Behandling av hemorragisk vaskulitt hos barn er et komplekst terapeutisk problem. Behandlingen skal være omfattende, aktiv, tidlig i samsvar med de generelle prinsippene for terapi for denne sykdommen..
De grunnleggende prinsippene inkluderer: overholdelse av sengeleie, hypoallergen diett, antibiotikabehandling (ifølge indikasjoner), antikoagulantbehandling, undertrykkelse av immunkompleks betennelse, væsketerapi, blodplatebehandling, enterosorpsjon, "alternativ" terapi.
Sengestøtte (streng) er foreskrevet for hele perioden med hemorragisk syndrom. En uke etter siste utslett blir sengeleie mindre streng (det varer vanligvis 3-4 uker). Hvis motorisk aktivitet er svekket, kan det være gjentatte utslett - "ortostatisk purpura".
Kostholdsterapi for hemorragisk vaskulitt bør være allergivenlig. Omfatter ikke: stekt og utvinningsmat, sjokolade, sitrusfrukter, muffins, kaffe, jordbær, chips, egg, epler, kakao, hermetisk mat, matvarer som inneholder fargestoffer, smaker, samt matvarer som forårsaker allergi hos pasienten.
Bruk av produkter som forbedrer peristaltikken er uønsket. Fermenterte melkeprodukter, rikelig drikking (avkok av solbær, hyben, grønnsaksjuice) er vist.
Med nyreformen er diett nummer 7 foreskrevet, som er rettet mot å redusere ødem og hypertensjon. Dette er et overveiende plantebasert kosthold med unntak av kjøtt og bordsalt. Hvis det ikke er ødem, er ikke væskemengden begrenset. Med ødem, avhenger volumet av væske av mengden urin som skilles ut dagen før.
Produkter som inneholder oksalsyre, essensielle og ekstraherende stoffer er ekskludert. Etter at du har fått remisjon, kan salt bli inkludert i dietten. Etter 2 uker fra begynnelsen av remisjon er 0,5 g salt per dag tillatt, etter 1,5-2 uker fra remisjonens start - 3-4 g salt per dag. Etter 1 måned fra begynnelsen av remisjon, blir kokt kjøtt introdusert i dietten, etter 3 måneder, kjøttkraft.
I bukform, i nærvær av smerte, er diett nr. 1a foreskrevet. Det er rettet mot å spare mage-tarmkanalen (mekanisk, kjemisk, termisk). Produkter som irriterer slimhinnen i mage-tarmkanalen og stimulerer magesekresjon er ekskludert: rå frukt og grønnsaker, kjøttkraft, brød, ildfast fett, krydder, krydret mat, tørr mat, bakevarer. Maten skal pureres, kokes i vann eller damp. Kalde og varme måltider er også ekskludert..
I fravær av smerter i underlivet overføres pasienten til diett nummer 1. Maten blir kokt, men ikke purert. Du kan gi kjeks. Frukt og grønnsaker, krydret og fet mat er fremdeles ekskludert. Når remisjon oppnås, overføres pasienten til et allergivennlig kosthold (innen ett år).
Etiotropisk terapi består i eliminering av allergenet, bekjempelse av infeksjon, sanitet av eksisterende infeksjonsfokus.
Det er bevist at virus- og bakterieinfeksjoner inntar en ledende plass blant faktorene som går forut for utviklingen av hemorragisk vaskulitt. Ofte påvirker behandlingen av samtidig smittsomme manifestasjoner det positive utfallet av sykdommen. Som et resultat, behandling av kroniske sykdommer i nasopharynx, behandling av helminthiasis, herpetisk infeksjon, tarmdysbiose, viral hepatitt, etc..
Siden det ledende stedet i barndommen er okkupert av patologien i luftveiene, er det nødvendig å ty til antibakteriell terapi.
Også foreskrevet antibakteriell terapi for utvikling av nefritt, vedvarende bølgende sykdomsforløp, tilstedeværelsen av kroniske infeksjonsfokuser.
Det foretrekkes antibiotika i penicillinserien (penicillin, ampicillin, ampiox), makrolider (klaritromycin, azitromycin, roxitromycin), cefalosporiner.
I nærvær av helminthisk invasjon utføres ormekur. Ormekur er også indikert for vedvarende tilbakefall av hudsyndrom..
Patogenetisk terapi
Gitt sykdomspatogenesen, utføres terapi i følgende retninger:
- Blokkering av dannelsen av immunkomplekser (glukokortikoider, cytostatika);
- Fjerning av immunkomplekser (infusjonsterapi, plasmaferese);
- Korrigering av hemostase (blodplater, antikoagulantia, fibrinolyse-aktivatorer);
- Undertrykkelse av immunkompleks betennelse (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, glukokortikoider, cytostatika).
Behandling av hemorragisk vaskulitt bør individualiseres, avhengig av de kliniske manifestasjonene av sykdommen. Men bruk av blodplater eller antikoagulantia er obligatorisk..
Antikoagulantbehandling
Antikoagulantbehandling er indisert for moderat og alvorlig hemorragisk vaskulitt. Med et mildt forløp kan blodplatehemmende midler brukes som monoterapi. Men fortsatt, i de fleste tilfeller må du ty til heparinbehandling. Heparinbehandling er den grunnleggende behandlingen for hemorragisk vaskulitt. For implementeringen brukes natriumheparin eller hepariner med lav molekylvekt.
Den antikoagulerende aktiviteten til natriumheparin er assosiert med en effekt på blodkoagulasjonsfaktorer (aktivert av antitrombin III), aktivering av den første komplementkomponenten, en effekt på trombin og aktivering av protrombin Xa.
Heparin har antikoagulerende, antiallergiske, betennelsesdempende, lipolytiske, fibrinolytiske effekter.
Heparinbehandling er effektiv hvis visse regler følges:
- Det er nødvendig å velge riktig dose av stoffet.
- i en enkel form foreskrives heparin i en dose på 100-150 U / kg per dag;
- med blandet form - 200-400 U / kg per dag;
- med jade - 200-250 U / kg / dag;
- med bukform opp til 500 U / kg / dag.
Med riktig dose bør blodproppstiden være 2 ganger lengre enn startnivået. I fravær av klinisk eller laboratorieeffekt øker dosen av heparin med 50-100 U / kg / dag. Du bør også vite at mangel på effekt fra høye doser heparin kan være assosiert med mangel på antitrombin III eller et høyt proteininnhold i den akutte betennelsesfasen. Varigheten av heparinbruk kan variere fra 7 dager til 2-3 måneder. Varigheten avhenger av sykdommens form og alvorlighetsgrad. Med moderat form, vanligvis 25-30 dager, med alvorlig form, 45-60 dager, med nefritt - 2-3 måneder; - Gi en jevn effekt av heparin gjennom dagen.
Dette kan oppnås ved kontinuerlig intravenøs administrering av legemidlet, noe som er praktisk vanskelig å gjøre. Dessuten fører intravenøs administrering av heparin hver 4. time ikke til ønsket hypokoagulasjon, siden effekten av heparin etter 2,5-3 timer ikke registreres. Subkutan administrering av natriumheparin foretrekkes hver 6. time i den fremre bukveggen i like store doser. Slik administrering av legemidlet skaper et depot og en mer ensartet og langvarig hypokoagulasjonseffekt (på grunn av særegenheter i blodtilførselen til dette området); - Gjennomfør laboratorieovervåking av den hypokoagulative effekten av heparin
Det er nødvendig å sjekke blodpropp før neste administrering av heparin. Med utilstrekkelig hypokoagulasjon økes dosen av stoffet. Med en økning i blodkoagulasjonstid mer enn 2 ganger fra det opprinnelige nivået, reduseres dosen av heparin. En reduksjon i administrasjonsfrekvensen (antall injeksjoner) betraktes som en feil. Det er først nødvendig å redusere en enkelt dose av legemidlet, og deretter administrasjonsfrekvensen; - Om nødvendig, administrer i tillegg antitrombin III.
For virkningen av heparin kreves plasmakofaktorantitrombin III (den viktigste inhibitoren av trombin). AT III er hovedpotensialet i det antikoagulerende systemet, og når det er utarmet, er heparinbehandling ikke effektiv.
Fersk frossent plasma er hovedkilden til AT III. I tillegg til AT III inneholder plasma andre antitrombotiske komponenter (plasminogen, fibronektin, protein C, fysiologiske blodplater), som normaliserer koagulasjonsprosessen og antiproteaseaktivitet av plasma.
Fersk frossent plasma injiseres 10-15 ml / kg per dag i en eller to doser. Sammen med det injiseres heparin med 500 IE heparin per 50 ml plasma. En kontraindikasjon for innføring av plasma er kapillarotoksisk nefritt i Schönlein - Henoch. Med innføringen av AT III øker effekten av heparin, som må tas i betraktning for videre beregning av heparin.
For tiden revideres administreringen av plasma for hemorragisk vaskulitt. Dette skyldes at plasma også inneholder andre proteinstoffer som er en kilde til antigen stimulering og som kan forverre den immunpatologiske prosessen. Selvfølgelig er det bedre å introdusere ferdige AT III-preparater, slik som Cybernin, Antithrombin III human. Men så langt er disse stoffene ikke godkjent for bruk hos barn..
Innføringen av heparin avbrytes 7 dager etter utseendet til de siste utslettene. Først reduseres dosen av legemidlet med 100 U / kg / dag hver 2-3 dag, og deretter administrasjonsfrekvensen. Kriteriene for seponering av heparin er forlengelse av blodpropp med 2,5 - 3 ganger eller tilstedeværelse av blødninger på injeksjonsstedene.
For antikoagulantbehandling kan du bruke både ufraksjonert heparin og fraksjonert (fin, lav molekylvekt) heparin.
I de siste årene har fint spredte hepariner (fraxiparine, fragmin, clevarin, clexane, fluxum, calciparin).
Innføringen av disse legemidlene er mindre traumatisk (de finnes 1-2 ganger om dagen). Så fraxiparine injiseres subkutant en gang per dag i den fremre bukveggen 150-200 IE / kg (behandlingsforløp 5-7 dager).
Hepariner med lav molekylvekt har en mer uttalt antitrombotisk effekt og mindre uttalt antikoagulant aktivitet enn heparin. De er preget av en rask og langvarig antitrombotisk effekt på grunn av inhibering av faktor Xa (4 ganger mer uttalt enn heparin). De hemmer også dannelsen av trombin, noe som sikrer deres antikoagulerende effekt..
I tillegg er fine hepariner preget av:
- sjelden hyppighet av blødning;
- høyere biotilgjengelighet ved subkutan administrering;
- mindre behov for blodproppskontroll (siden de har liten effekt på blodpropp).
Hormonbehandling
Hovedmålet med hormonbehandling er å stoppe immunprosessen.
Glukokortikoider er indisert for:
- tilstedeværelsen av to eller flere syndromer;
- bølgende løpet av hudutslett;
- vanlige hudutslett med en utpreget trombohemorragisk komponent og nekrose;
- en betydelig ekssudativ komponent av utslett;
- abdominal syndrom (uttalt);
- nefritt med nefrotisk syndrom eller grov hematuri.
Glukokortikoider har uttalt antiinflammatoriske og immunsuppressive effekter. Ved bruk av glukokortikoider reduseres sirkulasjonen av immunkomplekser betydelig og det økte nivået av proteaser normaliseres.
Ved tidlig forskrivning av glukokortikoider stoppes de kliniske symptomene på sykdommen raskere, behandlingsvarigheten reduseres og ytterligere nyreskade forhindres.
Prednisolon er foreskrevet i en dose på 0,5-1,0 mg / kg per dag i 3-4 uker.
Ved utvikling av nefritt øker dosen prednisolon til 2 mg / kg per dag i 1-2 måneder, deretter reduseres dosen med 2,5 mg en gang på 5-7 dager til fullstendig kansellering.
Man bør imidlertid huske på den hyperkoagulerbare effekten av glukokortikoider, som hemmer fibrinolysesystemet, aktiverer koagulasjonssystemet og blodplatene. Derfor anbefales de å brukes sammen med blodplater og antikoagulantia. Ved bruk av prednisolon må du også foreskrive kaliumpreparater.
I alvorlige tilfeller av sykdommen brukes pulsbehandling. Ved pulsbehandling administreres 1000 mg metylprednisolon (i en flaske på 250 mg) fortynnet i 200 ml saltvann samtidig med en hastighet på 60 dråper per minutt. Ved nefrotisk syndrom utføres pulsbehandling 3 dager på rad, eller annenhver dag. Om nødvendig kan det gjentas en gang i måneden, opptil 10-12 ganger. Pulsbehandling har færre bivirkninger og bedre effekt enn orale glukokortikoider ved konvensjonelle doser.
Plasmaforese
Plasmaforese brukes til behandlings-ildfaste former for hemorragisk vaskulitt. Den terapeutiske effekten av plasmaforese er å eliminere immunkomplekser, forfallsprodukter, inflammatoriske mediatorer og blodplateaggregeringsfaktorer. Som et resultat blokkeres mobilimmunitet, blodegenskapene gjenopprettes.
Indikasjoner for plasmaforese:
- Høyt innhold av immunkomplekser;
- Alvorlig abdominal syndrom;
- Nefritt med nefrotisk syndrom;
- Akutt nyresvikt.
Behandlingsforløpet er 3-8 økter. Først gjennomføres 3 økter daglig, deretter 1 gang på 3 dager.
Plasmafores forbedrer mikrosirkulasjonen, forbedrer aktiviteten til immunceller og øker følsomheten for medisiner. Du bør imidlertid vite at plasmaforese bare fjerner store sirkulerende komplekser fra blodet..
Den beste effekten av plasmafores observeres når den utføres i de første tre ukene av sykdommen..
Disaggregerende terapi
Disaggregerende terapi forbedrer mikrosirkulasjonen ved å blokkere blodplateaggregasjon. Det er indikert for alle former for sykdommen..
For blodplatebehandling brukes følgende medisiner:
- Dipyridamol (courantil) - 3-8 mg / kg per dag i 4 doser;
- Pentoksifyllin (trental) - 5-10 mg / kg per dag i 3 oppdelte doser;
- Tiklopidin (ipaton) - 10-15 mg / kg / dag 3 ganger daglig
I alvorlige tilfeller av sykdommen brukes to medikamenter med forskjellige virkningsmekanismer. Du kan foreskrive courantil med trental eller indometacin, som også har en oppdelingseffekt.
For hemorragisk vaskulitt anbefales ikke aspirin på grunn av risikoen for trombocytopeni.
Uenigheter skal brukes i lang tid:
- Med en mild grad - 2-3 måneder;
- Med moderat grad - 4-6 måneder;
- Med alvorlig tilbakevendende forløp og nefritt opptil 12 måneder;
- I kronisk kurs - kurs i 3-6 måneder.
Fibrinolyse aktivatorer.
Ved hemorragisk vaskulitt avsløres en depresjon av fibrinolyse, derfor er det indikasjoner på utnevnelse av fibrinolyseaktivatorer. Ikke-enzymatiske aktivatorer er foreskrevet - nikotinsyre og xantinol nikotinat. De er vasoaktive stoffer og fremmer frigjøring av vaskulære plasminogenaktivatorer i blodet. Men det skal huskes at effekten er kortvarig (ikke mer enn 20 minutter etter intravenøs administrering). De foreskrives i en dose på 3-5 mg / kg / dag, med tanke på individuell følsomhet. For samme formål kan du bruke nikoshpan - 0,1 g 2 ganger / dag.
Infusjonsterapi
Infusjonsterapi for hemorragisk vaskulitt brukes til å forbedre perifer mikrosirkulasjon.
Indikasjoner for infusjonsterapi er:
- Alvorlig hemorragisk utslett;
- Hyperkoagulasjon;
- Abdominal syndrom;
- Alvorlig trombocytose;
- Hematokrit over 40%.
For infusjonsbehandling brukes plasmaskifteløsninger med lav molekylvekt i en dose på 20 ml / kg / dag. De forbedrer de reologiske egenskapene til blod, forhindrer aggregering av erytrocytter, blodplater, sorb og fjerner giftstoffer fra kroppen.
I bukform brukes en glukose-novokainblanding (glukose 5% og novokain 0,25% i et forhold på 3: 1). Dosen av blandingen er 10 ml / kg masse, men ikke mer enn 100 ml. I tillegg til den smertestillende effekten, forbedrer novokain perifer blodsirkulasjon og blokkerer virkningen av kolinesterase, som økes i hemorragisk vaskulitt.
Antispasmodics
Antispasmodics er foreskrevet for magen. Bruk noshpa 2% -2 ml, aminofyllin 5 mg per kg per dag i 200 ml fysisk. løsning.
Antihistaminer
Utnevnelsen av antihistaminer er patogenetisk begrunnet i perioden med de første manifestasjonene av hemorragisk vaskulitt, når det er en frigjøring av histamin og andre lignende stoffer. Tavegil, suprastin, terfenadin, cetirizin etc. brukes. I de første dagene av sykdommen er deres parenterale administrasjon mulig. Forløpet med å bruke antihistaminer er ikke mer enn 7 dager.
Men det er et annet synspunkt - at bruk av antihistaminer, så vel som vasostyrkende midler, ikke er berettiget, siden de forverrer hemokoagulasjonsskift.
Enterosorpsjon
Enterosorbenter brukes når næringsmidler er årsakssammenheng med sykdommen. De binder giftstoffer og aktive stoffer i tarmen, noe som hindrer dem i å komme inn i blodet. Varigheten av behandlingen med enterosorbenter i akutt forløp er fra 2 til 4 uker. Med et bølgelignende kurs opp til 1-3 måneder. Påfør: karbolen, enterosgel, smecta, litovit, enterodesis, nutriklinz, polyfepan. Legemidler i denne gruppen bør brukes med forsiktighet i bukform, da det kan være økt blødning eller økt smerte.
Alternativ terapi
Denne behandlingen brukes mot bølgete eller tilbakevendende hudutslett. Det inkluderer bruk av betennelsesdempende terapi, cytostatika, membranstabilisatorer.
Antiinflammatoriske legemidler brukes til:
- Vedvarende, bølgende løpet av hemorragisk purpura;
- Med høy leukocytose, en betydelig økning i SKO;
- Med hyperfibrinogenemia, økte seromukoider;
- Med ledform når glukokortikoider ikke er foreskrevet;
- Når det er kontraindikasjoner for utnevnelsen av glukokortikoider.
Legemidlene som brukes er ibuprofen (15-20 mg / kg per dag), diklofenaknatrium (1-2 mg / kg per dag), indometacin (3-4 mg / kg), etc..
Virkningen av disse stoffene er forbundet med å begrense utviklingen av ulike faser av betennelse. De har også en oppdelende effekt, som har en gunstig effekt på behandlingen. De brukes med forsiktighet ved nyresykdom på grunn av muligheten for økt hematuri. Behandlingsvarighet fra 4 til 8 uker.
4-aminokinolinderivater
Disse stoffene er foreskrevet når aktiviteten til alvorlige sykdomsformer avtar på bakgrunn av tilbaketrekning av prednisolon eller en reduksjon i dosen. Legemidlene brukes: Plaquenil, Delagil. De har betennelsesdempende, immunsuppressive, blodplateformende effekter.
Plaquenil foreskrives i en dose på 4-6 mg / kg en gang om natten, med et løpet på 4-12 måneder. Det brukes mot nefrotisk og blandet nefritt, med grov hematuri mot bakgrunn av en reduksjon i dosen prednisolon. Bruk av Plaquinyl mot nefritt lar deg i de fleste tilfeller oppnå remisjon.
Det skal bemerkes at effekten av bruken av 4-aminokinolinderivater utvikler seg innen 6-12 uker fra behandlingsstart. Det er viktig å overvåke en generell blodprøve (leukopeni er mulig) og en øyelegeundersøkelse (det kan være pigmentavsetning på hornhinnen, nedsatt syn).
Cytostatika
Cytostatika bør brukes med forsiktighet, da de hemmer benmargen, immuniteten og forårsaker forskjellige komplikasjoner.
Indikasjonene for avtalen er:
- Raskt progressivt løpet av nefritt;
- Ineffektivitet av glukokortikoider;
- Kontraindikasjoner for glukokortikoidbehandling;
- Gjentakelse av nefritt med grov hematuri;
- Alvorlig hudsyndrom med områder med hudnekrose.
Hos barn, bruk: cyklofosfamid (2-3 mg / kg / dag) og azatioprin (2 mg / kg). Behandlingsforløpet er minst 6 måneder. Behandlingen utføres under kontroll av en generell blodprøve. Ved leukopeni avbrytes cytostatika.
Membranstabilisatorer
Membranstabilisatorer er naturlige katalysatorer for syntese av urokinase, som et resultat av at inflammatorisk prosess reduseres.
Indikasjoner for avtalen deres:
- Alvorlige hudutslett;
- Bølgende løpet av hudutslett;
- Tilstedeværelse av jade.
Terapi med disse legemidlene reduserer permeabiliteten til vaskulærveggen, har en immunmodulerende effekt, forbedrer trofiske prosesser, forbedrer effekten av antiinflammatoriske legemidler.
Påfør: Essentiale forte - 2 mg / kg / dag, retinol - 1,5-2 mg / kg, lipostabil, dimephosphone - 50-75 mg / kg. Behandlingsforløpet er minst 1 måned. Behandlingen utføres ved gjentatte kurs.
Immunomodulatorer.
Immunmodulatorer brukes til bølgende hudpurpura og kapillær giftig nefritt.
Brukt: dibazol (1-2 mg / kg i 2 doser i 4-5 uker), levamisol (2 mg / kg per dag i 3 dager med intervaller mellom kurs på 5 dager), immun (10-20 dråper 3 ganger dag 8 uker), mandel (15 dråper 3 ganger om dagen i 6 uker). For formålet med immunmodulering brukes også antioksidanter.
Avslutningsvis vil jeg bemerke at hovedprinsippet med medikamentell behandling for hemorragisk vaskulitt er å redusere mengden medisiner til det nødvendige minimum og raskt avbryte stoffet hvis en allergisk reaksjon oppstår..
Litteratur: Moderne tilnærminger til behandling av Schönlein-Henoch purpura og dens muligheter. O.S. Tretyakov. Simferopol.