Budd-Chiari syndrom: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Syndromet eller Budd-Chiari-sykdommen er en blokkering (obstruksjon, trombose) av venene som leverer leveren i området med deres sammenløp med den nedre vena cava. Slike vaskulær okklusjon er forårsaket av primære eller sekundære årsaker: medfødte anomalier, ervervet trombose og vaskulær betennelse (endoflebitt) og fører til forstyrrelse av normal utstrømning av blod fra leveren. Slik blokkering av leverårene kan være akutt, subakutt eller kronisk og utgjør 13-61% av alle tilfeller av endoflebitt med trombose. Det fører til en funksjonsfeil i leveren og skade på cellene (hepatocytter). I fremtiden forårsaker sykdommen en funksjonsfeil i arbeidet med andre systemer og fører til funksjonshemming eller død hos pasienten..

Budd-Chiari syndrom forekommer oftere hos kvinner med hematologiske sykdommer etter 40-50 år, og hyppigheten av utviklingen er 1: 1000 tusen mennesker. Innen 10 år overlever rundt 55% av pasientene med denne patologien, og døden oppstår fra alvorlig nyresvikt.

Årsaker, utviklingsmekanisme og klassifisering

Budd-Chiari syndrom blir ofte en konsekvens av medfødte anomalier i utviklingen av leverkar eller arvelige blodpatologier. Utviklingen av denne sykdommen er tilrettelagt av:

  • medfødte eller ervervede hematologiske lidelser: koagulopati (mangel på protein S, C eller protrombin II, paroksysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc.), myeloproliferative sykdommer, sigdcelleanemi, langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler, arvelige og kroniske sykdommer systemisk vaskulitt;
  • neoplasmer: leverkarsinomer, leiomyom i den nedre vena cava, myxoma i hjertet, binyretumorer, nefroblastom;
  • mekaniske årsaker: innsnevring av levervenen, membranøs okklusjon av den nedre vena cava, underutvikling av de suprahepatic venene, obstruksjon av den nedre vena cava etter traumer eller kirurgi;
  • migrerende tromboflebitt;
  • kroniske infeksjoner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinokokkose, peritonitt, perikarditt eller abscesser;
  • levercirrhose av forskjellige etiologier.

Ifølge statistikk er Budd-Chiari syndrom hos 20-30% av pasientene idiopatisk, i 18% av tilfellene provoseres det av blodkoagulasjonspatologier, og hos 9% - av ondartede svulster.

Av etiologiske årsaker til utviklingen er Budd-Chiari syndrom klassifisert som følger:

  1. Idiopatisk: uforklarlig etiologi.
  2. Medfødt: utvikler seg som et resultat av en inferior vena cava inferior infeksjon eller stenose.
  3. Posttraumatisk: forårsaket av traumer, eksponering for ioniserende stråling, flebitis, inntak av immunstimulerende midler.
  4. Trombotisk: forårsaket av hematologiske lidelser.
  5. Forårsaket av onkologiske sykdommer: provosert av hepatocellulære karsinomer, binyresvulster, leiomyosarkomer, etc..
  6. Utvikler på bakgrunn av ulike typer levercirrhose.

Alle de ovennevnte sykdommene og tilstandene kan føre til manifestasjon av Budd-Chiari syndrom, siden de er de etiologiske årsakene til utvikling av trombose, stenose eller vaskulær utslettelse. Asymptomatisk kan bare obstruksjon av en av leverårene forekomme, men med utvikling av blokkering i lumen i to venøse kar, forstyrres venøs blodstrøm og intravenøst ​​trykk øker. Dette fører til utvikling av hepatomegali, som igjen provoserer hyperextensjon av leverkapsel og forårsaker smerter i riktig hypokondrium.

I fremtiden, hos de fleste pasienter, begynner utstrømningen av venøst ​​blod å skje gjennom paravertebrale vener, azygosvenen og interkostale kar, men slik drenering er bare delvis effektiv, og venøs overbelastning fører til hypertrofi av sentral og atrofi av de perifere delene av leveren. Dessuten kan nesten 50% av pasientene med denne diagnosen utvikle en patologisk økning i størrelsen på den caudate leverloben, noe som forårsaker obstruksjon av den nedre vena cava lumen. Over tid fører slike endringer til dannelse av fulminant leversvikt, som oppstår på bakgrunn av nekrose av hepatocytter, vaskulær parese, encefalopati, koagulasjonsforstyrrelser eller levercirrhose.

I følge lokaliseringen av stedet for trombose og endoflebitt, kan Budd-Chiari syndrom være av tre typer:

  • I - inferior vena cava med sekundær utslettelse av levervenen;
  • II - utslettelse av store venøse kar i leveren;
  • III - utslettelse av små venøse kar i leveren.

Symptomer

Naturen til de kliniske manifestasjonene av Budd-Chiari syndrom avhenger av plasseringen av okklusjonen av leverkarene, arten av sykdomsforløpet (akutt, fulminant, subakutt eller kronisk) og tilstedeværelsen av visse samtidige patologier hos pasienten.

Kronisk utvikling av Budd-Chiari sykdom observeres oftest når syndromet ikke ledsages av noen synlige tegn i lang tid og bare kan oppdages ved palpasjon eller instrumentell undersøkelse (ultralyd, radiografi, CT, etc.) i leveren. Over tid utvikler pasienten:

  • smerter i leveren;
  • oppkast;
  • alvorlig hepatomegali;
  • fortykning av levervev.

I noen tilfeller har pasienten en utvidelse av de overfladiske venøse karene langs den fremre veggen i magen og brystet. På senere stadier utvikler trombose i sprutkarene, uttalt portalhypertensjon og leversvikt.

Ved akutt eller subakutt utvikling av syndromet, som observeres i 10-15% av tilfellene, avslører pasienten:

  • utseendet på akutt og raskt voksende smerte i riktig hypokondrium;
  • moderat gulsott (hos noen pasienter kan det være fraværende);
  • kvalme eller oppkast;
  • patologisk økning i leverstørrelsen;
  • åreknuter og hevelse i overfladiske venøse kar i områdene av den fremre bukveggen og brystveggen;
  • hevelse i bena.

I det akutte forløpet utvikler Budd-Chiari sykdom seg raskt, og etter noen dager hos 90% av pasientene er det et fremspring i magen og væskeansamling i bukhulen (ascites), som noen ganger kombineres med hydrotorax og ikke korrigeres ved å ta diuretika. I de mest avanserte stadiene viser 10-20% av pasientene tegn på hepatisk encefalopati og episoder med venøs blødning fra de utvidede karene i magen eller spiserøret..

Den fulminante formen for Budd-Chiari syndrom observeres sjelden. Det er preget av den raske utviklingen av ascites, en rask økning i leverstørrelse, alvorlig gulsott og raskt progressiv leversvikt..

I fravær av tilstrekkelig og betimelig kirurgisk og terapeutisk behandling, dør pasienter med Budd-Chiari syndrom av følgende komplikasjoner forårsaket av portalhypertensjon:

  • ascites;
  • blødning fra utvidede årer i spiserøret eller magen;
  • hypersplenism (en betydelig økning i miltens størrelse og ødeleggelse av erytrocytter, blodplater, leukocytter og andre blodceller).

En større prosentandel av pasientene med Budd-Chiari sykdom, ledsaget av fullstendig blokkering av venene, dør innen 3 år fra utbruddet av nyresvikt..

Nødsituasjoner i Budd-Chiari-syndromet

I noen tilfeller er dette syndromet komplisert av indre blødninger og urinveisforstyrrelser. For å gi assistanse i tide bør pasienter med denne patologien huske at når visse forhold dukker opp, må de raskt ringe et ambulanseteam. Disse tegnene kan være:

  • rask progresjon av symptomer;
  • kaste opp fargen på kaffegrut;
  • tjære avføring;
  • en kraftig reduksjon i urinmengden.

Diagnostikk

Legen kan mistenke utviklingen av Budd-Chiari syndrom når en pasient oppdager en forstørret lever, tegn på ascites, levercirrhose, leversvikt i kombinasjon med abnormiteter identifisert i laboratoriebiokjemiske blodprøver. For dette utføres funksjonelle leverprøver med risikofaktorer for trombose: mangel på antitrombin-III, protein C, S, motstand mot aktivert protein C.

For å avklare diagnosen anbefales pasienten å gjennomgå en serie instrumentelle studier:

  • Doppler-ultralyd av karene i bukhulen og leveren;
  • CT;
  • MR;
  • cavagraphia;
  • venohepatografi.

Hvis resultatene av alle studier er tvilsomme, tildeles pasienten en leverbiopsi, som gjør det mulig å oppdage tegn på atrofi av hepatocytter, trombose i terminale vener i leveren og venøs stasis.

Behandling

Behandling av Budd-Chiari syndrom kan utføres av en kirurg eller gastroenterolog i sykehusmiljø. I fravær av tegn på leversvikt, er pasienter indikert for kirurgisk behandling, hvis formål er å pålegge anastomoser (forbindelser) mellom leverblodkarene. For dette kan følgende typer operasjoner utføres:

  • angioplastikk;
  • shunting;
  • ballongdilatasjon.

I tilfelle membraninfeksjon eller stenose i den nedre vena cava, for å gjenopprette venøs blodstrøm, utføres trans-atriell membranotomi, utvidelse, bypass-bypass av venen med atriet, eller erstatning av stenose-steder med proteser. I de mest alvorlige tilfellene, med total skade på levervev av skrumplever og andre irreversible funksjonsforstyrrelser i arbeidet, kan pasienten bli anbefalt levertransplantasjon.

For å forberede pasienten for kirurgi, for å gjenopprette blodstrømmen i leveren i den akutte perioden og under rehabilitering etter kirurgisk behandling, foreskrives pasienter symptomatisk medisinering. På bakgrunn av bruken foreskriver legen nødvendigvis kontrolltester for pasienten for nivået av elektrolytter i blodet, protrombintiden og foretar justeringer i terapiregimet og dosering av visse legemidler. Komplekset av medikamentell terapi kan omfatte medisiner av slike farmakologiske grupper:

  • medisiner som hjelper til med å normalisere metabolismen i hepatocytter: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, etc.;
  • diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoider.

Medikamentell terapi kan ikke erstatte kirurgisk behandling helt, siden den bare gir en kortsiktig effekt, og den to-årige overlevelsesraten for ikke-opererte pasienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mer enn 80-85%.

Sykdom og Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologi preget av nedsatt venøs utstrømning fra levervev og utvikling av stillestående prosesser. Sykdommen registreres sjelden - hos 1 av 100.000 mennesker. Kvinner blir oftere syke enn menn, og aldersgruppen 30-50 år lider. Budd-Chiari syndrom er en ekstremt farlig tilstand, levertrombose kan forårsake koma eller død.

Sykdom og Budd-Chiari syndrom er tilstander som oppstår når blodsirkulasjonen i leveren er svekket, forskjellig i utvikling og symptomatologi. Syndromet er bare et brudd på blodstrømmen forårsaket av ekstravaskulære årsaker. Budd-Chiari sykdom er ofte en sekundær vaskulær lesjon på bakgrunn av samtidig patologi. Til tross for forskjellige etiologiske baser, har begge tilstander lignende symptomer, og de varierer bare i hastigheten på utviklingen..

Årsaker

For tiden er årsakene til Budd-Chiari syndrom i 30% av tilfellene ikke fastslått. Slike sykdommer kalles idiopatisk. Blant de kjente årsakene til trombose i leveren, er faktorer som fører til mekanisk innsnevring av lumen i den nedre vena cava og leverårene dominerende:

  • traumer i magen;
  • operasjoner;
  • anomalier i utviklingen av den nedre vena cava;
  • traumer under kateterisering av den nedre vena cava;
  • operasjoner;
  • akutt peritonitt;
  • migrering av visceral tromboflebitt;
  • leverpatologi;
  • polycytemi;
  • smittsom prosess: syfilis, tuberkulose;
  • medfødte og ervervede hematologiske lidelser.

Basert på bestemmelsen av årsakene til sykdomsutviklingen, kan flere former for Budd-Chiari syndrom skilles ut:

  • idiopatisk (ukjente årsaker);
  • post traumatisk;
  • medfødt (på grunn av brudd på dannelsen av underlegne vena cava);
  • trombotisk (i tilfelle nedsatt blodfunksjon);
  • på bakgrunn av onkologisk patologi;
  • på bakgrunn av skrumplever.

Symptomer

Symptomer på Budd-Chiari syndrom oppstår brått, og intensiteten øker raskt. Intens smerte oppstår, som er lokalisert i epigastrium og høyre hypokondrium. Sclera og hud blir gule. Pasienten begynner å kaste opp, i spesielt alvorlige tilfeller er det funnet urenheter i blodet i det. I løpet av få dager øker tegn på ascites, som ikke kan reduseres ved hjelp av diuretika. Med trombose i leverårene på underlivet, blir et mønster av utvidede subkutane kar synlige - dette skyldes omdirigering av blodstrømmen. Væskeutstrømning i pleurahulen er mulig, i så fall vises symptomer på kortpustethet. Pasienten er bekymret for hevelse i bena. Ved intestinal venetrombose vises diaré.

Manifestasjonen av tegn på Budd-Chiari syndrom krever øyeblikkelig legehjelp, uten at tilstanden fører til utvikling av komplikasjoner som er uforenlige med livet i løpet av flere dager. Den akutte sykdomsformen utgjør 5-15% av tilfellene. En subakutt sykdom utvikler seg ikke så raskt og fører ofte til dannelsen av kronisk patologi, men den har uttalt symptomer.

Den kroniske formen registreres hos 85-95% av pasientene og kan fortsette i lang tid, opptil seks måneder, uten klager, og manifesterer seg bare som økt tretthet. Likevel øker intensiteten av symptomene med utviklingen av leverskade også:

  • utvidelse av lever og milt;
  • moderat smerte;
  • blødning fra de utvidede karene i fordøyelseskanalen;
  • ascites;
  • oppkast;
  • det gradvise utseendet på et venøst ​​mønster på huden på brystet og magen;
  • brudd på fordøyelsesprosesser;
  • hevelse i bena;
  • icterus i huden, men gulsott kan være fraværende.

Diagnostikk

Diagnosen er basert på karakteristiske kliniske tegn. For å bekrefte tilstedeværelsen av patologi, utføres en ytterligere undersøkelse. Det tas en blodprøve fra pasienten, ultralyd, MR, CT, røntgen og angiografi utføres.


Budd-Chiari syndromet har ingen spesifikke laboratorieavvik. Følgende endringer er imidlertid identifisert:

  • økt ESR, leukocytose, bestemt i en generell blodprøve;
  • en økning i protrombintiden under et koagulogram;
  • endringer i den biokjemiske blodprøven: økt aktivitet av transaminaser, en økning i innholdet av alkalisk fosfatase, en liten økning i nivået av bilirubin og en reduksjon i konsentrasjonen av protein.

Ultralydundersøkelse kan bestemme reduksjonen i blodsirkulasjonen i leveren. Utvidede fartøy er funnet, portalvenen forstørres. På dette stadiet av undersøkelsen kan det oppdages en blokkering. MR og CT, samt radiografi, kan avklare graden av utvidelse av leveren, alvorlighetsgraden av endringer i vev og blodkar, og identifisere årsaken til denne tilstanden.

Den mest informative er studien av leverårer ved bruk av kontrastmidler - angiografi. Denne studien lar deg oppdage obstruksjon av blodstrømmen, dens beliggenhet og graden av sirkulasjonsforstyrrelser.

Behandling

Behandling av Budd-Chiari syndrom er å korrigere blodpropp, gjenopprette blodstrømmen gjennom leverårene og undertrykke symptomer. Bruk av medisiner gir en midlertidig positiv effekt og forbedrer pasientens tilstand. For hepatisk venetrombose brukes følgende grupper medisiner:

  • trombolytika (streptokinase);
  • glukokortikosteroider (prednisolon);
  • antikoagulantia (Clexane);
  • diuretika (Lasix);
  • medisiner som forbedrer trofismen i levervev (Essentiale Forte);
  • proteinhydrolysater for å opprettholde osmotisk trykk.


Medisinsk behandling av sykdommen blir ofte foreskrevet for å forberede pasienten på kirurgi, så vel som i rehabiliteringsperioden etter operasjonen. Mens du tar medisiner, gjennomgår pasienten kontrolltester, hvis resultater gjør det mulig å justere behandlingsregimet.

Operasjonen kan forbedre prognosen, men det er en kontraindikasjon for kirurgisk inngrep: alvorlig leversvikt.

Kirurgi for Budd-Chiari syndrom:

  • pålegg av anastomoser;
  • shunting;
  • proteser;
  • ballongdilatasjon;
  • stenting;
  • membranotomi;
  • levertransplantasjon.

Komplikasjoner og prognose

Prognosen for Budd-Chiari syndrom er dårlig. Selv om symptomene er eliminert, er fullstendig utvinning umulig. Den raske forløpet kan være dødelig som et resultat av utviklingen av komplikasjoner av syndromet:

  • akutt leversvikt;
  • blør;
  • encefalopati;
  • portal hypertensjon;
  • koma.

Levealderen til en pasient diagnostisert med Budd-Chiari sykdom avhenger av årsakene som forårsaket tilstanden og sannsynligheten for eliminering. Det er faktorer knyttet til en god prognose: ung alder, ingen eller lett korrigerte ascites, lave kreatininnivåer.

Budd-Chiari syndrom: årsaker, tegn, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Leveren er et viktig og multifunksjonelt organ. Forstyrrelser i leveren påvirker tilstanden til hele organismen og fører til utvikling av forskjellige sykdommer. Det kan være mange grunner til denne feilen. En av de patologiske prosessene som forårsaker nedsatt leverfunksjon er Budd-Chiari syndrom. Dette komplekset av symptomer er forårsaket av obstruksjon av venene i leveren, noe som fører til en reduksjon i vaskulær lumen og et brudd på blodtilførselen til organet..

Budd-Chiari syndromet ble oppdaget på slutten av 1800-tallet av den britiske kirurgen Budd og den østerrikske patologen Chiari. De beskrev uavhengig trombose av store leverårer på nivået av krysset, som blokkerte blodstrømmen fra leverlobulene. Ifølge ICD-10 ble kompleks patologi i leverårene tildelt gruppen "Embolisme og trombose i andre årer" og mottok koden I82.0.

Moderne medisinske forskere skiller mellom to medisinske begreper: "sykdom" og "Budd-Chiari syndrom". I det første tilfellet snakker vi om en akutt prosess, som er forbundet med trombose i de venøse leverkarrene, eller en kronisk form av sykdommen, som er forårsaket av tromboflebitt og fibrose i de intrahepatiske venene. I det andre tilfellet snakker de om den kliniske manifestasjonen av ikke-vaskulære sykdommer. Denne inndelingen av en patologisk prosess med de samme symptomene og manifestasjonene i to forskjellige former er betinget. Oksygenmangel i levervevet fører til iskemi, som har en negativ effekt på den vitale aktiviteten til alle organer og manifesteres av russyndrom.

Budd-Chiari syndrom er en sjelden sykdom som har et akutt, subakutt, kronisk eller fulminant forløp. Når venene i leveren er tilstoppet, forstyrres den normale blodtilførselen. Pasienter har alvorlige smerter i høyre side av magen, dyspepsi, gulsott, ascites, hepatomegali. Den akutte formen for patologi regnes som den farligste. Det fører ofte til koma eller død hos pasienten..

Denne gastroenterologiske plagen rammer ofte modne kvinner i alderen 35-50 år som lider av hematologiske sykdommer. Hos menn er sykdommen mye mindre vanlig. Nylig har leger slått alarm, ettersom syndromet blir yngre. I Europa er det registrert i en person av en million.

Alle pasienter med mistanke om Budd-Chiari syndrom gjennomgår en fullstendig medisinsk undersøkelse, inkludert Doppler-ultralyd av leverkarene, ultralyd, CT og MR, leverbiopsi. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sykdom. Kompleks medikamentell terapi og betimelig kirurgisk inngrep kan bare forlenge pasientenes levetid og forbedre kvaliteten. Pasienter er foreskrevet diuretika, blodplater og trombolytika. I akutte former forblir selv disse tiltakene maktesløse. Levertransplantasjon er indisert for slike pasienter..

Etiologi

Årsakene til Budd-Chiari syndrom er mangfoldige. Alle er delt inn i to grupper - medfødt og ervervet. I denne forbindelse har forskere identifisert hovedformene for patologi: primær og sekundær.

  • Sykdommen forårsaket av medfødt anomali - membranøs infeksjon eller stenose i den nedre vena cava, er vanlig i Japan og Afrika. Det oppdages ved en tilfeldighet under undersøkelse av pasienter for andre leversykdommer, vaskulære lidelser eller ascites av ukjent opprinnelse. Denne formen for syndromet er primær. Medfødt anomali i leverkar - den viktigste etiopatogenetiske faktoren til sykdommen.
  • Sekundært syndrom er en komplikasjon av peritonitt, abdominal traume, perikarditt, ondartet svulst, leversykdommer, kronisk kolitt, tromboflebitt, hematologiske og autoimmune lidelser, ioniserende stråling, bakterielle infeksjoner og helminthiske invasjoner, graviditet og fødsel, kirurgi, forskjellige invasive medisinske prosedyrer, medisiner.
  • Idiopatisk syndrom utvikler seg i 30% av tilfellene når det er umulig å fastslå den eksakte årsaken til sykdommen.

Den etiologiske klassifiseringen av syndromet har 6 former: medfødt, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, lever.

Patogenetiske koblinger av syndromet:

  1. Virkning av årsaksfaktoren,
  2. Innsnevring og hindring av vener,
  3. Sakte blodstrøm,
  4. Utvikling av stillestående fenomener,
  5. Ødeleggelse av hepatocytter med arrdannelse,
  6. Hypertensjon i portalvenesystemet,
  7. Kompenserende utstrømning av blod gjennom de små venene i leveren,
  8. Microvascular organ ischemia,
  9. Redusert volum av perifer lever,
  10. Hypertrofi og komprimering av den sentrale delen av orgelet,
  11. Nekrotiske prosesser i levervev og død av hepatocytter,
  12. Leverdysfunksjon.

Patologiske tegn på sykdommen:

  • Forstørret, glatt og lilla levervev som ligner muskatnøtt;
  • Infiserte trombotiske masser;
  • Blodpropp som inneholder tumorceller;
  • Uttalt venøs overbelastning og lymfatose;
  • Sentrilobulær nekrose og avansert fibrose.

Slike patologiske endringer fører til utseendet på de første symptomene på sykdommen. Når en leverår er tilstoppet, kan karakteristiske symptomer være fraværende. Blokkering av to eller flere venøse stammer resulterer i nedsatt portalblodstrøm, økt trykk i portalsystemet, utvikling av hepatomegali og overbelastning av leverkapsel, noe som klinisk manifesteres av smerter i riktig hypokondrium. Ødeleggelse av hepatocytter og organdysfunksjon - årsaker til funksjonshemning eller død.

Faktorer som fremkaller utviklingen av portalvenetrombose:

  1. Stillesittende eller stående arbeid,
  2. Stillesittende livsstil,
  3. Mangel på regelmessig fysisk aktivitet,
  4. Dårlige vaner, spesielt røyking,
  5. Tar visse legemidler som øker blodpropp,
  6. Overvektig.

Symptomer

Det kliniske bildet av Budd-Chiari syndrom bestemmes av formen. Hovedårsaken til å tvinge pasienten til å oppsøke lege er smerter som frarøver søvn og hvile.

  • Den akutte formen for patologi oppstår plutselig og manifesterer seg som en skarp smerte i underlivet og høyre hypokondrium, dyspeptiske symptomer - oppkast og diaré, gulhet i huden og sclera, hepatomegali. Hevelse i bena er ledsaget av utvidelse og buling av saphenous venene i magen. Symptomer vises uventet og raskt, og forverrer pasientens generelle tilstand. De beveger seg med store vanskeligheter og kan ikke lenger tjene seg selv. Nyresvikt utvikler seg raskt. Fri væske akkumuleres i brystet og underlivet. Lymfostase vises. Slike prosesser er praktisk talt ikke mottakelige for terapi og ender i koma eller død av pasienter..
  • Tegn på den subakutte formen av syndromet er: hepatosplenomegali, hyperkoagulerbart syndrom, ascites. Symptomatologien øker innen seks måneder, pasientens arbeidskapasitet reduseres. Den subakutte formen blir vanligvis kronisk.
  • Den kroniske formen utvikler seg mot bakgrunn av tromboflebitt i venene i leveren og veksten av fibrøse fibre i hulrommet. Det kan hende at det ikke manifesterer seg i mange år, det vil si at det kan være asymptomatisk, eller manifestere seg som tegn på astenisk syndrom - ubehag, svakhet, tretthet. I dette tilfellet blir leveren alltid forstørret, overflaten er tett, kanten stikker ut under kystbuen. Syndromet oppdages først etter en omfattende undersøkelse av pasienter. Gradvis utvikler de ubehag og ubehag i riktig hypokondrium, mangel på appetitt, flatulens, oppkast, icterus sclera, hevelse i anklene. Smertsyndrom er moderat uttrykt.
  • Den lynraske formen er preget av en rask økning i symptomer og sykdomsutviklingen. På bare noen få dager utvikler pasienter gulsott, nedsatt nyrefunksjon, ascites. Offisiell medisin kjenner isolerte tilfeller av denne formen for patologi..

I fravær av støttende og symptomatisk behandling utvikler det seg alvorlige komplikasjoner og farlige konsekvenser:

  1. indre blødninger,
  2. dysuri,
  3. trykkøkning i portalsystemet,
  4. åreknuter i spiserøret,
  5. hepatosplenomegali,
  6. levercirrhose,
  7. hydrotorax, ascites,
  8. hepatisk encefalopati,
  9. leversvikt,
  10. bakteriell peritonitt.

en konsekvens av økningen i portalhypertensjon - symptomet "medusa's head" og ascites (høyre)

I sluttfasen av progressiv leversvikt oppstår koma som pasienter sjelden kommer ut og dør av. Hepatisk koma er en forstyrrelse i sentralnervesystemet forårsaket av alvorlig leverskade. Koma er preget av jevn utvikling. For det første opplever pasienter en engstelig, opphisset eller kjedelig, apatisk tilstand, ofte - eufori. Tenking bremser, søvn og orientering i rom og tid blir forstyrret. Da forverres symptomene: pasienter har forvirring, de skriker og gråter, reagerer skarpt på vanlige hendelser. Symptomer på hjernehinnebetennelse, ”lever” lukt fra munnen, skjelving i hendene, blødninger i slimhinnen i munnen og mage-tarmkanalen. Hemorragisk syndrom er ledsaget av edematøs ascitic. Skarp smerte i høyre side, unormal pust, hyperbilirubinemi er tegn på det terminale stadiet av patologi. Pasienter får anfall, pupiller utvides, trykkfall, reflekser forsvinner, pustestopp.

Diagnostikk

Diagnostisering av Budd-Chiari syndrom er basert på kliniske tegn, anamnestiske data, og resultatene av laboratorie- og instrumentteknikker. Etter å ha lyttet til klager fra pasienter, utfører leger en visuell undersøkelse og avslører tegn på ascites og hepatomegali.

Ytterligere undersøkelser gjør det mulig å stille den endelige diagnosen.

  • Hemogram - leukocytose, økt ESR,
  • Koagulogram - en økning i protrombintid og indeks,
  • Blodbiokjemi - aktivering av leverenzymer, økte bilirubinnivåer, redusert total protein og nedsatt brøkforhold,
  • I ascitisk væske - albumin, leukocytter.
  1. Ultralyd i leveren - utvidelse av leverårene, utvidelse av portalvenen;
  2. Doppler-ultralyd - vaskulære lidelser, trombose og stenose i leverårene,
  3. Portografi - undersøkelse av portalvenesystemet etter innføring av et kontrastmiddel i det;
  4. Hepatomanometri og splenometri - måling av trykk i venene i leveren og milten;
  5. Røntgen av bukhulen - ascites, karsinom, hepatosplenomegali, åreknuter i spiserøret;
  6. Kontrastforbedret angiografi og venohepatografi - lokalisering av tromben og graden av nedsatt leversirkulasjon;
  7. CT - leverhypertrofi, parenkymalt ødem, heterogene områder av levervevet;
  8. MR - atrofiske prosesser i leveren, foci av nekrose i levervevet, fettdegenerasjon av organet;
  9. Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi av hepatocytter, overbelastning, mikrotrombi;
  10. Scintigrafi lar deg bestemme plasseringen av trombosen.

En omfattende studie lar deg etablere en nøyaktig diagnose selv med det mest komplekse kliniske bildet. Prognosen og behandlingstaktikken avhenger av hvor riktig og raskt sykdommen diagnostiseres..

Helbredende aktiviteter

Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sykdom. Generelle terapeutiske tiltak lett og i kort tid lindrer pasientenes tilstand og forhindrer utvikling av komplikasjoner.

  • Fjerning av venøs blokk,
  • Eliminering av portalhypertensjon,
  • Gjenoppretting av venøs blodstrøm,
  • Normalisering av blodtilførselen til leveren,
  • Forebygge komplikasjoner,
  • Eliminering av patologiske symptomer.

Alle pasienter er underlagt obligatorisk sykehusinnleggelse. Gastroenterologer og kirurger foreskriver følgende grupper medikamenter for dem:

  1. diuretika - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. medisiner-hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroider - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. blodplater - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. proteinhydrolysater,
  8. transfusjon av erytrocyttmasse, plasma.

Med utviklingen av alvorlige komplikasjoner foreskrives pasienter cytostatika. Diettterapi er av stor betydning i behandlingen av ascites. Den består i å begrense natrium. Høye doser diuretika og paracentese er indikert.

Konservativ behandling er ineffektiv og gir bare forbedring på kort sikt. Det forlenger livet med 2 år for 80% av pasientene. Når medisinering ikke klarer portal hypertensjon, brukes kirurgiske metoder. Dødelige komplikasjoner utvikler seg innen 2-5 år uten kirurgi. Dødsfall forekommer i 85–90% av tilfellene. Leversvikt og encefalopati behandles bare symptomatisk, noe som er forbundet med irreversibiliteten til patologiske endringer i organer.

Kirurgisk inngrep er rettet mot å normalisere blodtilførselen til leveren. Før operasjonen gjennomgår alle pasienter angiografi, som lar deg fastslå årsaken til okklusjon av leverårene.

Hovedtyper av operasjoner:

eksempel på bypassoperasjon

  • anastomose - erstatning av patologisk endrede kar med kunstige meldinger for å normalisere blodstrømmen i venene i leveren;
  • shunting - en operasjon som gjenoppretter blodstrømmen i leverene ved å omgå okklusjonsstedet ved hjelp av shunts;
  • proteser i vena cava;
  • utvidelse av de berørte venene med en ballong;
  • vaskulær stenting;
  • angioplastikk utføres etter ballongdilatasjon;
  • levertransplantasjon er den mest effektive metoden for behandling av patologi.

Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% av de opererte pasientene. Levertransplantasjon lar deg oppnå god suksess og forlenge pasientenes levetid med 10 år.

Prognose

Den akutte formen for Budd-Chiari syndrom har dårlig prognose og ender ofte med utvikling av alvorlige komplikasjoner: koma, indre blødninger og bakteriell betennelse i bukhinnen. I fravær av tilstrekkelig terapi, oppstår døden innen 2-3 år etter at de første kliniske tegn på sykdommen dukket opp..

Ti års overlevelse er typisk for pasienter med kronisk syndromforløp. Resultatet av patologi er påvirket av: etiologi, pasientens alder, tilstedeværelsen av nyre- og leversykdommer. En fullstendig kur av pasienter er for tiden umulig. Utviklingen av transplantasjon i fremtiden vil bidra til å øke pasientenes sjanser for bedring betydelig.

Budd Chiari syndrom: hva er det og årsakene til utvikling?

Budd Chiari syndrom er en sjelden sykdom, som først ble beskrevet av den britiske legen G. Budd i 1845, og et halvt århundre senere, i 1899, presenterte patologen fra Østerrike G. Chiari 13 tilfeller av dette syndromet.

Essensen ligger i patologien til leverårene. La oss se nærmere på hva slags sykdom det er..

Hva er Budd-Chiari syndrom?

Dette er trombose i leverårene, forresten kalles denne plagen noen ganger så. Det vil si at med denne sykdommen er det vanskelig for blod å strømme fra leveren til den generelle blodstrømmen gjennom den nedre vena cava.

I ICD-10 (Internasjonal klassifisering av sykdommer i 10. revisjon) ble denne patologien inkludert i gruppen "Embolisme og trombose i andre årer" med kode 182.0.

Brudd på venøs utstrømning er ganske sjelden - 1: 100.000, flere kvinner fra 40 til 50 år risikerer å bli syke. Fra dette kan det konkluderes med at tilstedeværelsen av en økt mengde østrogen i blodet hos kvinner påvirker utviklingen av syndromet sterkt.

Innen 10 år overlever omtrent 55% av pasientene med denne patologien. Døden oppstår som et resultat av akutt leversvikt.

Utviklingsgrunner

Inntil nå er det i 30% av tilfellene uklart hva som påvirker utbruddet av denne sykdommen. De åpenbare årsakene er forskjellige fra hverandre i opprinnelsen, men på en eller annen måte kommer alt sammen til trombose i leverårene.

Hva kan forårsake det?

  • traumer i magen;
  • peritonitt - betennelse i bukhulen / perikarditt;
  • ulike typer leverplager;
  • sykdommer forårsaket av infeksjon;
  • svulster er ondartede;
  • et lite utvalg av medisiner;
  • graviditet, fødsel.

Alt dette er årsaken til blokkering av vener, som igjen medfører ødeleggelse av levervev, en økning i intrahepatisk trykk, noe som kan føre til nekrose (død av organceller).

Når det gjelder tilstedeværelsen av dette syndromet hos barn, er dette isolerte tilfeller, totalt er det registrert 35 tilfeller i praksis. Det manifesterer seg på absolutt samme måte som hos voksne, men fødselsskader kan observeres, for eksempel fravær eller obstruksjon av de suprahepatiske venene.

Til tross for at sykdommen er ganske sjelden, forekommer en alvorlig andel sykdommer hos gravide i nærvær av faktorer som bidrar til dette. Behandlingen er vanligvis individualisert, men avviker ikke fra grunnleggende prinsipper.

Symptomer

Som det ofte er tilfelle, vises tegn på sykdommen og avhenger av formen. Så, trombose i leverårene er akutt, kronisk.

Den akutte formen av syndromet begynner uventet og blir umiddelbart ledsaget av et alvorlig smertefullt angrep under ribben til høyre, oppkast (hvis tilstanden forverres, vises blod i oppkastet) og en økning i leverstørrelsen, utvidelse av venene i den subkutane.

Sykdommen utvikler seg veldig raskt, bokstavelig talt i løpet av få dager øker bukhulen på grunn av væskeansamling der og ingen diuretika hjelper.

Den kroniske formen diagnostiseres hos 80-90% av pasientene, forårsaket av betennelse eller fibrose. Det forsvinner ofte asymptomatisk, med mindre pasienten blir fort sliten. Alle tegn vises på lur. Først begynner han å bli kvalm, oppkast vises og smerter til høyre under ribbeina. Deretter, når sykdommen allerede har utviklet seg, observeres en forstørret lever, tett å berøre, kan skrumplever utvikle seg, noen ganger er det utvidede vener under huden foran bukhinnen og brystet. Blødning oppstår fra tarmene, magen og spiserøret. Som et resultat utvikles leversvikt og vaskulær trombose..

Diagnostikk

Det viktigste i diagnosen er å utelukke alle andre sykdommer som har lignende symptomer..
Den optimale måten å diagnostisere Budd-Chiari syndrom er ultralyd, takket være det er det mulig å oppdage transformasjonen av leverårene og kompresjon av den nedre vena cava. Denne metoden er også bra for diagnostisering av ascites (væskeansamling). Ved bruk av Doppler-ultralyd oppdages endringer i blodstrømningsretningen gjennom venene i leveren.

CT lar deg vurdere hvor mye leveren er forstørret, og når en kontrast injiseres, hvis blodstrømmen blir forstyrret, så blir denne kontrasten ujevnt fordelt, stoffets flekkete natur bemerkes.

Bildet, der pilen, viser trombose i leverkaret.

Selvfølgelig er ascites og åreknuter, kombinert med forstørret lever, klare tegn når du først bør tenke på Budd-Chiari syndrom..

Behandling

Hvis en pasient får diagnosen Budd-Chiari syndrom, vil han bli innlagt på sykehus. All behandling for denne plagen er rettet mot å eliminere blokkeringer, redusere trykket i organet og forhindre komplikasjoner..

Spesialistene som behandler denne plagen er gastroenterolog og kirurg.

Det er mulig å behandle denne sykdommen med medisiner, men dette er ineffektivt, forbedringen vises bare i kort tid. 80-85% av pasientene lever etter dette i omtrent to år. Derfor vurderes også spørsmålet om kirurgisk inngrep under medikamentell behandling. Dette kan både være en operasjon på karene for å gjenopprette ledningsevnen, og levertransplantasjon, hvis det allerede er nødvendig å redde en persons liv. Alle avgjørelser angående hvilke operasjoner som skal utføres tas av den behandlende legen.

Prognosene kan imidlertid ikke betraktes som gunstige. Selv med kirurgiske inngrep er overlevelsesgraden i 10 år 50%, dette tar hensyn til det faktum at sykdomsformen var kronisk. Mens syndromet, som fortsetter i akutt form, ofte er dødelig på grunn av leverkoma. Imidlertid er det tilfeller hvor det var mulig å forlenge levetiden til pasientene med ytterligere 10 år med dette løpet av denne forferdelige sykdommen..

I denne videoen forteller legen hva høyt trykk kan føre til i portalvenen, som fører alt blodet fra fordøyelseskanalen til leveren..

Mens Budd-Chiari syndrom regnes som uhelbredelig. Men leger over hele verden prøver å forbedre og forbedre effektiviteten av behandlingen..

Budd-Chiari syndrom

generell informasjon

Budd-Chiari syndrom eller veno-okklusiv leversykdom er preget av obstruksjon av leverårene og oppbevaring av blod i leveren.

Etter at blod kommer inn i leveren, går det tilbake til den systemiske sirkulasjonen gjennom leverårene og deretter inn i den nedre vena cava, et stort kar som returnerer blod tilbake til hjertet. Ved veno-okklusive sykdommer er denne blodsirkulasjonen delvis blokkert. Det umiddelbare resultatet er overbelastning i leveren - en oppbevaring av blod som strømmer til leveren. Leveren blir merkbart smertefull, forstørres og forårsaker ubehag.

Denne tilstanden fører til at væske akkumuleres i underlivet - ascites, et av de vanligste symptomene på Budd-Chiari syndrom..

Hvis hindringen er alvorlig og involverer karene som fører blod fra resten av underkroppen til hjertet, vil den nedre vena cava, perifert ødem oppstå.

Et annet mindre merkbart, men ikke mindre alvorlig tegn er portalhypertensjon. Det er preget av økt trykk i portalårene på grunn av blokkering av blod som må renne fra leveren. Blokkerte årer får de andre forgrenende venene til å utvide seg - åreknuter. Det tilbakeholdte blodet kan komme tilbake til hjertet gjennom gastroøsofagusårene. De er skjøre og kan ikke takle høyt blodtrykk og brudd, og forårsaker blødning i gastrointestinalsyklusen fra åreknuter.

Tilstanden forekommer hovedsakelig hos personer med trombotisk diatese, inkludert myeloproliferative lidelser:

  • primær polycytemi (polycytemia vera);
  • paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH);
  • svulster;
  • kroniske inflammatoriske sykdommer;
  • koagulasjonsforstyrrelser;
  • infeksjoner.

På kort sikt kan legemiddelbehandling foreskrives for symptomatisk behandling. Hvis medisiner alene brukes, vil det føre til døden i 83% av tilfellene. Terapi inkluderer administrering av medisiner for å kontrollere ascites, antikoagulant, antitrombotisk og angioplastisk behandling.

Kirurgisk terapi kombinert med medikamentell behandling øker pasientens overlevelse. Den består av kirurgisk dekompresjon eller transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting (TIPS). Hvis dekompensert skrumplever oppstår, er levertransplantasjon mulig.

Prognosen er negativ for ubehandlede pasienter. Som et resultat av progressiv leversvikt innen 3 måneder til 3 år fra diagnosedato, dør personen. Den 5-årige overlevelsesraten etter portosystemisk shunting er 38-87%. Etter levertransplantasjon er 5-års overlevelsesrate 70%.

Patogenese

Obstruksjon av den intrahepatiske venen i Budd-Chiari syndrom fører til kongestiv hepatopati. Det oppstår som et resultat av blokkering av årer av liten eller stor kaliber, med sekundær blodbelastning i leveren, da blod kommer inn i leveren, men ikke kan komme ut. Som et resultat av mikrovaskulær iskemi på grunn av opphopning av blod, oppstår hepatocellulær skade.

Blod blokkert i leveren kommer tilbake til hjertet gjennom mindre venøse bypass-nettverk som ikke kan håndtere mengden og trykket av leverblod. Disse inkluderer esophageal og gastrisk venøs nettverk, som forårsaker utvidelse av blodkar og dannelse av åreknuter. Åreknuter vil til slutt ødelegge venen og forårsake alvorlig blødning i fordøyelseskanalen.

Portal hypertensjon og nedsatt leverproteinsyntese vil provosere opphopning av ascitesvæske i bukhulen. Nyrene bidrar også til denne patologiske tilstanden ved å beholde vann og salt, aktivere renin-angiotensin-aldosteronsystemet.

Obstruksjon kan også spre seg til den nedre vena cava, og forårsake merkbare utvidede årer i magen.

Leverstasis og blodakkumulering fører til hypoksi og frigjøring av frie oksygenradikaler, som vil ødelegge hepatocyttene. Disse mekanismene vil resultere i levernekrose i de sentrale lobulære områdene med progressiv sentral lobular fibrose, regenerativ nodulær hyperplasi og levercirrhose.

Årsaker

De fleste pasienter med syndromet har trombotiske lidelser. Årsakene til Budd-Chiari syndrom er som følger:

  • Hematologiske lidelser:
    • polycytemia vera, paroksysmal nattlig hemoglobinuri;
    • patologiske myeloproliferative tilstander, antifosfolipidsyndrom;
    • essensiell trombocytose.
  • Arvelig trombotisk diatese:
    • mangel på C- og S-protein;
    • mangel på antitrombin III;
    • faktor V Leiden-mangel.
  • Kroniske infeksjoner:
    • hydatidsykdom (cystisk echinococcosis);
    • aspergillose;
    • amoebisk abscess;
    • syfilis;
    • tuberkulose.
  • Kroniske inflammatoriske sykdommer:
    • Behcets sykdom;
    • inflammatorisk tarmsykdom;
    • sarkoidose;
    • systemisk lupus erythematosus;
    • Sjogrens syndrom;
    • blandet bindevevssykdom.
  • Svulster:
    • hepatocellulært karsinom (leverkreft);
    • nyrecellekarsinom;
    • leiomyosarkom
    • nyrekreft;
    • Wilms svulst (nefroblastom);
    • myxom i høyre atrium.

Oral prevensjonsbruk, graviditet og postpartum tilstand har også vært assosiert med Budd-Chiari syndrom.

Tegn og symptomer

Det kliniske bildet av Budd-Chiari-syndromet avhenger av hvor raskt okklusjonen av leverårene utvides, og om det er utviklet et kollateralt venøst ​​nettverk for å dekomprimere lever sinusoider..

Syndromet kan klassifiseres som fulminant, akutt, subakutt eller kronisk..

Pasienter med fulminant syndrom utvikler hepatisk encefalopati åtte uker etter gulsott. Akutte pasienter har kortsiktige symptomer, uoppnåelig ascites og levernekrose uten dannelse av venøse kollateraler (bypass blodstrøm).

Den subakutte formen er den vanligste og har en mer lumsk kurs. Ascites og levernekrose kan være minimale fordi lever-sinusoidene dekomprimeres av portal venøs sirkulasjon. Når Budd-Chiari syndrom er akutt, er trombose av alle større leverårer vanlig sammenlignet med den subakutte formen, der den er tilstede hos bare en tredjedel av pasientene..

Den kroniske formen er en komplikasjon av levercirrhose.

Magesmerter, hepatomegali (forstørret lever) og ascites er tilstede hos nesten alle pasienter med Budd-Chiari syndrom. Imidlertid er asymptomatiske pasienter også beskrevet. Kvalme, oppkast og mild gulsott forekommer oftest i fulminante og akutte former, mens splenomegali (forstørret milt) og esogastrisk åreknuter kan finnes i kroniske former. Når den nedre vena cava er blokkert, er utvidede venøse kollateraler til stede på flankene ved siden av ødem i bena.

Med sykdommen kan væske bygge seg opp i magen og forårsake ascites eller perifert ødem i beinet. Hos pasienter med hematose kan åreknuter sprekke og blø. Hvis levercirrhose utvikler seg, kan det føre til leversvikt med nedsatt hjernefunksjon - leverencefalopati, noe som fører til forvirring og koma.

Noen ganger vises symptomer plutselig, som ved okklusjon av leverårene under graviditet. Pasienter føler seg trette og leveren utvides. Smerter dukker opp i høyre hypokondrium. Ytterligere symptomer inkluderer oppkast, gulsott.

Tricuspid oppstøt, konstriktiv perikarditt og høyre atrielt myxom kan ha forskjellige manifestasjoner enn i Budd-Chiari syndrom. Fravær av hepato-jugular reflux med abdominalt trykk ekskluderer en hjerteårsak til ascites.

Komplikasjoner

Liste over komplikasjoner som oppstår som følge av Budd-Chiari syndrom:

  • hepatisk encefalopati;
  • blødning fra åreknuter;
  • hepatorenal syndrom;
  • portal hypertensjon;
  • komplikasjoner av sekundær hyperkoagulant tilstand.

Diagnostikk

Tegn som får en lege til å mistenke en pasient med Budd-Chiari syndrom er hepatomegali, ascites og høye nivåer av leverenzymer som finnes ved blodprøver. For å løse all tvil og finne ut årsakene til mistenkelige tegn og symptomer, er det imidlertid nødvendig å utføre følgende undersøkelser:

  • Doppler-ultralydundersøkelse av leveren med en sensitivitet og spesifisitet på mer enn 85% er den foretrukne metoden for å undersøke leveren med mistanke om Budd-Chiari syndrom. Nekrotiske områder i leveren, blodpropper observeres.
  • Magnetic resonance imaging (MR) hjelper til med å markere den venøse sirkulasjonen i leveren. Den har en følsomhet og spesifisitet på 90%. Det er nyttig for studiet av underordnet vena cava og lar deg skille mellom akutte, subakutte og kroniske former for syndromet..
  • Computertomografi (CT) kan være nyttig for å bestemme anatomi i venøs sirkulasjon og for transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting.
  • Blodpropp i leverårene kan forekomme med ven venografi.
  • Ekkokardiografi kan være nødvendig hos noen pasienter for å undersøke trikuspid oppstøt, konstriktiv perikarditt eller høyre atrielt myxom.
  • En leverbiopsi kan være nødvendig for å bekrefte diagnosen og for å oppdage utviklingen av levercirrhose.

Differensialdiagnose:

  • konstriktiv perikarditt;
  • høyresidig hjertesvikt;
  • metastatisk leversykdom;
  • alkoholisk leversykdom;
  • granulomatøs leversykdom.

Behandling

Behandling for Budd-Chiari syndrom avhenger av hvor raskt det utvikler seg og hvor alvorlig sykdommen er. Når symptomer begynner plutselig og en blodpropp er årsaken, er fibrinolytiske legemidler nyttige. Langvarig antikoagulantbehandling forhindrer forstørring av blodpropp og tilbakefall.

Antikoagulerende midler som brukes inkluderer:

  • Warfarin - hemmer syntesen av vitamin K-avhengige koagulasjonsfaktorer i leveren.

Fibrinolytiske midler:

  • Streptokinase - fungerer sammen med plasminogen og omdanner det til plasmin. Plasmin bryter ned fibrinpropper, fibrinogen og andre plasmaproteiner;
  • Urokinase er en direkte plasminogenaktivator som virker på det endogene fibrinolytiske systemet og omdanner fibrinogen til plasmin;
  • Alteplase - vevsplasminogenaktivator brukt til behandling av akutt hjerteinfarkt, akutt koronar hjertesykdom og lungeemboli; det er trygt og effektivt når det gis med heparin eller aspirin i løpet av de første 24 timene etter at symptomene dukker opp.

Ascites behandles med diuretika (diuretika) og vann- og saltbegrensning. De mest brukte antidiurika er spironolakton og furosemid. Når ascites får energi eller ikke reagerer på vanndrivende behandling, er paracentese og intravenøs albumin nødvendig.

Kirurgisk terapi

Hvis en blodåre blokkeres eller sprekker, kan angioplastikk gjøres. Transluminal eller transhepatisk perkutan angioplastikk for lokaliserte segmenter av okklusive vener eller underlegne vena cava forbedrer symptomene hos mer enn 70% av pasientene. Risikoen for restenose er høy.

Hvis trombolytisk terapi er ineffektiv, utføres transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting (TIPS). Plasseringen av dette kunstige karet mellom lever- og portalårene er nyttig hos pasienter med en blokkert underlegne vena cava, hos de som har trykk mellom portvenen og intrahepatiske vener under 10 mmHg, og hos pasienter med alvorlig nedsatt leverfunksjon. Fremgangsmåten anbefales også for pasienter med akutt syndrom som ikke har fått hjelp av trombolytisk behandling..

I andre tilfeller kan en tilstoppet vene renses for blodpropp, og deretter kan en tynn stang (stent) settes inn i venen for å opprettholde blodstrømmen.

I alvorlige tilfeller av Budd-Chiari syndrom kan det kreves levertransplantasjon. Ved levertransplantasjon er overlevelsesraten 95%. Indikasjoner er fulminant leversvikt, skrumplever.

Langvarig antikoagulantbehandling kan være nødvendig etter transplantasjon, selv om mange myeloproliferative lidelser har blitt kontrollert med aspirin og hydroksyurea..

Prognose

Faktorer assosiert med en gunstig prognose er ung alder ved diagnose, mangel på store mengder ascites og lave serumkreatininnivåer. Identifisering av årsaken til Budd-Chiari syndrom ved bruk av radiobilder (ultralyd, CT, MR, etc.) har størst innvirkning på prognosen.

Medisinering og kirurgi kan forlenge pasientenes liv til omtrent 8 år, hvoretter levertransplantasjon anbefales.

Lungarteriestenose hos barn: hvor farlig er denne patologien og hvordan man skal behandle den riktig

Normen for blodsukker hos voksne og barn