Leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse

Liten fokal leukoencefalopati av vaskulær genese er en diagnose som oftere stilles til mannlige pasienter som har passert aldersgrensen 55 år, men ikke alle vet hva det er.

Med leukoencefalopati i hjernen ødelegges hvitt stoff i dets subkortikale strukturer.

Denne typen sykdom er en av variantene av encefalopati, først beskrevet av den tyske psykiateren og nevropatologen Otto Binswanger i 1894, i forbindelse med hvilken den ble kalt til hans ære..

En vag beskrivelse av sykdommen og et lite antall undersøkelser av pasienter med tegn på demens i lang tid gjorde det ikke mulig å gjenkjenne patologien hos mange nevropatologer og psykiatere..

Med fremkomsten av computertomografi og magnetisk resonansbilder er endringer i den hvite substansen i hjernen assosiert med vedvarende høyt blodtrykk, forårsaket senil demens, bekreftet..

Behandling av sykdommen utføres av nevropatologer og psykiatere.

Leukoencefalopati har varianter, men nesten alltid snakker vi om endringer i den hvite substansen i hjernen. Type sykdom bestemmer behandlingsregimet.

Lecoencefalopati av vaskulær opprinnelse

Lekoencefalopati av vaskulær opprinnelse (liten fokal) - cerebrovaskulær patologisk prosess.

Arteriell hypertensjon forårsaker sklerose av små hjernekar - kapillærer, deres iskemi, fortykning av vaskulære vegger, etc. Som et resultat gjennomgår atrofiske endringer en hvit substans som overfører nerveimpulser. I dette tilfellet er det:

  • dens reduksjon;
  • reduksjon i tetthet;
  • væskeutskifting;
  • utseendet til mange blødninger, cyster, små foci for ødeleggelse.

Hjerneventrikler begynner å bryte ned.

Vanligvis kan de første tegnene på liten fokal leukoencefalopati vises hos pasienter som har nådd seksti år, og med en arvelig faktor enda tidligere.

Multifokal progressiv vaskulær leukoencefalopati

Multifokal progressiv vaskulær leukoencefalopati manifesterer seg med viral skade på sentralnervesystemet, noe som bidrar til nedsatt immunfunksjon.

Svekket immunforsvar fører til ødeleggelse av den hvite substansen i hjernen.

Patologiske endringer provoserer immunsvikt: HIV-infiserte (5%), AIDS-pasienter (50%).

Modifiserte leukocytter i leukemi mister også evnen til å bekjempe infeksjon, noe som bidrar til utbruddet av immunmangel og som et resultat til patologiske endringer i hjernen.

Eksponering for virus fører til fokal skade på nervefibrene, en økning og deformasjon av nerveceller. Ingen grå substans er involvert i prosessen. Det er endringer i strukturen til den hvite substansen, den mykner og blir gelatinøs med utseendet på overflaten av flere små fordypninger.

Manifestasjonen av kognitiv svikt kan variere fra mild svekkelse til alvorlig demens. Fokale nevrologiske symptomer inkluderer talehemming og nedsatt syn, noen ganger til fullstendig tap. Akselerert progresjon av bevegelsesforstyrrelser kan forårsake alvorlig funksjonshemming.

Periventrikulær (fokal) leukoencefalopati

Periventrikulær (fokal) leukoencefalopati er en omfattende hjerneskade forårsaket av mangel på oksygen eller en kronisk forstyrrelse av blodtilførselen..

Patologiene påvirker områdene i lillehjernen, hjernestammen og underavdelinger som er ansvarlige for menneskelige bevegelser. Langvarig oksygenmangel fører til tørr nekrose (død) av den hvite substansen. Har en rask utvikling og bidrar til forekomsten av uttalt forstyrrelser i motorisk aktivitet.

Periventrikulær leukoencefalopati kan utløses av fosterhypoksi og føre til infantil cerebral parese (CP).

Forsvinnelse av hvit materie

Denne typen sykdom er forårsaket av mutasjonsgener.
Som regel finnes manifestasjonen av patologi i alderskategorien til pasienter fra 2 til 6 år, men den kan manifestere seg både i spedbarnsalderen og hos voksne..

Med fullstendig forsvinning av hvitt materie i siste stadium av sykdommen, blir veggene til ventriklene og hjernebarken bevart.

Årsaker

  • med konstant høyt blodtrykk;
  • nevroinfeksjoner: syfilis, tuberkulose, hjernehinnebetennelse, flåttbåren encefalitt;
  • fosterhypoksi;
  • leukemi;
  • sarkoidose;
  • kreftsykdommer;
  • immunsvikt forårsaket av HIV-infeksjon og tuberkulose;
  • langvarig bruk av immunsuppressiva.

Progressiv leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse kan også utvikle seg på grunn av:

  • aterosklerose;
  • diabetes mellitus, når blodet tykner og blodstrømmen hindres;
  • sykdommer og skader i ryggraden, som et resultat av at hjernen mangler oksygen og næringsstoffer.

Forekomsten av liten fokal leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse er sannsynlig:

  • hvis pasienten er overvektig;
  • tilstedeværelsen av dårlige vaner (alkoholmisbruk, røyking);
  • unormalt kosthold;
  • utilstrekkelig fysisk aktivitet.

For å forhindre sykdomsutbrudd, er det nødvendig å kvitte seg med alle risikofaktorer på forhånd.

Symptomer

Symptomatologien til patologiske prosesser utvikler seg over flere år og kan manifestere seg i to versjoner:

  • Kontinuerlig utvikling, med stadig økende kompleksitet.
  • I løpet av perioden med progresjon av patologiske endringer, er det lange perioder med stabilisering uten å forverre pasientens helse..

Symptomer forverres vanligvis med høyt blodtrykk i lang tid..

I de innledende stadiene er det kliniske bildet av leukoencefalopati preget av:

  • nedsatt mental ytelse;
  • svakhet i lemmer;
  • distraksjon;
  • bremser reaksjonen;
  • apati;
  • tårefullhet;
  • klønhet.

Videre er søvn forstyrret, muskeltonus øker, en person blir irritabel, utsatt for depressive forhold, en følelse av frykt, fobier.

Noen ganger er det en reduksjon i synet, hodepine som forverres med nysing eller hoste.

Som et resultat blir pasienten helt hjelpeløs, utsatt for epileptiske anfall, ute av stand til å ta vare på seg selv, for å kontrollere tømming av tarmene og blæren.

Ofte manifesterer symptomene seg som:

  • hukommelsestap, redusert oppmerksomhet, en kraftig endring i humør, hemmet tenkning - observert hos 70–90% av pasientene;
  • usammenhengende, svekket tale, unormal uttale - 40%;
  • bremset ned, forstyrrede bevegelser - 50%;
  • svakhet på den ene siden av kroppen - 40%;
  • brudd på svelrefleksen - 30%;
  • urininkontinens - 25%;
  • demens - 90%.

Psykiske lidelser

Med vaskulær leukoencefalopati har pasienter psykiske lidelser, som uttrykkes:

  • I hukommelsessvikt. En person blir ikke i stand til å huske ny informasjon, reprodusere tidligere hendelser og deres sekvens, mister kunnskap og ferdigheter som er opparbeidet tidligere.
  • Nedskrivninger på intellektuelle evner inkluderer redusert evne til å analysere hverdagshendelser, fremheve de viktigste og forutsi deres videre utvikling. En person med store vanskeligheter tåler mulige nye levekår.
  • Forstyrrelse av oppmerksomhet, i form av en innsnevring av volumet, manglende evne til å konsentrere synet på flere gjenstander og bytte fra ett emne til et annet.
  • Den svekkede talen er direkte knyttet til vanskeligheter med å huske navn, etternavn på bekjente, forskjellige navn. Som et resultat blir talen langsom, sløret, preget av merkbar fattigdom.

Nedsatt hukommelse og oppmerksomhet fører til et fullstendig tap av en persons orientering i tid og rom.

Manifestasjonen av personlige endringer avhenger direkte av alvorlighetsgraden av demens og har et bredt utvalg.

Utviklingen av fakultative tegn observeres i 70–80% av tilfellene. De er preget av forvirring, vrangforestillinger, depresjon, angstlidelser, psykopatisk oppførsel.

Demenssymptomer avhenger av typen:

  • dysmnestisk. Det er preget av en reduksjon i hukommelsen og en avmatning i psykomotoriske reaksjoner. Også manglende evne til å tilegne seg ny kunnskap med langsiktig bevaring til minne om ferdighetene som ble brakt til automatisme. Husarbeid er ikke vanskelig for pasienter, men komplekse faglige aktiviteter er uegnet for dem. En person er kritisk til sin tilstand (glemsomhet, treghet osv.) Og opplever den hardt;
  • amnestisk. Pasienten kan ikke huske hva som skjer, men fortiden husker godt nok;
  • pseudo-paralytisk demens er preget av en stabil selvtilfreds stemning hos pasienten, mindre forstyrrelser i hukommelsen, en markant reduksjon i selvkritikk.

De kliniske manifestasjonene av demens varierer mye.

Diagnostikk

Omfattende diagnose av patologiske forandringer i hjernens hvite substans inkluderer:

  • samling av anamnese;
  • studie av det kliniske bildet av sykdommen;
  • datadiagnostikk (CT), som undersøker hjernens og blodkarens struktur og foring;
  • MR (magnetisk resonansavbildning) er en effektiv metode som lar deg oppdage hjerneskadefokuser. På slutten av undersøkelsen, med en positiv diagnose, får pasienten et MR-bilde av leukoencefalopati av vaskulær genese;
  • elektroencefalopati, som bestemmer områdene for hjerneaktivitet, som gjør det mulig å identifisere smittsomme lesjoner i hjernevevet, forstyrrelser i trofisme og blodtilførsel;
  • biopsi eller polymerasekjedereaksjon (PCR), som gjør det mulig å identifisere virale lesjoner;
  • nevropsykologisk testing, som vurderer en rekke psykologiske funksjoner som hjernen styrer.

Dette blir etterfulgt av utnevnelse av differensialdiagnostikk med Parkinsons sykdom, Alzheimers sykdom, multippel sklerose, stråleencefalopati, psykiske lidelser, normotensiv hydrocefalus.

Når demens oppstår på grunn av vaskulær leukoencefalopati, er det nødvendig å identifisere forholdet mellom patologiske forandringer i den hvite substansen i hjernen og ervervet demens.

Behandling

Moderne medisin har ikke metoder som helt kan kvitte en person med vaskulær leukoencefalopati..

Målet med behandlingen er:

  • bremse fremdriften av patologiske endringer;
  • lindring av symptomer;
  • gjenoppretting av pasientens mentale tilstand.

Behandlingsområder inkluderer:

  • terapeutiske tiltak rettet mot å bekjempe utviklingen av patologi;
  • symptomatisk behandling;
  • korreksjon av blodtrykksindikatorer, som i ideell tilstand ikke skal overstige 120/80 mm Hg. Kunst. Det skal huskes at forekomsten av hypotensjon også er uønsket, siden en reduksjon i blodtrykket bare kan forverre situasjonen;
  • eliminering av spontan tømming av tarmene og blæren;
  • rehabilitering;
  • sosial tilpasning.

Spesialister bruker følgende medisiner:

  • "Lisinopril" som har kardiobeskyttende, vasodilaterende, hypotensive effekter;
  • medisiner som forbedrer blodsirkulasjonen i hjernen: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • nootropics for å stimulere mental aktivitet, forbedre hukommelsen og øke læringsevnen: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angiobeskyttere, som gjenoppretter veggene i blodkarene: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepressiva: Prozac;
  • adaprogener som øker kroppens generelle tone: "Aloe ekstrakt";
  • vitamin A, E, B;
  • i noen tilfeller antivirale legemidler: "Kipferon", "Acyclovir";
  • legemidler fra gruppen av acetylkolinesterasehemmere som forbedrer kognitive funksjoner: Rivastigmin, Donepezil, Galantamine, Memantina.

Reflekt-fysioterapi er ikke ekskludert: pusteøvelser, massasje, akupunktur, manuelle behandlingsøkter.

Forebyggende tiltak og prognose

Vanligvis lever pasienter med vaskulær leukoencefalopati ikke mer enn to år.

Det er heller ingen klart definerte regler for å forhindre patologi. Det er imidlertid mulig å minimere risikoen for patologiske endringer i den hvite substansen:

  • med konstant overvåking av blodtrykk;
  • gi opp dårlige vaner (alkohol, røyking, narkotika);
  • normal fysisk aktivitet;
  • ta vare på tilstanden til immuniteten din;
  • følge prinsippene for sunn mat.

Rettidig diagnose og behandling av vaskulær leukoencefalopati vil bidra til å forlenge pasientens liv.

Tegn og behandlinger for leukoencefalopati i hjernen

Leukoencefalopati er en sykdom som forårsaker skade på den hvite substansen som danner grunnlaget for hjernen, noe som provoserer mange nevrologiske syndromer. Karakterisert av rask progresjon og utvikling av demyeliniserende patologiske prosesser.

Definisjon av patologi

Leukoencefalopati ledsages alltid av lesjoner av den hvite medulla, som oppstår på grunn av forskjellige årsaker: vaskulære patologier, polyomavirusinfeksjon, genmutasjoner. Den smittsomme formen utvikler seg på grunn av reaktivering av JC polyomavirus, som er latent i kroppen til mange mennesker.

Den arvelige formen av sykdommen ved autosomal resessiv genese oppstår mot bakgrunnen av en genmutasjon (hovedsakelig av EIF2B5-genet). Liten fokal leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse er en sykdom som utvikler seg som et resultat av skade på små elementer i sirkulasjonssystemet i hjernen, noe som provoserer symptomer som er karakteristiske for hypoksisk-iskemisk vevskade.

Klassifisering av sykdommen

Skille former for patologi avhengig av årsakene. Den vaskulære formen for leukoencefalopati, kjent som Binswangers sykdom, er en progressiv hjernesykdom som utvikler seg mot bakgrunn av hypertensjon, noe som indikerer en ledende rolle i patogenesen av aterosklerose og andre vaskulære patologier..

Det kliniske bildet ligner manifestasjonene av subkortikal (subkortikal) encefalopati av arteriosklerotisk etiologi. Patogenesen er assosiert med nederlaget for den hvite substansen mot bakgrunnen av aterosklerose av små arterier og arterioler, som et resultat av at det er en fortykning av vaskulære vegger og innsnevring av lumen, hyalinose utvikler seg - proteindystrofi med erstatning av normalt vev med en tettere, lavelastisk struktur.

Typiske komplikasjoner: TIA (forbigående forstyrrelser i hjerne sirkulasjon), hjerneslag. En tredjedel av alle kliniske tilfeller av vaskulær demens skyldes multifokal leukoencefalopati. I 80% av tilfellene er pasientens alder 50-70 år. Fokal lesjon av hvitt materiale av smittsom opprinnelse oppstår på grunn av reaktivering av JC-viruset.

Periventrikulær leukoencefalopati, kjent som periventrikulær leukomalacia, er preget av hvite substanslesjoner oftere nær ventrikulærsystemet. Med en storskala lesjon spredte foci seg til de sentrale delene av den hvite substansen.

Demyeliniseringsprosessen til et aggressivt, langvarig forløp fører til dannelsen av nekrotiske hulrom i hjernestrukturene. Leukoencefalopati (leukomalacia) i hjernen, som er funnet hos barn, er ofte årsaken til cerebral parese (CP) i barndommen..

Årsaker til forekomst

Hovedårsaken til utviklingen av en form for smittsom genese er reaktivering av polyomavirus. Det er det ikke-innhyllede JC-viruset og finnes i 80% av befolkningen. Forårsaker vanligvis ikke sykdomsutvikling. I dette tilfellet er smittede mennesker bærere. Aktivering skjer på bakgrunn av undertrykkelse av immunforsvaret, ofte hos pasienter diagnostisert med HIV.

HIV-infeksjon ledsages ofte av et typisk symptom - utviklingen av multifokal leukoencefalopati med en progressiv patologi. Sykdommen oppstår som et resultat av terapi med immunmodulatorer (etter organimplantasjon), immunsuppressiva eller monoklonale antistoffer, noe som fører til undertrykkelse av immunsystemet.

Terapi med monoklonale antistoffer utføres i forhold til multippel sklerose, autoimmune blodsykdommer, ikke-Hodgkins lymfom, revmatoid artritt. JC-viruset kommer inn i kroppen gjennom mage-tarmkanalen gjennom forurenset vann og mat, eller av luftbårne dråper. Infeksjonsprosessen er asymptomatisk.

Viruset forblir i kroppen latent til faktorene som provoserer aktivering vises. De provoserende faktorene er assosiert med stamcelletransplantasjon og behandling med medisiner - purinanaloger (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Liten fokal leukoencefalopati, som utviklet seg mot bakgrunn av vaskulære patologier, utløses vanligvis av faktorer:

  • Arteriell hypertensjon, langvarig, vedvarende.
  • Arteriell hypotensjon.
  • Patologisk endring i den sirkadiske (biologiske) blodtrykksrytmen - en kraftig økning eller reduksjon i trykkindikatorer om natten.

Patologiske endringer i hjernestrukturene oppstår som et resultat av kronisk hypoksi - oksygen sult. Sannsynlige årsaker inkluderer medfødte anomalier i utviklingen av elementer i det vaskulære systemet, aldersrelaterte misdannelser, posttraumatiske defekter og andre lidelser som provoserer en forverring av cerebral blodstrøm..

Symptomer

Liten fokal encefalopati av smittsom genese er preget av fravær av tegn på en inflammatorisk prosess i medulla. Penetrerende inn i sentralnervesystemet forårsaker viruset lysis (oppløsning) av oligodendrocytter, noe som fører til demyelinisering i stor skala - skade på myelinhylsene.

Infiserte oligodendrocytter er plassert ved kantene av demyeliniseringsfokuset. Gradvis dekker den patologiske prosessen store områder av hjernen, noe som provoserer den økende utviklingen av nevrologiske symptomer:

  1. Hemiparesis (parese på den ene siden av kroppen).
  2. Hemisomatosensoriske forstyrrelser (nedsatt følsomhet - nummenhet, prikking, endring i temperaturoppfatning, endring i reaksjon på smertestimuli, forvrengning av den romlige representasjonen av posisjonen til individuelle deler av kroppen i forhold til hverandre).
  3. Epileptiske anfall. Observert hos 20% av pasientene, noe som indikerer nærhet av fokus til cortex.

Avhengig av lokaliseringen av lesjonen, vises symptomer som ataksi (brudd på konsistens under sammentrekning av en muskelgruppe), afasi (taledysfunksjon), synsforstyrrelser, apaksi (brudd på målrettet bevegelse), dysmetri (redundans eller insuffisiens når du utfører frivillige bevegelser). Kognitive lidelser er typiske for patologi, og utvikler seg ofte til demens.

Nederlaget til vevene i halvkule med de tilsvarende symptomene i klinisk praksis forekommer 10 ganger oftere enn stengelstrukturene. Under MR-undersøkelsen blir det funnet store subkortikale (subkortikale) foci - hyperintense (T2-modus) og hypointense (T1-modus). Med en økning i fokusets diameter øker det nevrologiske underskuddet. Vaskulær leukoencefalopati ledsages av symptomer:

  1. Kognitive forstyrrelser (hukommelse og psykisk svekkelse) med en tendens til å utvikle seg.
  2. Ataksi, motorisk dysfunksjon.
  3. Nedsatt motorisk koordinasjon.
  4. Urininkontinens, ufrivillig avføring.

For de sene stadiene av sykdomsforløpet er utviklingen av demens karakteristisk. Pasienter mister evnen til egenomsorg, de trenger medisinsk hjelp døgnet rundt. Pasienter har ingen interesse for tale, motorisk, kognitiv, mental aktivitet. Regelmessig er det en følelse av eufori. Noen pasienter har epileptiske anfall.

Binswangers sykdom har en typisk progresjonstendens. Lange perioder med stabil tilstand observeres ofte. Demens utvikler seg på grunn av brudd på kortikale-subkortikale forbindelser, som oppstår som et resultat av skade på den hvite substansen. Dysfunksjon av thalamus og basalganglier spiller en viktig rolle i patogenesen..

Fokal leukoencefalopati er en sykdom som er preget av en endring i gangart, som indikerer en lesjon av vaskulærgenese i det ekstrapyramidale systemet. Pasientens gang blir sakte, hakking, trinn forkortes, postural dysfunksjon observeres - vanskeligheter med sving. Det er vanskelig for pasienten å sette i gang (starte) bevegelse. Noen ganger manifesterer bevegelsesforstyrrelser seg som parkinsonisme (stivhet, muskelstivhet, skjelving).

Symptomer suppleres av hemiparesis (parese i den ene halvdelen av kroppen) og pseudobulbar syndrom (dysartri - nedsatt uttale, dysfoni - svekkelse av stemmen, dysfagi - svelgevansker, ufrivillig gråt eller latter). For diagnosen multifokal leukoencefalopati av vaskulær etiologi kreves følgende tegn:

  • Demens.
  • Risikofaktorer for utvikling av vaskulære sykdommer eller tegn på vaskulær patologi som påvirker sirkulasjonssystemet i hjernen.
  • Nevrologiske syndromer som er karakteristiske for nederlaget til subkortikale (subkortikale) strukturer i hjernen (endring i gangart, urininkontinens, paratonia - ufrivillig motstand mot passive bevegelser).

CT-skanning viser bilateral leukoaraiose - mindre vaskulær iskemi, skade på elementer i det vaskulære systemet i den hvite substansen. Med periventrikulær leukoencefalopati, skilles en diffus fokal lesjon av den hvite substansen ved en MR-skanning, overveiende symmetrisk.

Til sammenligning, med en viral lesjon, er foci hovedsakelig asymmetrisk. Et enkelt uspesifikt fokus for leukoencefalopati kan feilaktig betraktes som en manifestasjon av hjerneslag.

Diagnostiske metoder

Tidlig diagnose av JC-assosiert infeksjon tillater tidlig behandling. Neuroimaging er fortsatt den prioriterte metoden for å oppdage områder med patologisk endret vev. De viktigste metodene for instrumentaldiagnostikk:

  1. MR, CT.
  2. Doppler-ultralyd av hjernekar.
  3. Elektroencefalografi.
  4. Biopsi. Studie av hjernebiopsi. Metodens følsomhet er estimert til 64-90%.

Testing av typen PCR hjelper til med å oppdage DNA av viruset. Følsomheten til metoden er estimert til 72-92%.

Behandlingsmetoder

Behandling av patologien til vaskulær genese innebærer eliminering av årsakene som provoserte utviklingen av sykdommen. Oftere foreskrives medisiner og andre terapier for å stabilisere høyt eller lavt blodtrykk. Narkotika vist:

  • Forbedre mikrosirkulasjon av blod i hjernestrukturene.
  • Stimulering av metabolske prosesser i hjerneceller.
  • Eliminerer nevrologiske symptomer.

Parallelt utføres aterosklerose og samtidig somatiske sykdommer. Det er ingen spesifikk behandling for viral form. Følgende anses som effektive tiltak:

  • Slutt å ta immunsuppressiva (kortikosteroider, cytostatika). Eller redusere doseringen.
  • Kansellering av Natalizumab, et legemiddel basert på monoklonale antistoffer, hvis viruset reaktiverte på grunn av dets bruk. Parallelt anbefales det å utføre plasmaferese opptil 5 økter daglig for å fjerne stoffet.
  • Utnevning av Meflocin (legemiddel mot malaria). Noen studier viser effektiviteten av et medikament som bremser replikasjonen (reproduksjon) av JC-viruset.

Antidepressiva Mirtazapin hemmer gjenopptaket av serotonin, forhindrer spredning av JC-viruset. Virkningsmekanismen er basert på blokkering av 5-HT2-reseptorer, som er et mål for polyomavirus.

Prognose

Hvor lenge de lever med diagnosen leukoencefalopati i hjernen, avhenger av årsakene til utviklingen og patologien. Prognosen for forventet levealder gjøres individuelt av den behandlende legen, med tanke på pasientens alder og fysiske tilstand. Prognosen for sykdommen av vaskulær opprinnelse er betinget gunstig. Rettidig korreksjon av vaskulære lidelser kan forsinke storskala skade på den hvite substansen.

Når HIV-diagnosen er diagnostisert, er leukoencefalopati forårsaket av viruset den nest viktigste dødsårsaken, nest etter ikke-Hodgkins lymfom. Tallrike obduksjonsresultater viste ingen direkte sammenheng mellom dødelighet og morfologiske trekk ved strukturen til foci (størrelse, lokalisering, grad av vevsatrofi, hydrocefalus) i viral form av sykdommen.

Forebyggende handlinger

For å forebygge patologi foreskrives pasienter med multippel sklerose som behandles med Natalizumab en forebyggende undersøkelse for tilstedeværelsen av JC-viruset. Forebyggende tiltak inkluderer generelle anbefalinger for å styrke immunforsvaret:

  1. Herdingsprosedyrer.
  2. Avvisning av dårlige vaner.
  3. Organisering av sunn, næringsrik mat.
  4. Aktiv livsstil, dosert fysisk aktivitet.

Forebygging av fødselsskader i den perinatale perioden og skader i hodet i voksen alder, systematisk overvåking og korreksjon av blodtrykksverdier vil bidra til å unngå komplikasjoner og rask progresjon av sykdommen.

Leukoencefalopati er en progressiv prosess med ødeleggelse av hvit materie. Tidlig diagnose og korrekt terapi av patologi av vaskulær genese bidrar til en betydelig forbedring av pasientens tilstand.

Fokal leukoencefalopati av vaskulær opprinnelse

Leukoencefalopati i hjernen er en patologisk prosess der den hvite substansen lider, og demens utvikler seg gradvis. Ulike faktorer kan forårsake dette problemet. Oftest forekommer utviklingen av leukoencefalopati i hjernen til eldre..

Årsaker til forekomst

I de fleste tilfeller utvikler leukoencefalopati i hjernen mot bakgrunnen av vedvarende arteriell hypertensjon. Sykdommen rammer eldre mennesker som allerede har fått diagnosen aterosklerose og angiopati. Det vil si at fartøyene er skadet.

Andre sykdommer fører også til utvikling av patologi. Nederlaget for hvit materie oppstår som et resultat av:

  • ervervet immunsvikt syndrom;
  • onkologiske patologier i sirkulasjonssystemet;
  • lymfogranulomatose;
  • lungetuberkulose;
  • sarkoidose;
  • ondartede prosesser i andre organer;
  • langvarig bruk av immunsuppressiva.

I løpet av utviklingen av den patologiske prosessen endres strukturen til den hvite substansen: den får en myk og gelatinøs form, depresjoner dannes på overflaten. Sykdommen påvirker ikke gråstoffet. Hans tilstand forblir uendret.

Varianter av sykdommen

Det finnes flere typer leukoencefalopati:

1. progressiv vaskulær leukoencefalopati, eller liten fokal.

Progressiv vaskulær encefalopati utvikler seg som et resultat av økt trykk i arteriene. Denne patologien kalles også "liten fokal leukoencefalopati av vaskulær genese".

Vanligvis diagnostiseres dette problemet hos personer over 55 år. En arvelig disposisjon og faktorer i form av:

  • sukkersyke;
  • vaskulær aterosklerose;
  • bruk av alkoholholdige drikker;
  • røyking;
  • overvektig.

Underernæring og lav fysisk aktivitet har også en negativ effekt på blodkarene..

2. periventrikulær form.

Periventrikulær leukoencefalopati utvikler seg som et resultat av utilstrekkelig oksygentilførsel til hjernevevet i lang tid. I dette tilfellet er patologiske fokale lesjoner lokalisert i både hvitt og grått materiale.

Cerebellum, hjernestammen og den fremre delen av cortex lider vanligvis av patologi. Disse områdene er ansvarlige for kontrollen av motorisk funksjon, og når de blir berørt, utvikler motoriske lidelser..

Vanligvis diagnostiseres den patologiske prosessen hos barn som er rammet av hypoksi under fødselen. Det fører ofte til utvikling av cerebral parese..

3. progressiv multifokal encefalopati.

Multifokal encefalopati regnes som den farligste typen sykdom. Hos henne dør pasienten i de fleste tilfeller. Patologien provoseres av en virussykdom. Årsaken til denne typen leukoencefalopati er humant polyomavirus. Det finnes i kroppen til det meste av verdens befolkning, det avslører seg ikke på noen måte. Dens utvikling begynner når en person utvikler en sekundær eller primær immunsvikt. Samtidig blir immunforsvaret forsvarsløst mot viruset..

Progressiv leukoencefalopati finnes ofte hos personer som er diagnostisert med HIV, eller AIDS. Patologi er preget av et klinisk polyform-bilde. Pasienter har:

  • lammelse og lammelse;
  • delvis blindhet;
  • fantastisk bevissthet;
  • personlighetsdefekter;
  • lesjoner i hjernenervene.

I denne formen kan forskjellige grader av dysfunksjon i nervesystemet observeres: fra mildt ubehag til uttalt demens. Gradvis mister pasienten arbeidsevnen fullstendig og blir funksjonshemmet på grunn av dysfunksjoner i bevegelsesapparatet.

4 leukoencefalopati med progressiv hvit substans.

Denne diagnosen stilles vanligvis hos barn under 6 år som et resultat av genmutasjoner. Pasienter lider:

  • nedsatt koordinering av bevegelser, siden lillehjernen er påvirket;
  • parese av lemmer;
  • svekkede kognitive funksjoner;
  • atrofiske prosesser i synsnerven;
  • epileptiske anfall.

Hvis patologien har oppstått hos et spedbarn, vil han være altfor begeistret, lide av kramper, oppkast, høy temperatur, det er en forsinkelse i mental utvikling.

Symptomer på sykdommen

Tegn på leukoencefalopati utvikler seg gradvis. Først har pasienten fravær, klosset, likegyldighet, tårevåt, vanskeligheter med uttale av ord, en reduksjon i mental ytelse.

Etter at de første tegnene vises, fortsetter den patologiske prosessen å utvikle seg. Det er en økning i muskeltonus, søvnforstyrrelser, irritabilitet, tinnitus, nystagmus vises.

I fravær av nødvendig behandling på dette stadiet, vil pasienten lide av psykoneurose, kramper, alvorlig demens.

Det er nødvendig å konsultere en spesialist med slike symptomer:

  1. Svakhet i musklene i lemmene og nedsatt følsomhet.
  2. Tale og synsforstyrrelser.
  3. Nummenhet i forskjellige deler av kroppen.
  4. Svelging av refleksforstyrrelse.
  5. Urininkontinens.
  6. Epileptiske anfall.
  7. Hodepine og kvalme.
  8. Intellektuelle funksjonshemninger og mild demens.

Alle disse fenomenene indikerer at sentralnervesystemet påvirkes, og forstyrrelsene utvikler seg veldig raskt. I en slik tilstand er det vanskelig for en person å forstå at han er syk, så pårørende må ta hensyn til dette.

Diagnostikk

For å bekrefte tilstedeværelsen av brudd, er det nødvendig å gjennomgå en serie diagnostiske tester. Først og fremst bør en person besøke en nevrolog. Etter å ha oppdaget tegn på leukoencefalopati, vil pasienten bli foreskrevet:

  • generell blodanalyse;
  • en studie for tilstedeværelse av narkotika, alkohol, psykofarmaka i blodet;
  • magnetisk resonans og computertomografi. Disse prosedyrene lar deg vurdere hjernens tilstand og bestemme tilstedeværelsen av patologiske foci;
  • elektroencefalografi for å bekrefte nedsatt hjerneaktivitet;
  • ultralyd dopplerografi, som vil bestemme brudd på blodtilførselen til hjernen;
  • polymerasekjedereaksjon for å påvise patogenets DNA;
  • hjernebiopsi;
  • ryggkran for å måle proteinnivåer.

Elektronmikroskopi kan brukes til å bekrefte at pasienten lider av viral leukoencefalopati. Det bestemmer patogenet i hjernevevet.

Vurderingen av hjernens tilstand utføres ved hjelp av spesielle psykologiske tester.

Differensialdiagnostikk med toksoplasmose, multippel sklerose, lymfom, HIV-demens kan ikke utelates..

Behandling

Det er umulig å bli kvitt denne sykdommen helt. Ved hjelp av en rekke terapeutiske teknikker reduserer de bare utviklingshastigheten til den patologiske prosessen. Terapi velges separat for hver pasient ved hjelp av et kompleks av terapeutiske symptomatiske og etiotropiske teknikker.

Å redusere manifestasjonene av den patologiske prosessen oppnås ved:

  1. Midler for å forbedre prosessene av blodsirkulasjon i hjernen i form av Vinpocetine, Actovegin, Trental.
  2. Neurometabolske sentralstimulerende midler: Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
  3. Angiobeskyttere (Stugeron, Qurantinl, Zylt).
  4. Multivitaminkomplekser som inneholder B-vitaminer, retinol, tokoferol.
  5. Adaptogener. Som et ekstrakt av aloe, glasslegemet.
  6. Glukokortikosteroider. De hjelper til med å stoppe den inflammatoriske prosessen i hjernen. Prednisolon, deksametason har lignende egenskaper.
  7. Antidepressiva.
  8. Antikoagulantia for å redusere risikoen for blodpropp.
  9. Antivirale legemidler hvis sykdommen har en viral genese.

I tillegg til medisinering kan de anbefale å ta et kurs:

  • prosedyrer for fysioterapi;
  • soneterapi;
  • akupunkturterapi;
  • bruk av homøopatiske og fytoterapeutiske midler;
  • manuell terapi.

For å lindre tilstanden, må du utføre pusteøvelser og massere kragesonen.

Å behandle sykdommen er ganske vanskelig, ettersom de fleste antivirale og antiinflammatoriske legemidler ikke trenger inn i blodvevsbarrieren som beskytter sentralnervesystemet. Derfor bidrar de ikke til eliminering av patologiske foci..

Prognose for leukoencefalopati

Hvor lenge de lever med leukoencefalopati, avhenger av stadiet hvor støttende terapi ble startet og graden av hjerneskade. Det er umulig å komme seg fra noen av denne sykdomsformen. Den patologiske prosessen fører alltid til pasientens død. Hvis du ikke utfører antiviral terapi, vil pasienten ikke leve lenger enn seks måneder fra det øyeblikket brudd i det hvite hjernevevet ble oppdaget.

Ved å følge anbefalingene fra legen og bruke de foreskrevne medisinene, kan forventet levealder økes noe. Hvis pasienten regelmessig drikker alle medisinene, vil han leve litt mer enn et år fra det øyeblikket diagnosen ble stilt..

Det er tilfeller når mennesker døde innen en måned etter at patologien utviklet seg. Dette kan skje i løpet av det akutte løpet..

Komplikasjoner

Dysfunksjon av subkortikale strukturer og andre deler av hjernen ved leukoencefalopati fører gradvis til alvorlige komplikasjoner:

  • motorisk funksjon er svekket;
  • følsomhet avtar;
  • fullstendig synstap eller hørsel kan forekomme;
  • lammer forskjellige deler av kroppen;
  • infeksjoner og septiske komplikasjoner utvikler seg;
  • vedvarende demens oppstår.

Før eller siden fører sykdommen til pasientens død..

Er forebygging mulig

Det er ingen spesifikke forebyggende metoder som vil unngå utvikling av leukoencefalopati. Det er bare mulig å redusere risikoen for å utvikle en patologisk prosess i den hvite substansen i hjernen ved å bruke følgende anbefalinger:

  1. Det er nødvendig å styrke nervesystemet gjennom herding og bruk av vitaminkomplekser.
  2. Hvis det er et problem med fedme, må det tas opp hurtig.
  3. Det anbefales å føre en aktiv livsstil.
  4. Det er nyttig å ta regelmessige turer i frisk luft.
  5. Det er viktig å unngå bruk av narkotika og alkohol, røyking.
  6. Følg kulturen i sexlivet. Dette vil unngå å få HIV-infeksjon..
  7. Bruk verneutstyr for samleie.
  8. Overhold prinsippene for riktig ernæring. Dietten skal være mettet med alle viktige vitaminer og mineraler.
  9. Styr nervesystemet, øk stressmotstanden.
  10. Unngå overarbeid, sove minst åtte timer om natten.
  11. Normaliser fysisk aktivitet. Unngå økt stress og fysisk inaktivitet.
  12. Hvis noen vaskulære sykdommer og patologier forbundet med metabolske forstyrrelser begynte å utvikle seg, er det nødvendig å gjennomgå kompenserende behandling.

Ved å bruke disse aktivitetene kan du redusere sannsynligheten for at leukoencefalopati vil oppstå. Men hvis den patologiske prosessen fortsatt begynte å utvikle seg, er det ved sine første manifestasjoner nødvendig å søke hjelp fra spesialister. Støttende behandling kan forbedre livskvaliteten og forventet levealder litt.

Leukoencefalopati i hjernen: hva er det?

Under leukoencefalopati i hjernen, hva det er, forstår eksperter en sykdom der patologiske endringer dannes i den hvite substansen i de subkortikale hjernestrukturene. Hvis det tidligere ble antatt at patologi er karakteristisk for eldre, er det nå tilfeller av dannelsen av sykdommen hos mennesker i yrkesaktiv alder. Derfor må behandlingen startes så tidlig som mulig for å bevare og forlenge livet til en syk person..

Årsaker til forekomst

Mange forskjellige faktorer kan provosere utseendet til leukoencefalopati, eller som det også kalles Binswangers sykdom. For hver form for sykdommen identifiserer eksperter årsakene.

Så for den vaskulære varianten av patologi, er plattformen kroniske patologiske prosesser i hjernestrukturen. For eksempel, på bakgrunn av langvarige sykdommer - diabetes, hypertensjon, cerebral aterosklerose. Individuelle vaner - misbruk av tobakk, alkoholholdige produkter - gir sitt negative bidrag. Mindre ofte etableres et forhold til arvelighet - det har allerede vært tilfeller av leukoencefalopati i familien.

Grunnlaget for den periventrikulære vaskulære formen til lesjon av den hvite medulla er organets oksygensult. Ofte oppstår det på grunn av medfødte misdannelser, genetiske hjerneavvik eller fødselstraumer. I den postnatale perioden fører aldersrelaterte misdannelser i ryggvirvlene, posttraumatiske defekter som provoserer forstyrrelser av hjernens blodstrøm til leukoencefalopati.

Mens for multifokal leukoencefalopati, er plattformen en betydelig svekkelse av immunbarrierer. Ulike infeksjoner fører til dette - HIV, tuberkulose. I tillegg kan slike vaskulære foci utløses av inntak av potente kjemikalier eller immunsuppressiva..

Klassifisering

Etter kursets natur og kliniske manifestasjoner er det vanlig å skille mellom flere varianter av Binswangers sykdom:

  1. Liten fokal leukoencefalopati er en kronisk vaskulær lidelse som oppstår på grunn av hyppig patologisk trykk på hjernestrukturen. For eksempel ved alvorlig hypertensjon - kraftige økninger i blodtrykket.
  2. For progressiv vaskulær leukoencefalopati er utviklingens virale karakteristiske - humant polyomavirus type 2. Oftere på bakgrunn av en allerede eksisterende alvorlig immunsvikt. Det kliniske bildet vil være polymorf.
  3. Perifentrikulær leukoencefalopati oppstår som et resultat av hyppig oksygensult i hjerneceller. I dette tilfellet observeres vaskulære lesjoner ikke bare i hvitt, men også i grått materiale..
  4. Vaskulær leukoencefalopati med forsvinnende hvitt vev - diagnostisert hos babyer fra to til seks år gamle. Den er basert på genmutasjoner.

Tidlig diagnose av vaskulær fokal leukoencefalopati forbedrer prognosen. Mens multifokal leukoencefalopati ofte blir diagnostisert på et sent stadium i løpet, noe som ikke bidrar til utvinning.

Innledende symptomer

I den innledende fasen av utseendet har leukoencefalopati i hjernen et latent forløp. En person kan virke mer fraværende, vanskelig eller selvopptatt av andre..

I noen tilfeller er det økt tårevåte, irritabilitet hos mennesker. De har problemer med å sove - både med å sovne og periodisk natt hvile. I tillegg øker muskeltonen, noe som manifesteres ved kramper i individuelle muskelundergrupper, øyebevegelser. Talevansker oppstår - uttale, lydens klarhet lider. Selv korte setninger og berømmelse krever litt innsats.

Den intellektuelle aktiviteten forverres gradvis - pasienten kan fortsatt utføre sine vanlige arbeidsoppgaver, men om nødvendig har han vanskeligheter med å lære nytt materiale. Demens i den innledende fasen, manifestert av glemsomhet, når leukoencefalopati utvikler seg, vil det bli mer og mer merkbart - en person mister arbeidsevne.

Kliniske tegn på et avansert stadium av sykdommen

I fravær av kompleks spesialterapi forverres symptomene på vaskulær lidelse - en intellektuell lidelse manifestert i en reduksjon i hukommelsen blir demens. Multifokal encefalopati fører ofte til epileptiske anfall, talefeil og til og med dumhet.

Patologiske endringer forekommer også i motorsfæren - svekket koordinasjon på den ene siden blir vanlig. Nummenhet i lemmer forvandles til lammelse eller lammelse.

Progressiv leukoencefalopati fører til:

  • bulbar syndrom - lidelser i å svelge mat, deretter vann;
  • parkinson kompleks - skjelvende lemmer, bevegelsesvansker;
  • urininkontinens;
  • hyppige smerter i forskjellige områder av hodet.

Pasienter er som regel ikke klar over de patologiske endringene som oppstår hos dem - vaskulære prosesser i leukoencefalopati påvirker blant annet hjernens områder som er ansvarlige for bevaring av personligheten. Pårørende bringer slike mennesker til spesialister.

Diagnostikk

Mangfoldet av kliniske manifestasjoner, så vel som de underliggende årsakene til utvikling av leukoencefalopati, kompliserer differensialdiagnosen av vaskulære endringer i hjernen. Likevel gjør fremskritt innen moderne nevrologi det mulig å oppdage og behandle Binswangers sykdom så tidlig som mulig..

De viktigste diagnostiske tiltakene:

  • magnetisk resonansbilder - MR-bilde av vaskulær leukoencefalopati er representert av mange små lesjoner;
  • ultralyd dopplerografi - påvisning av blodsirkulasjonsfeil i hjerneårene;
  • elektroencefalografi - diagnostikk av områder med økt hjerneaktivitet;
  • lumbal punktering - informasjon om en persons neuroinfeksjon;
  • DNA-diagnostikk er en polymerasekjedereaksjonsmetode for å bestemme årsaken til infeksjonen;
  • hvis det er mistanke om ondartet svulst - biopsi av tumorvev;
  • hvis det er informasjon om en mulig viral etiologi av leukoencefalopati - årsaken er etablert ved hjelp av elektronmikroskopi.

Ved hjelp av immuncytokjemisk analyse er det mulig å oppdage antigener fra mikroorganismer. Spesialister mottar mye nyttig informasjon fra psykologiske tester, vurderinger av pasientens reflekser, studier av hukommelse og tenkning og andre høyere mentale funksjoner.

Behandlingstaktikk

Siden leukoencefalopati i de fleste tilfeller innebærer et mangfold av patologiske soner i hjernen - små vaskulære lesjoner, blir terapien redusert til konservative tiltak. Hovedmålet er å redusere sykdomsforløpet, forbedre hjernens aktivitet.

Spesialister velger medisiner fra følgende undergrupper:

  • medisiner for å forbedre blodsirkulasjonen i karsengen - Cavinton, Pentoxifyllin;
  • nootropiske medikamenter som har en stimulerende effekt på hjernestrukturer - Piracetam, eller fenotropil;
  • angiobeskyttende medisiner for korreksjon av vaskulær tone ved leukoencefalopati - Curantil, Cinnarizin, Stugeron;
  • vitaminbehandling utføres ved hjelp av vitaminkomplekser der undergruppen B, C, E, A er til stede;
  • adaptogener hjelper pasientens kropp til å motstå aggressive faktorer utenfra - Eleutherococcus, Ginseng, rosa radiola;
  • antikoagulantia - Heparin eller Apiksoban hjelper til med å korrigere de samlede egenskapene til blod i vaskulærsengen;
  • for viral etiologi anbefales antiviral terapi - Mirtazilin eller Ziprasidon vil være relevant for HIV-infeksjon;
  • glukokortikoider hjelper deg med å takle en alvorlig betennelsesprosess - Prednisolon eller Dexamethason;
  • for depressive lidelser - antidepressiva, for eksempel fluoksetin.

I tilfelle av en rettidig kompleks effekt på leukoencefalopati, er det mulig å forbedre tilstanden til vaskulær seng i hjernen betydelig. Det er imidlertid umulig å fullstendig beseire sykdommen i dag..

Ytterligere behandlinger

I tillegg til medisiner, anbefaler eksperter nødvendigvis til pasienter med leukoencefalopati ikke-tradisjonell terapi - akupunktur eller akupunktur, terapeutiske øvelser, samt homeopati og urtemedisin.

Fysioterapeutiske prosedyrer og pusteøvelser, samt massasje av skulderområdet med manuell terapi, har vist seg utmerket i restitusjonsperioden. Timene holdes med spesialiserte leger - rehabiliteringsterapeuter, logopeder eller psykologer.

Oppskrifter av tradisjonell medisin kommer til unnsetning - avkok og te med medisinske planter, som også gjenoppretter vaskulær aktivitet i hjernen, forbedrer blodsirkulasjonen. For eksempel med blomsterstand av rosa kløver, mynte og sitronmelisse, kamille og salvie, humle eller baldrian.

Vanskeligheten med å bekjempe leukoencefalopati ligger i at patologiske foci ligger dypt i hjernen og terapeutiske tiltak for det meste ikke når dem. Terapi viser seg å være symptomatisk, og bekjemper praktisk talt ikke årsaken til sykdommen.

Prognose og forebygging

Eksperter synes det er vanskelig å svare på spørsmålet - leukoencefalopati er identifisert, hvor lenge de har levd med denne sykdommen. Prognosen i hvert tilfelle er individuell. Forventet levealder vil avhenge av mange faktorer - den opprinnelige tilstanden til menneskers helse, årsaken til utviklingen av vaskulær lidelse, så vel som medisinsk behandling er aktuelt..

Så, med flere små foci - for eksempel på grunn av hypertensjon, som ble klart å bli brakt under kontroll med antihypertensiva, vil prognosen være bedre enn om den hvite substansen i hjernen har lidd av en aggressiv form for viruset. I en rekke tilfeller ble det sett et lynraskt forløp med leukoencefalopati - folk døde på under en måned.

Det er ingen spesifikk profylakse som dette. Forebyggende tiltak hjelper til med å redusere risikoen for Binswangers sykdom:

  • styrking av immunbarrierer - herding, inntak av vitamin- og mineralkomplekser;
  • en aktiv livsstil - vanlige sykkelturer, et besøk til bassenget, mange timers gange utenfor byen;
  • avslag fra skadelige individuelle vaner - å avstå fra tobakk, alkoholholdige produkter;
  • justere dietten - overvekt av plantefiber i den, og ikke animalske proteiner;
  • normalisere vekten;
  • gi opp hyppig forandring av seksuelle partnere, praktisere sikker sex;
  • lære å unngå stressende situasjoner;
  • umiddelbart behandle infeksjonsfoci.

Hvis det allerede har vært tilfeller av leukoencefalopati i familien, bør forebyggende tiltak følges enda strengere. De vil bidra til å minimere risikoen for vaskulær lidelse, men vil ikke beskytte personen fullstendig. Imidlertid, i tilfelle sykdomsutviklingen, kan man ikke gi opp - medisinens prestasjoner gir alltid en sjanse for seier.

Progressiv vaskulær leukoencefalopati i hjernen

Klassisk leukoencefalopati er en kronisk progressiv sykdom i sentralnervesystemet forårsaket av infeksjon med humant polyomavirus type 2, som hovedsakelig påvirker den hvite substansen i hjernen og ledsages av demyelinisering - ødeleggelse av myelinskeden av nervefibre. Det forekommer hos personer med immunsvikt.

Alvorlig leukoencefalopati manifesteres av mentale, nevrologiske lidelser og symptomer på rus på bakgrunn av multiplikasjonen av viruset. Klinikken manifesterer seg også med hjerne- og hjernehinnesymptomer..

Viruset som forårsaket sykdommen ble først identifisert i 1971. Som en uavhengig sykdom ble progressiv leukoencefalopati identifisert i 1958. JC-viruset, oppkalt etter den første pasienten John Cunningham, bæres av omtrent 80% av verdens befolkning. På grunn av immunforsvarets normale funksjon manifesterer infeksjonen seg ikke og fortsetter i en latent tilstand..

I midten av 1900-tallet var forekomsten 1 tilfelle per 1 million innbyggere. Mot slutten av 90-tallet falt forekomsten til ett tilfelle per 200 tusen innbyggere. Etter innføringen av en ny behandling, HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy), forekommer progressiv hjerne-leukoencefalopati hos en av 1000 HIV-pasienter.

I tillegg til viral leukoencefalopati, er det andre typer lesjoner av den hvite substansen med sin egen natur og kliniske bilde. De er diskutert i avsnittet "klassifisering".

Årsaker

Utviklingen av leukoencefalopati er basert på reaktivering av viruset på grunn av forverring av immunsystemet. 80% av pasientene som får diagnosen leukoencefalopati har AIDS eller er bærere av HIV-infeksjon. 20% av de gjenværende pasientene lider av ondartede svulster, Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfomer.

JC-viruset er en opportunistisk infeksjon. Dette betyr at det hos friske mennesker ikke manifesterer seg, men begynner å formere seg under betingelse av redusert immunitet. Viruset overføres med luftbårne dråper og fekal-orale ruter, noe som indikerer dets forekomst blant verdens befolkning.

Den første infeksjonen i en sunn kropp forårsaker ikke symptomer, og vognen er latent. I kroppen til en sunn person, nemlig i nyrene, benmargen og milten, er viruset i en tilstand av utholdenhet, det vil si at det bare er "bevart" i en sunn kropp.

Når immunforsvaret har forverret seg, for eksempel, har en person fått HIV-infeksjon, avtar den generelle og spesifikke motstanden til immunmekanismene. Virusreaktivering begynner. Den multipliserer aktivt og kommer inn i blodet, hvorfra den overføres gjennom blod-hjerne-barrieren til den hvite substansen i hjernen. Han bor i oligodendrocytter og astrocytter, som, som et resultat av hans vitale aktivitet, ødelegger. JC-viruset kommer inn i cellen gjennom binding til cellulære reseptorer - serotonin 5-hydroksytryptamin-2A-reseptoren. Etter ødeleggelsen av oligodendrocytter begynner en aktiv prosess med demyelinisering, multifokal encefalopati i hjernen utvikler seg.

Progressiv multifokal leukoencefalopati under et mikroskop manifesteres ved ødeleggelse av oligodendrocytter. Rester av virus og forstørrede kjerner finnes i cellene. Astrocytter øker i størrelse. Et snitt i hjernen avslører fokus for demyelinisering. I de samme områdene observeres små hulrom.

Klassifisering

Hvit materie ødelegges ikke bare som et resultat av virusinfeksjon eller immunsuppresjon.

Dyscirculatorisk leukoencefalopati

Encefalopati i generell forstand er den gradvise ødeleggelsen av hjernesubstansen på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser, ofte på bakgrunn av vaskulær patologi: arteriell hypertensjon og aterosklerose. Encefalopati er ledsaget av store endringer i stoffet. Lesjonsspekteret inkluderer også den hvite substansen i hjernen. Oftere er det diffus leukoencefalopati. Det er preget av ødeleggelsen av den hvite substansen i det meste av hjernen..

Leukoencefalopati i hjernen av vaskulær opprinnelse ledsages av dannelsen av små hvite substansinfarkt. I løpet av utviklingen av sykdommen vises foci for demyelinisering, oligodendrocytter og astrocytter dør. I de samme områdene finnes cyster og ødem rundt karene som et resultat av betennelse på stedet for mikroinfarkt..

Liten fokal leukoencefalopati, sannsynligvis av vaskulær opprinnelse, blir deretter ledsaget av gliose - erstatning av normalt fungerende nervevev med en analog av bindevev. Gliose er foci av lite eller ingen ikke-funksjonelt vev.

En underart av sirkulatorisk encefalopati er mikroangiopatisk leukoencefalopati. Hvitt vev blir ødelagt på grunn av skade eller blokkering av små kar: arterioler og kapillærer.

Liten fokal og periventrikulær leukoencefalopati

Det moderne navnet på patologien er periventrikulær leukomalacia. Sykdommen er ledsaget av dannelsen av foci av dødt vev i den hvite substansen i hjernen. Det forekommer hos barn og er en av årsakene til infantil cerebral parese. Cerebral leukoencefalopati hos barn forekommer vanligvis hos dødfødte.

Leukomalacia, eller mykning av den hvite substansen, oppstår på grunn av hypoksi og iskemi i hjernen. Vanligvis assosiert med lavt blodtrykk hos babyen, kortpustethet umiddelbart etter fødselen, eller komplikasjoner av infeksjon. Periventrikulær leukoencefalopati i hjernen hos et barn kan utvikle seg på grunn av prematuritet eller dårlige vaner hos moren, på grunn av hvilket barnet var beruset i perioden med intrauterin utvikling.

Et dødt barn kan ha en kombinert variant - multifokal og periventrikulær leukoencefalopati av vaskulær genese. Det er en kombinasjon av vaskulære lidelser, som medfødte hjertefeil og pusteproblemer etter fødselen.

Giftig leukoencefalopati

Det utvikler seg på grunn av inntak av giftige stoffer, for eksempel injeksjon av medisiner eller på grunn av forgiftning med forfallsprodukter. Det kan også oppstå som et resultat av leversykdommer, der metabolske produkter av giftige stoffer som ødelegger det hvite stoffet trenger inn i hjernen. En variasjon er bakre reversibel leukoencefalopati. Det er en sekundær reaksjon på en sirkulasjonsforstyrrelse, vanligvis med en plutselig endring i blodtrykket etterfulgt av stagnasjon av blod i hjernen. Resultatet er hyperperfusjon. Hjerneødem utvikler seg, lokalisert bak i hodet.

Forsvinner hvit substans leukoencefalopati

Det er en genetisk bestemt sykdom forårsaket av en mutasjon i EIF-gener. Normalt koder de for proteinsyntese, men etter mutasjon går funksjonen tapt og mengden syntetisert protein reduseres med 70%. Funnet hos barn.

Skala klassifisering:

  • Liten fokal uspesifikk leukoencefalopati. Små foci eller mikroinfarkt forekommer i den hvite substansen.
  • Multifokal leukoencefalopati. Det samme som den forrige, men fokiene når store størrelser, og det er mange av dem.
  • Diffus leukoencefalopati. Karakterisert av milde lesjoner i hvitt materiale gjennom hele hjerneområdet.

Symptomer

Det kliniske bildet av den klassiske progressive multifokale encefalopati består av nevrologiske, mentale, smittsomme og cerebrale symptomer. Russyndrom er ledsaget av hodepine, tretthet, irritabilitet og feber. Nevrologiske symptomer på leukoencefalopati:

  1. irritasjon av hjernens membraner: fotofobi, hodepine, kvalme og oppkast, stive nakkemuskler og spesifikk holdning til en froskhund;
  2. svekkelse eller fullstendig forsvinning av muskelstyrke på lemmer på den ene siden av kroppen;
  3. ensidig tap av syn eller nedsatt nøyaktighet;
  4. nedsatt bevissthet og koma.

Demens er en nevropsykiatrisk lidelse. Hos pasienter er oppmerksomheten spredt, volumet av korttidsminne reduseres. Pasienter blir sløv, sløv og likegyldig. Over tid mister de fullstendig interessen for omverdenen. Krampeanfall forekommer hos 20% av pasientene.

Det kliniske bildet kan suppleres med betennelse i hjernevevet og fokalsymptomer. Så for eksempel kan enkelt uspesifikke foci av leukoencefalopati i frontallappene være ledsaget av desinhibisjon av atferd og vanskeligheter med å kontrollere følelsesmessige reaksjoner. Pårørende og kjære klager ofte på pasientens rare og impulsive handlinger, som ikke har tilstrekkelig forklaring.

Forsvinnende hvit substans leukoencefalopati er klinisk delt inn i følgende stadier:

  • spedbarn;
  • barnas;
  • sent.

Spedbarnsvarianten diagnostiseres før det første leveåret. Etter fødselen blir nevrologiske lidelser og tilhørende ervervede eller medfødte lesjoner i indre organer oppdaget objektivt.

Barndomsformen oppstår mellom 2 og 6 år. Det oppstår på grunn av eksterne faktorer, oftere er det nevroinfeksjon eller stress. Det kliniske bildet er preget av en rask økning i nevrologiske symptomer, en reduksjon i blodtrykk og nedsatt bevissthet, opp til koma.

Sen leukoencefalopati diagnostiseres etter 16 år. Det manifesteres hovedsakelig av nevrologiske symptomer: arbeidet med lillehjernen og pyramidekanalen forstyrres. Epilepsi er lagdelt senere. Demens dannes av alderdom. Pasienter har også psykiske lidelser: depresjon, involverte psykoser, migrene og en kraftig reduksjon i libido. Hos kvinner er den sene varianten ledsaget av hormonelle lidelser. Dysmenoré, infertilitet, tidlig overgangsalder registreres. Diagnostikk er vanskeliggjort av at det hos kvinner er nevrologiske lidelser som kommer frem, og ikke hjerne- og nevrologiske symptomer.

Tegn på vaskulær leukoencefalopati:

  1. Nevropsykologiske lidelser. Dette inkluderer atferdsforstyrrelser, kognitiv svekkelse og emosjonell viljesvikt..
  2. Bevegelsesforstyrrelser. Komplekse bevisste bevegelser forstyrres, og fokussymptomer i form av hemiparesis eller hemiplegia kan også observeres.
  3. Vegetative lidelser: nedsatt appetitt, hyperhidrose, diaré eller forstoppelse, kortpustethet, hjertebank, svimmelhet.

Diagnostikk

Diagnosen klassisk leukoencefalopati er basert på påvisning av virus-DNA ved polymerasekjedereaksjon. Diagnosen inkluderer også magnetisk resonansavbildning og undersøkelse av cerebrospinalvæske. Imidlertid er endringer i cerebrospinal CSF ikke-spesifikke og gjenspeiler ofte typiske endringer i betennelse..

På MR blir det funnet foci med økt intensitet, lokalisert asymmetrisk i den hvite substansen i front- og occipitale lapper. MR-bilde av periventrikulær liten fokal leukoencefalopati: lavintensitetsfoci i T1-modus. Lesjonene finnes også i hjernebarken, hjernestammen og lillehjernen..

Behandlingsmetoder

Det er ingen kur som eliminerer årsaken til sykdommen. Hovedmålet med terapi er å påvirke den patologiske prosessen ved bruk av glukokortikoider og cellegift. Behandlingen suppleres også med medisiner som stimulerer immunforsvaret. Den andre grenen av terapi er eliminering av symptomer.

Prognose

Prognosen er dårlig. Hvor lenge de lever: Fra diagnosetidspunktet lever pasientene i gjennomsnitt fra 3 til 20 måneder.

Forebygging

Personer som har familiehistorie av pasienter med nevrodegenerative sykdommer, er vist forebyggende diagnostikk for tilstedeværelsen av JC-viruset. På grunn av den høye forekomsten av viruset er det imidlertid vanskelig å bestemme prognosen for utvikling av sykdommen. I 2013 utviklet Food and Drug Administration (FDA) et spørreskjema som kan brukes til å mistenke tidlig synshemming, følsomhet, følelser, tale og gangart, og hvis testresultatet er positivt, kan du sende en person til undersøkelse..

Hypertensiv sykdomsstadium

Hva kan forårsake herding av aorta?