Hemorragisk vaskulitt

Hemorragisk vaskulitt: bilder, årsaker og behandlingsmetoder hos barn og voksne
Hemorragisk vaskulitt kalles også allergisk purpura, kapillær toksisose, eller, ved navn forfatterne som beskrev det, Schönlein-Henoch sykdom. Sykdommen er inkludert i en omfattende gruppe vaskulitt, vaskulær betennelse av forskjellige typer og størrelser..

Det særegne ved reaksjonen i den vaskulære veggen er aseptiske forhold (fravær av patogenet) og den dominerende rollen til en uttalt allergisk reaksjon. Sykdommen ledsages av økt trombedannelse, nedsatt mikrosirkulasjon av blod i vev og indre organer, noe som fører til skade på nyrer, ledd og fordøyelsesorganer.

Mer utsatt for kapillær toksisose er menn under 20 år, barn fra 7 til 13 år. Forekomsten i disse populasjonene varierer fra 14 til 24 per 10.000.

Hva det er?

Hemorragisk vaskulitt er en revmatisk systemisk sykdom som er preget av kronisk betennelse i kapillærene, arterioler og venules som gir mat til hud, ledd, bukorganer og nyrer. Et annet navn for hemorragisk vaskulitt er Shenlein-Henoch sykdom.

Årsaker til forekomst

Årsakene til sykdommen er ikke nøyaktig fastslått. Det anses å være autoimmun. Imidlertid ble en forbindelse med faktorene for aktivering av patologiske prosesser avslørt. Disse inkluderer:

• traumatisk skade på hud og blodkar;
• overførte virale og bakterielle infeksjonssykdommer, spesiell betydning er knyttet til akutt og kronisk betennelse i øvre luftveier (influensa, ARVI, betennelse i mandlene, bihulebetennelse), meslinger, hyppig betennelse i mandlene, vannkopper, tyfus, streptokokk sykdommer;
• vaksinasjoner for rutinemessig vaksinasjon, profylaktisk bruk av immunglobuliner;
• matallergier;
• restrukturering av kroppen i ondartede og godartede svulster;
• endringer hos kvinner under graviditet;
• påvirkning av økte doser solstråling (med langvarig soleksponering), temperatursvingninger, stråling;
• allergiske reaksjoner på medisiner (oftere antibiotika, beroligende midler og antihypertensiva);
• metabolske forstyrrelser ved endokrine sykdommer (diabetes mellitus);
• genetisk disposisjon i familien.
• husholdning og profesjonell forgiftning, giftig infeksjon;
• hos barn - helminthiske invasjoner;
• insektbittreaksjoner.

Hemorragisk vaskulitt hos voksne utvikler seg oftere i alderdommen, med svak og nedsatt immunitet.

Symptomer på hemorragisk vaskulitt, foto

Uttrykkene av sykdommen avhenger av hvilke organer og systemer den dekker. Hemorragisk vaskulitt kan manifestere seg i en eller flere grupper av symptomer (se bilde). De viktigste er som følger:

• hudlesjoner;
• leddskade;
• lesjoner i mage-tarmkanalen;
• nyresyndrom;
• i isolerte tilfeller - lesjoner i lungene og nervesystemet.

Det mest karakteristiske er den akutte sykdomsutbruddet, ledsaget av en temperaturøkning til febertall. Det kan være tilfeller der det ikke er noen temperaturøkning.

1. Hudsyndrom (eller purpura) forekommer hos hver pasient. Det manifesterer seg i form av et symmetrisk, småflekket eller makulopapulært hemorragisk utslett, lokalisert hovedsakelig på extensorflatene i de nedre (sjeldnere øvre) lemmer, rundt de store leddene og på baken. Utslettet kan representeres av enkeltelementer, eller det kan være intenst, kombinert med angioødem. Som regel er utslett av tilbakevendende bølgende karakter. Med utslett av utslett forblir pigmentering. I tilfelle hyppige tilbakefall oppstår hudskalling på utslettstedet.
2. Artikulært syndrom blir ofte observert samtidig med hudsyndrom, det er mest typisk for voksne. Oftest dekker prosessen de store leddene i bena, sjelden albuen og håndleddet. Smerte, rødhet og hevelse er notert. Typisk for hemorragisk vaskulitt er den flyktige naturen til leddsår. I 25% av tilfellene går vandrende leddsmerter forut for hudlesjoner. Artikulært syndrom, som sjelden overgår en ukes varighet, er noen ganger kombinert med myalgi og ødem i underekstremiteter.
3. Abdominal syndrom observeres også hos 2/3 av pasientene. Det er preget av magesmerter av spastisk karakter, kvalme, oppkast, mageblødning. Samtidig observeres virkelig livstruende fenomener bare hos 5% av pasientene..
4. Nyresyndrom er mindre vanlig (40 til 60% av tilfellene) og utvikler seg ikke umiddelbart. Det manifesterer seg i form av hematuri (utskillelse av blod i urinen) av varierende alvorlighetsgrad, i sjeldne tilfeller er det mulig å utvikle glomerulonefritt (betennelse i nyrene) i den hematuriske eller nefrotiske formen. Oftere manifesterer glomerulonefritt seg i det første året av sykdommen, sjeldnere oppstår det under neste tilbakefall av hemorragisk vaskulitt eller etter at alle andre manifestasjoner av sykdommen forsvinner.

I isolerte tilfeller er det lungeklager - blødning, blødninger. Også lesjoner i nervesystemet forekommer sjelden - hodepine, kramper, utvikling av encefalopati eller polyneuropati er mulig.

Hemorragisk vaskulitt hos barn

Symptomene på vaskulitt hos barn, avhengig av hyppigheten av deres forekomst, fordeles som følger:

• utslett i form av papler og røde flekker - 100% av tilfellene
• leddgikt og leddsmerter - 82%
• magesmerter - 63%
• nyreskade (glomerulonefritt) - 5-15%.

Ofte skjer utvinning spontant. Derfor er sykdommen relativt gunstig i barndommen, spesielt hvis ernæringsreglene følges og eliminering av en mulig årsaksfaktor startes. Etter at betennelsen avtar, er risikoen for tilbakefall maksimal de første 3 månedene, men kanskje til og med senere.

Etter utvinning, bør du følge prinsippene for ernæring i løpet av året og unngå kontakt med allergener som trenger inn i luftveiene.

Hudsyndrom er det ledende i det kliniske bildet av vaskulitt. Det er preget av følgende funksjoner:

• utseendet på et utslett som kalles purpura;
• dens symmetri;
• purpura stiger over huden og er til å ta og føle på;
• samtidig kan det være røde flekker, kviser, blemmer, som er preget av kløe;
• primært utslett på føttene, senere spredte de seg til lår og rumpe;
• etter et par dager blir utslett fra rødrødt til brunt, og blir deretter blekt og forsvinner;
• noen ganger kan pigmenterte lesjoner være igjen, som vedvarer i lang tid.

Utviklingen av glomerulonefritt forekommer vanligvis en måned etter utbruddet av de første symptomene på sykdommen. Nyreskade kan være minimal eller ha en tendens til å være aggressiv. Avhengig av dette er de kliniske tegnene og laboratorietegnene på glomerulonefritt veldig forskjellige. De inkluderer:

• protein i urinen;
• ødem, noen ganger veldig uttalt i rammen av nefrotisk syndrom, der tap av protein i urinen kan nå 3,5 g per dag;
• smerter i korsryggen;
• rødhet i urinen (makrohematuri) eller bare mikroskopisk bestemt tilstedeværelse av erytrocytter i den (mikrohematuri);
• forbigående økning i trykk.

Abdominal syndrom er en konsekvens av intestinal iskemi. Hos barn er det preget av:

• kvalme;
• oppkast;
• utseendet på blodige striper i avføringen;
• diffus smerte gjennom magen som kolikk;
• smerte forverres etter å ha spist;
• løse stoler.

Den abdominale formen av hemorragisk vaskulitt ligner en "skarp mage" som tradisjonelt krever kirurgisk inngrep. Men med denne sykdommen er den kontraindisert, fordi årsaken er vaskulær skade. Tilstrekkelig medisinering er nødvendig.

Det artikulære syndromet ved hemorragisk vaskulitt har typiske tegn som skiller det fra artikulært syndrom i andre sykdommer (slitasjegikt, revmatoid artritt, gikt). Disse inkluderer:

• fravær av felles ødeleggelse;
• symmetri av lesjonen;
• mangel på smerte migrasjon;
• hyppige skader på ankelen og kneleddet.

Behandling av et barn med hemorragisk vaskulitt bør startes i sykehusmiljø. Tilbyr vanligvis tre ukers sengeleie etterfulgt av utvidelse.

[spoiler title = ’See photo’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoiler]

Hvordan diagnostiseres hemorragisk vaskulitt??

Schönlein-Henoch sykdom er lett nok til å eksponere for en pasient som har alle de tre hovedsymptomene.

Det er små forskjeller i sykdomsforløpet hos barn og voksne.

• Mer enn 30% av barna får feber.
• Karakterisert av et akutt utbrudd og sykdomsforløp.
• Abdominal syndrom er ledsaget av blodstripede løse avføring.
• Ofte er nyrene allerede involvert i prosessen helt fra begynnelsen, med påvisning av hematuri og proteinuri i urinanalyser..

• Utbruddet av sykdommen slettes, symptomene er mildere.
• Abdominal syndrom forekommer hos bare 50% av pasientene og er sjelden ledsaget av kvalme og oppkast.
• Nyreskade fører til utvikling av kronisk diffus glomerulonefritt, med dannelse av kronisk nyresvikt.

Diagnostikk

Diagnosen av sykdommen utføres på en omfattende måte. Først og fremst utfører legen en muntlig undersøkelse, der han avklarer pasientens klager, samler en anamnese. I fremtiden kan følgende studier tildeles:

• Ultralyd i bukhulen og nyrene.
• Bestemme varigheten av blødningen.
• Gjennomføring av en mansjettest, samt en turné og klyptest.
• Fekal undersøkelse.
• Immunologiske studier, så vel som blodbiokjemi.
• Virologiske studier for å oppdage hepatitt.
• Endoskopisk undersøkelse av mage-tarmkanalen.
• En blodprøve avdekker et økt antall leukocytter og ESR. Immunologiske forstyrrelser observeres også i form av en økning i immunglobuliner A og en reduksjon i nivået av immunglobuliner G.
• Under en fysisk undersøkelse kontrollerer legen funksjonen til leddene, undersøker huden nøye for å identifisere endringer i fargen og mulige utslett. I tilfelle det blir hevelse i ansiktet, kan dette indikere en forstyrrelse i urinveiene. Du bør også sjekke pulsen..

Sykdommen skal skilles fra følgende plager og tilstander:

• Infeksiøs endokarditt.
• Systemisk vaskulitt (Goodpasture syndrom, periarteritis nodosa, Behcets sykdom).
• Diffuse bindevevssykdommer (systemisk lupus erythematosus).
• Meningokokkemi.
• Waldenstroms makroglobulinemiske purpura.
• Yersiniose.
• Crohns sykdom.

I tillegg kan en trepanobiopsy-prosedyre og benmargsundersøkelse foreskrives.

[spoiler title = ’See photo’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoiler]

Behandling av hemorragisk vaskulitt

For det første er det behov for en diett (allergifremkallende matvarer er ekskludert). For det andre streng sengestøtte. For det tredje, medikamentell terapi (blodplater, antikoagulantia, kortikosteroider, immunsuppressiva-azatioprin og antitrombotisk behandling).

Følgende medisiner brukes:

• fibrinolyse aktivatorer - nikotinsyre.
• heparin i en dose på 200-700 enheter per kilo kroppsvekt per dag subkutant eller intravenøst ​​4 ganger om dagen, gradvis avbrutt med en reduksjon i enkeltdosen.
• trombocytmidler - klokkespill ved 2-4 milligram / kg per dag, trental intravenøst ​​drypp.
• I alvorlige tilfeller foreskrives plasmaferese eller glukokortikosteroidbehandling.
• I unntakstilfeller brukes cytostatika, slik som azatioprin eller cyklofosfamid.

Generelt er sykdomsforløpet gunstig, og immunsuppressiv eller cytostatisk behandling brukes sjelden (for eksempel med utvikling av autoimmun nefritt).

• Varigheten av behandlingen for hemorragisk vaskulitt avhenger av den kliniske formen og alvorlighetsgraden: 2-3 måneder - med mild forløp; 4-6 måneder - med moderat; opptil 12 måneder - med alvorlig tilbakevendende forløp og Schönleins nefritt - Henoch; i kronisk forløp utføres behandlingen med gjentatte forløp i 3-6 måneder.

Barn må være registrert i apoteket. Gjennomført i 2 år. De første 6 månedene besøker pasienten legen hver måned, deretter - 1 gang 3 måneder, deretter 1 gang på 6 måneder. Forebygging utføres ved å desinfisere foci av kronisk infeksjon. Avføring undersøkes regelmessig for helminthegg. Slike barn er kontraindisert i sport, ulike fysioterapiprosedyrer og soleksponering..

Svar på spørsmål

Hva menes med et allergivenlig kosthold?

• Først og fremst bør svært allergifremkallende matvarer, som egg, sjokolade, sitrusfrukter, kaffe og kakao, sjøfisk og sjømat og nøtter, utelukkes fra forbruk. Du må også gi opp fet og stekt mat. Kostholdet bør være dominert av meieriprodukter med lite fett, gryteretter og kokte retter. Grønne epler, frokostblandinger, kalkun og kaninkjøtt, vegetabilske oljer er tillatt.

Hva er prognosen for hemorragisk vaskulitt?

• Som regel er prognosen, spesielt med en mild form for sykdommen, gunstig. Et alvorlig forløp av hemorragisk vaskulitt er fulle av tilbakefall av sykdommen og forekomsten av komplikasjoner (nefritt, komplisert av nyresvikt). Med fulminant form er det stor sannsynlighet for død i løpet av få dager etter sykdomsutbruddet.

Blir pasienter som har fått hemorragisk vaskulitt tatt til apoteket?

• Dispensaregistrering hos voksne etter sykdom vises ikke. Barn skal følges opp i to år. I de første seks månedene hver måned, de neste seks månedene en gang i kvartalet, og det siste året hver 6. måned. Barn skal ikke delta i sport, fysioterapi og solisolering (soleksponering) er kontraindisert for dem.

Er det mulig å utvikle komplikasjoner og konsekvenser etter hemorragisk vaskulitt og hva?

• Ja, sykdommen kan føre til tarmobstruksjon og peritonitt, kronisk nyresvikt, dysfunksjon i indre organer (hjerte, lever), anemi og lungeblødning, barn kan utvikle hemorragisk diatese.

Hvordan forhindre forverringer?

Etter å ha blitt utskrevet fra sykehuset, bør pasienten ikke glemme sykdommen hjemme. Selvfølgelig hadde han allerede på det tidspunktet lært alt om sykdommens natur, forebygging av forverringer, oppførsel i hverdagen, kosthold og daglig rutine. Etter å ha kastet seg inn i hjemmeatmosfæren, vil pasienten ikke ta medisiner uten resept fra legen, og vil ikke slå på mat som kan provosere et tilbakefall (allergener), men samtidig vil han spise fullt og hver kveld vil han ta rolige lette turer i den friske luften.

I tillegg er en person kontraindisert:

• Overdreven spenning, mental stress;
• Vaksinasjoner (bare mulig av helsemessige årsaker);
• Tung fysisk arbeidskraft (barn er unntatt kroppsøvingstimer);
• Hypotermi;
• Innføringen av immunglobuliner (antistaphylococcal, anti-tetanus, etc.).

På grunn av at hemorragisk vaskulitt hovedsakelig er en barnesykdom, er det spesielle anbefalinger for babyer (eller foreldre?):

• Hvert halvår besøker barnet den behandlende legen (i fravær av forverringer);
• Dispensar observasjon i minst 5 år i tilfelle nyrene forblir sunne, men hvis de blir skadet, kan kontrollen være livslang;
• Barn er helt unntatt fra fysiske øvelser i et år, og deretter går du til den forberedende gruppen;
• 3 ganger i året er det et obligatorisk besøk hos tannlegen og øre-halssykdommen;
• Regelmessige urintester (generelle og i følge Nechiporenko) og avføring analyse for helminter;
• Vaksinasjoner er ekskludert i 2 år, og etter denne tiden utføres rutinemessig vaksinering, men med tillatelse fra behandlende lege og under "antihistamin-dekning";
• Overholdelse av et antiallergenisk kosthold - 2 år;

Råd til foreldre eller andre pårørende om hjemmetjeneste, forebygging av tilbakefall, ernæring og oppførsel på skolen og hjemme.

Hemorragisk vaskulitt

Generell informasjon

Hemorragisk vaskulitt hos voksne og barn (synonymer - Shenlein-Genoch sykdom, allergisk purpura, kapillær toksisose, hemorragisk purpura av Genoch) refererer til systemiske sykdommer med skade hovedsakelig på hudens mikrovaskulatur, mage-tarmkanalen, ledd, nyrer. Den mest berørte delen av karsengen inkluderer småkalibre kar - postkapillære vener, kapillærer og arterioler med avsetning av immunkomplekser. Koden for hemorragisk vaskulitt i henhold til ICD-10 er D69.0. I 2012 ble nomenklaturen for vaskulitt revidert og Schönleins purpura - Genokha fikk navnet IgA-vaskulitt, det vil si vaskulitt med avsetning av IgA-dominerende immunkomplekser i vaskulærveggen, som påvirker små kar.

Sykdommen forekommer i alle aldersgrupper hos voksne, men toppforekomsten forekommer i barndommen (3-8 og 7-11 år), og er i gjennomsnitt 13-18 tilfeller / 100 000 innbyggere. Barn under 3 år blir sjelden syke, noe som åpenbart er forbundet med lav immunologisk reaktivitet og sensibilisering av kroppen som ennå ikke har funnet sted. Den høyere forekomsten av barn i skolealderen skyldes en økning i sensitivitetsnivået i denne aldersperioden og intensiteten av allergiske reaksjoner. Når de blir eldre, reduseres forekomsten, og etter 60 år er den ekstremt sjelden. I strukturen til sykelighet råder mannlig kjønn (2: 1). I vinter- og vårperioder er forekomsten høyere, noe som forklares med en reduksjon i kroppens reaktivitet i denne perioden, økt forekomst av ARVI og intensive kontakter i organiserte barnegrupper..

Spesifisiteten til sykdommen er en rekke kliniske manifestasjoner (hudutslett, magesmerter, artikulært syndrom, nyreskade, etc.), som ofte i sykdomsutbruddet fører til henvisning til leger med forskjellige spesialiseringer (distrikts barnelege, hudlege, nefrolog, kirurg, nevrolog) utidig diagnose og utsettelse av tilstrekkelig behandling, og bidrar dermed til utvikling av komplikasjoner og forverret prognose.

Patogenese

Mekanismen for utvikling av hemorragisk vaskulitt (HB) er basert på generalisert immunkompleks nekrotiserende lesjon av blodkar i mikrovaskulaturen i huden og indre organer med dannelse / avsetning av granulær IgA-avleiringer (antigen-antistoffkomplekser) i vaskulærveggen og aktivering av komplementsystemet. Som et resultat dannes et proteinmembranangrepskompleks som ligger til grunn for osmotisk lysis av endotelceller..

Når komplementssystemet er aktivert, frigjøres også kjemotaktiske faktorer aktivt. som påvirker polymorfonukleære leukocytter, som igjen skiller ut lysosomale enzymer som forverrer skade på vaskulærveggen. Som et resultat av skade på strukturen til det vaskulære endotel, blir kollagenfibrene eksponert, noe som bidrar til vedheft av blodplater til overflaten av endotel og starten på blodkoagulasjonsmekanismen. Deretter dannes fibrinavleiringer i karene, blodreologien forverres, aggregering av erytrocytter og blodplater øker, intravaskulær spredt blodkoagulasjon utvikler seg.

På bakgrunn av økt vaskulær permeabilitet og utvikling av trombose, etterfulgt av uttømming av antikoagulant (antitrombin-III) lenke og trombocytopeni av forbruk, oppstår brudd i blodkar i mikrovaskulaturen i huden og indre organer, som fører til utvikling av kliniske symptomer på hemorragisk syndrom. Patogenesen av hemorragisk vaskulitt er vist skjematisk i figuren nedenfor..

Patogenese av hemorragisk vaskulitt

Klassifisering

Det er ingen enhetlig, allment akseptert klassifisering av HS. Den vanligste kliniske klassifiseringen av sykdommen, som er basert på et bestemt klinisk syndrom. Følgelig er det kutane, ledd-, nyre-, buk- og blandede former..

Etter alvorlighetsgrad er det:

• mild: utslett er ikke rikelig, den generelle tilstanden er tilfredsstillende, artralgi er mulig;
• moderat: rikelig utslett, generell tilstand med moderat alvorlighetsgrad, leddgikt, artralgi, mikrohematuri, tilbakevendende magesmerter, mindre proteinuri;
• alvorlig: kraftig drenering i utslett, alvorlig generell tilstand, angioødem, makrohematuri, vedvarende magesmerter, nefrotisk syndrom, gastrointestinal blødning, akutt nyresvikt.

Etter kursets art: akutt form (1-2 måneder), langvarig (opptil 6 måneder), kronisk med hyppige tilbakefall.

Årsaker til hemorragisk vaskulitt

Årsakene til hemorragisk vaskulitt hos voksne er ennå ikke fullstendig belyst, men i de fleste tilfeller er HS av smittsom-allergisk karakter. Blant de ledende faktorene som bidrar til utvikling av sykdommen er:

• Smittsom faktor. Statistikk viser at i 60-80% av tilfellene av hepatitt B innledes med en infeksjon i øvre luftveier. Samtidig er spekteret av smittsomme stoffer ganske bredt: yersinia, streptokokker, mycoplasmas, legionella, hepatittvirus, respiratorisk syncytialvirus, adenovirus, Epstein-Barr, cytomegalovirus og andre.
• Tilstedeværelsen av foci av kronisk infeksjon (betennelse i mandlene, karies, adenoiditt, bihulebetennelse, etc.).
• Tar medisiner (sulfa medisiner, penicillin, ampicillin, erytromycin, antiarytmika og andre medikamenter).
• Inntak av potensielt allergifremkallende matvarer (sjokolade, egg, sitrusfrukter, meieriprodukter, fisk, jordbær, jordbær, etc.).
• Vaksinasjon / serumadministrasjon.
• Insektbitt.
• Overdreven isolasjon / hypotermi.

Det er også bevis for en genetisk predisponering for hepatitt B, som skyldes C7 komplementmangel, samt tilstedeværelsen av A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8 antigener. Under betingelser for sensibilisering av kroppen kan en hvilken som helst etiologisk signifikant faktor fra ovenstående være av avgjørende betydning for utviklingen av hemorragisk vaskulitt. Imidlertid er det i et betydelig antall tilfeller ikke mulig å finne ut årsakene til kapillarotoksikose..

Symptomer på hemorragisk vaskulitt

De kliniske symptomene på Schönlein-Henoch sykdom er representert av fire typiske kliniske syndromer: kutan, ledd, abdominal og nyre. Antall organmanifestasjoner av sykdommen varierer ofte fra 1 til 2 av alle klassiske kliniske syndromer, som kan utvikle seg i forskjellige kombinasjoner og i hvilken som helst sekvens gjennom hele sykdomsperioden. I sjeldne tilfeller kan skade på andre organer også forekomme: lunger, sentralnervesystemet, hjerte.

Utbruddet av hepatitt B innledes ofte med en prodromal periode på 4 til 12 dager. I de fleste tilfeller, i løpet av 1-4 uker, lider pasienten sykdommen oftere - angina, akutte luftveisinfeksjoner, forverring av en kronisk sykdom, eller det har vært en historie med allergisk eksponering (tar medisiner, vaksiner, forverring av en allergisk sykdom). Kliniske symptomer på denne perioden er ikke spesifikke og manifesteres ofte av generell ubehag, feber, hodepine, nedsatt appetitt.

Utbruddet av hepatitt B kan utvikle seg gradvis når de første symptomene på purpura vises gradvis på bakgrunn av pasientens velvære og fullstendige helse, og pasientens generelle tilstand forstyrrer ikke nevneverdig. Denne varianten av sykdomsutbruddet er karakteristisk for isolerte hudlesjoner. I noen tilfeller begynner imidlertid sykdommen akutt..

Hemorragisk purpura kan begynne med hvilket som helst syndrom, men oftere manifesteres sykdomsutbruddet av kutan hemorragisk syndrom, som lesjoner i andre systemer og organer gradvis blir med på..

Hudsyndrom (form). Hudlesjoner observeres hos alle pasienter med hepatitt B og er et obligatorisk og viktigste diagnostiske kriterium. Typisk lokalisering av hudutslett: underekstremiteter - hovedsakelig ben og føtter. Mindre vanlig spres utslett til lår, koffert, rumpe, øvre lemmer og sjelden til ansiktet. Hemorragisk utslett er i de fleste tilfeller representert av purpura, petechiae eller polymorf utslett, sjeldnere - urticarial, erythematous-macular elementer eller bullous-nekrotisk form. Nedenfor på bildet av hemorragisk vaskulitt hos voksne presenteres ulike former for hudsyndrom.

Former av kutan hepatitt B-syndrom: a) hemorragisk, b) urticarial; c) papulo-ulcerativ; d) nekrotisk ulcerøs; e) polymorf

Kutan hemorragisk syndrom har en rekke spesifikke funksjoner. Utslettet er symmetrisk, har en liten flekk / petechial karakter, mens størrelsen på elementene i utslett er 2-5 mm, stikker ut over overflaten av huden, forsvinner ikke når den presses, er utsatt for tilbakefall og fusjon, har en uttalt variegasjon av elementer av utslett på grunn av nærheten til nylig dannet med gamle, som er i forskjellige stadier av omvendt utvikling, lokalisert hovedsakelig på ekstensorflatene til lemmer rundt leddene. Ganske ofte er debut av sykdommen ledsaget av forskjellige typer allergisk utslett - urtikaria (allergisk vaskulitt).

I den tidlige perioden av HS har elementene i utslettet en rødlig farge, men i evolusjonsprosessen får de raskt en karakteristisk cyanotisk-lilla farge, deretter blir de bleke og i løpet av 3-5 dager, når de utvikler seg, får de en gulbrun fargetone. I alvorlige tilfeller, med høy aktivitet i den patologiske prosessen, gjennomgår en del av hudelementene nekrose, som er forårsaket av mikrotrombose og vevsiskemi. For kutan hepatitt B-syndrom er et bølgelignende forløp karakteristisk, oftere blir 2-5 episoder notert. Samtidig kan utslett som nylig dukker opp, skyldes feil i ernæring, medisiner, brudd på sengeleie. I noen tilfeller er utslett ledsaget av kløe, og hos 30-35% av pasientene observeres hemosiderose (gjenværende langvarig pigmentering), ledsaget av peeling..

Angioneurotisk ødem, lokalisert på hender, føtter, ansikt, kan være en hyppig form for manifestasjon av hudsyndromet. Gutter har skrotødem. Vevet i det berørte området er blåaktig, deigaktig.

Artikulær form (syndrom). Involvering av ledd i den patologiske prosessen når det gjelder hyppigheten av forekomst er den andre etter hudsyndromet. Ofte forekommer det sammen med hudsyndrom eller manifesterer seg flere timer / dager etter det (hudartikulær form). Store vanskeligheter med å diagnostisere hepatitt B presenteres av tilfeller der leddsyndromet først og fremst opptrer, fortsetter som vandrende polyartralgi / leddgikt og går forut for hudutslag. I hjertet av utviklingen er det et brudd på vaskulær permeabilitet, noe som bidrar til utvikling av ødem i huden / subkutant fett i regionen med mellomstore / store ledd, hovedsakelig håndledd og ankel, sjeldnere blir blødninger observert. Små ledd i hånden, føttene er praktisk talt ikke involvert i den patologiske prosessen.

Kliniske endringer i leddene manifesteres av lokal hyperemi, en økning i volum, smerte og ømhet ved palpasjon, bevegelsesbegrensning og en økning i lokal temperatur. Mindre vanlig utvikles smertekontrakturer. Klinisk symptomatologi med utvikler seg mot bakgrunnen av en økning i kroppstemperatur til febertall og vedvarer i 2-5 dager, hvoretter den forsvinner sporløst, uten å etterlate noen deformasjoner. Ofte oppstår artikulært syndrom på bakgrunn av angioødem.

Abdominal syndrom. Det forekommer hos 50-60% av pasientene, og hos en tredjedel av dem går det foran hudsyndromet, noe som betydelig kompliserer diagnosen og er en vanlig årsak til kirurgi. Det viktigste kliniske tegn er alvorlige, plutselige kramper i magen, uten uttalt lokalisering. Arten av smerte ligner på tarmkolikk, oftere i navlen, sjeldnere i epigastrisk / høyre iliac-region, og etterligner ofte det karakteristiske bildet av magesår, blindtarmbetennelse, pankreatitt og til og med akutt tarmobstruksjon. Smertene er ofte ekstreme intense, på grunn av hvilke pasientene inntar en tvungen stilling i sengen, rush og skrik. Smertsyndrom er forårsaket av mange blødninger i tarmveggen, blødninger i mesenteriet, hemorragisk gjennomtrengning av slimhinnen og tarmveggen, noe som kan føre til dannelse av områder med nekrose og blødning. På toppen av smerte er falske ønsker med hyppig avføring, oppkast med blanding av blod og utseendet på friskt blod i avføringen mulig.

Ved fysisk undersøkelse - smerter ved palpasjon i magen, oppblåsthet, men tegn på irritasjon av bukhinnen er vanligvis fraværende. Varigheten av abdominalt syndrom varierer fra flere angrep over 2-3 dager til 8-10 "bølger" over flere måneder. Syndromet er ustabilt, og symptomene er ustabile. Tilbakefall av smerter i magen kombineres ofte med en annen bølge av hudmanifestasjoner.

På bakgrunn av magesmerter kan pasienter oppleve blekhet i huden, et nedsunket ansikt, tørr tunge, sunkne øyne og feber. Ved kraftig blødning er det høy risiko for å utvikle akutt post-hemorragisk anemi og kollaps. Formidable komplikasjoner kan være tarmobstruksjon på grunn av lukking av lumen ved hematom, tarmperforering, peritonitt. Utviklingen av abdominalt syndrom forverrer prosessen betydelig og forverrer forløpet, og krever intensiv behandling.

Nyresyndrom. Det utvikler seg hos omtrent 30-50% av pasientene. Dette hepatitt B-syndromet utvikler seg alltid bare etter utbruddet av et hemorragisk utslett, men det kan bli med i symptomkomplekset i forskjellige tidsperioder av sykdommen. Oftest utvikler nyresyndrom i 1-2 måneder av sykdommen. Det er to kliniske alternativer for nyreskade:

• Forbigående urinsyndrom i form av mikro / makrohematuri eller hematuri med moderat proteinuri i kombinasjon med andre manifestasjoner av sykdommen og med bølgende forløp.
• Schönlein-Genokha nefritt: forekommer oftere med en hematurisk form, sjeldnere med en form for progressiv glomerulonefritt og en overgang i 25-50% av tilfellene til kronisk glomerulonefritt, noe som forverrer prognosen kraftig på grunn av tilstedeværelsen av arteriell hypertensjon / nefrotisk syndrom og øker risikoen for å utvikle kronisk nyresvikt. Derfor er nøye overvåking av urinsammensetning og nyrefunksjon nødvendig i løpet av sykdommen..

Alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner avhenger i stor grad av aktiviteten til den patologiske prosessen, ifølge hvilken flere alvorlighetsgrader i løpet av hepatitt B skilles ut:

• Mild: hudutslett er ikke rikelig, den generelle tilstanden er tilfredsstillende, kroppstemperaturen er subfebril / normal, tegn på organskader / systemskader er fraværende, ESR er opptil 20 mm / time.
• Moderat alvorlighetsgrad: Hudsyndromet er tydelig uttrykt, den generelle tilstanden til moderat alvorlighetsgrad, rus (svakhet, hodepine, myalgi) og artikulære syndromer er uttalt, feber (hypertermi over 38 ° C), abdominal / nyresyndrom er moderat. I blodet - økt ESR opp til 40 mm / t, økte eosinofiler, leukocytter, nøytrofiler, dysproteinemi, hypoalbuminemi.
• Alvorlig grad: den generelle tilstanden er alvorlig, symptomene på rus er veldig uttalt (svakhet, høy feber, myalgi, hodepine). Nesten alle større syndromer er uttrykt - kutan, ledd, nyre, mage (paroksysmal magesmerter, oppkast blandet med blod), det kan være skade på det perifere nervesystemet og sentralnervesystemet. I blodet, anemi, alvorlig leukocytose, nøytrofili, ESR mer enn 40 mm / time.

Purpura Shenlein-Genoch kan også forekomme med involvering av andre systemer (kardiovaskulær, mage-tarmkanalen, sentralnervesystemet) og organer (lever, lunger) i den patologiske prosessen, men slike varianter av sykdommen er mye mindre vanlige.

Analyser og diagnostikk

Diagnosen hepatitt B er basert på identifisering av spesifikke kliniske syndromer, først og fremst tilstedeværelsen på tidspunktet for undersøkelsen / historien til kutan hemoragisk bilateral utslett og etablere en sammenheng mellom utbruddet av hepatitt B med smittsomme sykdommer, allergisk historie og endringer i dietten. Det er ingen spesifikke laboratorietester. Laboratorieforskning:

• KLA - trombocytose og uspesifikke endringer som er vanlige for enhver inflammatorisk prosess, akselerert ESR, leukocytose.
• OAM - hematuria / proteinuri.
• Biokjemisk blodprøve - blod for CRP, leverfunksjonstester, kreatinin, urea.
• Koagulogram - hyperkoagulasjon er notert, ledsaget av en reduksjon i aktiviteten til antitrombin III og plasmin, en reduksjon i klorider.
• Immunogram - en økning i serum IgA-konsentrasjon.
• Fekalt okkult blodprøve (positivt for gastrointestinal blødning).

For å bekrefte den kliniske diagnosen, spilles en ledende rolle av hudbiopsi ved å utføre en immunhistokjemisk studie, som gjør det mulig å avsløre fiksering av IgA-holdige immunkomplekser i vaskulærveggen. Om nødvendig foreskrives ultralyd av nyrer og bukorganer, EKG.

Differensialdiagnose er nødvendig med vaskulitt ved autoimmune sykdommer (revmatoid artritt, Crohns sykdom, systemisk lupus erythematosus, ulcerøs kolitt), vaskulitt av smittsom etiologi, infeksjoner (hepatitt B og C, infeksiøs subakutt endokarditt, tuberkulose), i medikamentallergier og ondartede svulster.

Behandling av hemorragisk vaskulitt

Behandling av hemorragisk vaskulitt hos voksne varierer avhengig av sykdomsformen, fasen, kursets aggressivitet. Først og fremst treffes tiltak for å blokkere dannelsen av nye immunkomplekser, samt fjerne (eliminere) de allerede dannede. Pasienter er vist å begrense motorisk aktivitet og foreskrives streng sengeleie i perioden med hudutslett + 2 uker, deretter - halvleie i 2 uker og videre, til fullstendig bedring - avdelingsregime.

Medikamentell behandling innebærer utnevnelse av enterosorbenter (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktivert karbon) for å binde giftstoffer og biologisk aktive stoffer i tarmen i 15-20 dager.

Midlene for patogenetisk terapi inkluderer blodplater og antikoagulantia. Av antikoagulantia er det grunnleggende medikamentet Heparin, dosen, metoden og varigheten av administrasjonen, bestemmes av den kliniske varianten av sykdommen, responsen på behandlingen og indikatorene for blodkoagulasjonssystemet og utføres under kontroll av blodkoagulasjonstiden..

Som blodplater, er Dipyridamol (Parsedil, Curantil, Trombonil), acetylsalisylsyre eller Pentoxifyllin foreskrevet i 3-4 uker, samt fibrinolyseaktivatorer - Nikotinsyre drypper intravenøst ​​i tålbare doser. Disse stoffene forhindrer blodplateaggregering, forbedrer blodstrømmen, interstitial perfusjon og mikrosirkulasjon. I alvorlige tilfeller anbefales det å innføre Urokinase for å normalisere fibrinolytisk aktivitet.

Indikasjoner for utnevnelse av glukokortikosteroider (Prednisolon) er vedvarende abdominalt syndrom, langvarig bølgende hudpurpura, nefritt. Tidlig administrering av prednisolon, spesielt hos pasienter med abdominalt syndrom, reduserer risikoen for å utvikle nyresyndrom betydelig. Med aktiv nåværende glomerulonefritt med immunologiske forstyrrelser og abnormiteter i nyrefunksjonen, foreskrives pulsbehandling med metylprednisolon i 3 dager.

Avhengig av forventet / identifisert etiologisk faktor og det vedvarende bølgende løpet av hepatitt B, foreskrives bredspektret antibiotika - cefalosporiner av tredje generasjon (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolider (Sumamed).

For å forbedre de reologiske egenskapene, mikrosirkulasjonen og normalisere BCC (sirkulerende blodvolum), utføres infusjonsterapi (Dextran, Dextrose). I nærvær av en belastet allergisk anamnese (allergisk vaskulitt) foreskrives antihistaminer (difenhydraminhydroklorid) i aldersrelaterte gjennomsnittlige terapeutiske doser i 1-2 uker. Som symptomatisk behandling for leddsmerter - NSAID (Naproxen, Ibuprofen). For alvorlig abdominalt syndrom er narkotiske smertestillende medisiner foreskrevet (Morfin).

Med omfattende hudlesjoner er medisiner fra sulfonamidgruppen effektive: Colchicine, Sulfasalazine. Med et langt bølgende forløp av hepatitt B er immunkorrektive medikamenter (Dibazol) effektive, så vel som medisiner som fremskynder syntesen av interferon (Cycloferon, Amiksin) og normalt humant immunglobulin i 1-5 dager. På en torpidklinikk kan plasmaferese (10-14 økter) være effektiv. For å styrke karveggen vises vitamin P, C, samt et antioksidantkompleks.

Hemorragisk vaskulitt (Allergisk purpura, Schönlein-Henoch sykdom, Capillarotoxicosis)

Hemorragisk vaskulitt er en systemisk aseptisk betennelse i karene i mikrovaskulaturen med en dominerende lesjon i huden, leddene, mage-tarmkanalen og nyreglomeruli. Det fortsetter med symptomer på hemorragisk eller urticarial utslett, artralgi, magesmertsyndrom, hematuri og nyresvikt. Diagnostikk er basert på kliniske symptomer, laboratoriedata (blod, urin, koagulogram), undersøkelse av fordøyelseskanalen og nyrene. Hovedstøtten i behandlingen av vaskulitt er terapi med antikoagulantia, angiagregants. I alvorlige tilfeller brukes ekstrakorporal hemokorreksjon, glukokortikoidbehandling, betennelsesdempende, cytostatisk behandling.

ICD-10

• Årsaker
• Patogenese
• Klassifisering
• Symptomer
• Komplikasjoner
• Diagnostikk
• Behandling
• Prognose og profylakse
• Behandlingspriser

Generell informasjon

Hemorragisk vaskulitt (HB, Schönlein-Henoch sykdom, allergisk purpura, kapillær toksisose) er en av de vanligste hemoragiske sykdommene i dag. I hovedsak er det en allergisk vaskulitt av overfladisk art med skade på små arterioler, venules og kapillærer. I International Classification of Diseases (ICD) kalles sykdommen "allergisk purpura". Schönlein-Henoch sykdom forekommer hovedsakelig i barndommen - fra 5 til 14 år. Gjennomsnittlig forekomst blant barn i denne alderen er 23-25 ​​tilfeller per 10 000. Personer i alderen 7-12 år er mest utsatt for sykdommen. Hos barn under 3 år er bare isolerte tilfeller av purpura kjent..

Årsaker

De etiologiske aspektene er ikke fullstendig forstått, det er bare kjent at patologien i de fleste tilfeller er av smittsom-allergisk karakter. Det er en sesongavhengighet - den høyeste forekomsten registreres i de fuktige og kalde årstidene. Langsiktige observasjoner gjorde det mulig å identifisere vanlige triggerfaktorer forut for utviklingen av kliniske manifestasjoner. Disse inkluderer:

• Smittsomme sykdommer. Hos de fleste pasienter foregår manifestasjonen av vaskulitt av en akutt infeksjon i luftveiene (trakeobronchitt, betennelse i mandlene, rhinofaryngitt). Oftest kan β-hemolytisk streptokokker, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, adenovirus, HSV type 1 og 2 isoleres fra nasofaryngeale vattpinner. Et mindretall av syke barn er smittet med cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, klamydia, mycobacterium tuberculosis, hepatitt B-virus.
• Medikamentell terapi. I revmatologi er det rapporter om utvikling av hemorragisk vaskulitt mot bakgrunnen for bruk av farmakologiske midler: antibiotika (penicilliner, makrolider), NSAIDs, antiarytmika (kinidin). Fenomenene med allergisk purpura kan provoseres av profylaktisk vaksinasjon utført umiddelbart etter en akutt luftveisinfeksjon.
• Allergisk belastning. I historien til pasienter med hepatitt B er det ofte indikasjoner på tilstedeværelsen av forskjellige typer allergier (medisiner, mat, forkjølelse). Pasienter lider ofte av allergisk dermatitt, høysnue, allergisk rhinitt eller manifestasjoner av ekssudativ katarral diatese.
• Andre endogene og eksterne årsaker. Hypotermi, overdreven isolasjon, insektstikk og skader kan være blant de produserende faktorene. Hos noen pasienter opptrer manifestasjonen av sykdommen på bakgrunn av graviditet, diabetes mellitus, ondartede svulster, levercirrhose.

I mange tilfeller er årsaksfaktoren som forårsaket utbruddet av vaskulitt ikke blitt fastslått. En rekke forfattere antyder at effekten av provoserende faktorer bare fører til utvikling av hemorragisk vaskulitt i de tilfellene når den utføres på bakgrunn av kroppens genetiske disposisjon for hyperergiske immunreaksjoner.

Patogenese

Mekanismen for utvikling av hemorragisk vaskulitt er basert på dannelsen av immunkomplekser og en økning i aktiviteten til proteiner i komplementsystemet. Sirkulerer i blodet, de avsettes på den indre overflaten av veggen til små kar (venules, arterioles, kapillærer), forårsaker skader ved forekomsten av en aseptisk inflammatorisk prosess. Betennelse i vaskulærveggen fører i sin tur til en økning i permeabilitet, avsetning av fibrin og trombotiske masser i karets lumen, som bestemmer de viktigste kliniske tegnene på sykdommen - hudhemorragisk syndrom og mikrotrombose i vaskulær seng med skade på mage-tarmkanalen, nyrer, ledd.

Klassifisering

I det kliniske løpet av kapillær toksisitet skiller man ut en akutt fase (innledende periode eller forverring) og en fase av avtakende (forbedring). I henhold til de rådende symptomene klassifiseres sykdommen i følgende kliniske former: enkel, revmatoid (ledd), abdominal og fulminant. I samsvar med kursets karakter skilles akutt (opptil 2 måneder), langvarig (opptil seks måneder) og kronisk hepatitt B. I henhold til alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner, skilles vaskulitt:

• Lett grad. Pasientenes tilstand er tilfredsstillende og utslett er ikke rikelig, artralgi.
• Medium. Pasientens tilstand er moderat, utslettet er rikelig, artralgi ledsages av endringer i leddene av typen leddgikt, det er periodiske magesmerter og mikrohematuri.
• Alvorlig grad. Det er en alvorlig tilstand hos pasienten, drenering av utslett med nekrotiske områder, angioødem, nefrotisk syndrom, grov hematuri og gastrointestinal blødning blir observert, og akutt nyresvikt kan utvikles.

Symptomer

For klinikken med allergisk purpura er et akutt utbrudd typisk med en økning i temperatur til subfebrilt eller febertall. Imidlertid kan det hende at det ikke blir noen temperaturøkning. Hudsyndrom er kjent allerede ved sykdommens begynnelse og observeres hos alle pasienter. Det er preget av diffuse makulopapulære blødningselementer av forskjellige størrelser (vanligvis små), som ikke forsvinner med trykk. I noen tilfeller observeres urtikariautslett. Utslettet ligger vanligvis symmetrisk på huden på bena, lårene og baken, i området med store ledd, sjeldnere på armen og kofferten. Overflod av utslett er ofte korrelert med alvorlighetsgraden av vaskulitt. Med sitt mest alvorlige forløp utvikler nekrose seg i midten av noen elementer i utslett og sår dannes. Oppløsning av utslett resulterer i vedvarende hyperpigmentering. I det kroniske løpet av hepatitt B med hyppige tilbakefall oppstår peeling på huden etter at utslett forsvinner.

Artikulært syndrom utvikler seg hos 70% av pasientene. Leddlesjoner kan være kortvarige i form av mild artralgi eller vedvare i flere dager med alvorlig smertesyndrom, ledsaget av andre symptomer på leddgikt (rødhet, hevelse) og føre til begrenset bevegelse i leddet. Typisk er lesjonens flyktige natur som hovedsakelig involverer store ledd, oftere kne og ankel. Artikulært syndrom kan vises i den første perioden med vaskulitt eller oppstå senere. Det er ofte forbigående og fører aldri til permanent leddeformitet. Abdominal syndrom kan gå foran eller ledsage hudledd manifestasjoner. Det manifesterer seg med magesmerter av varierende intensitet - fra moderat til paroksysmal, som tarmkolikk. Pasienter kan ofte ikke indikere den nøyaktige plasseringen av smerte, klage over avføringsforstyrrelser, kvalme og oppkast. Abdominalgias kan dukke opp flere ganger i løpet av dagen og forsvinne spontant eller i løpet av de første dagene av behandlingen.

Nyresyndrom forekommer hos 25-30% av pasientene og manifesteres av tegn på kronisk eller akutt glomerulonefritt med varierende grad av hematuri. En rekke pasienter utvikler et nefrotisk symptomkompleks. Nederlaget til andre organer i hemorragisk vaskulitt forekommer ganske sjelden. Det kan være hemorragisk lungebetennelse i form av hoste med blodstreker i sputum og kortpustethet, blødning i endokardiet, hemorragisk perikarditt, myokarditt. Hjernekarets nederlag manifesteres av svimmelhet, irritabilitet, hodepine, epileptiske anfall og kan forårsake utvikling av hemorragisk hjernehinnebetennelse.

Komplikasjoner

Nyreskade er det mest vedvarende syndromet av hemorragisk vaskulitt; det kan kompliseres av ondartet glomerulonefritt og kronisk nyresvikt. I alvorlige tilfeller av allergisk purpura oppstår gastrointestinal blødning, ledsaget av blodig oppkast og tilstedeværelse av blod i avføringen, lungeblødning, blødning i hjernestoffet (blødningsslag). Massivt blodtap kan føre til kollaps og anemisk koma. Komplikasjoner av abdominalt syndrom er mindre vanlige og er representert av intestinal oppblussing, peritonitt, mesenterisk trombose og nekrose i en del av tynntarmen. Den høyeste frekvensen av dødsfall er registrert med fulminant form for hepatitt B.

Diagnostikk

Ved diagnostikk tar revmatologen i betraktning pasientens alder, studerer etiofaktorer, sammenligner kliniske data og laboratoriedata, ekskluderer andre sykdommer. Med utviklingen av nyresyndrom trenger pasienten en konsultasjon med en nefrolog, i nærvær av magesmerter - konsultasjon med en gastroenterolog og en kirurg. Diagnostikkpanelet inkluderer:

• Hematologiske tester. I en generell blodprøve blir som regel ikke-spesifikke tegn på moderat betennelse (leukocytose og en liten økning i ESR), en økning i antall blodplater og eosinofiler notert. En biokjemisk blodprøve viser en økning i immunglobulin A og CRP. Resultatene av koagulogrammet har stor diagnostisk verdi. Mangelen på data i den for en koagulasjonsforstyrrelse i nærvær av kliniske tegn på hemorragisk syndrom vitner til fordel for HV.
• Urin- og avføringstester. I analysen av urin oppdages hematuri, proteinuri, sylindruri. Pasienter med nyresyndrom er vist overvåke endringer i urinanalyse, utføre urinbiokjemi, Zimnitsky og Nechiporenkos prøver. For å diagnostisere latent gastrointestinal blødning analyseres avføring for okkult blod.
• Instrumental diagnostikk. For å vurdere tilstanden til målorganene, utføres ultralyd av nyrene, USDG i nyreskipene. For å utelukke organiske årsaker til blødning fra fordøyelseskanalen og bronkiene, anbefales det å gjennomføre ultralyd i bukhulen, gastroskopi, bronkoskopi.
• Biopsi med histologi. I alvorlige diagnostiske tilfeller er en hud- eller nyrebiopsi indikert. Histologisk undersøkelse av en biopsiprøve avslører karakteristiske endringer: avleiringer av immunglobulin A og CEC på endotel og i tykkelsen på den vaskulære veggen av vener, arterioler og kapillærer; dannelsen av mikrotrombi; frigjøring av blodelementer utenfor karet.

Den abdominale formen av hemorragisk vaskulitt bør skille seg fra andre årsaker som forårsaker symptomer på "akutt underliv": blindtarmbetennelse, penetrasjon av magesår, akutt kolecystitt, pankreatitt, tarmperforering i ulcerøs kolitt, etc. Det er også nødvendig å ekskludere trombocytopenisk purpura i tilfelle hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemoragagisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemorragisk hemoragisk hjertekontakt med betennelse i urinveiene, er forårsaket av hemoragisk sykdom., influensa), leukemi, revmatoid artritt, Stills sykdom, akutt glomerulonefritt, systemisk vaskulitt.

Behandling

I den akutte fasen av hemorragisk vaskulitt, må pasientene overholde sengeleie og et hypoallergen diett, begrense væske- og saltinntaket, ekskludere antibiotika og andre medisiner som kan øke kroppssensibilisering. Hovedretningene for terapi avhenger av kliniske manifestasjoner, derfor anbefales det å vurdere dem etter syndrom:

• For alle syndromer. Grunnlaget for grunnleggende terapi for alle former for hepatitt B er utnevnelsen av blodplater (dipyridamol, pentoksifyllin) og fibrinolyse-aktivatorer (nikotinsyre). Legemidlene i disse gruppene forhindrer blodplateaggregasjon, forbedrer mikrosirkulasjonen og interstitiell perfusjon. Ofte er heparin og andre antikoagulantia inkludert i det grunnleggende regimet.
• Med hudsyndrom. Terapi innebærer bruk av sulfasalazin, kolchicin. Bruk av prednison er fortsatt et kontroversielt spørsmål blant leger. Kanskje utnevnelsen i alvorlige tilfeller av hepatitt B. I fravær av effekten av kortikosteroidbehandling er reserve medisiner cytostatika.
• Med artikulært syndrom. Alvorlige artralgier lindres ved betennelsesdempende behandling (indometacin, ibuprofen). I tillegg kan derivater av aminokinolin (klorokin) foreskrives.
• Med nyresyndrom. Høye doser glukokortikoider og cytostatika er foreskrevet. Det er mulig å bruke en ACE-hemmer, angiotensin II-reseptorantagonister, innføring av normalt humant immunglobulin, elektroforese med nikotinsyre og heparin i nyrene. End-stage kronisk nyresvikt krever hemodialyse eller nyretransplantasjon.
• Med abdominalt syndrom. Intens smertsyndrom er en indikasjon for intravenøs administrering av prednison, reopolyglucin, krystalloider. Med utviklingen av kirurgiske komplikasjoner (perforering, intussusception av tarmen) brukes kirurgiske taktikker.

Et alvorlig sykdomsforløp er en indikasjon på ekstrakorporal hemokorreksjon (hemosorpsjon, immunsorpsjon, plasmaferese). Mange forfattere bemerker ineffektiviteten til antihistaminer i behandlingen av hepatitt B. Imidlertid kan deres bruk rettferdiggjøres hos pasienter med allergisk historie. Når en sykdom er assosiert med matallergi og tilstedeværelsen av et abdominalt syndrom, blir enterosorbenter i tillegg foreskrevet.

Prognose og profylakse

Milde former for hemorragisk vaskulitt har en tendens til å gro helt spontant etter det første angrepet av sykdommen - deres prognose er gunstig. Med en fulminant form kan pasientens død oppstå de første dagene fra sykdomsutbruddet. Ofte skyldes dette skade på karene i sentralnervesystemet og forekomst av intracerebral blødning. En annen dødsårsak kan være alvorlig nyresyndrom, som fører til utvikling av uremi. For å forhindre allergisk vaskulitt, anbefales det å desinfisere kroniske smittsomme foci i ØNH-organer, ormekur i tilfelle helminthiske invasjoner, unntatt kontakt med kjente allergener og ukontrollert inntak av medisiner.