Isolert stenose i lungearterien refererer til medfødte misdannelser av den bleke acianotiske typen. Det forekommer i 2,5-3% av tilfellene av medfødte hjertefeil.
Isolert stenose i lungearterien observeres i flere anatomiske varianter.
• Den vanligste lungeventilstenosen, der ventilenes deformasjoner er deformerte, bulerformede kuppelformede under systolen og hindrer utstrømningen av blod. De tykner og danner en membran med et eksentrisk hull. Interventrikulært septum er morfologisk uendret.
• Isolert subvalvular eller supravalvular stenose i lungearterien er mindre vanlig. Ved subvalvulær stenose, dannes en hindring for utstrømning av blod fra høyre ventrikkel av muskler eller fibrøse elementer i utløpsdelen. Stedet for stenose kan lokaliseres i umiddelbar nærhet av lungeventilene eller betydelig under dem.
Hemodynamiske forstyrrelser i lungearterose er assosiert med hindring av blodstrøm fra høyre ventrikkel til lungearterien. Dette fører til utvidelse av høyre ventrikulære hulrom. Hindring av utstrømning av blod fra høyre ventrikkel til lungearterien hos nyfødte fører til en økning i systolisk trykk og utvidelse av høyre ventrikkel. Graden av utvidelse avhenger av størrelsen på ventilringboringen. Blodtrykket i lungearterien holder seg innenfor normale grenser eller avtar noe. I nyfødtperioden, med denne defekten, er det ofte en intra-atriell kommunikasjon med en høyre-mot-venstre utslipp av blod. Utviklingen av defekten fører til utvidelse av høyre ventrikkel og svikt.
Det kliniske bildet av isolert innsnevring av lungearterien er karakteristisk, dens alvorlighetsgrad bestemmes av graden av stenose i lungearterien.
• Moderat lungearterisstenose er ikke klinisk tydelig.
• Ved alvorlig stenose hos nyfødte oppstår kortpustethet ved anstrengelse. Slagverk avslørte en økning i størrelsen på hjertet til høyre. Auskultatorisk auskultasjon høres en grov systolisk knurring på venstre kant av brystbenet med maksimal lyd i det andre interkostalområdet. Intensiteten av støyen er proporsjonal med graden av stenose. Over lungearterien er det en svekkelse eller fravær av II-tonen. En kort systolisk utstøting kan høres over projeksjonsområdet til lungearterieventilene, den andre hjertelyden er todelt. Ved alvorlig stenose utvikler barnet cyanose på grunn av blodgjennomgang fra høyre til venstre gjennom en åpen foramen ovale.
Diagnose av lungearterose.
Det er ingen endringer på elektrokardiogrammet, eller tegn på systolisk overbelastning av høyre ventrikkel. ST-segmentet kan forskyves 2-5 mm under isolinen med en negativ dyp T-bølge i høyre precordialkabler. Det er et avvik fra den elektriske aksen til hjertet til høyre, tegn på en økning i hulrommet i høyre atrium.
Radiografisk avslørt post-stenotisk utvidelse av lungearterien, tegn på utvidelse av høyre ventrikkel. Størrelsen på hjertet avhenger av graden av stenose, størrelsen på høyre-venstre utflod på atria-nivået. Graden av buling av lungearteribuen bestemmes av blodstrømens retning og gjenspeiler ikke alltid graden av stenose. Lungevaskularisering kan eller ikke endres. Det er et avvik mellom graden av ekspansjon av lungearterien og tilstedeværelsen av et utarmet eller normalt lungemønster.
To-dimensjonal ekkokardiografi i projeksjonen av kortaksen på nivået av karene avslører en forstyrret åpning av ventilen; under systolen buer ventilene buet inn i karets lumen. I sanntid er en kuppelformet stenotisk lungearterieventil lokalisert. Doppler ekkokardiografi lar deg bestemme den utpekte turbulente blodstrømmen i området til lungeventilen.
Komplikasjoner av lungearterisstenose. Hos nyfødte er mangelen som oftest komplisert av hjertesvikt..
Korrigering av lungearterisstenose. Barn med mild til moderat stenose trenger ikke spesifikk behandling. I andre tilfeller er behandlingen rask. Indikasjonene for kirurgi er alvorlige kliniske symptomer og progressiv sykdomsforløp..
Medfødte hjertefeil hos barn. Klassifisering. CHD med hypovolemi i lungesirkulasjonen (isolert stenose i lungearterien, tetrad av Fallot). Funksjoner av hemodynamikk. Kliniske manifestasjoner, diagnostiske kriterier. Behandling.
Medfødte hjertefeil (CHD) - anomalier i den morfologiske utviklingen av hjertet og store kar som oppstår ved 3-9 uker med intravenøs utvikling som et resultat av nedsatt embryogenese.
Virkningen på en kvinne av ugunstige faktorer kan forstyrre differensieringen av hjertet og føre til dannelsen av medfødt hjertesykdom. Disse faktorene anses å være:
- Smittsomme stoffer (rubellavirus, CMV, HSV, influensavirus, enterovirus, Coxsackie B-virus, etc.).
- Arvelige faktorer - i 57% av CHD-tilfellene er forårsaket av genetiske lidelser, som kan oppstå både isolert og som en del av flere medfødte misdannelser. Mange kromosomale og ikke-kromosomale syndromer inkluderer CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Oram, Noonan, Allajil, etc.); Familiære former for Fallots tetrad, Ebsteins anomali er kjent, ofte arvelig hjerteanomali er patent ductus arteriosus, små defekter i det interventricular septum, etc. Det er bevist at en genmutasjon i den korte armen av kromosom 22 fører til utvikling av conotruncal CHD, som påvirker utviklingen av store kar og deres ventiler: tet Fallot, transponering av store kar, stenose og aorta, dobbel passasje av kar fra høyre ventrikkel.
- Somatiske sykdommer hos moren og først og fremst diabetes mellitus, fører til utvikling av hypertrofisk kardiomyopati og CHD.
- Yrkesmessige farer og dårlige vaner hos moren (kronisk alkoholisme, datamaskinstråling, rus med kvikksølv, bly, eksponering for ioniserende stråling, etc.).
UPU-klassifisering
i løpet av CHD skilles følgende faser ut:
- Tilpasningsfase.
I den prenatale perioden, med mest CHD, utvikles ikke dekompensasjon. Med fødselen av et barn og det første pusten begynner den lille sirkelen av blodsirkulasjonen å fungere, etterfulgt av den gradvise lukkingen av fosterkommunikasjon: ductus arteriosus, det åpne ovale vinduet og dissosiasjonen av sirkulasjonen. Således, i tilpasningsperioden, oppstår dannelsen av både generell og intrakardiell hemodynamikk. Med utilstrekkelig hemodynamikk (en skarp uttømming av blodsirkulasjonen i lungesirkulasjonen (ICC), fullstendig dissosiasjon av sirkulasjonssystemet, uttalt stagnasjon i ICC), forverres barnets tilstand gradvis og kraftig, noe som tvinger nødpalliative inngrep.
Denne perioden er preget av tilkobling av et stort antall kompenserende mekanismer for å sikre eksistensen av organismen under tilstander med nedsatt hemodynamikk. Tildel hjerte- og ekstrakardkompensasjonsmekanismer.
Hjerte inkluderer: en økning i aktiviteten til enzymer i den aerobe oksidasjonssyklusen (succinatdehydrogenase), virkningen av anaerob metabolisme, Frank-Starling-loven, kardiomyocytthypertrofi.
Ekstrakardiale kompensasjonsmekanismer inkluderer aktivering av den sympatiske komponenten i ANS, noe som fører til en økning i antall hjertesammentrekninger og sentralisering av blodsirkulasjonen, samt en økning i aktiviteten til renin-angiotensin-aldosteronsystemet. På grunn av aktivering av sistnevnte opprettholder en økning i blodtrykket en tilstrekkelig blodtilførsel til vitale organer, og væskeretensjon fører til en økning i volumet av sirkulerende blod. Retensjonen av overflødig væske i kroppen og dannelsen av ødem motvirkes av atriell natriuretisk faktor. Stimulering av erytropoietin fører til en økning i antall røde blodlegemer og hemoglobin og dermed en økning i oksygenkapasiteten til blodet.
- Fase av innbilt velvære - Dette er perioden som er gitt av kroppens kompenserende evner. Det er 2. og 3. fase av forløpet av CHD som er den optimale tiden for radikal kirurgi..
- Dekompensasjonsfase.
Denne perioden er preget av uttømming av kompenserende mekanismer og utvikling av hjertesvikt som er ildfast for behandling, dannelse av irreversible endringer i de indre organene..
Isolert lungestenose
Isolert lungearteriestenose (ISLA) - denne anomali er preget av en innsnevring av blodutstrømningsveiene fra høyre ventrikkel til lungesirkulasjonen.
Det er tre hovedalternativer for hindring av utløpskanalen:
2) subvalvular (infundibular);
3) supravalvular stenose i lungearteriestammen.
Valvular stenose i lungearterien dannes på grunn av delvis eller fullstendig fusjon av lungeventilbladene langs kommisjonene. Som et resultat av dysplasi av ventilene, tykner de, blir stive og inaktive. Som regel, med ventilstenose som et resultat av et konstant hemodynamisk sjokk og turbulent strøm av en sterk blodstrøm som forlater den innsnevrede åpningen, oppstår traumatisk skade på den poststenotiske delen av lungearteriestammen, dens dystrofi, tynning og post-stenotisk ekspansjon. Høyre ventrikkel er konsentrisk hypertrofiert. Sekundær hypertrofi og utvidelse av høyre atrium.
Infundibulær stenose i lungearterien dannes av det omkringliggende fibromuskulære vevet rett under ventilen.
Supravalvular stenose er sjelden og kan manifestere seg som en membran eller langstrakt innsnevring av den proksimale, distale stammen og grenene av lungearterien.
Lungarteriestenose kan kombineres med andre hjertefeil. Så når kombinert med ASD eller et åpent ovalt vindu, kalles feilen Fallot-triaden.
Hemodynamiske forstyrrelser er forårsaket av obstruksjon av blodstrømmen fra høyre ventrikkel til den innsnevrede lungearterien, noe som øker den systoliske belastningen på høyre ventrikkel, og avhenger av graden av stenose. Høyre ventrikkelhypertrofi, men over tid utvikles tegn på høyre ventrikelsvikt. Graden av stenose bestemmes av trykkgradienten mellom høyre ventrikkel og lungearterien. Med en trykkgradient i RV / PA-systemet opp til 40 mm Hg, betraktes stenose som mild; fra 40 til 60 mm Hg - moderat. Alvorlig stenose ledsages av en økning i trykk opp til 70 mm Hg, og kritisk - over 80 mm Hg..
Det kliniske bildet av ISLA avhenger av graden av stenose
Barn med moderat stenose utvikler seg normalt.
Når barnet vokser, øker imidlertid kortpustethet under trening, som raskt forsvinner i hvile..
Cyanose skjer aldri. Det eneste tegnet er en intens systolisk murring av stenotisk klang i II interkostalområdet til venstre for brystbenet med en samtidig svekkelse av II-tonen over lungearterien.
Intensiteten av murringen er vanligvis proporsjonal med graden av stenose.
Ved alvorlig stenose er det rask tretthet, kortpustethet.
En misdannelse i brystet som en "hjertepukkel" dannes ganske raskt.
Palpasjon bestemmes av systolisk skjelving på stedet for å lytte til støyen.
Hjerteslag blir vanligvis uttalt.
Ved alvorlig stenose vises de første tegn på hjertesykdom allerede i tidlig barndom. Barn henger etter i fysisk utvikling, kortpustethet og vanskeligheter med å mate. Over tid vises cyanose, deformasjon av de terminale falangene i fingrene ("trommestikker") eller negler ("urbriller"). Hjertetrytmeforstyrrelser kan utvikles.
Radiografisk avsløres utarmingen av lungemønsteret. Hjertet blir vanligvis moderat utvidet av høyre ventrikkel. Muligens post-stenotisk utvidelse av lungearterien.
EKG bestemmer avviket fra hjertet EOS til høyre, tegn på hypertrofi i høyre atrium og ventrikkel.
EchoCG gjør det mulig å oppdage utvidelse og hypertrofi i høyre hjerte, og Doppler echoCG - for å registrere turbulent blodstrøm gjennom en innsnevret lungeventil. Ved alvorlig og alvorlig lungearterose, kan prolaps eller trikuspidal ventilinsuffisiens diagnostiseres..
Forløpet og prognosen avhenger av graden av stenose. Det må imidlertid huskes at med veksten av barnet øker graden av innsnevring av lungearterien også, spesielt med infundibulær stenose..
De viktigste komplikasjonene ved lungearteriestenose er ildfast høyre ventrikulær hjertesvikt, kronisk hypoksi, infektiøs endokarditt, plutselig hjertedød.
Indikasjoner for kirurgisk korreksjon: utseendet på dyspné og tegn på høyre ventrikulær svikt under trening, en økning i EKG-tegn på hypertrofi og systolisk overbelastning av høyre hjerte, en økning i trykket i høyre ventrikkel opp til 70-80 mm Hg. og trykkgradient mellom høyre ventrikkel og lungearterie opp til 40-50 mm Hg.
For øyeblikket foretrekkes minimalt invasiv kirurgisk inngrep - perkutan transluminal ballong valvuloplasty. En spesiell sonde med en ballong føres gjennom lårbenet i høyre ventrikkel, deretter på nivået av lungearterienes innsnevring blir ballongen oppblåst og flere trekk blir utført, og bryter de smeltede brosjyrene langs kommisjonene. Det er også åpen hjerteoperasjon ved bruk av hypotermi og hjerte-lunge-bypass.
Fallots tetrad
Fallots tetralogi (TF) er en av de vanligste blåttype-hjertefeilene. Det utgjør 12-14% av alle CHD og 50-75% av blå feil. Like vanlig hos gutter og jenter. Det er familiære tilfeller av vice.
Med den klassiske versjonen av Fallots tetrad, finnes 4 tegn:
lungearteriestenose, ventrikulær septumdefekt som alltid er stor, høy, perimembranøs, høyre ventrikkel myokardial hypertrofi og aorta dextraposition Mangelen tilhører CHD av den cyanotiske typen med utarming av lungesirkulasjonen.
Det er tre kliniske og anatomiske varianter av feilen:
1) TF med atresi av åpningen i lungearterien - "ekstrem", cyanotisk form;
2) klassisk form;
3) TF med minimal stenose i lungearterien, eller "blek", acyanotisk form av TF.
Tildele Fallots triade, når det ikke er noen feil i det interventricular septum. Fallots tetralogi kan kombineres med andre CHD: med samtidig tilstedeværelse av ASD kalles varianten pentad av Fallot. Oftest kombineres TF med en PDA, på grunn av hvilken det oppstår en kompenserende blodtilførsel til lungene. I den "ekstreme" formen av TF er mangelen "ductus" -avhengig.
Hemodynamikk.
Graden av hemodynamisk forstyrrelse bestemmes av alvorlighetsgraden av lungearterisstenose.
Obstruksjon kan være plassert på nivået av utløpsdelen av høyre ventrikkel, på nivået av lungearterieventilen, langs stammen og grenene av lungearterien, og på flere nivåer samtidig. Under systole strømmer blod fra begge ventriklene til aorta og i mindre grad til lungearterien. På grunn av det faktum at aorta er bred og fortrengt til høyre, passerer blod derfor uten hindringer med den klassiske formen for Fallots tetrad, er det aldri sirkulasjonssvikt. På grunn av en stor feil i det interventricular septum, er trykket i begge ventriklene det samme. Graden av hypoksi og alvorlighetsgraden av pasientens tilstand korrelerer med graden av lungearterisstenose. Hos pasienter med en ekstrem form av Fallots tetralogi, kommer blod inn i lungene gjennom patent ductus arteriosus eller gjennom kollateraler (arteriovenøse anastomoser og bronkialarterier), som kan utvikle seg intrauterin, men oftere postnatalt.
Kompensasjon av blodsirkulasjonen oppstår på grunn av: 1) hypertrofi i høyre ventrikkel; 2) funksjon av PDA og / eller sikkerhet; 3) utvikling av polyglobuli og polycytemi som et resultat av langvarig hypoksi;
Klinikk.
Cyanose - det viktigste symptomet på Fallots tetrad.
Graden av cyanose og tidspunktet for utseendet avhenger av alvorlighetsgraden av lungearterisstenose..
Hos barn i de første dagene av livet, på grunnlag av cyanose, diagnostiseres bare alvorlige former for mangler - den "ekstreme" formen for Fallots tetrad.
I utgangspunktet er den gradvise utviklingen av cyanose karakteristisk (med 3 måneder - 1 år), som har forskjellige nyanser (fra blekblå til "blå-karmosinrød" eller "støpejernsblå"): først er det cyanose av leppene, deretter slimhinner, fingertuppene, hud i ansiktet, lemmer og koffert.
Cyanose øker med veksten av barnets aktivitet. Tidlig utvikling av "trommestikker" og "urbriller".
En konstant funksjon er kortpustethet som dyspné (dyp arytmisk pust uten en markant økning i luftveiene), bemerket i hvile og kraftig økende med den minste fysiske anstrengelse.
Utvikler gradvis forsinket fysisk utvikling.
Praktisk lyttet til fra fødselen grov systolisk murring langs brystbenets venstre kant.
Et forferdelig klinisk symptom i Fallots tetrad, som bestemmer alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, er dyspné-cyanotiske angrep.
De opptrer som regel i alderen 6 til 24 måneder på bakgrunn av absolutt eller relativ anemi. Patogenesen ved begynnelsen av et angrep er assosiert med en skarp krampe i den infundibulære delen av høyre ventrikkel, som et resultat av at alt venøst blod kommer inn i aorta, forårsaker den skarpeste hypoksien i sentralnervesystemet.
Oksygenmetning i blod under et angrep synker til 35%. I dette tilfellet avtar støyintensiteten kraftig til den forsvinner helt. Barnet blir urolig, uttrykket i ansiktet er skremt, elevene er utvidet, kortpustethet og cyanose øker, lemmer er kalde; etterfulgt av bevissthetstap, kramper og muligens utvikling av hypoksisk koma og død. Angrep varierer i alvorlighetsgrad og varighet (fra 10-15 sekunder til 2-3 minutter). I perioden etter angrepet forblir pasientene sløv og adynamisk i lang tid. Noen ganger er utviklingen av hemiparesis og alvorlige former for cerebrovaskulær ulykke bemerket. I alderen 4-6 år reduseres hyppigheten og intensiteten av angrep betydelig, eller de forsvinner. Dette er på grunn av utviklingen av sikkerheter, gjennom hvilke mer eller mindre tilstrekkelig blodtilførsel til lungene oppstår..
Avhengig av klinikkens egenskaper, er det tre faser av defektforløpet:
Fase I - relativt velvære (fra 0 til 6 måneder), når pasientens tilstand er relativt tilfredsstillende, er det ingen forsinkelse i fysisk utvikling;
Fase II - dyspnø-cyanotiske angrep (6-24 måneder), som er preget av et stort antall hjernekomplikasjoner og dødsfall;
Fase III - overgangsperiode når det kliniske bildet av defekten begynner å ta funksjoner hos voksne;
I den bleke formen av TF ligner forløpet og de kliniske tegnene på septalfeil.
Ved fysisk undersøkelse, hos pasienter med tetralogi av Fallot, blir brystet ofte flat.
Ikke typisk pukkelformasjon og kardiomegali.
I II - III mellomkostrom til venstre for brystbenet kan systolisk tremor bestemmes.
Auskultatorisk tone I ble ikke forandret, II tone ble betydelig svekket over lungearterien, som er assosiert med hypovolemi i lungesirkulasjonen.
I II-III interkostalområdet til venstre høres en grov skrapende systolisk murring av lungearterose..
Med infundibulær eller kombinert stenose høres murringen i III-IV interkostalområdet, blir utført på karene i nakken og på ryggen inn i det interkapulære rommet.
VSD-støy kan være veldig mild eller ikke hørbar i det hele tatt på grunn av en liten eller ingen trykkgradient mellom ventriklene. På baksiden i det interkapulære rommet høres en systolisk-diastolisk murring av moderat intensitet på grunn av funksjonen til patent ductus arteriosus og / eller kollaterale.
Røntgenundersøkelse av organene i brysthulen avslører et bilde som er karakteristisk for denne feilen: lungemønsteret er utarmet, formen på hjerteskyggen, ikke forstørret i størrelse, kalles "nederlandsk sko", "støvel", "filtstøvler", "tresko", med en utpreget midje i hjertet og toppunktet hevet over membranen.
Det mest typiske tegnet på EKG er et betydelig avvik fra EOS til høyre (120-180 °). Det er tegn på hypertrofi i høyre ventrikkel, høyre atrium, ledningsforstyrrelser av typen ufullstendig blokade av høyre buntgren.
Differensialdiagnose bør utføres med transposisjon av store kar, stenose i lungearterien, dobbel vaskulær utflod fra høyre ventrikkel, Ebsteins sykdom, trekammerhjerte med lungestenose.
Kurs og prognose. I det naturlige løpet av CHD er den gjennomsnittlige levealderen 12-15 år. Dødsårsakene er dyspnø-cyanotiske anfall, hypoksi, hemo- og væskedynamiske forstyrrelser, hjernetrombose, hjerneslag, infeksiv endokarditt.
Behandling. Anatomiske, fysiologiske og hemodynamiske trekk ved TF-form spesifisitet av konservativ terapi. Først og fremst gjelder dette bruk av kardiotoniske legemidler. Siden takykardi, dyspné og cyanose i TF ikke er manifestasjoner av sirkulasjonsinsuffisiens, vil bruk av kardiale glykosider bare øke venøs-arteriell utslipp og en økning i obstruksjon av høyre ventrikkelutstrømningskanal, noe som kan føre til en forverring av alvorlighetsgraden av dyspné-cyanotiske angrep! Et viktig forebyggende aspekt er forebygging av utvikling av anemi (orale former for jernpreparater), dyspné-cyanotiske angrep (obzidan - med en hastighet på 0,5-1 mg / kg, per os), kampen mot dehydrering i tilfelle oppkast og / eller diaré (drikker rikelig med væsker, IV væskeadministrasjon), utvalg av blodplater (aspirin, courantil, fenylin) eller antikoagulant terapi (heparin, fraxiparin, warfarin).
Avlastningen av et dyspnø-cyanotisk angrep innebærer konstant innånding av oksygen (hjemme - åpne et vindu eller vindu), noe som gir pasienten en adaptiv holdning (posisjon på siden med ben ført til magen). Babyen må holdes varm ved å pakke den inn i et teppe. Ambulanseteamet administrerer smertestillende og beroligende midler. Analgin injiseres intramuskulært eller intravenøst med en hastighet på 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. Av beroligende midler foretrekkes GHB (100-200 mg / kg), siden legemidlet har en antihypoksisk effekt, men det er bedre å administrere dette legemidlet på sykehusmiljø. På det prehospitale stadiet brukes ofte seduksen (relan). Cordiamine administreres subkutant 0,02 ml / kg hydrokortison (fra 4-5 til 10 mg / kg). I fravær av effekten av behandlingen er det nødvendig å administrere obzidan IV med en hastighet på 0,1 mg / kg. Legemidlet administreres i en 5-10% glukoseoppløsning Så sakte! under kontroll av hjertefrekvensen. Rask administrering av legemidlet kan forårsake et kraftig blodtrykksfall og hjertestans. Pasienten bør legges inn på et sykehus der infusjonsterapi utføres med medisiner som kaliumklorid eller panangin, reopolyglucin, novokain, KKB, vitamin C, curantil, heparin, etc..
Kirurgisk korreksjon for pasienter med TF er den delt inn i palliative operasjoner (pålegg av subklavisk-lungeanastomose) og radikal korreksjon av CHD. Indikasjonene for palliativ kirurgi er:
- "Ekstrem" form av Fallots tetrad, tidlige, hyppige og alvorlige dyspné-cyanotiske angrep;
- Tilstedeværelsen av vedvarende kortpustethet og takykardi i hvile, som ikke kan stoppes av konservativ terapi;
- Alvorlig hypotrofi og anemisering.
Bypass-kirurgi (eller dannelse av en kunstig ductus arteriosus) er rettet mot å forbedre lungehemodynamikk og lar pasienten overleve og bli sterkere før radikal korreksjon, som utføres etter 2-3 år. Radikal kirurgi innebærer samtidig eliminering av alle hjertefeil og utføres i førskolealder.
Lungarteriestenose hos barn: hvor farlig er denne patologien og hvordan man skal behandle den riktig
Lungarteriestenose hos barn er alltid gjenstand for hjerteoperasjon.
Årsaker til innsnevring av lungearterien
I det overveldende flertallet av tilfellene er PA-stenose en integrert del av en annen alvorlig hjertefeil - tetralogi av Fallot. Imidlertid kan det forekomme alene, uten medfølgende avvik. Defekten utvikler seg på grunn av brudd på normal utvikling av lungearterien, hjertet og dets strukturer.
Klassifisering
Følgende typer lungearteriestenose skiller seg ut, avhengig av beliggenhet:
- Ventilert. Den består i å begrense diameteren på utløpskanalen til høyre ventrikkel.
- Ventil. Lungeventilen er skadet.
- Supravalve. Assosiert med anomalier i selve lungearterien. Det kan være en innsnevring, opp til fullstendig overlapping av lumen.
Den første klassifiseringen er nødvendig for å bestemme arten av den kirurgiske inngrepet. En annen klassifisering tar hensyn til alvorlighetsgraden av mangelen:
- Fase I. Moderat stenose observeres. Klager er fraværende, avslørt under instrumental undersøkelse.
- Fase II. Stenose blir uttalt. Et karakteristisk klinisk bilde vises.
- Fase III. En skarp innsnevring fører til en alvorlig tilstand hos pasienten og nedsatt blodsirkulasjon.
- Fase IV. Dekompensasjon. Høyre ventrikkel mister sin kontraktile evne.
Klassifiseringen vurderer barnets generelle tilstand og bestemmer behandlingsplanen.
Forstyrrelser og symptomer i sykdommen
Ved subvalvular og valvular stenose kan symptomer være fraværende til voksen alder. De viktigste manifestasjonene er smerter i hjerteområdet, besvimelse, kortpustethet, bankende i venene i nakken.
Lungarteriestenose kan manifestere seg i barndommen. Da deformerer hjertet babyens brystkasse. Den såkalte "hjertehumpen" blir til. Bare en operasjon kan forhindre denne konsekvensen..
Hvor farlig det er å nekte hjertekorreksjon bestemmes av legen basert på resultatene av diagnostikk.
Supravalvular stenose manifesterer seg vanligvis fra fødselsøyeblikket. Karakterisert av tilstedeværelsen av alvorlig lunge- og hjertesvikt.
Den viktigste måten å diagnostisere denne lidelsen på er Echo-KG.
Med fullstendig overlapping av lungearterien og fraværet av blodstrøm i den lille sirkelen, er barnet ikke levedyktig. Palliativ pleie anbefales til foreldre.
Moderne behandling av lungestenose
Den eneste måten å behandle PA-stenose hos barn er kirurgi. Den kirurgiske teknikken velges avhengig av lokaliseringen av innsnevringen. Det er mulig å utføre både omfattende og mer skånsomme operasjoner. Mest foretrukket er bruk av ballongplast. Konservativ behandling i denne situasjonen er i prinsippet umulig..
Jo tidligere et barn har blitt diagnostisert og operert med lungearterose, jo bedre er prognosen for livet hans. Forsinkelse i behandlingen vil føre til irreversible endringer og død.
Lungarteriestenose hos barn er en alvorlig tilstand som fører til forstyrrelse av hjerte og lunger. Som regel er defekten kombinert med andre abnormiteter i hjertet. Behandling er bare mulig på en operativ måte. Jo tidligere kardiokorreksjonen ble utført, jo bedre var prognosen for barnet. Hvor farlig det er å gjennomføre en intervensjon for en gitt mangel, avhenger av det kliniske tilfellet..
Stenose i lungearterien
Stenose i lungearterien er en innsnevring av utskillelseskanalen i høyre ventrikkel, som forhindrer normal strøm av blod i lungestammen. Stenose i lungearterien ledsages av alvorlig svakhet, tretthet, svimmelhet, tendens til besvimelse, kortpustethet, hjertebank, cyanose. Diagnose av stenose i lungearterien inkluderer elektrokardiografi, røntgen, ekkokardiografisk undersøkelse, hjertekateterisering. Behandling av stenose i lungearteriens ostium består i å utføre en åpen valvulotomi eller endovaskulær ballongventilplastikk.
- Årsaker
- Klassifisering
- Funksjoner av hemodynamikk ved stenose i lungearterien
- Symptomer på stenose i lungearterien
- Diagnostikk
- Behandling av stenose i lungearterien
- Prognose og forebygging
- Behandlingspriser
Generell informasjon
Stenose i lungearterien (lungestenose) er en medfødt eller ervervet hjertefeil preget av tilstedeværelsen av et hinder i blodstrømmen fra høyre ventrikkel til lungestammen. I isolert form diagnostiseres stenose i lungearterien i 2-9% av tilfellene av alle medfødte hjertefeil. I tillegg kan stenose i lungearterien åpnes i strukturen av komplekse hjertefeil (triad og tetrad av Fallot) eller kombineres med transponering av store kar, defekt i det interventrikulære septum, åpen atrioventrikulær kanal, atresia i tricuspid-ventilen, etc. I kardiologi refererer isolert stenose i lungearterien til lungearterien bleke mangler. Forekomsten av mangel blant menn er 2 ganger høyere enn blant kvinner.
Årsaker
Etiologien til stenose i lungearterien kan være både medfødt og ervervet. Årsakene til medfødte endringer er vanlige med andre hjertefeil (føtal rubellasyndrom, rus og kjemisk rus, arvelighet, etc.). Oftest, med medfødt stenose i lungearterien, oppstår medfødt deformasjon av ventilen.
Dannelsen av ervervet innsnevring av lungearterien kan være forårsaket av ventilasjonens vegetasjon med infektiøs endokarditt, hypertrofisk kardiomyopati, syfilittiske eller revmatiske lesjoner, hjertesykdom, karsinoide svulster. I noen tilfeller er supravalvular stenose forårsaket av kompresjon av åpningen i lungearterien ved forstørrede lymfeknuter eller aortaaneurisme. Utviklingen av relativ ostial stenose er tilrettelagt ved en betydelig utvidelse av lungearterien og dens sklerose.
Klassifisering
I henhold til nivået av hindring av blodstrøm, skiller man ut ventil (80%), subvalvular (infundibular) og supravalvular stenose i lungearterien. Kombinert stenose (klaff i kombinasjon med over- eller subvalvulær) er ekstremt sjelden. Ved ventilstenose er det ofte ingen inndeling av ventilen i brosjyrer; selve lungeventilen har form av en kuppelformet membran med en åpning på 2-10 mm bred; kommisjonene glattes; post-stenotisk utvidelse av lungestammen dannes. Ved infundibular (subvalvular) stenose, er det en traktformet innsnevring av den utstrømmende delen av høyre ventrikkel på grunn av unormal vekst av muskel og fibrøst vev. Supravalvular stenose kan forekomme med lokal innsnevring, ufullstendig eller fullstendig membran, diffus hypoplasi, multippel perifer lungearterisstenose.
For praktiske formål brukes en klassifisering basert på å bestemme nivået av systolisk blodtrykk i høyre ventrikkel og trykkgradienten mellom høyre ventrikkel og lungearterien:
- Trinn I (moderat stenose i lungearterien) - systolisk trykk i høyre ventrikkel mindre enn 60 mm Hg. Kunst.; trykkgradient 20-30 mm Hg. St..
- Stage II (uttalt stenose i lungearterien) - systolisk trykk i høyre ventrikkel fra 60 til 100 mm Hg. Kunst.; trykkgradient 30-80 mm Hg. St..
- Trinn III (uttalt stenose i lungearterien) - systolisk trykk i høyre ventrikkel på mer enn 100 mm Hg. Kunst.; trykkgradient over 80 mm Hg. St..
- Stage IV (dekompensasjon) - hjerteinfarkt dystrofi utvikler seg, alvorlige sirkulasjonsforstyrrelser. Systolisk blodtrykk i høyre ventrikkel avtar på grunn av utviklingen av kontraktil insuffisiens.
Funksjoner av hemodynamikk ved stenose i lungearterien
Brudd på hemodynamikk i stenose av lungearterien er assosiert med tilstedeværelsen av et hinder i banen for utkasting av blod fra høyre ventrikkel til lungestammen. En økt motstandsbelastning på høyre ventrikkel er ledsaget av en økning i arbeidet og dannelsen av konsentrisk myokardial hypertrofi. I dette tilfellet overgår det systoliske trykket som er utviklet av høyre ventrikkel betydelig i lungearterien: av størrelsen på den systoliske trykkgradienten over ventilen kan man bedømme graden av stenose i lungearterieåpningen. En økning i trykk i høyre ventrikkel oppstår når området til utløpet reduseres med 40-70% av normen.
Over tid, når de dystrofiske prosessene i myokardiet øker, utvikles utvidelse av høyre ventrikkel, trikuspid oppstøt og videre - hypertrofi og utvidelse av høyre atrium. Som et resultat kan det ovale vinduet åpne seg, gjennom hvilket veno-arteriell blodutslipp dannes og cyanose utvikler seg..
Symptomer på stenose i lungearterien
Klinikken for stenose i lungearteriens munn avhenger av alvorlighetsgraden av innsnevringen og kompensasjonstilstanden. Med systolisk trykk i hulrommet i høyre ventrikkel
Isolert lungestenose hos barn
Isolert stenose i lungearterien refererer til medfødte misdannelser av den bleke acianotiske typen. Det forekommer i 2,5-3% av tilfellene av medfødte hjertefeil.
Isolert stenose i lungearterien observeres i flere anatomiske varianter.
• Den vanligste lungeventilstenosen, der ventilenes deformasjoner er deformerte, bulerformede kuppelformede under systolen og hindrer utstrømningen av blod. De tykner og danner en membran med et eksentrisk hull. Interventrikulært septum er morfologisk uendret.
• Isolert subvalvular eller supravalvular stenose i lungearterien er mindre vanlig. Ved subvalvulær stenose, dannes en hindring for utstrømning av blod fra høyre ventrikkel av muskler eller fibrøse elementer i utløpsdelen. Stedet for stenose kan lokaliseres i umiddelbar nærhet av lungeventilene eller betydelig under dem.
Hemodynamiske forstyrrelser i lungearterose er assosiert med hindring av blodstrøm fra høyre ventrikkel til lungearterien. Dette fører til utvidelse av høyre ventrikulære hulrom. Hindring av utstrømning av blod fra høyre ventrikkel til lungearterien hos nyfødte fører til en økning i systolisk trykk og utvidelse av høyre ventrikkel. Graden av utvidelse avhenger av størrelsen på ventilringboringen. Blodtrykket i lungearterien holder seg innenfor normale grenser eller avtar noe. I nyfødtperioden, med denne defekten, er det ofte en intra-atriell kommunikasjon med en høyre-mot-venstre utslipp av blod. Utviklingen av defekten fører til utvidelse av høyre ventrikkel og svikt.
Det kliniske bildet av isolert innsnevring av lungearterien er karakteristisk, dens alvorlighetsgrad bestemmes av graden av stenose i lungearterien.
• Moderat lungearterisstenose er ikke klinisk tydelig.
• Ved alvorlig stenose hos nyfødte oppstår kortpustethet ved anstrengelse. Slagverk avslørte en økning i størrelsen på hjertet til høyre. Auskultatorisk auskultasjon høres en grov systolisk knurring på venstre kant av brystbenet med maksimal lyd i det andre interkostalområdet. Intensiteten av støyen er proporsjonal med graden av stenose. Over lungearterien er det en svekkelse eller fravær av II-tonen. En kort systolisk utstøting kan høres over projeksjonsområdet til lungearterieventilene, den andre hjertelyden er todelt. Ved alvorlig stenose utvikler barnet cyanose på grunn av blodgjennomgang fra høyre til venstre gjennom en åpen foramen ovale.
Diagnose av lungearterose.
Det er ingen endringer på elektrokardiogrammet, eller tegn på systolisk overbelastning av høyre ventrikkel. ST-segmentet kan forskyves 2-5 mm under isolinen med en negativ dyp T-bølge i høyre precordialkabler. Det er et avvik fra den elektriske aksen til hjertet til høyre, tegn på en økning i hulrommet i høyre atrium.
Radiografisk avslørt post-stenotisk utvidelse av lungearterien, tegn på utvidelse av høyre ventrikkel. Størrelsen på hjertet avhenger av graden av stenose, størrelsen på høyre-venstre utflod på atria-nivået. Graden av buling av lungearteribuen bestemmes av blodstrømens retning og gjenspeiler ikke alltid graden av stenose. Lungevaskularisering kan eller ikke endres. Det er et avvik mellom graden av ekspansjon av lungearterien og tilstedeværelsen av et utarmet eller normalt lungemønster.
To-dimensjonal ekkokardiografi i projeksjonen av kortaksen på nivået av karene avslører en forstyrret åpning av ventilen; under systolen buer ventilene buet inn i karets lumen. I sanntid er en kuppelformet stenotisk lungearterieventil lokalisert. Doppler ekkokardiografi lar deg bestemme den utpekte turbulente blodstrømmen i området til lungeventilen.
Komplikasjoner av lungearterisstenose. Hos nyfødte er mangelen som oftest komplisert av hjertesvikt..
Korrigering av lungearterisstenose. Barn med mild til moderat stenose trenger ikke spesifikk behandling. I andre tilfeller er behandlingen rask. Indikasjonene for kirurgi er alvorlige kliniske symptomer og progressiv sykdomsforløp..
I kardiologisk praksis blir tilfeller av lungearterose hos barn veldig ofte registrert. Dette er en vanlig patologi som er preget av en innsnevring av lungearteriekanalen, noe som fører til forstyrrelse av normal blodstrøm og overbelastning av høyre hjerte. I de fleste tilfeller er denne sykdommen medfødt og blir noen ganger diagnostisert i kombinasjon med andre feil i kardiovaskulærsystemet..
Selvfølgelig er det mange nye foreldre som leter etter all informasjon som er tilgjengelig. Hvorfor utvikler lungearterose seg hos barn? Hva er de første symptomene på sykdommen? Hvilke former kan patologi tilegne seg? Hva kan en kardiolog tilby når det gjelder behandling? Er medisinering mulig? Svarene på disse spørsmålene er verdt å utforske.
Generell beskrivelse av patologi
Før du vurderer årsakene, symptomene og effektive behandlingene, er det verdt å studere generell informasjon om stenose. Lungearteriene er parret, ganske store grener av lungestammen, som avgår fra høyre ventrikkel.
Hovedfunksjonen til dette fartøyet er å transportere venøst (oksygenfattig) blod fra høyre atrium til kapillærsystemet i lungene, hvor gassutveksling finner sted og blodet er mettet med oksygen. Faktisk begynner den lille sirkelen av blodsirkulasjon her. På stedet for utgangen av lungestammen fra høyre atrium er det en trikuspidalventil som regulerer blodstrømmen.
Stenose i lungearterien snakkes om det er en innsnevring av selve karet eller en funksjonsfeil i ventilen (for eksempel hvis ventilklaffene vokser sammen i kantene, kan ikke blodet sirkulere normalt). Brudd på blodstrømmen påvirker tilstanden til hele kroppen negativt. For det første lider hjertet - de rette delene av hjerteinfarkt blir ofte hypertrofierte for å kompensere for problemer med frigjøring av blod og for å takle økt trykk i høyre ventrikkel..
Som statistikken viser, er denne patologien i de fleste tilfeller medfødt. Rettidig diagnose og riktig terapi bidrar til å unngå mulige komplikasjoner.
Årsaker til utvikling av stenose
Lungarteriestenose hos barn kan utvikles under påvirkning av forskjellige faktorer. Dessverre er de eksakte mekanismene for sykdomsutviklingen ennå ikke fullstendig undersøkt. Likevel er listen over forutsetninger verdt å lese..
- Genetisk arv spiller en viktig rolle. Risikoen for å utvikle stenose øker hvis barnets foreldre eller nære slektninger har fått diagnosen medfødte hjertefeil.
- Tilstedeværelsen av metabolske og systemiske patologier hos moren.
- Potensielt farlige er smittsomme sykdommer (spesielt av viral opprinnelse), overført av en kvinne i de tidlige stadiene av svangerskapet.
- Å ta medisiner med teratogene egenskaper kan føre til utvikling av stenose..
- Risikoen for denne patologien øker med flere graviditeter..
- Ulike kromosomale sykdommer er farlige.
- Risikofaktorer inkluderer forstyrrelser i fetoplasental blodstrøm..
- Sannsynligheten for å utvikle slike medfødte mangler hos et barn øker hvis moren er over 38 år og dette er hennes første graviditet.
Ofte er utvikling av stenose forbundet med virkningen av flere uønskede faktorer på en gang..
Varianter av stenose
Avhengig av stedet for innsnevring av fartøyet, skilles det mellom flere typer patologi..
- Supravalvular stenose av lungearterien hos barn ledsages av en liten innsnevring av lungearterien, dannelsen av en ufullstendig eller fullstendig membran i lumenet. I tillegg er det mulig å danne flere perifere lungearterier..
- Lungeventilstenose hos barn er en veldig vanlig patologi. I dette tilfellet vokser klaffene delvis sammen. Selve ventilen får en kuppelform med et lite hull i midten. Selvfølgelig gjør en slik struktur normal blodsirkulasjon umulig..
- Subvalvular stenose i lungearterien hos barn er ofte forbundet med forskjellige mangler i septum mellom hjertekamrene. Patologi er preget av en traktformet efferent del av høyre ventrikkel eller en feil plassering av muskelbunten, som forstyrrer frigjøring av blod i lungesirkulasjonen.
Stadier av utvikling av patologi
Det er vanlig å skille mellom fire stadier av utviklingen av denne sykdommen..
- Den første fasen, eller moderat stenose i lungearterien, hos et barn er sjelden ledsaget av noen merkbare ytre symptomer. Det er en liten overbelastning av høyre ventrikkel, som kan sees på EKG. Barnet føles vanligvis ganske normalt..
- Den andre fasen er en uttalt form for sykdommen, som allerede er ledsaget av merkbare brudd.
- Den tredje fasen, eller skarp stenose, er preget av en sterk forverring av tilstanden til en liten pasient. Trykket i lungeventilen øker. Tegn på en alvorlig sirkulasjonsforstyrrelse kan bli lagt merke til.
- Dekompensasjonsstadiet er ledsaget av alvorlig svekkelse av blodstrømmen. Svikt i høyre ventrikkel utvikler seg, dystrofiske prosesser utløses i vevet i hjerteinfarkt.
Lungarteriestenose hos barn: symptomer
Selvfølgelig avhenger tegnene på sykdommen direkte av utviklingsstadiet. I de innledende stadiene kan det hende at symptomene ikke er tilstede i det hele tatt. Men når patologien utvikler seg, vises det første tegnet - kortpustethet. Pusteproblemer dukker først opp under fysisk aktivitet og deretter i hvile.
Barnet blir fort trøtt, lider av svakhet og svimmelhet. Den lille pasienten blir døsig. Noen ganger kan du merke alvorlig hevelse og uttalt pulsasjon i venene i nakken. Eldre barn klager noen ganger over en brennende følelse og smerter i brystet. Barnet mister ofte bevisstheten. Legen kan høre et hjertemusling under auskultasjon. Mer alvorlige sirkulasjonsforstyrrelser er ledsaget av blekhet - huden får ofte en blålig fargetone (fargen er mest uttalt i området nasolabial trekant).
Lungarteriestenose hos barn: hvor farlig er patologien? Mulige komplikasjoner
Dette er en veldig farlig patologi som aldri skal ignoreres. Et barn med stenose er mer utsatt for å utvikle ulike inflammatoriske sykdommer i luftveiene.
Brudd på blodstrømmen fører til en gradvis dystrofi av hjerteinfarkt, noe som kan føre til hjerteinfarkt, hjerneslag, alvorlig høyre ventrikelsvikt. Den farligste komplikasjonen av isolert lungearterisstenose hos barn er septisk endokarditt. Derfor må et barn med en slik diagnose hele tiden være under årvåken tilsyn..
Diagnostiske tiltak
Som regel diagnostiseres en slik sykdom umiddelbart etter fødselen av et barn eller i de første månedene av livet. Under undersøkelsen høres en systolisk murring i det andre interkostalområdet (på venstre side av brystbenet).
En obligatorisk del av diagnosen er et elektrokardiogram. Hvis vi snakker om den innledende fasen av sykdomsutviklingen, kan noen endringer være fraværende. Imidlertid kan det i de fleste tilfeller oppdages tegn på høyre ventrikkelhypertrofi under prosedyren. Noen ganger er det utseende av supraventrikulære arytmier.
Ekkokardiografi er også informativ. Under prosedyren kan legen legge merke til utvidelse av lungearterien og utvidelse av høyre hjertekammer i hjertet. Noen ganger utføres også dopplersonografi - denne prosedyren lar deg bestemme trykkforskjellen mellom høyre mage- og lungestamme..
Diagnose inkluderer nødvendigvis røntgen av brystet. Bildet viser utvidelsen av lungearteriestammen. Et veldig karakteristisk symptom er utarmning av lungemønsteret..
Er medisinsk behandling mulig??
Terapiregimet velges individuelt, siden mye her avhenger av utviklingsstadiet til patologien. Hvis innsnevringen er liten og blodstrømmen ikke forstyrres, kan det hende at spesialbehandling ikke er nødvendig - noen ganger forsvinner en mild grad av stenose av seg selv med alderen.
Imidlertid er kirurgi den eneste måten å korrigere innsnevringen. Medisinsk behandling utføres bare som et preparat for operasjonen. Spesielt får unge pasienter forskrevet antibiotika for å beskytte mot bakteriell infeksjon og forhindre septisk endokarditt..
Når operasjon er nødvendig?
Kirurgisk behandling av lungearterose hos barn kan utføres på forskjellige måter - i dette tilfellet er plasseringen av det innsnevrede området av stor betydning.
Den mest effektive og effektive prosedyren er endovaskulær ballongventilplastikk. En spesiell ballong introduseres gjennom venveggen i det berørte området av fartøyene. Ved hjelp av et kateter injiseres luft i ballongen, som et resultat av at enheten blåses opp og utvider veggene på fartøyet, og eliminerer dermed innsnevringen.
Åpen valvuloplasty er mye mindre vanlig. I dette tilfellet må pasienten være koblet til en hjerte-lungemaskin. Legen trenger direkte tilgang til hjertet og blodårene for å nøye undersøke det berørte området og utføre eksisjon av den smeltede kommisjonen.
Noen ganger trenger en liten pasient systemisk-pulmonal bypassoperasjon. Hvis supravalvular stenose oppstår, utføres rekonstruksjon ved hjelp av en lapp fra pasientens eget vev. I noen tilfeller er installasjon av protese nødvendig.
I de fleste tilfeller utføres kirurgisk inngrep når barnet når 5-10 år. Imidlertid, hvis det er alvorlig stenose, kan kirurgi utføres i barndommen. I de fleste tilfeller er prosedyren vellykket. Likevel, selv etter vellykket korreksjon av stenose, bør barnet (og deretter den voksne pasienten) regelmessig undersøkes av en kardiolog og nøye overvåke helsetilstanden..
Forebygging: hvordan unngå fare?
Dessverre er det ingen spesifikk forebygging, siden sykdomsutviklingen er assosiert med faktorer som ikke alltid kan påvirkes. Det er veldig viktig for den vordende moren å følge graviditetsforløpet, opprettholde normal kroppsfunksjon, spise riktig, unngå kontakt med smittsomme pasienter og ikke ta medisiner uten tillatelse fra lege. Selvfølgelig må du regelmessig gjennomgå rutinemessige undersøkelser og ultralyd - dette gjør det mulig å diagnostisere visse patologier hos fosteret allerede før fødselen..
Prognoser for små pasienter
Valvular stenose av lungearterien hos et barn (så vel som enhver annen form for innsnevring) er en patologi som under ingen omstendigheter bør ignoreres. Heldigvis tillater rettidig diagnose leger å oppdage sykdommen i tide og ta passende tiltak..
Den minimale innsnevringen av lungearterien har liten eller ingen effekt på livskvaliteten eller utviklingen av babyen. Likevel bør barn med en slik diagnose registreres hos en kardiolog og regelmessig gjennomgå omfattende undersøkelser. Hvis vi snakker om lungeventilstenose hos et barn, er det en mulighet for at pasienten i voksen alder vil trenge en operasjon for å erstatte ventilen..
Lungarteriestenose (PAS) hos nyfødte spedbarn er en innsnevring av høyre ventrikkelutstrømningskanal. Patologiske endringer påvirker lungeventilen eller en del av fartøyet i ventilområdet.
Ifølge statistikk utgjør forskjellige former for isolert ALS omtrent 10% av tilfellene av medfødt hjertesykdom. Valvular stenose blir ofte avslørt, ofte belastet av samtidig hjertefeil.
Årsaker
Etiologien til medfødte hjertefeil er ikke fullstendig avklart. Årsakene til utvikling av medfødte hjertepatologier, inkludert ALS, kan være:
- Veide ned arv. Risikoen for å få et barn med medfødt ALS er høyere hvis et foreldre, nærmeste familiemedlem eller annet barn i familien har hjertefeil.
Klassifisering
Avhengig av lokalisering av vasokonstriksjon, er supravalvular, valvular, subvalvular stenose i lungearterien hos et nyfødt barn isolert. I tilfeller av en kombinasjon av to typer ALS eller stenose i lungearterien med andre hjertepatologier, er sykdomsformen definert som en kombinert.
Den klaffformede patologien er diagnostisert hos omtrent 90% av pasientene. Lungeventilen hos pasienter med klaffform av patologi kan ha en unormal struktur (ensidige eller bicuspid ventiler). Et karakteristisk anatomisk trekk ved patologi er post-stenotisk utvidelse av arteriestammen.
Et karakteristisk anatomisk trekk ved subvalvular stenose er en traktformet innsnevring av karet eller en unormal plassering av muskelbunten, noe som gjør det vanskelig å frigjøre blod i lungesirkulasjonen. Isolert subvalvular stenose i lungearterien ledsages ofte av en defekt i interventrikulært septum hos nyfødte.
Supravalvular stenose er ofte assosiert med Williams og Noman syndromer. Denne patologien oppstår som flere perifere innsnevringer, membran, lokal innsnevring eller diffus hypoplasi.
Størrelsene på høyre ventrikkel og trikuspidalventil hos pasienter med ALS er vanligvis innenfor det normale området. Innsnevring av lungearterien hindrer blodstrømmen, som et resultat av at trykkgradienten mellom høyre ventrikkel og lungesirkulasjonen øker. Den patologiske strukturen i utstrømningskanalen er årsaken til systolisk myokardoverbelastning.
Uttrykkene av ALS avhenger av alvorlighetsgraden av innsnevringen. Med minimalt uttalt patologi, ledsaget av en trykkgradient på opptil 40 mm Hg. Art. Kan sykdommen være asymptomatisk. Gjennomsnittlig grad av stenose bestemmes med en trykkforskjell på 40-70 mm Hg. Art., Ledsaget av økt tretthet og kortpustethet under fysisk anstrengelse.
Med en trykkgradient over 70 mm Hg. Kunst. snakk om kritisk stenose. På bakgrunn av en kritisk form for sykdommen viser nyfødte symptomer på hjertesvikt, så vel som cyanose i huden forårsaket av høyre-venstre utslipp av blod gjennom det ovale vinduet.
Finn ut i hvilke tilfeller aortaklaffesvikt kan oppstå med stenose fra denne ressursen.
Om funksjonene til en medfødt mangel - Ebsteins anomali - lest i en annen publikasjon.
Symptomer
Mild medfødt ALS kan ikke vises på lenge. En indirekte indikasjon på sannsynlig tilstedeværelse av patologier i lungesirkulasjonen hos spedbarn kan være en forsinkelse i fysisk utvikling, hyppig forkjølelse med komplikasjoner som lungebetennelse.
Det mest karakteristiske symptomet på moderat og kritisk stenose er cyanotisk farging av nasolabial trekant, lepper og neglehull. Det kritiske stadiet av patologien ledsages av symptomer på progressiv hjertesvikt i høyre hjertekammer. Ved fysisk anstrengelse utvikler det seg kortpustethet.
Slagverk lar deg identifisere forskyvning av hjertets grenser til høyre. Når du lytter til hjertelyder, høres en karakteristisk grov murring under systolen, hvis intensitet er proporsjonal med graden av vasokonstriksjon. II tone over lungearterien er sterkt svekket eller fraværende. Over ventilprojeksjonsområdet er den andre tonen todelt, utstøtingslyder kan høres.
Diagnostikk
For å bekrefte den foreløpige diagnosen som er stilt i henhold til den generelle undersøkelsen, er det nødvendig med en instrumentell undersøkelse. Vanligvis bruker de i praksis:
- Røntgenundersøkelse;
- EKG;
- Ekkokardiografi;
- Doppler.
På røntgen blir innsnevring av lungearterien og de utvidede grensene til hjertet merkbar. Lungebilde er ofte utarmet.
Ved en lett stenose kan pasientens elektrokardiogram ha et normalt utseende, med mer alvorlige former for patologi, vises karakteristiske endringer som indikerer:
- Høyre ventrikkelhypertrofi;
- Atriell septal hypertrofi.
Noen nyfødte med kritisk stenose viser tegn på høyre ventrikkelhypertrofi på EKG. Denne effekten forklares med sin relativt store størrelse mot bakgrunnen til en hypoplastisk venstre ventrikkel..
Ekkokardiografisk undersøkelse gjør det mulig å oppdage unormal utvidelse av lungearteriestammen i området som ligger rett bak stedet for innsnevring, smale arterialgrener, patologisk ventilstruktur, hypertrofiske endringer i høyre ventrikkel myokard og noen andre patologiske trekk ved hjertets anatomi.
Ekkokardiogrammet avslører også endringer i trykkgradienten mellom høyre ventrikkel og lungesirkulasjonen, tilsvarende det kliniske bildet av patologien til moderat og kritisk alvorlighetsgrad.
I noen tilfeller brukes Doppler-sonografi til å vurdere forskjellen i trykk mellom ventrikkel og arterieseng..
Behandling
Den eneste effektive måten å behandle ALS er kirurgi - for å fjerne innsnevringen. Operasjonen er indisert for pasienter med moderat og kritisk ALS. Den minimale innsnevringen av fartøyet krever ikke kirurgisk inngrep, og i noen tilfeller kan det passere spontant.
Type operasjon velges avhengig av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand. I alvorlige tilfeller utføres operasjonen i de første månedene av livet. Gjennomsnittlig grad av stenose gjennomgår kirurgisk korreksjon etter at pasienten når 5-10 år.
Med en isolert ventil ALA har forskjellige variasjoner av valvuloplasty vist seg godt.
I de fleste tilfeller utføres endovaskulær ballongvalvuloplasty. Essensen av metoden består i introduksjonen av en oppblåsbar ballong i den stenotiske seksjonen der luft pumpes gjennom kateteret. Den ekspanderende ballongen utvider det innsnevrede området mekanisk.
Mindre vanlig brukes åpen klaffplastikk, der kirurgen dissekerer de akkrete kommisjonene. Vanligvis utføres åpen kirurgi når ballongvalvuloplasty er ineffektiv. Noen ganger gjennomgår pasienter med et kritisk stadium av patologien ballongatiosiosostostomi. Noen former for ALS krever kirurgisk korreksjon i form av systemisk-pulmonal bypass.
Ved supravalvular stenose i innsnevringsområdet utføres rekonstruksjon ved bruk av en lapp fra pasientens eget vev eller installasjon av en xenoperikardiell protese. Taktikken ved behandling av subvalvular stenose innebærer å fjerne den innsnevrede delen av arterien.
Prognoser og forebyggende tiltak
Blant de viktigste tiltakene for forebygging av ALS hos nyfødte er det å gi betingelser for det normale løpet av svangerskapet. Blivende mødre i fare bør spesielt følge legens anbefalinger.
Moderne diagnostiske metoder gjør det mulig å identifisere brudd på dannelsen av det kardiovaskulære systemet til fosteret, noe som gjør det mulig å foreskrive behandling som tar sikte på å eliminere sykdommen som er årsaken deres.
Den minimale innsnevringen av lungearterien hos nyfødte påvirker ikke livets varighet og kvalitet. Pasienter med identifiserte abnormiteter anbefales å følge en kardiolog og en hjertekirurg, samt å forhindre smittsom endokarditt.