av encefalomyelitt. Definert som en betennelsesprosess forårsaket av infeksjon eller vaksinasjon. Påvirker sentralnervesystemet og fremmer dannelsen av foci for demyelinisering.
  • Deviks sykdom. Også kalt opticomyelitt, det påvirker synsnerven og ryggmargen. Sykdommen er preget av forekomsten av en inflammatorisk prosess, som fører til ødeleggelse av myelin.
  • Multifokal leukoencefalopati. Med denne patologien påvirkes den hvite substansen i hjernen og demens provoseres. Sykdom kan oppstå på grunn av problemer med blodkar, virus, samt i forbindelse med brudd på blodtilførselen til hodet.

Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet har forskjellige symptomer. Hvis de dukker opp, må du oppsøke lege for videre diagnose. Hvis du ikke foreskriver rettidig behandling, kan patologiske prosesser redusere levetiden betydelig.

Tegn

Når foci av demyelinisering oppstår, kan symptomene bli lagt merke til allerede i begynnelsen. Først kan de forveksles med andre patologier, eller forklares av ytre stimuli. På grunn av dette går ikke alle umiddelbart til legen, fordi de ikke forstår hvor alvorlige de negative manifestasjonene er..

De viktigste symptomene på demyeliniserende hjernesykdommer:

  • Utseendet til kronisk tretthet, en person kan ikke hvile. Det er høy utmattelse.
  • Finmotoriske problemer. Pasienten kan lide av skjelvinger i lemmer, samt miste følsomheten.
  • Patologi av indre organer. Ofte fører demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet til problemer med bekkenorganene. En person kan lide av fekal inkontinens, eller av ukontrollert vannlating.
  • Nevrologiske lidelser er alarmerende. Koordinering kan være svekket, anfall av epilepsi kan vises. De spesifikke symptomene vil avhenge av hvilket område av hjernen som er skadet..
  • Psykiske lidelser. Når hjernen blir skadet, er det ikke uvanlig å ha problemer med pasientens emosjonelle tilstand. Psykiske lidelser er lette å legge merke til, fordi de kommer til uttrykk i økt glemsomhet, i utseendet til hallusinasjoner, samt i en reduksjon i mental kapasitet.

På mange måter ligner disse symptomene på demens og andre psykiske lidelser, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere.

Hvis demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet forstyrres i tidlig alder, kan barnet ha utviklingsforsinkelser. Han begynner også å oppføre seg upassende, overdreven depresjon, aggresjon, apati er mulig.

Disse manifestasjonene, sammen med andre symptomer, gir mistanke om demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet. For å stille en nøyaktig diagnose må du gjennomgå en serie undersøkelser.

Diagnostiske metoder

Det er ikke nok å kjenne manifestasjonene av sykdommen for å vite den nøyaktige diagnosen. Selv en erfaren lege vil ikke være i stand til å si entydig hvilken sykdom som forårsaket en rekke avvik hos en person. Fokus på demyelinisering av hjernen kan identifiseres under forskning. Legen selv vil lede deg til de nødvendige prosedyrene, og deretter, basert på resultatene, vil han stille en diagnose.

Ofte foreskrives pasienter magnetisk resonansbilder, som er en populær prosedyre for mistenkt hjernepatologi. Med hjelpen kan du forstå om det er patologiske foci, hvor de ligger, og også hvor mange.

Elektroneuromyografi er også foreskrevet, takket være det er det også mulig å identifisere lokaliseringen av sykdommen. Dessuten vil denne prosedyren bidra til å bestemme stadiet for forfall av nervestrukturen..

Terapier

Demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet er foreløpig ikke mottakelig for behandling. Det er derfor terapi er rettet mot å bremse utviklingen av patologi, så vel som å bekjempe autoimmune prosesser. I tillegg er legens oppgave å redusere symptomene på sykdommen..

Det er umulig å si entydig hvilken behandling som vil være effektiv for en bestemt pasient. Metoden for terapi velges individuelt avhengig av helsetilstanden og kroppens respons på behandlingen.

Det er ikke uvanlig at folk blir bedt om å bruke medisiner som inneholder interferon. Det virker på immunforsvaret og fjerner antistoffer som er tilstede i pasientens blod. Midlet må injiseres under huden eller i en blodåre. Et langt behandlingsforløp vil bidra til å redusere risikoen for rask progresjon av sykdommen..

Hormoner må tas for å eliminere aggressive biokjemiske forbindelser som ødelegger nevralmembranen. Plasmaferese er foreskrevet for å filtrere cerebrospinalvæsken, noe som bidrar til å fjerne unødvendige antistoffer fra hjernens kar. Nootropics brukes til å eliminere symptomer og beskytte sentralnervesystemet mot patologi. Takket være dem stimuleres mentale prosesser, så vel som midler for å forhindre død av nevroner..

Antiinflammatoriske legemidler blir ofte foreskrevet som er effektive i dette avviket. De er nødvendige for å redusere kroppens respons på betent vev. Også medisiner bidrar til at det vaskulære nettverket i nervesystemet slutter å være for permeabelt for autoimmune komplekser.

Demyeliniserende sykdom i hjernen og sentralnervesystemet: årsaker til utvikling og prognose

Enhver demyeliniserende sykdom er en alvorlig patologi, ofte et spørsmål om liv og død. Å ignorere de første symptomene fører til utvikling av lammelse, flere problemer i hjernens arbeid, indre organer og ofte til døden.

For å utelukke en ugunstig prognose, anbefales det å følge alle legens forskrifter, gjennomføre en betimelig undersøkelse.

Demyelinisering

Hva er hjernedemelinisering vil bli tydelig hvis du kort snakker om nervecellens anatomi og fysiologi.

Nerveimpulser beveger seg fra en neuron til en annen, til organer gjennom en lang prosess som kalles et axon. Mange av dem er dekket av myelinskjeden (myelin), som gir rask impulsoverføring. Den består av 30% proteiner, resten er lipider.

Utviklingsmekanisme

I noen situasjoner skjer ødeleggelsen av myelinskeden, noe som indikerer demyelinisering. To hovedfaktorer fører til utviklingen av denne prosessen. Den første er assosiert med en genetisk disposisjon. Uten påvirkning fra noen åpenbare faktorer, initierer noen gener syntesen av antistoffer og immunkomplekser. De produserte antistoffene er i stand til å trenge gjennom blod-hjerne-barrieren og forårsake ødeleggelse av myelin.

En annen prosess er basert på infeksjon. Kroppen begynner å produsere antistoffer som ødelegger proteinene til mikroorganismer. I noen tilfeller oppfattes imidlertid proteiner fra patologiske bakterier og nerveceller som de samme. Det oppstår forvirring og kroppen angriper sine egne nevroner.

I de første stadiene av nederlaget kan prosessen stoppes og reverseres. Over tid når ødeleggelsen av membranen i en slik grad at den forsvinner helt og eksponerer aksonene. Forsvinner stoff for overføring av impulser.

Årsaker

Demyeliniserende patologier er basert på følgende hovedårsaker:

  • Genetisk. Hos noen pasienter er det registrert en mutasjon av genene som er ansvarlige for myelinskede proteiner, immunglobuliner, det sjette kromosomet..
  • Smittsomme prosesser. Utløst av Lyme sykdom, rubella, cytomegalovirusinfeksjoner.
  • Rus. Langvarig bruk av alkohol, narkotika, psykotrope stoffer, eksponering for kjemiske elementer.
  • Metabolisk sykdom. På grunn av diabetes mellitus oppstår en underernæring av nerveceller, noe som fører til at myelinskeden dør.
  • Svulster.
  • Understreke.

Nylig tror flere og flere forskere at mekanismen for opprinnelse og utvikling er av en kombinert natur. På bakgrunn av arvelige forhold under påvirkning av miljøet utvikler patologier, hjernens demyeliniserende sykdommer.

Det bemerkes at de ofte forekommer hos innbyggere i Europa, noen regioner i USA, sentrum av Russland og Sibir. De er mindre vanlige blant befolkningen i Asia, Afrika, Australia..

Klassifisering

Som beskriver demyelinisering, snakker leger om myelinoklastisk - et brudd på membranen til nevroner på grunn av genetiske faktorer.

Skader på grunn av sykdommer i andre organer indikerer myelinopati.

Patologiske foci oppstår i hjernen, ryggmargen, perifere deler av nervesystemet. De kan generaliseres i naturen - i dette tilfellet påvirker skaden membranene i forskjellige deler av kroppen. Når den er isolert, blir lesjonen observert i et begrenset område.

Sykdommer

I medisinsk praksis skilles det på flere sykdommer, preget av demyeliniserende prosesser i hjernen..

Disse inkluderer multippel sklerose - i denne formen er de vanligste. Andre manifestasjoner inkluderer Marburg patologi, Devik, progressiv multifokal leukoencefalopati, Guillain-Barré syndrom.

Multippel sklerose

Omtrent 2 millioner av verdens befolkning lider av multippel sklerose. I mer enn halvparten av tilfellene utvikler patologi seg hos mennesker fra 20 til 40 år. Den utvikler seg sakte, så de første tegnene blir funnet først etter noen år. Nylig har det blitt diagnostisert hos barn fra 10 til 12 år. Det finnes oftere hos kvinner, byboere. Flere syke mennesker som bor langt fra ekvator.

Les også om emnet

Diagnose av sykdommen utføres ved hjelp av magnetisk resonansbilder. I dette tilfellet er flere foci for demyelinisering funnet. For det meste finnes de i den hvite substansen i hjernen. Friske og gamle plaketter eksisterer samtidig. Dette er et tegn på en konstant prosess, forklarer patologiens progressive natur..

Pasienter utvikler lammelse, senreflekser øker, lokale kramper oppstår. Finmotorikk lider, svelging, stemme, tale, følsomhet, evne til å holde balanse svekkes. Hvis synsnerven er skadet, synker synker, fargeoppfatning.

Personen blir irritabel, utsatt for depresjon, apati. Noen ganger er det tvert imot angrep av eufori. Kognitive lidelser øker.

Prognosen anses å være relativt gunstig hvis sykdommen i de innledende stadiene bare påvirker sensoriske og optiske nerver. Skader på motorneuroner fører til en forstyrrelse av hjernens funksjoner og dens deler: lillehjernen, pyramidale og ekstrapyramidale systemer.

Marburg sykdom

Det akutte løpet av demyelinisering, som fører til døden, kjennetegner Marburgs sykdom. Ifølge noen forskere er patologien en variant av multippel sklerose. I de første stadiene er hovedsakelig hjernestammen skadet, så vel som stiene, dette skyldes forgjengeligheten.

Sykdommen begynner å manifestere seg som en vanlig betennelse, ledsaget av feber. Kramper kan forekomme. På kort tid vises myelinstoffet i det berørte området. Bevegelsesforstyrrelser vises, følsomhet lider, intrakranielt trykk øker, prosessen ledsages av oppkast. Pasienten klager over alvorlig hodepine.

Deviks sykdom

Patologi er assosiert med demyelinisering av ryggmargen og synsnerveprosesser. Lammelse utvikler seg raskt, følsomhetsforstyrrelser blir notert, og arbeidet med organer som ligger i bekkenområdet blir forstyrret. Skade på synsnerven fører til blindhet.

Prognosen er dårlig, spesielt for voksne.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

For det meste hos eldre mennesker blir det funnet tegn på demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet, som karakteriserer progressiv multifokal leukoencefalopati..

Skader på nervefibre fører til parese, ufrivillige bevegelser, nedsatt koordinasjon og redusert intelligens i kort tid. I alvorlige tilfeller utvikler demens seg.

Guillain-Barré syndrom

Guillain-Barré syndrom har en lignende utvikling. De perifere nervene er mer berørt. Pasienter, hovedsakelig menn, har parese. De lider av alvorlig smerte i muskler, bein, ledd. Dysfunksjon i det autonome systemet er indikert av tegn på arytmi, trykkendringer, økt svette.

Symptomer

De viktigste manifestasjonene av demyeliniserende sykdommer i nervesystemet inkluderer:

  • Bevegelsesforstyrrelser. Parese, skjelving, ufrivillige bevegelser oppstår, og muskelstivhet øker. Nedsatt koordinering av bevegelser, svelging.
  • Nevrologisk. Epileptiske anfall kan forekomme.
  • Tap av følsomhet. Pasienten oppfatter temperatur, vibrasjoner, trykk feil.
  • Indre organer. Inkontinens av urin, avføring er notert.
  • Psyko-emosjonelle lidelser. Hos pasienter er det en innsnevring av intelligens, hallusinasjoner, glemsomhet øker.
  • Spotting. En synsforstyrrelse oppdages, oppfattelsen av farger og lysstyrke svekkes. De vises ofte først.
  • Generell velvære. Personen blir fort sliten, blir døsig.

Diagnostikk

Den viktigste metoden for å oppdage foci for demyelinisering av hjernen er magnetisk resonansavbildning. Det gir et nøyaktig bilde av sykdommen. Introduksjonen av et kontrastmiddel skisserer dem tydeligere, slik at du kan fremheve nye lesjoner av den hvite substansen i hjernen.

Andre tester inkluderer blodprøver, cerebrospinalvæsketester.

Les også om emnet

Behandling

Hovedmålet med behandlingen er å bremse ødeleggelsen av myelinhylsene i nerveceller, normalisere immunforsvarets funksjon og bekjempe antistoffer som skader myelin..

Interferoner har en immunstimulerende og antiviral effekt. De aktiverer fagocytose, gjør kroppen mer motstandsdyktig mot infeksjoner. Copaxone, Betaferon er foreskrevet. Intramuskulær injeksjon vist.

Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) kompenserer for naturlige humane antistoffer, og øker pasientens evne til å motstå virus. Foreskrevet hovedsakelig i forverringsperioden, administrert intravenøst.

For hormonbehandling er dexametason og prednisolon foreskrevet. De reduserer produksjonen av antimyelinproteiner og forhindrer betennelse..

For å undertrykke immunprosesser i alvorlige tilfeller brukes cytostatika. Denne gruppen inkluderer for eksempel cyklofosfamid.

I tillegg til medikamentell behandling brukes plasmaferese. Formålet med denne prosedyren er å rense blodet, fjerne antistoffer, giftstoffer fra det.

Cerebrospinalvæsken blir renset. Under prosedyren føres brennevin gjennom filtrene for å rense den fra antistoffer.

Moderne forskere utfører stamcelleterapi og prøver å bruke kunnskapen og erfaringen fra genbiologi. Imidlertid er det i de fleste tilfeller umulig å fullstendig stoppe demyelinisering..

Symptomatisk behandling er en viktig del av behandlingen. Terapi er rettet mot å forbedre kvaliteten og varigheten av pasientens liv. Nootropiske legemidler (Piracetam) er foreskrevet. Handlingen deres er assosiert med økt mental våkenhet, forbedret oppmerksomhet og hukommelse..

Antikonvulsive medisiner reduserer muskelspasmer og tilhørende smerter. Disse er fenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. For å lindre stivhet foreskrives muskelavslappende midler (Mydocalm).

De karakteristiske psyko-emosjonelle symptomene svekkes når du tar antidepressiva, beroligende midler.

Prognose

Demyeliniserende sykdommer som er funnet i de tidlige stadiene av utviklingen, kan stoppes eller reduseres. Prosesser som dypt påvirker sentralnervesystemet har en mindre gunstig forløp og prognose. Når det gjelder patologier i Marburg og Devik, skjer døden i løpet av noen måneder. Med Guillain-Barré syndrom er prognosen ganske god.

En arvelig predisposisjon, infeksjoner, metabolske forstyrrelser fører til skade på myelinskeden i hjernecellene, ryggmargen, perifere nerver. Prosessen er ledsaget av utvikling av alvorlige sykdommer, hvorav mange er dødelige. For å stoppe hjerneskade foreskrives medisiner for å redusere frekvensen og utviklingen av demyelinisering. Hovedmålet med symptomatisk behandling er å lindre alvorlighetsgraden av symptomer, forbedre mental aktivitet, redusere smerte, ufrivillige bevegelser.

Følgende kilder ble brukt til å forberede artikkelen:
Ponomarev V.V. demyeliniserende sykdommer i nervesystemet: klinikk, diagnose og moderne behandlingsteknologi // Journal of Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demyeliniserende sykdommer i nervesystemet og mulighetene for differensialterapi i de akutte og subakutte periodene // International neurological journal - 3 (13) 2007.

Sineok E.V., Malov I.V., Vlasov Ya.V. Tidlig diagnose av demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet basert på optisk koherens tomografi av fundus // Journal of Practical Medicine - 2013.

Totolyan N.A. Diagnostikk og differensialdiagnose av idiopatiske inflammatoriske demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet // Elektronisk avhandlingsbibliotek - 2004.

Sklerose i arteriene i hjernen: tegn, diagnose, behandlingsmetoder

Leukocytter i blodet