Ebsteins anomali hos voksne

... lave fødselsrater, relativt høy spedbarns- og barnedødelighet, en økning i forekomsten av kroniske sykdommer hos barn og funksjonshemming i Russland, bestemmer i stor grad omfanget av reproduksjonstap som påvirker utviklingen i samfunnet negativt..

Ebsteins anomali refererer til sjeldne medfødte hjertefeil uten intrakardiell shunt og cyanose. Med denne sykdommen er sannsynligheten for å overleve til voksen alder ganske stor. Vanskeligheten med å diagnostisere Ebsteins anomali skyldes mangfoldet av varianter av defekten (5 anatomiske typer skiller seg ut), et begrenset antall observasjoner.

Sykdommen er ganske sjelden. Forekomsten er 0,3-0,7% av alle medfødte hjertefeil, eller 1 tilfelle per 20.000 nyfødte. Likevel er dette den vanligste medfødte hjertesykdommen med en lesjon i trikuspidalventilen - opptil 40% av tilfellene. Den høye forekomsten av defekten kan være relatert til at mor tar litiumpreparater. Hyppigheten av mangelen hos slektninger er ekstremt lav og genetisk uavhengig.

Prognosen hos barn under 3 dager med sykdommens naturlige forløp er ekstremt dårlig. Hos pasienter som overlevde de første 3-6 månedene, er situasjonen noe annerledes: 70% av pasientene overlever de første to årene av livet, og 50% lever opp til 13 år.

Sykdommen er preget av forskyvning av tricuspidventilapparatet i høyre ventrikkel på grunn av feil montering av ventilene. En unormal høyre atrioventrikulær åpning dannes, som deler høyre ventrikkel i en proksimal tynnvegget "atrialisert" del og en distal del som blir et lite ventrikulært kammer.

Den patologiske høyre atrioventrikulære foramen kan være så stor som normal eller mindre, og den apikale delen av ventrikkelen er liten. Brosjyrene blir ofte deformert og flatt langs veggene i høyre ventrikkel, noen ganger kan de skjøtes sammen på en slik måte at det er vanskelig å skille dem. Ebsteins anomali resulterer i alvorlig trikuspid oppstøt og noen ganger stenose av høyre atrioventrikulær foramen.

Ofte kombineres Ebsteins anomali med andre anomalier og medfødte hjertefeil - en defekt i det interventikulære septum av ostium secundum-typen eller et åpent ovalt vindu (hos 505 pasienter), aortahypoplasi, koarktasjon av aorta, en åpen arteriell kanal, korrigert transposisjon av de store karene. Det er mulig at ervervede sykdommer, primært perikarditt, kan være assosiert med Ebsteins anomali.

Sykdommen i eldre alder manifesteres hovedsakelig av kortpustethet, tretthet, cyanose og høyre ventrikelsvikt. I 25% av tilfellene er den første manifestasjonen supraventrikulær takykardi (Ebsteins anomali kombineres ofte med WPW-syndrom). Et karakteristisk auskultatorisk mønster er flere klikk (“klappende seillyder”) produsert av en klappende klappventil.

EKG-tegn: forskyvning av den elektriske aksen til høyre og tegn på økning i høyre atrium (P-bølge med høy amplitude, overskridelse av QRS-komplekset i amplitude i høyre brystkabler, ikke funnet under andre forhold, og et utvidet PQ-intervall), høyre grenblokk, tegn på WPW-syndrom (delta -bølge).

Røntgenundersøkelse avslører en forstørrelse av høyre atrium og en liten høyre ventrikkel.

Dessverre blir mangelen ikke anerkjent hos de fleste voksne pasienter, mens rettidig diagnose og kirurgisk korreksjon (ventilsparingskirurgi, proteseimplantasjon) kan øke forventet levealder betydelig.

Hovedårsakene til den lave påvisningshastigheten og feildiagnostiseringen er den dårlige bevisstheten hos allmennleger om denne feilen og mangfoldet av kliniske alternativer (opp til det asymptomatiske løpet). Et tilfelle er beskrevet da en pasient med Ebsteins anomali ble diagnostisert med mitralventilfeil i lang tid, og hun deretter ble levert i en terminal tilstand på grunn av dekompensasjon av hjertesvikt i systemisk sirkulasjon med hepatosplenomegali og gulsott, på grunn av hvilken hun også fikk diagnosen levercirrhose. Diagnosen ble stilt etter ekkokardiografi.

Differensialdiagnose bør utføres med trikuspid oppstøt på grunn av andre årsaker (revmatiske lesjoner i trikuspidalklaffen, infektiøs endokarditt, høyre ventrikkelinfarkt med brudd på papillarmuskelen, myxom i høyre atrium, prolaps av trikuspidalklaffen i rammen av arvelige bindevevssykdommer (Marfanlo og Ehlers) syndrom, med dannelse av tricuspid insuffisiens).

Ekkokardiografi er gullstandarden for diagnostisering av Ebsteins anomali, som gjør det mulig å oppdage forskyvning av trikuspidalventilen i hulrommet i leddkammeret, fusjon av septalbladet med septum, normal tilknytning til ringrommet i den fremre brosjyren og en stor amplitude av bevegelsene, utvidelse av høyre ventrikkel, høyre atrium hjertefeil.

Color Doppler-undersøkelse gjør det mulig å bestemme dybden av inntrengning av den oppstøtende strømmen i høyre atrium, for å avsløre den omvendte systoliske strømmen i den overlegne og underordnede vena cava og pulsasjon av nyreårene. I henhold til den maksimale hastigheten til den oppstøtende strømmen beregnes det systoliske trykket i lungearterien.

Prinsippene for terapi. Trikuspid insuffisiens er vanligvis mottakelig for behandling med diuretika og venøse vasodilatatorer (nitrater i munnen og i form av flekker, ACE-hemmere, hjerteglykosider ved atrieflimmer). For ildfast trikuspidinsuffisiens og alvorlig dysfunksjon i høyre ventrikkel, er intravenøse inotrope midler (fortrinnsvis dobutamin) indikert for ortodrom takykardi, passende antiarytmisk behandling.

Utøverens oppgave er den tidligste mulige påvisning av Ebsteins anomali og overføring av pasienten til en hjertekirurg for kirurgisk behandling i tide.

Ebsteins anomali

Ebsteins anomali (etter navnet på patologen som først beskrev sykdommen) - medfødt cyanotisk hjertesykdom.

Med en slik defekt er tricuspidventilen ikke plassert på et typisk sted (mellom atrium og ventrikkel i høyre hjerte), men mye lavere, "innfelt" dypt inn i hulrommet i ventrikkelen. Volumet til høyre ventrikkel er betydelig redusert på grunn av den utstikkende ventilen, mens atriet tvert imot er mye større enn normen på grunn av den delen av ventrikkelen, kalt atrialt, som på grunn av en endring i ventilens posisjon flyttet til atriet.

I tillegg til å endre ventilens posisjon, bestemmes en feil i det interatriale septum (brudd på integriteten) hos halvparten av pasientene med den angitte defekten - ikke-lukking av det ovale vinduet. Det ovale vinduet fungerer normalt i prenatalperioden, i løpet av de første 3-5 timene av et barns liv, lukker det seg og vokser fullstendig i løpet av 2-12 måneder. I dette tilfellet lukkes ikke vinduet, noe som fører til blanding av det venøse og arterielle blodet i høyre og venstre forkammer og som en konsekvens en reduksjon i oksygenkonsentrasjonen i arteriell blod. Til tross for reduksjonen i effektiviteten av blodsirkulasjonen, er denne feilen ofte livreddende, siden den lindrer det overstrakte høyre atrium.

I fravær av kommunikasjon mellom kamrene, kan høyre atrium nå gigantiske størrelser og holde opp til 2500-3000 ml blod - med et normalt volum på opptil 100 ml.

Ebsteins anomali kan være asymptomatisk, først oppdaget i voksen alder eller til og med alderdom.

Også Ebsteins anomali er preget av fusjon av ventilbladene med tilstøtende hjertevev, deres fenestrerte defekter og sagging, samt deformasjon av senefilamentene som sikrer åpning og lukking av ventilen..

Sykdommen er ekstremt sjelden: den utgjør ikke mer enn 1 tilfelle av 100 (ifølge noen kilder - 200) medfødte hjertefeil.

Årsaker og risikofaktorer

Det antas at mutasjoner i lokuset til kromosom 17q CFA9, en duplisering av kromosom 15q, og en defekt i ALK3 / BMPR-reseptoren fører til Ebstein-anomali. Kromosomale abnormiteter forekommer i fusjon av foreldrenes genetiske materiale eller i de tidlige stadiene av svangerskapet og fører til feil dannelse av organer og vev i barnets kropp i prenatalperioden.

Siden de eksakte årsakene til sykdommen ennå ikke er fastslått, er de mest sannsynlige risikofaktorene:

  • litiumtilskudd av mor under graviditet;
  • mors inntak av benzodiazepiner under graviditet;
  • virussykdommer overført i de tidlige stadiene av svangerskapet (influensa, røde hunder, meslinger);
  • en historie med gjentatt spontan avslutning av graviditet i de tidlige stadiene;
  • kronisk rus med plantevernmidler, damper av maling og lakk, petroleumsprodukter, etc. (bor i økologisk ugunstige områder, arbeider i farlige næringer);
  • foreldrenes bruk av ulovlige stoffer, alkoholmisbruk, røyking.

Sykdomsformer

Flere klassifiseringer av typene av Ebsteins anomali er foreslått, men den vanligste klassifiseringen er E. Bacha, som vurderer forskjellige typer ventildeformiteter:

  • Type I - det fremre ventilbladet er stort og bevegelig, de to andre er forskjøvet, underutviklet eller fraværende;
  • Type II - alle tre ventilene er til stede, men de er redusert i størrelse og forskjøvet i retning av toppunktet;
  • Type III - bevegeligheten til den fremre ventilen er begrenset, ventilen forkortes, senefilamentene som setter den i bevegelse smelter sammen og forkortes, de to andre kronbladene er forskjøvet og dysplastiske;
  • Type IV - den fremre ventilbladet er betydelig deformert og forskjøvet inne i høyre ventrikkel, seneskjordene er fraværende eller delvis tilstede, den bakre brosjyren er underutviklet eller fraværende, den mediale brosjyren er betydelig deformert og er representert av en topplignende fibrøs utvekst.

Ved diagnostisering av grove lidelser er sannsynligheten for at en nyfødt overlever 75% i løpet av den første livsmåneden. 68% lever opp til seks måneder, 64% lever opp til 5 år, så stabiliserer dødelighetskurven.

Avhengig av alvorlighetsgraden, er det tre stadier av hemodynamiske lidelser:

  • 1. trinn - asymptomatisk;
  • 2. trinn - hemodynamiske lidelser (2A - uten hjerterytmeforstyrrelser, 2B - med hjerterytmeforstyrrelser);
  • 3. trinn - vedvarende dekompensasjon.

Symptomer

De kliniske manifestasjonene av sykdommen er forskjellige; i hjertet av hemodynamiske forstyrrelser er en reduksjon i volumet til høyre ventrikkel. Det reduserte kammeret kan ikke imøtekomme det normale volumet av blod under diastolen, noe som til slutt fører til en reduksjon i pulmonal blodstrøm, utilstrekkelig metning av arterielt blod med oksygen og hypoksi i organer og vev.

  • pusteforstyrrelser (kortpustethet, astmaanfall, ubehag i luftveiene) under fysisk anstrengelse;
  • tretthet, trening intoleranse;
  • angrep av økt, "feil" hjerterytme;
  • rytmeforstyrrelser;
  • forbigående blekhet eller blåaktig misfarging av huden og synlige slimhinner;
  • smerter i hjertet;
  • spontan økning i hjertefrekvensen;
  • endringer i de terminale falangene i fingrene på hendene (symptom på trommestikker) og negler (symptom på klokker);
  • Heart pukkel (en rund, vanligvis symmetrisk bule plassert foran på brystet i regionen av hjertet)
  • utvidelse av lever og milt.

Sykdommen kan være asymptomatisk, først oppdaget i voksen alder eller til og med alderdom..

Funksjoner av sykdomsforløpet hos barn

Babyer med Ebsteins anomali blir født med cyanotisk hudfarging, som kan avta etter 2-3 måneder fordi motstanden til lungekarene, som er høy i nyfødtperioden, avtar. Men hvis mangelen i septum er liten eller fraværende, blir tilstanden til halvparten av barna i denne perioden kritisk, og de kan dø av økende hjertesvikt og komplikasjoner av cyanose i de første ukene av livet..

Diagnostikk

En objektiv undersøkelse av det kardiovaskulære systemet bestemmer:

  • utvidelse av grensene for hjerte sløvhet til høyre og venstre;
  • døve, svekkede hjertelyder, galopprytmen høres ofte, det vil si en tre- eller fireleddsrytme, på grunn av forgreningen av I- og II-hjertelyder eller tilstedeværelsen av ytterligere III- og IV-toner.

Ebsteins anomali er ekstremt sjelden: den utgjør ikke mer enn 1 tilfelle av 100 (ifølge noen kilder - 200) medfødte hjertefeil.

Dataene for instrumentelle forskningsmetoder er som følger:

  • med lavspent EKG - uttalt toppede P-bølger, som indikerer hypertrofi og utvidelse av høyre atrium, høyre grenblokk, tegn på Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom;
  • på radiografi - kardiomegali, en reduksjon i intensiteten av lungemønsteret, i den laterale projeksjonen - unormal fylling av retrosternal plass;
  • med ultralydundersøkelse av hjertet - forlengelse, fortykning og sagging av kronbladene i tricuspidventilen, utvidelse av høyre atrium, med Doppler-ultralyd - den karakteristiske "hylende" lyden av ventilbevegelsen;
  • med hjertekateterisering (utført i sjeldne tilfeller) - økt trykk i høyre atrium;
  • med angiocardiography - en gigantisk, skarpt utvidet høyre atrium hulrom med høy kontrastintensitet.

Behandling

Den viktigste metoden for radikal eliminering av Ebsteins anomali er kirurgisk inngrep, som kan utføres i ett eller flere trinn..

90% av pasientene med Ebsteins anomali har positive umiddelbare og langsiktige resultater etter kirurgisk behandling.

Indikasjoner for kirurgisk behandling:

  • hjertesvikt III - IV FC (funksjonsklasser);
  • signifikant eller progressiv cyanose - oksygenmetning i blodet (metningsindeks) mindre enn 80%;
  • alvorlig kardiomegali med kardiotorakal indeks større enn 0,65;
  • samtidig hjertefeil;
  • atriale og ventrikulære arytmier;
  • en historie med paradoksal emboli.

Rekonstruktive operasjoner inkluderer korreksjon av tricuspidventilen, dens bevegelse, erstatning (proteser), lukking av atrialseptum, plast av den atriiserte delen av høyre ventrikkel.

Kirurgisk behandling forbedrer overlevelse, prognose, forhindrer utvikling eller reduserer alvorlighetsgraden av arytmier betydelig.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

De vanligste konsekvensene av avviket:

  • smittsom endokarditt;
  • hjertefeil;
  • akutte livstruende hjerterytmeforstyrrelser;
  • plutselig hjertedød;
  • hjerne abscess;
  • akutt brudd på hjerne sirkulasjon;
  • forbigående iskemiske anfall;
  • paradoksal emboli.

Prognose

Tidlig sykdomsutbrudd i barndommen eller ungdomsårene er et prognostisk ugunstig tegn.

Ved diagnostisering av grove lidelser er sannsynligheten for at en nyfødt overlever 75% i løpet av den første livsmåneden. 68% lever opp til seks måneder, 64% lever opp til 5 år, så stabiliserer dødelighetskurven.

Sannsynligheten for et dødelig utfall under operasjonen avhenger av alvorlighetsgraden av anomali i hvert tilfelle, tilstedeværelsen av samtidig patologi. Hos 90% av pasientene etter kirurgisk behandling er det positive umiddelbare og langsiktige resultater. Gjenoppretting av arbeidskapasitet er mulig innen ett år.

Utdanning: høyere, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), spesialitet "General Medicine", kvalifikasjon "Doctor". 2008-2012 - Postgraduate student ved Institutt for klinisk farmakologi, KSMU, kandidat for medisinsk vitenskap (2013, spesialitet "Farmakologi, klinisk farmakologi"). 2014-2015 - profesjonell omskolering, spesialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Ved første tegn på sykdom, kontakt legen din. Selvmedisinering er helsefarlig!

Ebsteins anomali

Introduksjon

Ebsteins anomali er en type medfødt hjertesykdom preget av en unormalt utviklet trikuspidalklaff og høyre ventrikkel. Disse avvikene kan være relativt milde eller ganske alvorlige. Avhengig av alvorlighetsgraden av disse anatomiske problemene, kan symptomene hos de som er født med unormalt variere sterkt..

Noen babyer med Ebsteins anomali er kritisk syke ved fødselen. Andre lever som voksne uten symptomer. Imidlertid vil nesten alle som er født med denne tilstanden før eller siden utvikle hjerteproblemer..

Hva er Ebsteins anomali?

Først og fremst er Ebsteins anomali forårsaket av et brudd på den normale utviklingen av tricuspidventilen i fosteret. Under utviklingen kan brosjyrer (brosjyrer) til tricuspidventilen ikke bevege seg i sin normale stilling, i krysset mellom høyre atrium og høyre ventrikkel. I stedet beveger brosjyrene seg nedover i høyre hjertekammer. I tillegg er brosjyrene selv laminerte ("festet") til veggen til høyre ventrikkel og åpnes eller lukkes derfor ikke ordentlig..

Fordi tricuspidventilen forskyves nedover i abnormiteten, blir den delen av høyre ventrikkel over den unormale tricuspidventilen betraktet som "atrialisert" (blir en del av det forstørrede høyre atrium). Det vil si at atriumkammeret i hjertet ikke bare vil inneholde normalt atriumvev, men det vil også være en del av det som ville være hjertets høyre hjertekammer..

Hvilke hjerteproblemer oppstår med Ebsteins anomali?

På grunn av den unormale posisjonen og deformasjonen av trikuspidalventilen som oppstår med Ebsteins anomali, er ventilen vanligvis regurgitant, eller "lekk." Som et resultat er trikuspid oppstøt vanligvis den viktigste manifestasjonen av denne tilstanden..

I tillegg oppstår det også problemer i atriet til delen av høyre ventrikkel over den forskjøvede trikuspidale ventilen. Atrialdelen av høyre hjertekammer begynner å slå når resten av høyre hjertekammer slår, ikke når høyre atrium slår. Denne uoverensstemmende muskelvirkningen i atrialkammeret øker trikuspidisk oppblåsning og har også en tendens til å stagnere blod i høyre atrium - en tilstand som kan føre til blodpropp.

Alvorlighetsgraden av Ebsteins anomali er relatert til graden av forskyvning og deformasjon av trikuspidalventilen, samt til mengden av høyre ventrikkelvev som deretter atrierer. Mennesker født med abnormitet, som har relativt få eller ingen symptomer, har vanligvis veldig lite ventiljustering og har derfor liten høyre ventrikulær atrialisering.

I tillegg til selve Ebstein-anomalien, har personer med tilstanden også en høy forekomst av ytterligere medfødte hjerteproblemer. Disse inkluderer en åpen foramen ovale (dvs. en liten åpning mellom høyre og venstre atrium), atriell septumdefekt, lungeutstrømningsobstruksjon, patent ductus arteriosus, ventrikulær septumdefekt og ytterligere elektriske veier i hjertet som kan forårsake hjerterytmeforstyrrelser.

Når ett eller flere av disse ytterligere medfødte problemene er tilstede, forverres symptomene og utfallet til personer med abnormiteten ofte betydelig.

Årsaker til Ebsteins anomali

Ebsteins anomali forekommer hos omtrent 1 av 20 000 levendefødte.

Selv om tidligere identifiserte genetiske mutasjoner har vært assosiert med abnormiteten, antas ingen spesifikk mutasjon å være hovedårsaken til denne tilstanden..

Det er rapportert om en sammenheng mellom Ebsteins anomali og bruk av litium eller benzodiazepiner av en gravid mor, men det er heller ikke bevist noe årsakssammenheng..

Så for det meste forekommer denne avviket sporadisk (ved et uhell).

Ebsteins anomali symptomer

Symptomene og tegnene som oppleves av personer med Ebsteins anomali, varierer veldig, avhengig av både graden av trikuspidalavvik og tilstedeværelsen eller fraværet av andre medfødte hjerteproblemer..

Babyer født med alvorlig trikuspidal dysfunksjon forårsaket av abnormiteten har ofte andre medfødte hjerteproblemer og kan være kritisk syke fra fødselen. Disse barna har ofte:

  • alvorlig cyanose (lave oksygenivåer i blodet);
  • kortpustethet;
  • svakhet og hevelse.

Babyer født med unormalt som har betydelig trikuspidisk oppblåsthet, men ingen andre alvorlige medfødte hjerteproblemer kan være sunne, men de utvikler ofte høyresidig hjertesvikt, enten i barndommen eller i voksen alder.

På den annen side, hvis trikuspidal dysfunksjon er mild, kan personen med abnormiteten være asymptomatisk hele livet..

Det er en sterk sammenheng mellom Ebsteins anomali og unormale elektriske veier i hjertet. Disse såkalte "tilbehørsveiene" skaper en unormal elektrisk forbindelse mellom en av atriene og en av ventriklene; med en anomali, kobler de nesten alltid høyre atrium til høyre ventrikkel.

Disse tilleggsveiene forårsaker ofte en type supraventrikulær takykardi kalt atrioventrikulær nodulær reentrant takykardi (AVNRT). Noen ganger kan de samme tilleggsveiene forårsake Wolff-Parkinson-White syndrom, noe som ikke bare kan føre til AVNRT, men også til mye farligere arytmier, inkludert ventrikkelflimmer. Som et resultat kan disse tilleggsveiene utgjøre en økt risiko for plutselig hjertedød..

Fordi Ebsteins anomali ofte bremser blodstrømmen i høyre atrium, har blodpropp en tendens til å dannes. Hvis disse blodproppene emboliserer (dvs. blir tilstoppet), kan de passere gjennom sirkulasjonen og forårsake vevskader. Dermed er Ebsteins anomali assosiert med økt forekomst av lungeemboli (PE), og (siden koagulasjoner fra høyre atrium kan bevege seg gjennom foramen ovale til venstre atrium), kan de også forårsake hjerneslag.

Hovedårsakene til dødsfall av anomali er hjertesvikt og plutselig død av hjertearytmier.

Diagnostikk

Et ekkokardiogram (ultralyd av hjertet) er nøkkelundersøkelsesmetoden for å diagnostisere en abnormitet, vanligvis gir transesofageal ekkokardiografi de mest nøyaktige resultatene. Et ekkokardiogram kan nøyaktig vurdere tilstedeværelsen og omfanget av trikuspidale ventilavvik og identifisere de fleste andre medfødte hjertefeil som kan være til stede.

Hos voksne og eldre barn som får en første vurdering av Ebsteins anomali, blir en treningstest vanligvis gjort for å vurdere deres fysiske ytelse, oksygenering av blod under trening, og responsen av hjertefrekvens og blodtrykk på trening. Disse målingene er nyttige for å vurdere den generelle alvorlighetsgraden av hjertesykdommen og behovet og haster for kirurgisk behandling..

Det er også viktig å evaluere personer som har unormalitet for tilstedeværelsen av hjertearytmier. I tillegg til årlig elektrokardiogram (EKG) og ambulant EKG-overvåking, bør de fleste av disse menneskene undersøkes av en elektrofysiolog etter at de er diagnostisert for å vurdere sannsynligheten for å utvikle potensielt farlige arytmier..

Ebsteins avviksbehandling

Generelt, hvis unormalt forårsaker betydelige symptomer, er behandling kirurgisk reparasjon..

Kirurgi hos nyfødte med alvorlig Ebsteins anomali er vanligvis forsinket så lenge som mulig på grunn av den høye risikoen for å reparere problemet hos spedbarn. Disse barna blir vanligvis behandlet aggressivt på ICU, og prøver å utsette operasjonen til de er eldre. Om mulig utsettes operasjonen i minst flere måneder.

Hos eldre barn og voksne som nylig er diagnostisert med Ebsteins anomali, anbefales kirurgisk behandling på det sterkeste så snart symptomer oppstår. Imidlertid, hvis de har en betydelig grad av hjertesvikt, blir det forsøkt å stabilisere dem med medikamentell behandling før operasjonen..

De kirurgiske prosedyrene som brukes for å rette opp abnormiteten kan være ganske kompliserte, og de spesifikke kirurgiske prosedyrene som utføres varierer fra person til person, avhengig av tilstanden til trikuspidalventilen, på tilstedeværelse eller fravær av ytterligere medfødte hjertefeil, og på om det er alvorlig hjertesvikt og pasientens alder.

Generelt er målet med operasjonen å normalisere (så mye som mulig) posisjonen og funksjonen til tricuspidventilen og å krympe høyre ventrikkelatrium. I mildere tilfeller kan dette målet oppnås ved hjelp av kirurgiske reparasjonsteknikker og trikuspidal ventilplassering. I mer alvorlige tilfeller, erstatt tricuspid-ventilen med en kunstig ventil.

Ebsteins anomalikirurgi inkluderer også reparasjon av atriale og / eller ventrikulære septaldefekter, hvis noen, og andre medfødte hjerteproblemer som har blitt diagnostisert.

Barn og voksne som bare får en mild anomali og som ikke har symptomer, trenger ofte ikke operasjon i det hele tatt. Imidlertid må de fortsatt overvåkes nøye resten av livet for eventuelle endringer i hjertesykdommen..

I tillegg, til tross for deres "milde" abnormitet, kan de fortsatt ha flere elektriske veier og dermed risikoen for hjertearytmier, inkludert økt risiko for plutselig død. Derfor bør denne risikoen vurderes nøye. Hvis potensielt farlige ekstra elektriske veier blir identifisert, bør ablasjonsterapi anbefales på det sterkeste for å kvitte seg med den unormale elektriske forbindelsen.

Prognose

Prognosen for Ebsteins anomali avhenger av alvorlighetsgraden av trikuspidalklaffeproblemet og tilstedeværelsen eller fraværet av andre medfødte hjerteproblemer. Kritisk fødte babyer med tilstanden har høy dødelighetsrisiko - mer enn 30 prosent dør før de blir utskrevet fra sykehus.

Risikoen for tidlig død når anomali diagnostiseres i senere barndom eller voksen alder avhenger også av alvorlighetsgraden av tilstanden. Imidlertid har aggressiv kirurgisk behandling og profylaktisk behandling av potensielle hjertearytmier de siste tiårene forbedret prognosen betydelig hos personer med Ebsteins anomali..

Konklusjon

Ebsteins anomali er en medfødt misdannelse og feilstilling av trikuspidalventilen. Alvorlighetsgraden av tilstanden varierer fra person til person og varierer fra ekstremt alvorlig til relativt moderat (mild).

Det er viktig for alle med en abnormitet, til og med en veldig mild, å gjennomgå en fullstendig hjerteundersøkelse og overvåking gjennom hele livet.

Takket være moderne kirurgiske teknikker og nøye behandling har prognosen til personer med Ebsteins anomali forbedret seg betydelig de siste tiårene..

Ebsteins anomali

Ebsteins anomali er en defekt i trikuspidalklaffen, preget av dysplasi og forskyvning i hulrommet i høyre ventrikkel. Tegn på Ebsteins anomali er lav fysisk utholdenhet, kortpustethet, paroksysmal takykardi, cyanose, kardiomegali, svikt i høyre ventrikkel, arytmier. Diagnosen av Ebsteins anomali er bekreftet av dataene fra elektrokardiogram, ekkokardiogram, fonokardiogram, radiografi, sondering av hjertehulen, atriografi. Kirurgisk behandling av Ebsteins anomali, inkludert proteser i trikuspidalklaffen, eliminering av den atriiserte delen av høyre ventrikkel, eliminering av interatriell kommunikasjon (ASD, PDA).

ICD-10

  • Årsaker
  • Klassifisering
  • Funksjoner av hemodynamikk med Ebsteins anomali
  • Ebsteins anomali symptomer
  • Diagnostisering av Ebsteins anomali
  • Ebsteins avviksbehandling
  • Prognose
  • Behandlingspriser

Generell informasjon

Ebsteins anomali er en medfødt patologi til den trikuspidale atrioventrikulære ventilen, ledsaget av en unormal posisjon av ventilene, noe som fører til dannelsen av en atriisert del av høyre ventrikkel over dem, som er en med høyre atrium. For første gang i kardiologi ble anomalien beskrevet av den tyske legen W. Ebstein i 1866. Frekvensen av Ebsteins anomali blant forskjellige medfødte hjertefeil er 0,5-1%. Ebsteins anomalier er ofte assosiert med andre hjertefeil - atriell septal defekt (ASD), patent ductus arteriosus (PDA), ventrikulær septal defekt (VSD), lungearteriestenose eller atresi, mitral stenose eller insuffisiens, WPW syndrom.

Årsaker

Dannelsen av Ebsteins anomali er forbundet med inntak av litium i fosteret i de tidlige stadiene av embryogenesen. Også smittsomme sykdommer hos en gravid kvinne (skarlagensfeber, meslinger, røde hunder), alvorlige somatiske sykdommer (anemi, diabetes mellitus, tyrotoksikose), bruk av alkohol og medikamenter med teratogene effekter, svangerskapspatologi (toksisose, trusselen om spontan spontanabort, etc.).

En viktig rolle i utviklingen av Ebsteins anomali spilles av den belastede arveligheten i følge CHD - sammen med sporadisk er det også familietilfeller av anomali.

Klassifisering

Det er fire anatomiske varianter (typer) av Ebsteins anomali:

  • I - den fremre spissen av tricuspidventilen er stor og mobil; septal- og bakventiler er fraværende eller forskjøvet;
  • II - alle tre sperrene til atrioventrikulærventilen er til stede, men de er relativt små og forskjøvet mot hjertets topp.
  • III - akkordene til den fremre spissen av tricuspidventilen forkortes og begrenser dens bevegelse; septal og posterior cusps er underutviklet og fortrengt.
  • IV - den fremre spissen av tricuspidventilen er deformert og forskjøvet mot utløpskanalen til høyre ventrikkel; septalfoldingen er dannet av fibervev, den bakre er underutviklet eller helt fraværende.

Funksjoner av hemodynamikk med Ebsteins anomali

Det anatomiske grunnlaget for Ebsteins anomali er feil plassering av trikuspidalklaffen, der kvisene (vanligvis bakre og septum) blir deformert og forskjøvet i hulrommet i høyre ventrikkel. I dette tilfellet er ventilklaffene festet under annulus fibrosus, noen ganger på nivå med høyre ventrikkelutløp. Forskyvningen av ventilen er ledsaget av atrialisering av høyre ventrikkel, dvs. en tilstand der en del av høyre ventrikkel er en fortsettelse og et enkelt hulrom med høyre atrium.

Dermed forårsaker forskyvning av ventilene inndeling av høyre ventrikkel i 2 funksjonelle deler: den supravalvular atrialiserte, som danner et felles hulrom med høyre atrium, og subvalvularen, som er mindre i størrelse, fungerer som høyre ventrikkel. I dette tilfellet utvides høyre atrium og den atriiserte delen av høyre ventrikkel, og hulrommet til høyre ventrikkel reduseres.

Hemodynamiske forstyrrelser som følger med Ebsteins anomalier, avhenger av graden av tricuspid insuffisiens, størrelsen på den fungerende høyre ventrikkel og mengden blodstrøm fra høyre til venstre gjennom atriell kommunikasjon.

De elektriske prosessene i høyre atrium, som består av to deler, blir ikke synkronisert: sammentrekningen av det rette høyre atrium forekommer i atrialsystolen, og den atriiserte delen av høyre ventrikkel - i ventrikulær systole. På grunn av tricuspid insuffisiens, oppstår venøs blodoppstøt tilbake i høyre atrium; slagvolumet til høyre ventrikkel avtar, noe som er ledsaget av en reduksjon i pulmonal blodstrøm. Høyre atrium utvides og hypertrofieres, trykket i det øker gradvis og forårsaker en venøs arteriell shunt gjennom en defekt i interatrialt septum.

Høyre-venstre shunt spiller en dobbel rolle: på den ene siden unngår det å overbelaste høyre atrium og kompenserer for mangelen; på den annen side fremmer det utviklingen av arteriell hypoksemi.

Ebsteins anomali symptomer

Avhengig av alvorlighetsgraden av hemodynamiske forstyrrelser, er det tre trinn i løpet av Ebsteins anomali: I - asymptomatisk (sjelden); II - stadium av alvorlige hemodynamiske lidelser (IIa - uten hjerterytmeforstyrrelser; IIb - med hjerterytmeforstyrrelser), III - stadium av vedvarende dekompensasjon.

De alvorligste formene for Ebsteins anomali kan forårsake intrauterin fosterdød. Med en gunstig variant av feilen forblir forløpet asymptomatisk i lang tid; barns fysiske utvikling er aldersmessig. I typiske tilfeller manifesterer Ebsteins anomali seg i tidlig barndom, noen ganger i de første månedene av et barns liv.

Kliniske symptomer inkluderer diffus cyanose, dårlig treningstoleranse, hjertesmerter og hjertebank. Paroksysmal supraventrikulær takykardi er observert hos 25-50% av pasientene med Ebsteins anomali, 14% av dem har WPW-syndrom. Under ekstern undersøkelse blir oppmerksomhet rettet mot endringer i de terminale falangene i fingrene som "trommestikker" og negler i form av "klokker", "hjertepukkel".

Med Ebsteins anomali kan høyre ventrikulær svikt utvikles tidlig - kortpustethet, forstørret lever, hevelse og pulsasjon i livmorhalsen. Arteriell hypotensjon blir ofte notert. Forløpet av Ebsteins anomali utvikler seg stadig. Dødsårsaken hos eldre pasienter er oftest hjertesvikt og alvorlige rytmeforstyrrelser..

Diagnostisering av Ebsteins anomali

Pasienter med mistanke om Ebsteins anomali blir konsultert av en kardiolog og hjertekirurg, EKG, røntgen av brystet, EchoCG, fonokardiografi. Slagverk bestemmes av en økning i størrelsen på hjertet til høyre, med auskultasjon, en karakteristisk tre- eller fireslagrytme høres, systolisk og diastolisk murring til høyre for xiphoid-prosessen, splitting av II-tonen.

EKG-data inkluderer EOS-avvik til høyre, tegn på hypertrofi og utvidelse av høyre atrium, paroksysmal ventrikulær prematur takt og atriell takykardi (WPW-syndrom), atrieflimmer, atrieflimmer, fullstendig (ufullstendig) blokkering av høyre buntgren. Et fonokardiogram med Ebsteins anomali er preget av tilstedeværelsen av systolisk murring i projeksjonen av høyre ventrikkel; forsinkelse av jeg tone; forgrenet II tone; III, IV i toner med stor amplitude.

Røntgentegn til fordel for Ebsteins anomali er representert av en kraftig økning i høyre hjerte, en sfærisk form av hjerteskyggen, økt gjennomsiktighet i lungefeltene.

Ekkokardiografi viser en nedadrettet forskyvning av trikuspidalklaffene, en økning i størrelsen på høyre atrium, forsinket lukking av trikuspidalklaffen, forskyvning av kvisene, tilstedeværelsen av en atrialisert høyre ventrikkel, shunting blodkanal fra høyre til venstre gjennom ASD (ifølge Doppler ekkokardiografi). Foster ekkokardiografi utført i prenatal perioden kan diagnostisere Ebsteins anomali i 60% av tilfellene.

For å avklare formen og alvorlighetsgraden av Ebsteins anomali, utføres MR, sondering av hjertehulen og ventrikulografi. Diagnose av Ebsteins anomali krever differensiering med ekssudativ perikarditt, Abramov-Fiedler myokarditt, isolert ASD og lungestenose, tetralogi av Fallot.

Ebsteins avviksbehandling

Legemiddelterapi for Ebsteins anomali utføres med sikte på å behandle hjertesvikt og eliminere arytmier. Indikasjonene for kirurgisk korreksjon av Ebsteins anomali er klager, sirkulasjonssvikt og hjertearytmier. Den optimale alderen for operasjonen er 15-17 år gammel. I tilfelle en alvorlig form for defekten, blir intervensjonen utført tidligere..

Radikal korrigerende kirurgi for Ebsteins anomali inkluderer plast eller erstatning av trikuspidalventilen, ASD-reparasjon og eliminering av atrialisert høyre ventrikkel. I noen tilfeller anbefales det å utføre Fontaine-operasjonen. Noen ganger på første trinn, for å øke lungestrømmen og redusere hypoksemi, tyder de til Blalock-Taussig anastomose, pålegg av en toveis cava-pulmonal anastomose.

Ledningsveier for tilbehør i WPW-syndrom gjennomgår radiofrekvent ablasjon. For å behandle arytmier brukes implantasjon av pacemakere eller kardioverter-defibrillatorer.

Prognose

Det naturlige løpet av Ebsteins anomali avhenger av det morfologiske underlaget til defekten. I det første leveåret dør 6,5% av pasientene av alvorlig hjertesvikt eller ventrikelflimmer; med 10 år - 33%, med 30-40 år - 80-87%.

Etter kirurgisk korreksjon av Ebsteins anomali blir prognosen for livet gunstig. Alvorlig kardiomegali og utvikling av postoperativ arytmi påvirker de langsiktige resultatene av intervensjonen negativt.

Faren for medfødt hjertesykdom - Ebsteins anomalier - og nåværende behandlinger hos nyfødte, barn og voksne

Hjertepatologier er alvorlige medfødte lidelser i organets struktur og arbeid. De har en annen natur og symptomer, men fører i alle fall til en reduksjon i pasientens livskvalitet..

Ebsteins anomali (ICD-10-kode - Q22.5) er en type medfødt hjertesykdom (CHD), den er sjelden, men behandlingen er nødvendig for å unngå dødelige konsekvenser.

Ebsteins anomali - hva er det??

Dette er en ekstremt sjelden sykdom. Det er like sannsynlig hos menn og kvinner. Et trekk ved denne patologien er at den, i motsetning til andre hjertefeil, gir en sjanse til å leve til voksen alder.

Essensen av patologien er forskyvningen av tricuspid ventil septum fra sitt normale sted. På grunn av denne forskyvningen øker høyre atrium i størrelse. Veggene på selve ventilen deformeres forskjellig avhengig av type. I noen tilfeller kan veggene delvis mangle. Som et resultat av forstyrrelser i hjertestrukturen oppstår problemer med blodstrømmen..

Anatomien til denne hjertefeilen er tydelig synlig på bildet:

Statistisk data

  • Forekomsten av anomali er 1 av 20.000 mennesker, blant medfødte mangler - 0,5-1%.
  • Sykdommen er like vanlig hos gutter og jenter..
  • I 80% av tilfellene oppdages sykdommen i den første uken i livet..

Hvor mange lever med en slik diagnose:

  • 25% av babyene dør den første måneden;
  • 67% lever opp til 6 måneder, hvorav 64% vil kunne leve opptil ett år, 60% - opptil fem år;
  • 87% av fostrene dør i 1. trimester av svangerskapet.

Dødelighet:

  • 6,5% av barna dør før 1 år;
  • 33% - innen ti år;
  • 80-85% - innen fylte 40 år.

Kombinasjon med andre sykdommer:

  • I 90% av tilfellene er sykdommen kombinert med andre misdannelser;
  • 20-55% av pasientene lider av atrieflimmer, 50% - forskjellige typer blokkeringer.

Hemodynamikk

Defekten manifesteres av en atriell septumdefekt og en forskyvning av høyre atrioventrikulær ventil i høyre ventrikkel. Ventilforskyvningen forårsaker ufullstendig og forsinket lukking av sperrene. Den omvendte blodstrømmen begynner, først inn i høyre atrium, deretter til venstre (gjennom septaldefekten). Blodoverbelastning forårsaker gradvis utvidelse av høyre atrium og dets dissosiasjon (utvidelse).

Høyre ventrikkel begynner å trekke seg sammen med hevn for å tilføre blod til lungene, slik at veggene blir tykkere og forstørrede. Utilstrekkelig blodtilførsel til lungene fører til kompenserende kortpustethet og lav oksygenmetning i blodet. Slike blod forårsaker hypoksi av indre organer (blå og kald hud, bevissthetstap), som ytterligere stimulerer hjertet og gradvis fører til hjertesvikt.

Årsaker og risikofaktorer

Ebsteins anomali oppstår i menneskets hjerte lenge før han ble født. Dette er en medfødt patologi, som noen ganger er årsaken til et ufødt barns død. Det er flere grunner til utseendet:

  • overdreven inntak av litium i kroppen, ofte i form av medisiner som inneholder det;
  • sykdommer hos en gravid kvinne: meslinger, skarlagensfeber, røde hunder og andre smittsomme;
  • virussykdommer under graviditet;
  • bruk av alkohol, narkotika i løpet av fødselen av et barn;
  • overdreven bruk av visse medisiner som ikke er godkjent for gravide kvinner.

Tilstanden til det kardiovaskulære systemet legges fra 1 til 9 ukers graviditet. Det er i denne perioden at alle avvik i hjertets arbeid og struktur dannes under påvirkning av visse faktorer. Den eksakte årsaken til begynnelsen og utviklingen av Ebsteins anomali har ikke blitt fastslått den dag i dag. Imidlertid er det bevist at arv spiller en viktig rolle..

Klassifisering

Klassifiseringen inkluderer 4 typer sykdommer. Form I av Ebsteins anomali er preget av tegn:

  • den bakre ventilklaffen er helt fraværende eller betydelig forskjøvet;
  • septalen er helt fraværende eller forskjøvet fra sin normale plassering;
  • front tilgjengelig, men stor og unaturlig mobil.

Type II antyder følgende endringer: anterior, posterior og septal ventil cusps er oftest til stede, men liten i størrelse og forskjøvet høyere fra sin normale plassering.

Type III preges av tilstedeværelsen av slike problemer:

  • septal og bakre klaff er forskjøvet og uutviklet;
  • fronten er, men har korte og sammenslåtte akkorder.

IV - har funksjoner:

  • den fremre spissen er betydelig deformert, flyttet nærmere kanalen fra høyre ventrikkel;
  • septum består av fibervev;
  • bakre uutviklet eller fraværende i det hele tatt.

Sjelden blir nyfødte diagnostisert med tetrad av Fallot. Finn ut hvordan det skiller seg fra triaden og andre hjertefeil.

Farer og komplikasjoner

Den største faren for sykdommen som er under behandling er døden. Det skal bemerkes at en slik utvikling av hendelser er langt fra uvanlig ved alvorlig sykdom. Med en gunstigere kurs reduseres pasientens livskvalitet, og det er alltid en livsfare.

Er funksjonshemming tillatt?

Funksjonshemming er etablert fra diagnosemomentet. Sykdommen har alle kriteriene for å etablere funksjonshemming (nedsatt egenomsorg, nedsatt livskvalitet, behov for høyteknologisk behandling og endringer i levekår).

Anomali og graviditet

Tilstedeværelsen av graviditet med Ebsteins anomali utgjør en stor fare for en kvinnes liv, noe som kommer til uttrykk i en økning i vannreserver i kroppen, noe som forårsaker en økning i hjertets arbeid. I tillegg til de typiske manifestasjonene av defekten, klager den gravide kvinnen på hevelse i bena, konstant kortpustethet.

Når du stiller en diagnose, prioriteres alltid mors liv, derfor anbefales den gravide å avslutte graviditeten og gjennomgå kirurgisk behandling. Tilfeller av vellykket fødsel med denne mangelen er sjeldne, oftere ender graviditet med spontan abort og fosterdød.

Hos en gravid kvinne kan anomali forårsake atrieflimmerangrep, noe som kan kompliseres av ventrikelflimmer, hjerneemboli og død.

Hvordan manifesterer sykdommen seg?

Anomali manifesterer seg fra fødselsøyeblikket; asymptomatiske former for defekten oppstår ikke. Sykdommen har 4 alvorlighetsgrader, som hver karakteriserer dens manifestasjoner - fra subtil til uttalt.

Årsakene til at mangelen kanskje ikke blir lagt merke til eller oppdaget i tide:

  • Den første alvorlighetsgraden av sykdommen, når defekten knapt blir uttrykt og nesten ikke vises;
  • Manglende registrering av en gravid kvinne;
  • Lav sosial kompetanse, manglende oppmerksomhet fra foreldrene til de ytre tegn på sykdommen hos et barn.

Symptomer hos nyfødte

Mangelen dukker opp i de første timene av livet. Siden fostrets lunger ikke deltar i gassutveksling, har babyen normalt en lilla-cyanotisk hudtone umiddelbart etter fødselen. Hvis babyens puste ikke er vanskelig, kan anomali mistenkes av vedvarende cyanose i huden, spesielt øreflippene, leppene, fingertuppene.

Gradvis puste blir hyppig, babyen kan ikke di, da han begynner å puste gjennom munnen. Ribbeholderen øker merkbart i volum under innånding.

Tegn hos barn

Diagnostikk oppstår som regel i det femte eller sjette leveåret, som er forbundet med forbedret utvikling av kroppen i denne aldersperioden.

Symptomer: lav kroppsvekt, svakhet, kortpustethet ved anstrengelse, tendens til luftveissykdommer, besvimelse. Barn puster ofte gjennom munnen, noe som gjør det vanskelig å spise. Kortpustethet og blå hud på tidspunktet for fysisk aktivitet øker. Barn klager over hjertebank og brystsmerter.

Ved undersøkelse har midten av brystet et synlig pulserende fremspring dannet av en forstørret høyre halvdel av hjertet, neglefalangene forstørres som "trommestikker", fingrene er stramme og kalde, neglene er flate (symptom på "urbriller").

Manifestasjoner hos voksne

Hos voksne (ikke eldre enn 30-40 år) manifesteres sykdommen av lav kroppsvekt, astenisk kroppsbygning, blå hud, kortpustethet, dårlig treningstoleranse. Pasienter føler forstyrrelser i hjertets arbeid, klager over brystsmerter, hevelse i nakkeårene, synlig pulsasjon ved xiphoid-prosessen, avmagret, konstant frysende.

Ubehandlede voksne er preget av anfall med sterk hjerterytme, i spesielt alvorlige tilfeller kan sykdommen ha en enkelt manifestasjon - plutselig hjertedød.

Diagnose av sykdommen

Diagnose av Ebsteins anomali inkluderer presise måter å skille seg fra andre misdannelser i kardiologi. Vurder kriteriene og funksjonene til metodene som brukes.

Auskultasjon for Ebsteins anomali:

  • Svekkelse og døvhet av begge tonene;
  • Tilgjengelighet av ekstra 3 og 4 toner;
  • Galopprytme (3 eller 4 høres i stedet for to hjertetoner);
  • Høy kontinuerlig støy.


Ekkotegn ved ultralyd:

  • Forskyvning av sperrene til høyre atrioventrikulær ventil fra topp til bunn, deres ufullstendige lukking;
  • Liten fylling av høyre ventrikkel med blod;
  • Utslipp av blod gjennom atriell septumfeil;
  • Økt veggtykkelse på høyre atrium.

Hva EKG vil vise med Ebsteins anomali:

  • Forskyvning av den elektriske aksen til hjertet til høyre - en økning i amplituden til Er-bølgen, høye P-bølger;
  • Alle typer arytmier - ekstrasystoler, blokkeringer, fibrillering;
  • Wolff-Parkinson-White syndrom - et brudd på elektrisk ledning mellom atriene og ventriklene (et vanlig symptom).

Radiografi:

  • Kardiomegali - Røntgen viser en betydelig økning i hjerteskyggen;
  • Forskyvning oppover av høyre atrium;
  • Blek vaskulatur i lungene;
  • Innsnevring av vaskulærbunten - reduserer skyggen av lungearterien og aorta.

EchoCG tegn:

  • Brudd på signaloverføring fra brosjyrene til den berørte ventilen (deres fravær eller feil posisjon);
  • Økt volum av høyre atrium;
  • Også ekkokardiografi viser tegn på fibrose i ventilene;
  • Blodstrøm fra høyre atrium til venstre.

Ultralyd av en gravid kvinne med Ebsteins anomali hos fosteret:

  • Betydelig økning i høyre atrium og dets inndeling i to kamre;
  • Forskyvning av sperrene til høyre atrioventrikulær ventil nedover med 2-4 mm eller mer, deres feil plassering;
  • Kardiomegali.

Kan de gjøre en feil i diagnosen? Sannsynligheten for riktig diagnose hos fosteret varierer fra 55 til 60%, hos voksne - fra 70 til 90%. Feil i diagnosen er assosiert med endrede hjertedimensjoner, dens feil eller upraktiske posisjon for undersøkelse. I tilfelle vanskeligheter, ty til grundige metoder (dopplerografi, sondering).

Finn ut alt om årsakene til den ubehagelige og uoppnåelige Behcets sykdom for å forhindre mulig utvikling.

Hvordan manifesteres pulmonal hypertensjon hos barn, hvordan er det farlig og hvordan håndteres det? Finn ut detaljene.

Behandlingsmetoder: hva du skal gjøre?

For å gjøre livet til pasienter som lider av Ebsteins anomali så tilfredsstillende som mulig, og i noen tilfeller mulig, finnes det moderne behandlingsmetoder.

Medisiner

En kardiolog er involvert i behandlingen, diagnosen og studien av Ebsteins anomali. Som andre medfødte misdannelser, er anomali funnet i tidlig alder. Spesielt diagnostiseres denne sykdommen i de første 10 dagene av livet, i ekstreme tilfeller - i de første månedene. Imidlertid gjør moderne metoder det mulig å bestemme tilstedeværelsen av patologi allerede ved 20. graviditetsuke ved hjelp av ultralyd.

Viser til konservativ terapi. Formålet med denne metoden er å redusere arytmier, forstyrrelser i normal hjerterytme og normalisere blodsirkulasjonen. Legemidler som passer for disse oppgavene:

  • betablokkere;
  • inotrope medikamenter;
  • kalsiumkanalblokkere;

Diuretika er foreskrevet for tilleggsbehandling.

Kirurgisk inngrep

Hvis den første metoden er utilstrekkelig, klager pasientene over alvorlig, progressiv smerte i hjertet, de tyr til kirurgisk løsning av problemet.

Hvor gammel er operasjonen? Den optimale alderen for dette anses å være 15 år og eldre. Men når spørsmålet om å bevare barnets liv oppstår, utføres en nødoperasjon (Rashkinds prosedyre) for å forhindre barnets død fra akutt hjertesvikt..

Kirurgi for å korrigere Ebsteins anomali utføres på et helt åpent hjerte. Essensen består i plastisk korreksjon av septum og "suturering" av høyre atrium.

Indikasjoner for kirurgi:

  • Å etablere en diagnose;
  • Hjertefeil;
  • Enhver form for arytmi;
  • Redusert livskvalitet.

Hvordan utføres operasjonen

Ventilrekonstruksjon er en høyteknologisk operasjon for å endre den anatomiske strukturen til trikuspidalventilen, som foregår under anestesi i hjertekirurgisk avdeling, varer 4-6 timer og inkluderer:

  • Åpning av brystet og hjertehulen;
  • Fjerning av hypertrofierte fibre;
  • Lukking av septaldefekten;
  • Plast av den berørte ventilen og overføring av den til en enbladsventil.

Under operasjonen løfter hjertekirurgen fibrene til den berørte ventilen og den defekte delen av myokardiet med spesielle U-formede suturer. Ved å stramme dem oppnår legen retur av ventilen til sitt normale sted - annulus fibrosus. Parallelt fjerner legen de underutviklede ventilbrosjyrene og oversetter den til en enkelt brosjyre. Riktig lukking av ventilen oppnås ved å redusere dens diameter. Operasjonen slutter med lukking av atriell septumfeil.

gjennomsnittlig kostnad

Priser for kirurgi i Russland:

  • Moskva - fra 65.000 til 600.000 r.
  • St. Petersburg - 67 000 r.
  • Samara - 29.000 r.
  • Novosibirsk - 350.000 r.
  • Ufa - 47.000 r.

Priser i andre land:

  • Tyskland - 83 000 RUB (1200 dollar).
  • Israel - 112 000 RUB ($ 1700).
  • USA - opptil 600.000 rubler. ($ 8500).
  • Canada - 250 000 RUB ($ 3600).
  • Sør-Korea - opptil RUB 350.000 ($ 5045).
  • Japan - opptil 300 000 rubler. ($ 4300).

Hvordan går rehabilitering, hvilke problemer det er etter operasjonen, overlevelse

Operasjonen er vellykket i 90% av tilfellene. Rehabilitering av både barn og voksne tar fra seks måneder til to år (i gjennomsnitt - 1 år). Aktivitetene inkluderer regelmessige kontroller av kirurg og kardiolog, full diett, pusteøvelser, svømming, moderat trening, klasser med rehabiliteringsterapeut, massasjeterapeut.

Problemer etter operasjonen kan være relatert til både postoperative komplikasjoner (sykehus lungebetennelse) og ventilfeil (arytmier, blødninger, brudd).

Kirurgisk overlevelse er 50-92% (voksne) og 60-87% (barn).

Kliniske retningslinjer

Generelle anbefalinger:

  • Registrering hos kardiolog og planlegging av en operasjon;
  • Avslag fra fet, salt, stekt mat, alkohol og røyking;
  • Oppfølging med andre leger for comorbiditeter.

Etter operasjon:

  • Ekskludering av aktiv idrett og fysisk aktivitet;
  • Å minimere muligheten for stress og hypotermi.

Anbefalinger for gravide:

  • Behandle alle kroniske sykdommer;
  • Registrer deg opptil 12 uker;
  • Delta i aktiv observasjon av gynekologisk patologi;
  • Ikke se bort fra smerter og annet ubehag i magen;
  • Unngå kontakt med smittsomme pasienter.

Prognoser og forebyggende tiltak

I mangel av behandling er prognosen skuffende. Nyfødte babyer med anomali kan dø når som helst.

Kirurgi øker pasientens sjanser for normalt liv og reduserer sannsynligheten for død. Prognosen etter en vellykket operasjon hos både barn og voksne er gunstig i mer enn halvparten av tilfellene.

Forebygging for pasienter er ikke relevant, siden sykdommen ikke ervervet, men medfødt. Grunnleggende forebyggende tiltak gir mening for gravide kvinner:

  • riktig livsstil;
  • avvisning av dårlige vaner;
  • streng overholdelse av instruksjoner for å ta medisiner.

Nyttig video

For mer om hva Ebsteins anomali er, se videoen:

Nå vet du hva denne sykdommen er og hvordan du skal behandle den. Behandlingen inkluderer både medisiner og kirurgi. Prognosen avhenger av graden av patologi og behandlingsmetoder. Forebygging består i at den gravide overholder riktig livsstil og nøye inntak av medisiner. Det viktigste er å huske at det er klokere å forebygge sykdom enn å kurere..

Stangnøytrofiler

Hva er ROE (erytrocytsedimenteringsreaksjon) i en blodprøve